TRAVAUX ORIGINAUX

m'ont permis de mettre on lumière; '

La maladie kystique peut frapper tous les organes glandulaires! mais c’est dans les reins .et;dansi le-foie qu'elle évolue le plus souvent et presque toujours simultanément. La transformation kystique, macroscopiquement évidente dans le rein et le poumon, est le plus généralement a orare iiisioiogique dans le foie et le pancréas ; les seules lésions apparentes k l'œil nu dans ces derniers organes ^peuvent consister simplement en une hypertrophie cirrhotique.

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it par l’organe affecté, une hypertrophie cardiaque ir le ventricule droit.

: Cette affection est compatible avec la vie intra-utérine, mais le plus peuvent l’accouchement est prématuré,

, Quand le volume des masses.kystiques dépasse certaines limites, il détermine une dystocie dont les caractères généraux sont communs à toutes les dystocies par excès de volume du ventre du fœtus.

Lorsque le fœtus naît vivant, elles constituent un obstacle mécanique au jeu du diaphragme et à l’établissement normal de la respiration. Le fœtus peut mourir rapidement d’asphyxie.

A cette maladie kystique sont fréquemment associées des malformations variées (bec-de-lièvri

C’est enfin souvent une maladie familiale: une même femme met successivement au monde plusieurs enfants atteints de dégénéres- . cence kystique des reins. La mère du premier feetus à reins polykystiques dont j’aï rapporté l’observation en 1899 vient d’accoucher a l’Ilétei-Dieu d’un fœtus également porteur de reins kystiques.

Les caractères anatomiques des lésions sont les suivants :

OBSTÉTRIQUE

Les trois cas éluaies par moi reponaent a la première forme (lig. U el 23). Dans tous ces cas, les kystes s’étalent développés aux dépens de diverses portions des tubes urinifères, mais l’étude microscopique de ces reins m’a permis de reconnaître deux types

Voici la description sommaire du premier type ; Les tubes rénaux sont pour la plupart ectasiés. Les cavités kystiques dé dimensions variées sont irrégulières. Leur paroi présente soit des diverticules latéraux s’enfonçant dans le tissu conjonctif environnant, soit des saillies papillaires endo-cavilaires à squelette conjonctif. Cette paroi est revêtue dans toute son étendue, aussi bien au niveau des diverticules latéraux que des saillies papillaires, par une couche unique d’épilhélium cubique. Cà et là, dans les zones corticales, sont dispersés en petit nombre des glomérules de structure normale. En aucun point on ne trouve de coupes de tubes dont l’épithélium soit semblable ou analogue à celui des tubes contournés. Le tissu conjonctif au sein duquel baignent glomérules, tubes non dilatés,

loppement du tissu conjonctif est plus accusé dans les zones médullaires que dans les corticales. Pauvre en fibrilles conjonctives, il est presque exclusivement constitué par de petites cellules fusiformes à petit noyau vivement coloré. C’est le type du tissu conjonctif fœtal jeune: on peut l’identifier.à celui qui forme le squelette conjonctif des reins d’un fœtus d’environ trois mois.

Le deuxième type diffère du premier par l’existence dans les portions de parenchyme rénal non altéré de tübés'cohtourués, par les caractères de l’hyperplasie conjonctive péritubulaire et péricavitaire qairéposiisa type conjonctif adulte.

Le foie peut se présenter soüs trois aspects X Tantôt le foie est de volume normal ou quelque peu hypertrophié ; sa forme générale n’est pas modifiée. Le parenchyme hépatique est scléreux, el l’on voit à l’œil nu, sur la surface de section, des ilôts de sclérose. 11 faut un examen microscopique pour reconnaître que cette sclérose est extralobulaire, qu’elle est systématisée, qu’elle est péri-

Dans le cas que j’ai étudié le pancréas semblait macroscopiquement normal et c'est au cours de l'étude systématique des viscères du fœtus déji porteur de kystes du foie et du rein, que j’ai retrouvé dans le pancréas la même lésion que dans le foie ; cavités irrégulières, avec diverticules latéraux et saillies papillaires, tapissées par un épithélium cubique, entourées par une gaine de tissu conjonctif assez dense à type flbrillaire. L'élément glandulaire des culs-de-sac non ectasiés ne semblait pas altéré.

S) Poumon.

Chez un nouveau-né à terme ayant vécu 6 jours, dont 5 sans troubles appréciables de la respiration et de la circulation, j’ai trouvé

sa différenciation normale l’arbre bronchique intralobaire. Cet arbre bronchique est représenté par des canaux irrégulièrement calibrés, de structure très simple (revêtement épithélial cubique continu qu’isole une gaine conjonctive d’épaisseur insignifianle), sur lesquels se greffent des formations tubulées adénomateuses (fig. 30 et 31).

Les seules ébauches de différenciation bronchique intralobaire sont constituées par quelques rares blocs cartilagineux erratiques enchâssés dans le tissu conjonctif au voisinage de vaisseaux pulmonaires.

11 semble qu’il s’agisse d’une malformation de l'appareil bronchopulmonaire, aboutissant à des formations kystadénomateuses développées suivant le plan architectural ordinaire du poumon fœtal.

cavités exubérantes du rein, elle peut être énorme autour des cavités étranglées, étouffées du foie. Mais sa caractéristique c’est d’être systématisé : il est péricanaliculaire et pénhjstigue.

