L. Hn

Inauguration de la statue de Bouillaud a ÂNcouLfiME. — Le cortège, comprenant les invités de V Association des médecins de la Charente^ de qui est partie l'initiative de cet hommage à Bouillaud; le préfet de la Charente: le maire d'Angoulème; HH. Hurrot député; Vulpian, oélégné de l'Institut; H. Roger, délégué de l'Académie de médecine; Laboulbène, délégué de la Faculté; plusieurs autres professeurs de la même Faculté (HH. Cornil, Potain, Verneuil) et de la Faculté de Bordeaux (HU. Masse el Picot); des représentants de VAssociation des médecins de la Gironde, etc., s'est dirigé de l'Hétel de ville vers la place du Marché à une heure et demie. La famille de Bouillaud occupait la tribune. La musique du .107' de ligne a prêté son concours à la cérémonie. Des discours ont été prononcés par HM. Bellamy, maire; Bessette, président de l'Association des médecins de la Charente; Vulpian, Laboulbène et Roger. Tous ces discours ont été fort applaudis ; chacun mériterait, pour son compte, d'être reproduit par la presse médicale, et la Gazette s'en ferait un devoir si elle disposait d'une place suffisante. Dans l'impossibilité de faire un choix, elle est forcée de s'distenir. On comprend bien, d'ailleum, (^ue ce n'est pas dans une foule que la vie scientifique de Bouillaud peut être racontée d'une manière bien instructive pour les médecins.. Le discours de H. Roger sera lu à l'Académie de médecine.

Le gendre de Bouillaud, H. Auburtin, a remercié l'Association des médecins de la Charente et tous ceux qui se sont associés à sa pensée.

Le statuaire, M. Verlet, élève distingué de H. Barnaa, et

22 Mai 1885

dont la roule aussi assiège en ce moment, à r£xposition des Champs-Elysées, le monument funéraire en pierre (commandé, croyons-nous, par un couple charentaîs), M. Verlela reçu séance tenante, des mains de M. le préfet, les palmes d'officier d'académie. La statue de Bouillaud est en bronze ; le socle est de M. Warin, arcliifecte de la Ville : il porte sur le devant l'inscription suivante : Jean Bouillaud, né à Garât, le 16 septembre 1796, décédé à Paris, le 29 octobre 1881 ; membre de l'Académie de médecine, 1825; professeur de la Faculté de médecine de Paris, 1831 ; membre de Vlnatitutj 1868 ; députéde la Charente, 1842; commandeur de la Uttiond^ honneur, 1867. Sur la face postérieure du socle, on lit : Au docteur Bouillaud, ses élèves, ses admirateurs, la Charente, la ville d'Angoulême; sur les faces latérales, les litres des ouvrages de Bouillaud.

On peutvoirun modèle en plâtre de la statue à l'Exposition. La robe professorale y est comme dissimulée par devant et découvre la redingote classique. Une certaine ampleur de formes, un visage assez plein et reposé, un geste tranquille, tout cela, joint à la laideur du pantalon, donne à l'ensemble de la frgure nn caractère un peu différent de celui que nous avons connu, mais qui s'aiiénuera dans la perspective en plein air.

Un banquet a réuni à l'hôtel de France les invités de l'AssociatioD de la Charente.

Nécrologie: M. Borids. — On annonce la mort de H. le docteur Bonus, médecin principal de la marine, décédé à Hanoi à T&ge de quarante-huit ans. Un décret venait de le nommer olBcier de la Légion d'honneur. C'était un des membres les plus distingués du corps de santé de la marine. Le Dictionnaire encyclopédique lui doit d'excellents articles de géographie médicale, et, — triste coïncidence, — il s'occupait de l'article Tonkin au moment où il a été appelé dans ce pays, qui l'a tué.

— Nous apprenons aussi la mort de M. le docteur Gaudefrav, médecin auxiliaire de la marine, mort de flèvre jaune, aux Iles au Salut.

COBPS DE SANTÉ HILITAIRE. — M. le médeclD inspecteur Didiot vient d'être nommé médecin inspecteur gcucral en remplacement de M. Lcgoucsi admis au cadre do réserve, 11 sera remplacé comme directeur du service de santé, par H. le médecin inspecteur Baudoin.

