II. — AFFECTIONS DES WIUSCLES

MYOPATHIE PRIMITIVE

A. — Corrélation entre la prédisposition de certains muscles à la myopathie et la rapidité de leur développement.

(En collaboration avec Onanopp^

Dans ce travail (21) nous rappelons d'abord qu'en ce qui concerne la localisation de l'amyotrophie, les diverses formes de la myopathie (la paralysie pseudo-hypertropliique avec ou sans hypertrophie, la forme infantile de Duchenne, la forme juvénile d"Erb, etc.) ne diffèrent les unes des autres que par la prédominance et le début de l'amyotrophie dans telle ou telle région. Mais quelle que soit la forme que l'on considère, lorsqu'une région est envahie, ce sont toujours ou presque toujours les mêmes muscles qui sont atteints et les mêmes muscles qui sont respectés.

On peut, à ce point de vue, diviser les muscles en trois catégories: la catégorie des muscles prédisposés à la myopathie, celle des muscles réfractaires , celle enfin des muscles intermédiaires.

C'est ainsi, par exemple, qu'à l avant-bras le long supinateur est un muscle prédisposé, que les fléchisseurs des doigts sont des muscles réfractaires. et que le rond pronateur et les radiaux sont intermédiaires. A la face, l'orbiculaire des yeux et l'orbiculaire des lèvres sont

prédisposés, les muscles moteurs du pavillon de l'oreille et les masticateurs sont réfractaires. Aux membres inférieurs, le triceps crural est prédisposé, le triceps sural est réfractaire.

Nous montrons dans ce travail que l anatomie de développement permet de comprendre la prédominance de la myopathie dans certains muscles. Voici les résultats de cette étude. Quelle que soit la région que l'on examine, on constate, sur des fœtus de cinq mois environ, des difféi'ences histologiques très manifestes entre les divers muscles. Les muscles prédisposés sont ceux dont le développement est le plus avancé; dans les fibres qui les composent, la substance striée est très abondante, les champs de Cohnheim peu apparents, les noyaux rélégués à la périphérie sous le sarcolemme. Dans les muscles réfractaires, on observe une disposition inverse : la substance striée est moins abondante, les champs de Cohnheim très apparents et il existe beaucoup de noyaux à la partie centrale des fibres. Ainsi, le long supinateur, les muscles orbiculaires des lèvres et des yeux, le triceps crural sont très avancés dans leur développement : au contraire, les fléchisseurs des doigts, les masticateurs, les muscles moteurs du pavillon de l'oreille, le triceps sural sont relativement peu développés.

Ces recherches conduisent donc à établir une loi de corrélation entre le degré de prédisposition des muscles à.la myopathie et le degré de rapidité de leur développement ; elles montrent qu'il existe pour le système musculaire, comme pour le système neiveux central, un lien entre l'anatomie pathologique et l'anatomle de développement.

Aswadouroff, dans une note présentée à la Société de Biologie (séance du 6 octobre 1888) et suggérée, dit l'auteur, par le mémoire de Babinski et Onanoff, a exposé les résultats de ses études sur la distribution relative des muscles blancs et des muscles rouges du lapin. Cet auteur, en montrant que les muscles blancs du lapin adulte correspondent aux muscles les plus avancés dans leur développement chez l'embryon humain, a corroboré d'une façon indirecte les conclusions de notre travail,

MYOPATHIE PRIMITIVE

B. — Excitabilité idio-musculaire et réflexes tendineux dans la myopathie progressive primitive.

(En coy.LABORATioN AVEC J. Jarrowski)

Nous avons établi que, dans la myopathie progressive primitive, la diminution ou l'abolition de la contractilité idio-mvisculaire coïncide avec la subréflectivité ou l'irréilectivité tendineuse, que ces phénomènes sont connexes, qu'ils ont la même origine et que l'abolition des réflexes tendineux dépend, dans l'espèce, d'une altération propre de la fibre musculaire.