îvêtent. Le processus endodermique (épithélial) et le processus lésodermique (conjonctif) sont associés. Mais qu’il y ait ou non, du lit d'une exubérance exceptionnelle du processus mésodermique,, lorcellement des formations glandulaires primitives (comme dans ! cas de Brouha), le processus endodermique reste le facteur essentiel, écessaire et suffisant des formations kystiques.

J’ajoute enfla que le cortège de monstruosités plus banales, qui ouvent accompagne ces malformations glandulaires, leur caractère

11 s’agissait d’un hématome limité du cordon ombilical, siégeant i 1 centimètre de l’ombilic et remontant sur une étendue de 10 centimètres environ.

Cet hématome s’était constitué pendant l’extraction au forceps d’un enfant vivant, vraisemblablement au moment du dégagement d’un circulaire assez serré.

L’étude des coupes histologiques sériées de l’hématome m’a permis de trouver son origine dans une . solution de continuité minime (1 mit. 5) de la veine ombilicale siégeant à 8 cent. B de l’ombilic; (Fig.32et33). ■ . :

Le cordon était long de 67 centimètres et ne présentait en dehors de l’hématome aucune particularité. Les vaisseaux étaient histologiquement sains. Il semble donc que celte déchirure de la veine relève du traumatisme.

Ce fait me parait constituer un document anatomique et clinique

entrave brusque à la libre circulation funiculaire. Il n’avait pas rendu de méconium.

Dystocie par

a. Opération

J’ai pu avec mon collègue Crouzon étudier, dans le service de notre maître P. Marie, certains points de la physiologie du voile du palais, chez un homme opéré treize ans auparavant par M. Campenon pour un épitliélioma de l’angle interne de l’œil gauche ayant envahi les fosses nasales et la conjonctive oculaire. M. Campenon lui avait fait une très large excision du néoplasme. L’œil, le plancher de l'orbite la moitié droite des fosses nasales dans ses deux tiers antérieurs, une partie de la cloison, une partie du maxillaire supérieur et de l’os malaire, furent enlevés. Depuis treize ans la guérison s’était maintenue sans récidive. Le malade ne présentait aucun trouble, ni de la déglutition, ni de la respiration, ni de la phonation.

La brèche orbito-nasale permettait d’étudier de visu les mouvements du voile du palais, qui présentait d’ailleurs par l’examen buccal sa morphologie et sa mobilité ordinaire.

Ce cas réunissait donc des conditions plus favorables que ceux de Bidder (1838), Kobelt, Gützmann (1893), à. l’examen physiologique du voile palatin pendant la déglutition, la respiration et la phonation.

dans les propositions suivantes :

I. — Le voile du palais présente des mouvements passifs peu accentués qui consistent en un très léger relèvement pendant l’inspiration bouche fermée.

II. — Le voile du palais présente des mouvements actifs associés

PHYSIOLOGI

à des mouvements synergiques des parois pharyngées qui réalisent l’occlusion du nasopharynx. Ces mouvements associés consistent en :

1" Un relèvement du voile qui peut n’atteindre qu’à peine l’horizonfale (occlusion incomplète) ou la dépasser franchement (occlusion complète) ;

2‘ Une projeelion de la paroi postérieure et latéro-posiérieure du pharynx qui vient s’accoler au bord libre du voile; la ligne médiane postérieure et le bord supérieur du pharynx restant fixes;

3« Un plissement du rep'i salpinyo-pharyngien véritable pilier postérieur et supérieur du voile. Ce repli rélro-salpingien est déterminé par le faisceau accessoire salpingien du muscle pharyngostaphylin.

Le rapprochement de la paroi pharyngée et du voile palatin se trouve donc, au moins en partie produit par un même muscle formant au voile deux piliers, l'un, inférieur, pharyngo-staphylin, l'autre, supérieur, salpingo-staphylin.

III. Ces mouvements synergiques, suivant leur amplitude, déterminent une occlusion complète (ou incomplète) du naso-pharynx.

h'occlusion est complète dans la dégluiitim, la succion, Ve/fort, le sil/lemenl. Elle est incomplète dans la toux. Elle est variable dans ta phonation.

IV. Dans la phonation; la mobilité du voile et du naso-pharynx est

1“ Pour les voyelles, le relèvement du voile, la projection pharyngée et le plissement du repli salpingo-pharyngien, varient suivant la

deOetUàl;

2" Pour les consonnes, ces mouvements dépendent de la voyelle à

PATHOLOGU MÉDICALE

chapelets de renflements fusiformes. Les coupes de ces renflements montrent à côté de faisceaux nerveux normaux les faisceaux trans¬

formés en nodules par une néoplasie conjonctive. Cette néoplasie intra-fasàculaire encapsulée par la gaine lamelleuse a dissocié les fibres nerveuses que l’on retrouve avec leurs caractères normaux suivant

La moelk ne présente d’autre altération histologique qu’un épaississement assez marqué de la méninge molle.

Au niveau de la peau nous avons trouvé, en dehors de petits

fibromes nettement développés dans les faisceaux nerveux, des

blocs fibreux non limités par une capsule, au sein desquels gisent

épars des culs-de-sac sébacés ou des lubes sudoripares normaux. 11 y a également par places une véritable fibromatose diffuse du derme.

li ne semble donc pas que dans la neurofibromatose généralisée le processus de fibromatose soit uniquement systématisé aux troncs et