— M. Villemin, professeur au Val-de-Gràce, est nommé au

grade de médecin inspecteur. .

LÉGION d'honneur. — Ont clé nommés au grade de chevalier : UM. Poigné (Pierre-Louis), médecin-major de deuxième classe; Nimier (lienri-Jaciiues) , médecin-major de deuxième classe, à l'hApilal militaire du Gros-Caillou : de Schultetaëre (Georses-Wi noc-Jean), médecin aide-mojor de première classe; Houlard (Toussai nl-Ernesl), médecin de première classe.

Faculté de hédeone de Paris. — Concours de Vaàjuvat. — Ce concours s'est terminé par la nomination de MM. Lejars, Hérigol de Treigny, Uemoulin et Villemin ex œqno, Honlprotit et Villars.

Assistance publique. — Un concours pour la nomination à deux places de médecin nu bureau centraf d'admission dans les hôpitaux et hospices civils de Paris sera ouvert le vendredi 12 juin 1885, à quatre heures, à l'Ilâtel-Uieu. MM. les docteurs qui voudront concourir se feront inscrire au secrétariat de l'adiniuislralion de l'Assistance publique, de midi à trois heures, et y déposeront leurs titres. Le registre d'inscription des candidats est ouvert depuis le lundi 1 1 mars 1885, el sera clos définitivement le mercredi 27 mai, à trois heures.

— Un concours spécial pour la nomination à une place d'accoucheur des hôpitaux de Paris s'ouvrira, le jeudi i juin 1885, à midi, à l'admiuistraiion centrale de l'Assistance publique, avenue Victoria, 3. MM. les docteurs qui voudront concourir devront se faire inscrire au secrétariat général de l'administration, de midi à trois beores, et y déposer leurs titres. Le registre d'ioscriptiou

des candidats sera ouvert le lundi 4 mai 1885, et sera clos définitivement le mercredi 20 mai, à trois heures.

— U lundi, 15 juin 1885, à une heure précise, il sera ouvert dans l'amphithéâtre de l'administration de l'Assistance publique, avenue Victoria, 3, un concours pour la nomination à une place d'interne à l'hôpital de Berck-sur-Mer. Le registre d'inscriotion restera ouvert de onze heures à trois heures, depuis le lundi 18 mai 1885, jusqu'au mercredi 3 juin, inelusivemeut.

Association française pour l avancement des sciences. — La quatorzième session de l'Association française pour l'avancement des sciences s'ouvrira à Grenoble le joudi 13 août 1885, sous la présidence de H. le professeur VerueuiL Le Congrès comprendra des séances générales et des séances de seaions, ainsi qu'ud certain nombre d'excursions. Les travaux seront terminés le 20 août et les excursions le 23.

CoNGRès DE l'Association médicale italienne. — Le onzicmp Congrès de l'Association médicale italienne se réunira à Pérpose en septembre prochain. Il y aura eu même temps une exposition d'objets et de produits se rapportant à la médecine, i la chirurgie et à l'hygiène.

Statue de Chevaux. - Le monument élevé i la mémoire du vaillant explorateur lorrain, le docteur &evaax, mort assusioê par tes Indiens Tobas, sera inauguré dans la ville de Niocy, le samedi 13 juin 1886.

CHOLéHA. ~~ Le ministre de l'intérieur a décidé l'oivoi d'oae commission de médecins à Alcira (province de Valence) pour étudier les travaux aoticholériqnea du docteur Ferran.

WuHTZ. — Les étudiants de Paria, désireux de rendre booiiDa^e à la mémoire de M. Wurtz, se sont rendus en grand nombre mardi au Père-Lachaise, pour déposer, à l'occasion du premier anniversaire de sa mort, des couronnes et des bouquets.

Cours théorique et pratique d'accoucheiients. — M-,'*^ teur Doléris, chef de clinique d'accouchements et de gpéem^i» de la Kaenlté, commencera sou cours le mardi 26 mai, è qutre heures. Le cours est complet en cinquante legoos^ compris les manœuvres et opérations techniques. — S'adresser 89, nie a'.^sus. à la clinique d'accouchements.