De plus, nous avons fait remarquer que l'abolition des réflexes tendineux et de l'excitabilité idio-musculaire peut s observer dans des groupes musculaires qui ont conservé l'excitabilité volitionnelle et l'excitabilité électrique. Il est donc permis de dire qu'il y a là une dissociation des divers modes de l'excitabilité musculaire (i8i).

NÉVRITES

Dans le Traité de Médecine de Charcot-Bouchard j'ai publié un article de 200 pages environ sur les Mévrites.

C est la première fois que ce sujet a été exposé d une manière méthodique et détaillée dans un ouvrage de pathologie. J'ai du compulser de nombreux documents, les soumettre à la critique, les coordonner et constituer un ensemble avec ces matériaux épars.

Je ne fais que signaler ce travail qui n'est pas, à proprement parler, une œuvre originale. Toutefois, je citerai les conclusions du chapitre « Introduction à l'étude des névrites d'origine interne ». Il contient, sur les relations entre les lésions de la périphérie et des centres, des idées qui étaient en partie nouvelles à l'époque où elles furent émises.

(( Ce terme, névrite périphérique, ne doit pas impliquer l'idée que les lésions des nerfs sont primitives, qu'elles sont l'origine de tous les troubles symptomatiques observés et que le système nerveux central ne présente aucune modification. Il signifie simplement que les altérations anatomiques du système nerveux, perceptibles par nos moyens d'investigation, sont exclusivement localisées dans les nerfs ou y sont bien plus accusées que dans le système nerveux central. Il y a tout lieu d'admettre, et ce n'est pas là du reste une simple hypothèse, que bien des agents qui déterminent des névrites provoquent à

NÉVRITE SCIATIQUE ' 77

la lois une perturbation du système nerveux central et du système nerveux périphérique ; que parfois même ils exercent en même temps, d'une façon directe, leur action pathogène sur d'autres systèmes anatomiques ; que les troubles fonctionnels qu'ils occasionnent sont causés non seulement par des lésions liistologiquement perceptibles mais aussi par des modifications de nature dynamique ; et qu'en définitive les lésions des nerfs ne peuvent être considérées comme constituant tout le substratum anatomique de l afFection, dont elles représentent seulement les altérations les plus apparentes » (voir à ce sujet p. 126).

NÉVRITE SCIATIQUE

Scoliose sciatique.

J'ai fait paraître, il y a 26 ans, un travail inspiré par mon maître Charcot sur la scoliose sciatique (20). J'en ai relaté cinq observations ; le caractère essentiel de la déformation décrite consiste en une inclinaison du tronc du côté opposé à la sciatique, sans soulèvement du pied du côté malade; de là, une attitude toute spéciale qui distingue cette scoliose des diverses déformations provoquées par d'autres affections, la coxalgie, par exemple, et qui peut servir, dans un cas douteux, à établir le diagnostic de sciatique.

Cette donnée est devenue classique. Brissaud a appelé ce mode de déformation « scoliose croisée » par opposition à un autre mode de déformation c[u'il a observé aussi dans la sciaticjue, «scoliose homologue», où le tronc est incliné du côté malade.

Abolition du réflexe achilléen dans la sciatique.

Ce signe, objet d'un travail (46) publié en 1896, avait été, il est vrai, mentionné déjà par Sternberg dans deux obseï vations, mais il

n'avait pas retenu l'attention des cliniciens qui considéraient le réflexe achilléen comme inconstant à l'état normal (voir p. 28) ; il n'était pas signalé dans les traités classiques.

Je l'ai constaté non seulement dans des cas de sciatique intense, avec amyotropliie notable, correspondant à la forme que l'on désigne sous la dénomination de sciatique névrite, mais aussi chez des malades atteints de la forme légère de cette alTection, que l'on appelle sciatique névralgie, épitliète qui n'implique pas, du reste, l'idée que, dans les cas de ce genre, il n'y ait pas lésion du nerf.

