‹ Fréquence relative de l’ostéochondrite déformante juvénile de la HancheChapitre 25 sur 28 · UNE · texte numérisé non relu

UNE

pathies chroniques, sont les suivants : tête hypertrophiée, déformée, extériorisée en partie ; col court, trapu, en antéversion. A ces 6 caractères il faut ajouter comme signes inconstants la bilatéralité des lésions et les irrégularités de densité de la tête ainsi que du col. Enfin le cotyle à double fond, constant en pareil cas, et le cotyle à auvent, très fréquent mais non constant, ainsi que les malformations de la tête, sont encore des signes de congénitalite one

Que penser, puisque nous sommes aux subluxations, des rapports qu’elles pourraient avoir avec les ostéochondrites? sontelles deux affections distinctes où non?

Voici les conclusions de Calot dans le « Bul. et Mém. de l’Acad. de Méd: de Paris, N°7:

1) ce qu’on a appelé coxa-plana est en réalité un des aspects radiographiques de la dystrophie d’origine médullaire où cérébrale qui donne la luxation congénitale ou nette ou simplement amorcée. :

2) on ne trouve l'aspect radiographique de coxa-plana que dans les hanches atteintes de cette dystrophie.

3°) inversement dans toutes les hanches présentant à des degrés divers cette malformation on peut voir survenir l'aspect : de coxa-plana. On l'observe dans les luxations congénitales réduites, dans les subluxations où amorces de subluxations, dans les luxations non réduites.

4) dans tous les cas présentant l'aspect de coxa-plana la radiographie et l'examen clinique minutieux permettent de retrouver, du sacrum aux orteils, sur le squelette et les parties molles, les caractères de la même dystrophie que dans la luxation congénitale.

5) l'aspect change et l'assemblage souvent si paradoxal des lésions articulaires, l’irrégularité de répartition de la chaux, cas de décalcification et recalcification partielles ou totales, s'expliquent seulement par la connaissance de cette dystrophie.

6) la logique voudrait que les traités classiques décrivent les lüxations congénitales et malformations de la même espèce à

AE côté des arthropaties du tabès et de la syringomyélie avec lesquelles elles présentent tant d’analogies.

7) la nature intime de cette dystrophie très spéciale est inconnue.

Voici l'opinion de M. Chassard (Lyon) : «la subluxation d’une part et d'autre part les anomalies de la forme du cotyle telles que la brièveté et le redressement du toit, l’épaississement du fond ne sont pas la règle dans l’ostéochondrite. I/inconstance même de ces signes empêche de considéer l’ostéochondrite comme une coxopathie déformante des subluxés où des malformés congénitaux. Ces anomalies elles-mêmes, quand elles existent, pouvant se développer ou varier au cours de la maladie, ne présentent pas toujours la fixité des malformations congénitales. Elles semblent plutôt dans d'assez nombreux cas, correspondre à des lésions acquises et être le résultat de l’altération osseuse qui cause l'ostéochondrite ».

Il semble qu'on doit faire une distinction nette entre la subluxaion et l’ostéochondrite (ou la coxa-plana qui est son aboutissant final).

k) la coxalgie. I] est facile de faire le diagnostic d’une coxalgie quand tout le cortège symptômatique s’est largement développé. Mais à ce moment la maladie est en évolution depuis longtemps, elle commande des décisions graves telle que l’immobilisation pendant une période de temps indéterminée. La coxalgie ayant un début des plus silencieux, il importe au plus haut point d'en dépister les premières manifestations dès leur apparition, ce qui n’est pas toujours facile en raison de leur peu de gravité apparente et de la profondeur de l'articulation qui en rend l'exploration difficile. Le plus souvent l’attention est attirée par des troubles de 1a marche : la claudication apparait après la fatigue, l'enfant traîne la jambe, se plaint de gêne dans la hanche ou d’une douleur au genou, parfois au pied ; la douleur disparaît après le repos ; pendant le sommeil les mouvements involontaires peuvent provoquer le cri nyctural de Ménard ; parfois un peu de

nu

pâleur et de l’amaigrissement. À ce moment, il faut examiner l'enfant complètement déshabillé, le faire marcher et voir d'où vient la claudication : hanche, genou, ou pied ; on pourra éliminer la luxation congénitale, la paralysie infantile, la maladie de Little, etc... Cela fait on passera à l’examen direct de l’articulation coxo-fémorale. I/enfant étant couché bien à plat sur un lit assez dur, on lui fera préciser l'endroit où il souffre et on fera l'examen sérieux de tout le membre, se défiant des fausses localisations de la douleur, de la gonalgie tout particulièrement, signe avant-coureur fréquent de la coxalgie. On recherchera l’atrophie et l’hypotonie musculaire du côté supposé malade ; on trouvera quelques ganglions, de la micro-polyadénie dans la région du triangle de Scarpa ; un phénomène capital et dont la constatation peut emporterle diagnostic consiste dans une douleur provoquée par la pression du doigt au niveau des surfaces articulaires et du sourcil cotyloïdien, douleur fixe, toujours la même, en un point précis et qui n'existe pas du côté opposé ; un autre symptôme de grande valeur quand il est constant c’est la douleur à la percussion du grand trochanter ; on peut également rechercher la douleur à la pression de la tête fémorale à travers les muscles fessiers après flexion de la cuisse; ia percussion du. talon, la jambe étendue, réveille aussi, souvent, la douleur dans la hanche.