HoaTALiTB A Paris (19" semaine, du 3 au 9 mai 1885).

— Fièvre typhoïde, 13. — Variole, 8. — Rougeo\e, — Scarlatine, 2. — Coqueluche, 7. — Diphlhérie, croup, — Choléra, 0. — Dysenlérîe, 2. — Erysipèle, 7. - Infeclions puerpérales, 10. — Autres affections épidémiques, 0. — MéDin-

f;ite, 48. — Phthisie pulmonaire, 194. — Autres lubereuoses, 32. — Autres aOections générales, 56. — HalfonnaUoas et débilité des ftges extrêmes, 35. — Bronchite aiguë, ii- - Pneumonie, 103.— Alhrepsie (gastro^eutérite) des entants nourns au biberon et autrement, 34 ; au sein et mixte, 37 ; inconnu, i- -- Autres maladies de l'appareil cérébro-spinal, 106; de l'appareil circulatoire, 69 ; de I appareil respiratoire, 90; de l'appareu digestif, 60; de l'appareil génito-urinaîre, 39; de la peau et du tissu lamineux, 5; des os, articulations et muscles, S. — Morts violentes, 19. — Causes non classées, 6. — Total : 1083.

HûRTAUTÉ A Paris (20* semaine, du 10 au 16 mai 1885)-

— Fièvre typhoïde, 11. — Variole, 3. — Rougeole, 44. — Scarlatine, 6. — Coqueluche, 5. — Diphthérie, croup, 39. — Choléra, 0. — Dysenterie, 0. — Erysipèle, 4. — Infections puerpérales, 6. — Autres affections épidemiques, 0. — Méningite, 56

— Phthisie pulmonaire, 193. — Autres tuberculoses, 30. — Autres aSections générales, 46. — Malformations et débilité des âges extrêmes, 57. — Bronchite aigué, 26. — Pneumonie, 81. — Athrepsie (gastro-entérite) des enfants nourris au bilmvn et autrement, 24; au sein et mixte, 20; inconnu, -i. — Antres maladies de l'appareil cérébro-spinal, 92; de l'appareil circulatoire, 77; de l'appareil respiratoire, 93; de l'appareil digestif, 42; de l'appareil génito-urinaire, 96; de la peau et du tissa lamineux, 5;; des os, articulations et muscles, 10. — Ho^ violentes, H, — (^uses n<» classées, 8 — Total : 1030.

G. Masson. Propriétaire-Gérant.

BooilL»f«ll. -<■ ImiiruMriw réonlM, A, ma Mignon, S,' P«ri«.

TBKIfT^-DEUXIÈllB AKNAE

29 mi 1885

PARAISSANT TOUS LES VENDREDIS

COMITE DE HÉD ACTION

Président : H. le docteur A. DECHAMBRE

HUBRU : HH. 1« doetenn BLJtCHEZ. «EOSSES DIEUUFOT. DRnFUS BRISU, rUHCOII-FMRCK. ALBERT HCHMQUE

L LEREROULLCT, PRUL RECLUS

IdniMr tout ce qui eoneeme U rUMCtiom tu tiàge ComiM» chu H. Dicmiibri» 91, rw rf« UUê (mnt le mardi de prtfftmiee).

▼•Ir wmg» « «e la CMirertwre l'uuUesOM «m ACTES (Thèses, examens, cours, etc.) •« «Uren

BMéreaBMrt le yahUe HéMaal.

SOMIIAIM. — Tams. AcaUiiie de mMeciM : Diicoon da H. H. Rocer ï Anpiuléme. — L'anlipyrina dani la phaiaie. — Lea inoculMioni antictavlririquca. — Des amyalrophiea myopathiqma progresalTcs. — Coatributioni pharmaceutique». — Travaux onlaiNAOX. Phjaiologle expérimentale : Eiciinbilitri motrice du cerveau proprement dit. — CongrâB acimiTiFiauts. Congrèa rraocala do ehi< mrciè.--ÊouiBlPOMnuici. L'omifatomie cl l>ati*aprie.— SooiAtés bataiitbs. Acadteis daa idences. — Acadéwifl de nuSdeciiie. — SoûAd des Mpilau. — Soeidié da.eMno^ie. — Soeidid de bwloslel— ;BnLlMMPMn. ÉUnanls «Tantfaropologia (éntfnle. — VARTArii. Facalté de nMecine de Piiria.