« Ce signe, comme en général tous les signes objectifs, me paraît avoir une grande valeur diagnostique ; sa présence indique l'existence d'une altération organique du nerf, et elle suffît pour écarter l'hypothèse de simulation ; elle peut aider à distinguer la sciatique vraie de la sciatique hystérique qui n'est pas une véritable névralgie, qui n'a pas le nerf pour siège, mais qui consiste en une douleur de nature psychique, et dans laquelle, si j'en juge d'après les faits que j'ai observés jusqu'à présent, le signe en question fait défaut. ))

Cette notion, confirmée d'abord par Janot (Contribution à l'étude de la sciatiqué et en particulier des modifications du réflexe du tendon d'Achille. Thèse, Toulouse, 1897), P'^^'^ P^^' Forestier (Le réflexe du tendon d'Achille dans la sciatique. Soc. médico-chirunjicale, séance du 37 février 1899), est aujourd'hui admise par tous les neurologistec.

Radiothérapie.

En tgo8, j'ai rapporté l'histoire d'un malade, atteint de spondylose et de douleurs très vives particulièrement sur le trajet des deux sciatiques, et dont l'état s'est très notablement amélioré à la suite de la radiothérapie (i Ag)- Voici un résumé de cette observation. Depuis deux ans le malade souffre aux chevilles, aux genoux, aux hanches, à la région vertébrale et il éprouve des douleurs très vives sur le trajet de

NÉVRITE RADIALE 79

deux sciatiques ; son tronc est fléchi et sa colonne vertébrale est rigide ; il ne peut marcher qu'en s'aidant de deux cannes. Aucune médication ne l'a soulagé. On le soumet à la radiothérapie ; dès la deuxième séance les douleurs s'atténuent ; après la huitième le malade peut marcher sans canne. L'amélioration s'accentue progressivement ; la rigidité de la colonne vertébrale subsiste, il est vrai, mais la taille se redresse, les douleurs sur le trajet des sciatiques disparaissent complètement et, plusieurs mois après le début de la cure, le malade peut franchir sans appui une distance d'un kilomètre.

« Y a-t-il, disais-je, enti^e la radiothérapie d'une part, la spondylose et les douleurs névralgiques liées vraisemblablement à cette spondylose, d'autre part, une relation de cause à effet? Je ne suis pas en droit de l'affirmer, mais je suis porté à le croire, et j'ai pensé que ce fait méritait d'être rapporté. »

En avril 191 1 , j'ai fait paraître avec Charpentier et Delherm (179) un travail basé sur quati'e obsei'vations semblant bien établir que la radiothérapie a une action curative sur la sciatique accompagnée ou non de scoliose.

Ces résultats ont été confirmés par d'autres observateurs.

Zimmern et Cottenot, dans un article ayant poui- titre : « Quelques cas de sciatique guéris par la radiothérapie » (^Ballet, officiel de la Société française d'Èleclrotliérapie et de Radiologie médicale, juin 1913), écrivent :

« Nous rapportons huit observations de sciatique traitée par la radiothérapie applicjuée sur les racines rachidiennes dans la région lombo-sacrée ; les résultats que nous avons obtenus confirment pleinement les heureux elTcts de cette thérapeutique déjà signalés par Babinski et par Freud. Systématiquement, nous ne nous sommes adressés qu'à des cas graves, à des sciatiques névrites, avec disparition ou diminution nette du réflexe achilléen. »

NÉVRITE RADIALE

J'ai décrit (98) une forme spéciale de névrite radiale caractérisée parles symptômes suivants: doulcuis, qui sans être exclusivement

localisées à la pai'tie postérieure du bras, prédominent dans cette région ; légère atrophie et diminution de la contractilité électrique du triceps brachial ; abolition du réflexe du tendon de ce muscle.

Cette affection a été souvent méconnue, sans doute parce qu ordinairement on néglige de rechei-cher l'état du réflexe du triceps brachial, et qu'en présence d'un malade qui se plaint de douleurs au bras on se contente du diagnostic vague de rhumatisme.

Cette variété de lésion du nerfradial peut être mise en opposition avec la paralysie radiale par compression qui est très commune et bien connue. Tandis que dans celle-ci la paralysie siège à Favant-bras et se manifeste par une impotence musculaire ne s'accompagnant pas de douleurs, dans celle-là les troubles occupent le bras, se manifestent par des douleurs et n'atteignent pas la motilité d'une manière bien appréciable.