EVOLUTION NATURELLE DU SPINA-BIFIDA

Ses complications

L'évolution naturelle du spina-bifida est très variable; trois situations peuvent se présenter.

La tumeur peut augmenter de volume et finir par se rompre. Il se produit alors de l'infection qui se communique aux méninges, et le malade meurt de méningitespinale.

Fréquemment aussi l'hydrocéphalie coexiste avec le spina-bifida, ou survient peu après la naissance, continue à se développer, et l'enfant succombe aux progrès de lhydrocéphalie.

Enfin, dans certains cas, la tumeur reste stationnaire, ou encore diminue de volume ; le kyste s'isole et finit par s’atrophier sous l'influence du développement de la

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peau qui s’épaissit, et du tissu cellulo-graisseux souscutané qui met obstacle à son expansion.

La guérison peut se faire spontanément, témoin ce fait rapporté par M. le professeur agrégé Frœlich (Etudes de Chirurgie infantile, 1905) :

« I s’agit d’un jeune garcon de 22 ans, atteint à sa naissance d’une tumeur grosse comme une forte noix, rouge et fluctuante, qui n'était plus qu'un bourrelet lipomateux vers sa dixième année; il avait comme lésion concomilante une paralysie de la jambe droite et un pied bot valgus. »

Généralement, dans ce dernier cas, les troubles de motilité disparaissent ou s’atténuent, et alors la vie est possible.

Mais il ne faut pas trop escompter une guérison spontanée, qui est rare, et pour le chirurgien mis en présence d’un spina-bifida, la question reste entière : faut-il opérer ? et quand faut-il opérer ?

CHAPLIREIV

Indications — Contre-indications Suites opératoires

Nous avons vu qu'on avait fondé de grandes espérances sur l'intervention assistée de l’antisepsie; certaines statistiques montrent, en effet, de nombreux succès opératoires, mais ne disent pas à quelle variété de spina-bifida appartenait la tumeur opérée.

Or, comme le dit Potherat, « il y a spina-bifida et spina-bifida ».

La méningocèle, en effet, est susceptible de donner des succès définitifs, sans récidive, sans complications ultérieures, comme le prouvent de nombreuses observations, car dans cette forme, est rarement incluse de la substance nerveuse, point capital pour la réussite opératoire.

Mais il n’en est pas de même des autres variétés; la

myélo-méningocèle en particulier qui s'accompagne de paralysies incurables même après opération, ne permet ordinairement pas une longue survie, et les chirurgiens sont d'accord pour s’abstenir.

Quant à la myélo-cystocèle, on peut obtenir des succès immédiats, mais nous verrons dans un chapitre suivant, qu'il faut envisager dans le spina-bifida plus que dans toute’ autre affection, les suites éloignées de l'opération.

Il est donc de première importance de savoir, avant d'intervenir, à quelle variété de spina-bifida on a affaire, et surtout de pouvoir diagnostiquer la présence ou l'absence d'éléments nerveux dans la poche. |

Sur quoi se basera-t-on ?

Le professeur Rohmer, dans son article du Dictionnaire des Sciences médicales de Dechambre dit :

« L'absence complète de trouble fonctionnel convulsif ou paralytique sous linfluence de la compression cle la poche, et sa transparence parfaite avant la ponction, sont des caractères qui semblent indiquer qu'aucun élément nerveux ne participe à sa constitution.

La paralysie permanente a plus d'importance, lorsque la paralysie s'étend aux sphincters, il y a beaucoup de chances pour que la moelle soit intéressée, et pour que l'hydrorrachis soit interne.

D'après Virchow, la vascularisation considérable et la rougeur annonceraient son union intime avec la moelle. De plus, suivant l’auteur allemand, toutes les fois qu'on observe au centre de la tumeur une dépression ou un épaississement de la peau, sous forme de

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plaque jaunâtre et épaisse, c'est un signe que la moelle s'attache et adhère en ce point.