Paris, 28 mai 1885.

DISCOURS DE M. ROGER A ANGOVLËHK. — l'ARTIPYRINE DANS LA PHTHISIE. — LES INOCtlLATIONS AHTICHOLÉHJQUES. — DES ANY0TR0PH1E3 VYOPATHIQUES PROGRESSIVES. — CON- TAIBimoitS PHARMACEUTIQUES. .

Avméémim de Biédectae : Maeoara de ■. Mafw dk AagoaUm. — L'MtlpTrlM daM la phOUale.

H. Koger a été invité à donner à l'Académie de médecine lecture du discours qu'il a prononcé en son nom à l'inauguration de la statue de Bouillaud. Nous ne savons si H. Vulpian lira le sien à la prochaine séance de l'Académie des sciences, la dernière ayant été levée en signe de deuil immédiatement après le procès-verbal. Quant à M. Laboulbène, qui a parlé au nom de la Faculté, il n'a pas de porte ouverte vers la publicité officielle. Mais ayant les trois discours sous les yeux, nous sommes frappé des différences qui, sans avoir été concertées et ne dépendant peutêtre que la diversité des esprits, réalisent néanmoins une appropriation sensible de chaque discours à la délégation spécialement reçue par Torateur. H. Vulpian, et il s'en explique franchement, procède par sélection; il ne relève dans Bouillaud que les découvertes; ce sont les découvertes qui mènent à l'Académie des sciences, et Bouillaud y apportait ses travaui sur le rôle de l'oblitération veineuse dans l'infiltration des tissus, sur l'albuminurie cantbaridienne, sur le ralentissement du pouls dans l'ictère, sur la loi de coïncidence des inflammations du cœur et du rhumatisme, sur la localisation du principe législateur de la parole dans le lobule antérieur du cerveau, etc. H. Vulpian n'oublie pas néanmoins de faire ressortir le caractère général de tous s* stin. T. un.

les travaux que le Haitre se plaisait à exprimer par le twme de médecine exacte.

Avec M. Laboulbène, nous avons presque toute la biographie de Bouillaud, privée, scientifique, professorale et professionnelle. C'est le professeur cHnicien qui apparaît, comme dans le bronze, avec une savante énumération de tout ce qu'il a fallu de talent, de courage, de sagacité, d'esprit d'observation, de puissance intellectuelle, pour composer cette figure si originale que le temps ne doit plus oublier. L'orateur a dù relever, chemin faisant, certains traits dominants de la figure du modèle. H. Roger en fait presque la substance de son discours ; il-s*applique à montrer l'homme i travers son œuvre plutôt qu'à montrer l'œuvre elle-même. Bonillaud, savant précoce, gravissant tout jeune encore les sommets de la hiérarchie médicale; Bouillaud professeur disert, panégyriste éloquent de Bichat, de Laennec et de Broussais, polémiste redouté, discoureur académique, partout orateur fleuri, riche en souvenirs classiques ; Bouillaud dévot aux grands hommes, surtout aux héros de la science ; Bouillaud enfin, aux idées hautes, au cœur bon et charitable, voilà ce qu'on peut voir, dans le discours de M. Roger, sous une forme littéraire que t'illustre mort eût goûtée, autant que Ta fait l'Académie (1).

Bans cette même séance, H. G. Darembwg, membre correapondanl, est wnn apporter âta' nouveau et intéressant 'document t l'histoire thérapeutique de Tantipyrine. Ses

observations ont été prises sur des phthisiques. Il en résulterait que ce médicament doit être administré moins pour abattre l'hyperthermie déjà établie que pour la prévenir, et qu'alors on peut, on doit même l'administrer à doses élevées.

lioa laMalattou utlakaUHtiMa.

~ On écrit que le Conseil supérieur de santé de Madrid a décidé de faire suspendre les inoculations anti-cholériquës du docteur Ferran jusqu'à enquête médicale. On sait que divers gouvernements ont envoyé en Espagne des médecins délégués pour étudier la question. En ce moment cependant.