Ies modifications des mouvements sont un signe précieux dès le début de la coxalgie ; l'enfant tend à immobiliser l’articulation malade en légère flexion-abduction : c’est chez lui un acte de défense ; cette contracture musculaire n’est pas toujours apparente. Jannelongue conseillait la manœuvre suivante : l’enfant est couché nu, en état de résolution complète, les membres très symétriques, légèrement écartés l’un de l’autre. On applique la main sur la face antérieure de la cuisse du côté que l’on croit sain et on essaie de faire rouler les deux membres l’un après l’autre : on ne tarde pas à s’apercevoir que du côté malade il y a plus de résistance, moins de liberté et que l’élan donné s’arrête plus vite. Si on fléchit la cuisse sur le bassin, la contraction de

défense apparaît, la cuisse et le bassin s’immobilisent ensemble et basculent à la fois ; si on fléchit les deux cuisses l’une arrête son mouvement avant l’autre.

Mayet conseille également la manœuvre suivante : pendant que la cuisse est en demi-flexion sur le bassin, une main empoigne moillement l'articulation en passant derrière le grand trochanter, l’autre saisit en plein le genou et lui imprime doucement les mouvements de rotation, mouvements qui peuvent être parfois très étendus ; en répétant ces mouvements des deux côtés, on ne tarde pas à constater que ces mouvements sont moins libres et moins faciles du côté malade.On complètera l’examen par l'étude de la contracture musculaire dans la flexion et l’adduction par l'épreuve de Mayet (Journal du Patricien) : immobiliser d'abord l'épine iliaque du côté opposé afin que le bassin reste bien d’aplomb et commencer par étudier le côté sain. Ie bassin est donc maintenu, les deux talons sont en contact dans le prolongement de la ligne médiane du corps ; on relève ensemble les deux caisses, les jambes restant fléchies et accolées, puis lorsqu'on est parvenu à peu près à la verticalité des cuisses, les talons restant toujours en contact, on écarte doucement et symétriquement les genoux pour atteindre une adduction qu’on pousse lentement aussi loin que possible. Lorsqu'un certain degré de contracture apparaît, on voit le côté sain s’abaisser jusqu'à toucher le lit tandis que le côté malade reste en l'air. Cette épreuve doit être répétée plusieurs fois pour avoir toute sa valeur à cause de l'indocilité des enfants.

Dans quelques cas de coxalgie à début postérieur la douleur se produit dans l'extension forcée de la cuisse ; on met l'enfant à plat ventre et on soulève alternativement les deux jambes dans l'extension.

La limitation des mouvements n’est pas un signe pathognomonique de coxalgie. On peut la confondre avec la sacro-coxalgie mais la douleur siège dans la région sacro-iliaque ; avec la coxa vara, mais il y a rarement de l’atrophie musculaire, le raccourcissement est réel, l'attitude vicieuse existe dès le début ; les

rhumatismes, les arthrites de la hanche sont assez fréquents ; l’ostéomyélite du pubis, le psoïtis, le syndrome coxalgique de l’appendicite, etc. devront être éliminés ; on aura enfin recours à l'épreuve d'attente avec repos au lit. Nous verrons plus loin le cas de l’ostéochondrite.

Parfois le diagnostic est encore plus difficile. M. Kirmisson (Bull. de l’Acad. de Méd. 18-7-10), a rencontré des cas dans lesquelsla coxalgie a évolué le membre restant dans l'extension associée à l’adduction, des cas même où toute attitude vicieuse faisait défaut, chez lesquels tous les symptômes étaient tellement atténués qu'on pouvait mettre en doute le diagnostic de coxalgie. Tels sont ces malades qui pendant de longues années ne présentent pour tous symptômes qu’un peu de douleur et de limitation des mouvements de la hanche sans trace d’attitude vicieuse. Une telle bénignité peut faire mettre en doute la nature tuberculeuse de la lésion, mais parfois la maladie changeant brusquement d’allure donne naissance à des symptômes qui ne sauraient plus laisser place au doute. La radiographie est d'un grand secours pour le diagnostic de ces cas atténués qu'il importe de différencier de la coxa-vara et du nervosisme.

Classiquement, 4 signes radiographiques de coxalgie sont: à retenir : le flou ostéoarticulaire, le pincement articulaire, la rupture du cintre cervico-obturateur, l’atrophie diaphysaire. En réalité, dans le diagnostic de début de la coxalgie,la radiographie nous mettra en présence de trois alternatives :

1°) Elle nous permettra d'éviter quelques erreurs grossières. Dans ce groupe d'erreurs rentrent toutes les malformations congénitales telles que les subluxations congénitales et acquises telles que les coxa-vara ou ces lésions spéciales que sont les ostéochondrites.