D'après Demme, les caractères suivants seraient plutôt en faveur de la myélo-méningocèle: plus grande étendue sur l'emplacement de plusieurs vertèbres, rétraction notable du centre du sac, hydrocéphalie assez considérable, paralysie des extrémités inférieures et des organes du bassin, existence de pieds bots, des convulsions spontanées périodiques, en particulier des attaques éclamptiques généralisées.

En faveur de l'existence d’une HAE méningocèle spinale ARGENT

8 exiguité de la solution de aie ;

2° L’extraordinaire minceur du aile de la tumeur ;

3° La transparence de la tumeur nettement constatée:

4° L'absence d’une rétraction centrale à forme ombiliquée dans le spina-bifida lombaire et sacré ;

5° L'absence de paralysies. :

Il faut ajouter que l'absence de convulsions et de torpeur pendant une forte compression de la tumeur permet plutôt d'admettre une simple méningocèle. »

Donc lorsqu'on se trouvera en présence d'un enfant porteur d’un spina-bifida accompagné de paralysie complète des membres inférieurs et des organes du bassin, il s'agira probablement d'une myélo-méningocèle et on n'interviendra pas, à condition, toutefois, que la peau qui recouvre la tumeur soit saine.

Quant à la myélo-cystocèle, il y a tout avantage, comme nous le verrons, si l’on veut opérer, à retarder le plus possible l'opération.

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A côté des contre-indications que le chirurgien tire de la forme anatomo-clinique, il en est d’autres qui doivent l'arrêter de façon aussi impérative.

Une contre-indication formelle est l’hydrocéphalie naissante, qui complique si souvent le spina-bifida.

Broca (Congrès de chirurgie de Lyon 1894) rapportant sept cas de spina-bifida opérés par lui, sur lesquels plusieurs succombèrent peu de temps après avec les signes de l'hydrocéphalie, conclut que ces faits doivent faire renoncer le plus souvent à une intervention qui serait aussi funeste qu'inutile.

Enfin, les débiles, les cachectiques ne doivent pas être opérés, car l'opération est assez traumatisante.

Nous venons de voir dans quelles circonstances on peut opérer, mais même quand on opère il faut non seulement prévoir les suites immédiates, mais encore les résultats éloignés de l'intervention; ce sont ces derniers que l’on ne connaît pas généralement.

Les chirurgiens ne doivent pas se réjouir outre mesure de leurs succès opératoires, car s'ils pouvaient revoir leurs opérés après quelques mois ou quelques années, ils se convaincraient que souvent les suites de l'opération qui, à leurs yeux a si heureusemeut réussi, sont franchement mauvaises.

Voici trois observations qui prouvent suffisamment les risques post-opératoires que fait courir au petit malade l'intervention. ; |

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OBSERVATION I Rapportée par le Professeur agrégé FrarIcx dans la Æevue médicale de l'Est (AMA)

Deux enfants, âgés l’un de 12 ans, l’autre de 10 ans, étaient porteurs de spina-bifida. .

L'un fut opéré six semaines après sa naissance, l’autre fut mis en observation.

L'enfant opéré a été atteint quatre ans après l'opération, d’incontinence d'urine et des matières, et. de pieds creux varus équins qui rendent la marche très pénible. Il présente en outre un mal perforant au-dessous de l’ischion droit.

L'enfant non opéré présente une légère incontinence d'urine, et deux pieds creux légèrement varus, qui gènent très peu la marche.

OBSERVATION II (DELAGENIÈRE. — Rapportée par M. Savariaud à la Société de Chirurgie. Paris 1911)

Spina-bifida de la région lombo-sacrée. Extirpation de la poche et autoplastie osseuse, puis consécutivement : pieds bots traités par la tarsectomie.

Le nommé F... Paul, âgé de 7 ans, est adressé pour des troubles trophiques consécutifs à un spina-bifida.

Les renseignements qu'on peut avoir sont assez vagues. On apprend cependant que l'enfant est né avec sa tumeur, qu’à sa naissance, cette tumeur était grosse comme un œui de poule, qu’elle gonflait lorsque l'enfant criait, qu’à plusieurs reprises elle s’est enflammée, et qu'elle s’est même rompue laissant s’écouler un liquide comme de l’eau. L'enfant s’est développé assez normalement, mais il a marché très tard. Puis les parents se sont aperçus qu’il urinait au lit. Depuis un an, il a de la peine à se tenir debout,

ses pieds se dévient et présentent, sur les parties où la pression du poids du corps s'exerce, des excoriations qui guérissent avec la plus grande difficulté.