(I) 11 paraîtra un peu slngiilior qu'enou det oratem n' oière invention do BoniJIaud, une de dlei[l||rïf^|;içKg^^ dicroUMM pbjiiolofique du pouls. ^ """"^

354 — N" 2â — GAZETTE HEBDOMADAIRE DE IfÉDEGINE ET DE CHIRURGIE 39 Hu itt5

El Siglo medico manifeste une grande confiance dans ces vaccinations. II publie un télégramme adressé (d'Alcira, sans doutfl) par M. Ferran au docteur Leiamendi (de Madrid), et qui serait fort encourageant. Les pensionnaires de l'Asile protecteur des femmes ont été inoculées en masse ; les deux seuls cas suspects (et le journal espî^nol voit dans ce mot un euphémisme destiné à éviter l'effarement de la population) ont été observés sur les seules personnes qui n'aient pas été inoculées. « Enthousiasme croissant I x ajoute le télégramme.

Les chambres espagnols s'émeuvent ; le docteur Magaz, sénateur, appuie la demande d'un crédit de un million de pesetas peu près un million de francs) consacré à faûliter les expériences de M. Ferran, et le docteur Sastron, député, fait dans le même but un appel à l'humanité.

El Siglo, constatant l'augmentation du nombre des cas mspects, annonce que le chiffre des inoculations pratiquées par M. Ferran se monte à 470Û ; que celui-ci désire pratiquer sur les mêmes personnes ta revaecitiationy pendant qu'il portera le ohiffire des mecinations à 6000, de manière à pouvoir étudier comparativement les résultats obtenus sur les vaccinés et sur les revaccinés.

Dans l'élat des choses, nous croyons qu'il est sage de ne pu précipiter son ji^ment, de ne pas s'entkousiamer encore et d'attendre, d'une part, les expériences ultérieures et, d'Mttre part, les résultats de l'enquôle médicale.

Bea <Mwyo«»iiphto> iwj«fthU|wg» ipMgMMivw.

Lorsqu'une série de travaux considérables, dont l'École française peut revendiquer la plus large part, eurent établi la subordination d'un grand nombre de troubles sensitifs, moteurs, trophiques, à des altérations de certaines régions bien déterminées de la moelle, on se crut en droit de u'acqorder qu'une place tout à fait secondaire dans la neuropathol<^ie aux lésions des éléments périphériques de l'appareil neuro-musculaire, nerfs et muscles. Or, depuis quelques années, il s'est produit contre cette tendance évidemment exagérée un mouvement de réaction qui va s'accentuent de jour en jour.

C'est ainsi que l'étude de la névrite diffuse, fondée dès à présent sur un grand nombre d'observations de valeur d'ailleurs li és inégale, nous amène h distraire du groupe des myélites des processus morbides qu'on y faisait rentrer indûment. On pourrait également signaler une tentative analogue, ijioias justifiée d'ailleurs jusqu'à cette heure, en oe qui concerne l'ataxie locomotrice progressive. Il existerait, eu effet, au dire de quelques auteurs, une variété de tabès relevant non -de ta lésion classique des cordons postérieurs, mais d'une altéraUott des nerfs périphériques. Enfin tous les neuropathologistes semblent aujourd'hui reconnaître qu'à cAté des amyotrophies d'origine spinale il en est qui ont pour substratum anatomique non une lésion médullaire, mais une dégénérescence primitive des muscles. C'est à un exposé «uccinci des données actuelles sur ces amyotrophies myO' pathique$qnB nous consacrerons cet article, en prenant pour guides un mémoire fort inlére^ant de MM. Landouzy et Dejériae,sur c la myopathie atropbique progressive, myopathie sans neurupathie>(fî^. de médec.,ié\r\çr ei avrilÎ885) et une leçon riche de faits de H. le professeur Gharcot, qui Vient de paraître dans le Progrès médical (7 mars 1885).