2°) 11 y aura des erreurs plus difficiles à éviter. En effet les phénomènes incessants de raréfaction ou de condensation osseuses appartiennent à toutes les ostéites et la déminéralisation, la décalcification ne sont pas spécifiques de la tuberculose ; l’amincissement, la diminution de l’espace articulaire a plus de valeur

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mais n'est pas pathognomonique : il peut n'être que la traduction radiographique d'exsudats sous-chondraux. On devra porter Simplement un diagnostic de présomption et attendre du temps la réponse définitive.

3°) Ilest des erreurs qu'il est impossible de ne pas commettre. À des signes cliniques de réaction articulaire s'oppose un silence radiographique total ; on se heurte à cette classe d’arthrites dont l'expérience a prouvé pour la hanche que 30 % pouvaient être tuberculeuses et 50 % d'autre nature.

Le diagnostic devra aussi s'appuyer sur le laboratoire qui pourra donner une réponse certaine en présence d’un exsudat ; sinon les renseignements fournis (cuti-réaction, biopsie) sont beaucoup moins probants.

1) l'ostéochondrite. Nous avons vu qu’elle arrivait en second lieu par ordre de fréquence, immédiatement après la coxalgie et qu'a l'inverse de celle-ci elle n’était à peu près jamais diagnostiquée et qu’on la confondait généralement avec elle au début du moins.

L'interrogatoire révèle souvent que les douleurs ont fait leurapparition depuis longtemps ; parfois ces douleurs sont intermittentes et le sujet reste pendant des jours ou des semaines sans souffrir. Avec des douleurs remontant à de longs mois, on ne constate que des signes de coxarthrie : une très légère boiterie, une limitation insignifiante des mouvements, un peu d’atrophie ; il n’y a ni flexion, ni rotation externe, sauf lorsque la contracture musculaire entraîne une attitude en flexion avec adduction ; la flexion est possible, l’adduction est limitée ; ce sont ces cas qui étaient confondus autrefois avec les formes frustres de coxalgie. L/'ostéochondrite diffère cliniquement de la coxalgie surtout par les signes suivants : pas de spasme au début, pas de douleurs spontanées, pas d’antécédents personnels, héréditaires, ou familiaux ; guérison pour ainsi dire spontanée sans ankylose ou limitation des mouvements ; pronostic bon.

L'étude radiographique montre que l’évolution de la maladie

suit certaines lois déterminées si elle n’est pas troublée par des facteurs secondaires. La plupart des modifications anormales de l’épiphyse de la tête fémorale qui se traduisent radiologiquement par des plages plus claires dans la spongieuse ne sont pas à considérer comme des lésions primitives mais secondaires à des processus de réorganisation du tissu sain consécutifs à la nécrose aseptique de la tête fémorale. La régénération du noyau épiphysaire part des bords épiphysaires c’est-à-dire du périoste du col : elle se traduit donc par une zone plus claire au niveau des pôles épiphysaires. Ultérieurement il se forme de l’os normal au niveau des bords épiphysaires sous forme de petits foyers qui remplacent en partie le noyau épiphysaire nécrosé. Ces foyers néoformés se confondent pour former finalement un nouveau noyau qui ne se distingue en rien du noyau normal, sauf la forme définitive de la tête qui dépend grandement de la durée d’évolution de la maladie et de la précocité du traitement.

La radiographie montre :

Une tête fémorale aplatie, en forme de calotte, de palette, de croissant. Le noyau épiphysaire est fragmenté, divisé en 2 où 3 noyaux et plus, d’inégal volume, avec des zones claires, comme décalcifiées, au milieu de zones sombres ; ce dernier signe est caractéristique.

Un cartilage épiphysaire irrégulier, dentelé, sans limites nettes. Un col fémoral tacheté, tigré, court, trapu, finissant par s’incliner parfois en coxa-vara.

Un interligne articulaire paraissant agrandi.

Une cavité cotyloïde que l’on croyait autrefois indemne et qui, le plus souvent, est irrégulière, hérissée d’aspérités.

L'aspect radiologique de la tête fémoraleet du col est un des éléments les plus importants du diagnostic ; mais il faut que les radiographies soient prises en position dorsale directe et dans des positions exactement symétriques.

Aucun signe radiologique ne permet de distiguer à lui seul et avec certitude l’ostéochondrite de la coxalgie avant l'apparition de la fragmentation et de l’étalement du noyau épiphysaire : en

faveur de l’ostéochondrite on trouve : la condensation du noyau épiphysaire, son aplatissement., son atrophie et l'élargissement régulier de l’espace articulaire. En dehors des cas de lésions destructives bien nettes ou de foyers limités, les signes radiologiques de la coxalgie sont beaucoup moins bien caractérisés.

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