Etat actuel. — L'aspect de l'enfant est médiocre. Depuis un an, il se développe moins bien. Il marche avec difficulté, s'appuyant difficilement sur ses pieds qui présentent des plaies ulcérées.

L'intelligence parait diminuée, elle est à coup sûr inférieure à celle d’un enfant du même àge.

Il n'y a pas de phénomènes de paralysie, mais cependant les pieds se contournent en varus et les péroniers latéraux répondent mal à l'électricité.

La sensibilité est très émoussée surtout à la plante des pieds, qui ne perçoivent ni les piqüres ni les brülures.

Rien à noter du côté des organes des sens.

Du côté des viscères, on constate que le sphincter de l’anus est paralysé, l’anus est complètement béant. Il y a de l’incontinence diurne et nocturne.

Sur les deux pieds, on trouve des troubles trophiques caractérisés par des phlyctènes remplies de pus et groupées sur les deux bords externes. Ces phlyctènes se rompent, laissant à leur place une ulcération qui se guérit, maison ne tarde pas à voir une nouvelle phlyctène se former à côté de l’ancienne. Au niveau de ces ulcérations, la peau a perdu sa sensibilité ; on peut en effet enfoncer une épingle dans l’ulcération sans provoquer de douleur.

La tumeur occupe la région lombo-sacrée. Elle est médiane, du volume du poing. La peau qui la recouvre a un aspect violacé et présente des marbrures et les traces des cicatrices des plaies qui se sont guéries. La tumeur est généralement ovale à grand axe dirigé dans le sens de la colonne vertébrale. Elle est fluctuante, transparente et irréductible. Sa tension diminue quand on met l'enfant la tête en bas. L’orifice osseux paraît large comme une pièce de 10 centimes.

Opération. — Le 6 mars 1893.

Le malade est placé sur le plan incliné à 45 degrés, dans le but d'éviter un écoulement considérable de liquide céphalo-rachidien pendant lopéralion. On fait une incision médiane de 10 centimètres sur la tumeur dans l’axe de la colonne vertébrale. On dénude et dissèque la poche jusqu’au pourtour de l’orifice osseux. On ouvre alors cette poche. Il s’en écoule du liquide céphalorachidien très elair, et on voit sur les parois des petits filaments nerveux qui se groupent en faisceaux en arrivant vers l’orifice osseux.

Ces faisceaux nerveux sont saisis en masse et isolés par une dissection patiente du pourtour de l’orilice osseux ; puis on les refoule dans le rachis. On poursuit alors la dissection du collet du sac aussi loin que possible, de façon à placer un fil à boucle au bas de la base des filets nerveux disséqués. Le fil est ainsi placé, puis serré, enfin, le sac est sectionné L’orilice osseux apparait alors béant. Il est large comme une pièce de 10 centimes. Ses bords sont tapissés par un périoste d'aspect fibreux. Ce périoste se perd insensiblement dans les muscles voisins, mais on peut tailler de chaque côté un lambeau assez grand pour venir en s’adossant sur la ligne médiane combler l’orifice osseux. On taille donc de chaque côté un lambeau rectangulaire que l’on rabat une fois disséqué sur l’orifice osseux, recouvrant cet orifice avec la face externe, tandis que la face cruentée viendra en contact avec les tissus. Les deux lambeaux ainsi renversés sont unis l’un à l’autre sur la ligne médiane par quelques points de suture. La peau est ensuite réunie et un petit drain est placé dans l'angle inférieur de la plaie.

Les suites de cette opération sont normales, l'enfant guérit sans incident, et quitte la clinique au bout de quinze jours.

Suites éloignées. — Le résullat de l'opération parait avoir été favorable pendant les premiers temps qui ont suivi. Les plaies des pieds se sont guéries ; l'enfant a pris de la force, a mieux

marché, les selles sont devenues volontaires, mais l’incontinence d'urine a persisté.