S'appuyant sur un certain nombre d'autopsies toutes concordantes, dont la première est due à notre cher maître le professeur Hayem, les auteurs français avaient généralement abandonné la doctrine d'Aran et de Duchenne, sur l'origine mnsculaire des amyotrophies progressives, et admis que dans tous les cas il existe une lésion des cornes antérieures de la moelle ; une autopsie négative au point de vue des lésions médullaires, oelle de Lichtheira {Aroh. f. Psych, und Nervenkrankh.f 1878), n'avait guère eu de retentissement dans notre pays.

Les neuropathologistes allemands, an contraire, sans être aussi absolus que Friedreich, se montraient enclins à »)>porter certains processus atrophiques à des allérations périphériques.

Cependant du jour où il fut prouvé par Kulenburf, Cohnheim, Charcot, que la paralysie hypertrophique relève exclusivement d'une lésion musculaire, on dut considérer comme vraisemblable que certaines variétés d'amyolpophies, qui présentent avec cette maladie de grandes aTialogies, dépendent, elles aussi, non d'une poliomyélite chronique, mais d'une myopathie primitive.

Ce qui n'était hier qu'hypothèse est devenu aujourd'hui chose démontrée, grâce d'une part aux travaux exelosivemeni cliniques de divers auteurs allemands, parmi lesquels figurent en première ligne Leyden,Hdbius,Erb, et d'autre parlàune communication de Landouzy et Dejérine, à l'Académie des sciences (janvier 1884), où est relatée une autopsie d'alrophique sur laquelle nous aurons à revenir.

Aussi, dans son enseignement, le professeur Gharcot s'estil déflnitivement rallié à la doctrine de la réalité des amyotrophies et a-t-il proclamé la nécessité d'une classiflcation nouvelle de ces processus.

Désormais il faudra diviser les amyotrophies progressives en deux groupes : dans le premier, celui des amyolrophies myélopalhiques, rentrent l'atrophie musculaire progressive classique, du type Aran-Duchenne, et la sclérose latérale amyotrophique (type Charcot); dans le second, le seul dont nous ayons à nous occuper ici, celui des amyotrophies myopathiques, doivent prendre place plusieurs variétés, qui, àcûlé de caractères coin muas, présentent trop de dissemblanise dans leur évolution pour pouvoir être confoadues dans une description unique.

Le premier de ces types est celai que Duchenne <de Boulogne) a décrit sous le nom de forme infantile de Vatrophif musculaire progressive et qu'ont particulièrement étudié Landouzy et Dejérine dans leur mémoire. Ces auteurs ont bien mis en relief les caractères distinctifs de cette variété d'amyptrophie.

Premier élément capital : rinfluence constante de rbérédité directe ou collatérale ; c'est une amyotrophie ramritile. Ainsi, dans la famille L..., dont Landouzy et Dejérine rapportent l'histoire avec un grand luxe de détails, cinq générations successives ont présenté des manifestations atrophiques ; dans la dernière, quatre enfants sur les six qui parvinrent à l'adolescence ont été frappés de la sorte.

Second caractère aussi important au point de vue du diagnostic: te début par les muscles de la face qui parait être la règle dans oes cas, tandis qu'on ne t/obsen^eJainais^danâ les amyotrophies spinales. KiaiMeËitblKË^fftfnmu

» Mai 1885

tiAZBTTR HBBDOMADAIRB DE HÈDBGIMB BT DB CUIRURGIS

facïaui donne lien k un fticiea qui peut par suite Atre considéré comme pathognoraonique de cette variété d'amyotropliie. < Au repos, faciès béat, lèvres saillantes, front lisse comme rivoire, pseudo^zorbitisme; pendant les efforts de mimique, faciès plus singulier encore, rire triste (rire en travers), mouvement des lèvres incomplet, imuiobilité des traita contras^ Uni avec l'aniraatioQ des yeux.» Puis l'atrophie envahit, mais avec une eslrérae lenteur, les muscles des épaules et des bras et sa généralise, parfqis en respectant cependant certains d'entre eux, oomroe les 8a»>et sous-épinenx, et ecuz qui sont annexés à des appareils spéeianx (mastication, déglutition, phonation),

A côté de ces deux traits distînctifs, influence héréditaire, début par la face, il en est d'autres qui permettent éitalement de différencier ces myopathies des amyotrophies d'origine spinale, et,di8ens-le immédiatement, nous les retrouvons dans toutes les variétés d'amyotrephies myopathiques. C'est ainsi qu'on n'observe point de contractions flbriilaires, tandis ^D'elles sont de règle dans l'atrophie musculaire de type classique; c*est ainsi que la réaction de dégénérescence fait défaut.

