CHAPITRE II

Des différentes variétés anatomo-cliniques du spina-bifida |

Qu'est-ce que le spina-bifida ?

On désigne sous ce nom certaines malformations congénitales rachidiennes caractérisées par un fait essentiel et constant : un arrêt de développement des arcs vertébraux, d’où résulte une fissure des lames, une bifidité de la ligne épineuse (spina-bifida).

À travers cette fissure, la moelle et ses enveloppes, plus ou moins altérées peuvent venir faire saillie. C’est ce qui se produit le plus ordinairement : entre les deux lèvres de la fente rachidienne, il se fait une hernie composée non des enveloppes de la moelle, mais d'une seule enveloppe ; les recherches de Recklinghausen (Untersuchungen über die Spina-bifida. Archiv. für pathol. Anatom. und Phys. Band. CV, Heft. Il et IIT, 1886), et de Muscatello (Uber die angeborenen Spalten des

Schädels und der Wirbelsäule Archiv. für Klin. Chir. 47. Band. I et Il. Heft), ont montré que l’arachnoïde seule entoure la tumeur, la dure-mère s’arrêtant au niveau du pourtour osseux, et faisant défaut sur la tumeur elle-même.

Le contenu de la tumeur est représenté ordinairement par du liquide céphalo-rachidien, par la moelle, et les nerfs rachidiens.

Ces tumeurs peuvent avoir des sièges différents ; nous ne parlerons pas ici des fissures étendues à toute la colonne vertébrale, ni des spina-bifida des régions antérieure et latérale, ils sont incompatibles avec la vie. Le seul spina-bifida intéressant pour le chirurgien est celui qui siège sur la partie postérieure du rachis, oùil occupe surtout les régions dorso-lombaire et lombosacrée, et moins souvent la région cervicale.

Depuis Recklinghausen, la plupart des auteurs admettent trois grandes variétés anatomiques de spinabifida : ce sont, en allant des types graves aux types simples :

a) La myélo-méningocèle. b) La myélo-cystocèle.

c) La méningocèle.

a) Myélo-méningocèle.

La myélo-méningocèle siège surtout à la région sacrée ou lombo-sacrée.

C'est une forme où l'arrêt de développement est ici contemporain de l’époque fœtale où le cylindre médullaire reste encore ouvert. La moelle persistant à l'état de gouttière ouverte.en arrière, fait partie des parois de

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la poche kystique, où elle forme l’area médullo-vasculosa, zone très riche en vaisseaux, colorée en rougebrun. À côté de ces nombreux vaisseaux sanguins, on reconnaît au microscope des restes de substance nerveuse.

La région intermédiaire à l’area médullo-vasculosa et aux bords de la solution de continuité épidermique porte le nom de zona épithélio-serosa. Ici, les restes de la substance nerveuse manquent ; cette zone est rosée, lisse ; elle laisse transparaître un riche réseau vasculaire, et son aspect rappelle un peu celui d’une cicatrice récente.

Enfin, cette zone épithélio-séreuse est elle-même entourée par la zona dermatica, formée par la peau normalement constituée, mais offrant souvent de l'hypertrichose, ou de nombreux nævi.

Dans cette variété, l'arrêt de développement porte donc à la fois sur les téguments qui manquent au niveau de la ligne médiane, sur les parties molles, sur les arcs vertébraux, sur la dure-mère (qui fait défaut au niveau de la tumeur), sur l’'arachnoïde, sur la moelle.

Dans la zone médullo-vasculaire, des restes épithéliaux pie-mériens seuls recouvrent la moelle; dans la zone épithélio-séreuse, la paroi est formée par la piemère à nu, il en résulte que, grâce à la macération intra-utérine, la surface correspondante reste suintante dans les premiers jours qui suivent la naissance, d'où danger pour l'enfant qui peut être enlevé par une méningite, si cette surface s'infecte avant qu'un revêtement épithélial lui vienne de la peau environnante.

Le liquide cérébro-spinal occupe en avant de la

moelle, l'espace sous-arachnoïdien antérieur (hydrorrachis externe); le sac est done prémédullaire,

Cette forme présente les symptômes les plus graves: on observe souvent la paralysie motrice des membres, de la vessie, du rectum, et la fréquence du pied bot, toutes complications dues à l'altéralion des racines motrices.

Souvent aussi existent des troubles neurotrophiques ; mal perforant plantaire, eczémas étendus, ulcérations au sacrum, au niveau des trochanters ou des malléoles.

La tumeur est très fluctuante, mais non réductible par la pression.

Le pronostic en est sombre, car la surface s’infecte facilement et suppure et la mort survient à bref délai.

b) Myélo-cystocele.

La production de cette forme répond à une période où le tube médullaire est fermé; mais, de même que dans la forme précédente, l'arrêt de développement porte encore sur la peau, les arcs vertébraux et la duremère qui ne fait pas partie du sac, et s'arrête à sa base.

Le liquide occupe le canal central de la moelle, élargi et distendu ; la collection kystique est doncintramédullaire (hydrorrachis interne).

Cette forme offre une large base d'implantation, sa surface est revêtue de peau, épaisse à la base, présentant parfois des aspects cicatriciels, attribués tantôt à une adhérence amniotique, tantôt à des adhérences inflammatoires. La peau est souvent recouverte de poils abondants, et les nævi sont fréquents. La tumeur

est fluctuante, et réductible à la pression; cette réduction s'accompagne d’un soulèvement de la grande fontanelle et des symptômes de compression cérébrale : cris, agitation, mouvements convulsifs des yeux et de tout le corps.

Dans cette variété, les paralysies des membres inférieurs sont assez rares ; quand elles existent, elles sont le plus souvent unilatérales ; mais, par contre, les paralysies du rectum et de la vessie sont assez fréquentes, et peuvent survenir seulement quelques années après la naissance.

La tumeur peut augmenter progressivement de vo-. lume, et finir par se rompre. Mais le pronostic immédiat est moins mauvais que dans la forme précédente, les enfants peuvent vivre.

Ici, non seulement la moelle est arrivée à son développement normal, mais encore ses enveloppes, du moins la pie-mère et l'arachnoïde sont fermées (la duremère fait encore défaut).

Ce sont donc les enveloppes de la moelle, à l’exception de la dure-mère qui forment la paroi de la poche kystique : l’'épanchement liquide est ici rétro-médullaire.

Le sac peut être étroitement pédiculé, ne pas renfermer d'éléments nerveux, ce qui est très important au point de vue de l'intervention.

La fluctuation est d'autant plus forte que la tumeur est plus volumineuse ; la pression ne la réduit guère.

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La fissure osseuse est ordinairement très petite et difficile à réconnaitre par la palpation.

Mais, point capital, les troubles moteurs et sensitifs n'existent pas, ou, quand ils existent, sont peu accentués.

Le pronostic est bénin, le fonctionnement de la moelle peut être presque normal: c’est la forme qui se prête le mieux à l'intervention.

Lésions concomitantes. — Cette étude serait incomplète, si nous ne disions quelques mots des lésions qui accompagnent souvent le spina-bifida. Ces vices de conformation peuvent exister à la naissance, ou se développer seulement quelques mois ou quelques années après. Ce sont des ulcérations, des gangrènes, des nécroses, par suite de l’inflammation des lésions de la moelle et des nerfs ; des pieds bots; une paraplégie complète des membres inférieurs, avec paralysie vésicale et rectale ; de Phydrocéphalie.

Nous verrons dans un paragraphe suivant, que ces malformations ont une certaine importance quant à l'intervention ou à l'abstention opératoire.