Au bout de quelques mois, l’enfant est pris de contractures et de douleurs dans les membres inférieurs, et ces contractures ont pour résultat d’exagérer les déformations des pieds. Un confrère consulté veut alors combattre la déformation des pieds au moyen d'appareils à armatures et contreforts. La déformation s’accentue et la marche finit par devenir impossible sans béquilles. Les années se succèdent sans grand changement dans l’état du malade qui peut cependant apprendre un métier et devenir horloger. Mais au bout de quelque temps, il se forme de nouvelles plaies aux deux pieds, et ces plaies rendent la marche presque impossible. C’est pour cette raison que le malade revient me consulter au mois de septembre 1904. À

Etat en 1904. — L'état général du malade est satisfaisant. Il parait s'être bien développé. Son intelligence parait normale, il se rend bien compte de ses misères, et demande seulement qu'on puisse lui guèrir les plaies de ses pieds qui le fontsouffrir et l’empêchent de marcher avec ses béquilles. T1 n’a plus d'incontinence du sphincter de l'anus et retient habituellement ses urines. Du côté de son opération la cicatrice est très satisfaisante. Il s’est fait audessus de l’orifice osseux une plaque dure qui a complété en arrière la colonne vertébrale. Mais, du côté des pieds les déformations se sont très accentuées.

Pied droit. — Le pied droit est en varus équin. complètement enroulé sur le bord interne. Il présente une plaie ulcérée sur la saillie que fait l’astragale et sur laquelle porte le poids du corps dans la marche.

Pied gauche. — Le pied est en talus, c’est-à-dire qu’il ne pose à terre que par le talon. Sur ce talon, on trouve une plaie ulcérée présentant tous les caractères d’un mal perforant. Sur la radiographie, on peut voir que le calcanéum a basculé en arrière et que son grand axe continue celui du tibia. L’astragale a été en-

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trainé en arrière el est venu appliquer sa surface articulaire sur la face antérieure du tendon d'Achille, Le larse s’est incurvé en avant, et les orteils se sont mis en griffe.

Le 28 novembre 1904, on fait l'opération de la tarsectomie. Le résultat pour le pied droit est satisfaisant ; il n’en est pas de même pour le pied gauche.

En 1905, le malade échoue dans le service Reynier, a l'hôpital Lariboisière, pour ses maux perforants, et Savariaud complète l’observalion par la note suivante :

Etat actuel (25 novembre 1905). — F., parait très bien portant. Le thorax et les membres supérieurs sont bien constitués. En revanche, les membres inférieurs sont le siège d’une atrophie assez marquée, de troubles trophiques et de déformations.

L'examen de la sensibilité montre qu'il existe une anesthésie presque complète des fesses, de la région sacro-coccygienne, du pourtour de l'anus, des bourses, de la face postérieure des cuisses. Hypéresthésie au niveau du mollet et anesthésie plus ou moins accusée dans le domaine des deux nerfs sciatiques.

En somme, troubles prononcés de la sensibilité dans le territoire des racines sacrées.

La motilité est des plus troublées ; il y a contraction des tendons du jarret, ce qui empêche le malade d'étendre complètement les jambes, et le force à marcher avec les genoux demi-fléchis.

Les sphincters de la vessie et de l’anus ne foncticnnent pas normalement. Le malade ne peut se retenir, et souvent ne s'aperçoit pas de l'expulsion des urines et des matières fécales.

Erection et éjaculation normales. Réflexes rotuliens exagérés.

Pieds. — Le droit est en varus peu prononcé, avec durillon ulcéré au niveau de l'extrémité postérieure du 5° métatarsien.

Le gauche est dévié en talus, et se dévie de plus en plus au dire du malade. Le mal perforant au lalon a les dimensions d’une pièce de deux sous.

Les pieds à peu près ankylosés dans les articulations des os du

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tarse entre eux et avec les os de la jambe, sont ballants dans les articulations de l'avant-pied.

Le malade ne remue ses orteils qu'avec peine.