^n ce qui concerne deux i^utrse particularités cliniques que Laodouzy et Dejérine ont été les premiers à relever, à savoir la conservalioa indéfinie de certains muscles de l'épaule, et la rétraction du bieeps brachial, il faudrait une Mquète plus étendue pour pouvoir se prononcer sur leur valeur diagnostique. Ajoutons qu'à aucune période de la maladie on ne constate d'hvpertrophie musculaire, ni de troubles de la sensibilité ou de la nutrition.

Comme Taffection n'évolue qu'aveç une extrême lenteur —certains ntî^Iades ont pu être étudiés deux fuis par Landouzy et Dej ér{ ne à onve d'intervalle, — comme elle n'enirave pas le jeu des grandes fonctions, on peut dire qu'elle a qne durée indéfinie, et Ton n'aurait aucune donnée anatomopathologique si l'un de leurs malades n'avait pas succombé àt phthisie pulmonaire, à l'Age de vingt-quatre ans, vingt et un ans i^rès le début de Talrophie dans les muscles de la hcc, sept ans après son apparition dans les membres supérieurs. L'autopsie donna les résultats suivants, du plus haut intérêt : intégrité absolue des nerfs intramusculaires et du nerf facial dans foute son étendue, intégrité de la moelle et du bulbe ; atrophia aimple des muscles, sans multiplioaiion des noyaux, sans traee d'hypertrophie.

De oette forme infantile peuvent être provisoirement rapprochés, malgré d'incontestables divergences cliniques, certains faits d'amyotrophies, également familiales, à évolution très lente, à phénomènes musculaires analogues, mais où la myopathie n'a commencé que pendant l'adolescence ou même dans l'âge adulte. Dans ces cas, non seulement le début par la face est exoeplionael, mais encore les muscles du visage restent habituellement indemnes pendant tout le cours de la maladie ; c'est soit la face, soit les membres supérieurs on inférieurs qui sont primitivement atteints. Gomme exemples de la variété à début scapulo-huméral, on pourrait citer les observations .de Zimmerlin {Zeitsehr. f> kiin. Med., VII), portant sur sept individus qui apparteuaient àdeux familles ; mais il est à remarquer qu'ici la réaction de dégénérescence n'a pas fait défaut. Plus remarquable encore l'histoire de la famille Bessel, rapportée par Eichhorst {Berl. kiin. Wœh.f 1873), qui semble rentrer dans le même ordre de faits, autant du moins qu'un diagnostic rétrospectif est possible. Six générations successives fournirent treixe alrophiques ; chez tous, les membres inférieurs se prirent les pre-

miers; chez quelques-uns le processus envahit à la longue les membres supérieurs ; aucun n'eut d'atrophie faciale.

Dana toutes ces observations, il n'est pas fait mention d'hypertrophie musculaire ; il n'en va pas de même pour les autres variétés que nous avons à passer en revue.

Au premier rang de ces types de myopathies, où l'évolution morbide ne se f^it pas seulement dans le sens atrophique, se place la forme juvénile de VeUrophie musculaire progrtêsive, récemment décrite par Erb {Deutsch. Areh. f. kiin. Med., XXXIV, 1884) el retrouvée depuis par plusieurs auteurs. La maladie ne débute jamais après vingt ans, mais rarement dansl'enfance. L'atrophie se montre d'abord au niveau des muscles de l'épaule, envahit très lentement les membres supérieurs Bl inférieurs et ceux du dos; mais elle respecte la face et les muscles inter^-osseux. Comme dans la forme infantile Il n'y a ni secousses 6brillaires, ni réaction de dégénérescence ; mais, par contre, on constata souvent un certain degré d'hypertrophie de quelques muscles, tels que les deltoïdes ou le triceps.

La tendance hypertrophlque est plus marquée encore dans l'affection que, dans son ouvrage classique sur les maladies de la moelle, Leyden a étudiée sons la dénomination d'àtrophie mueeulaire héréditaire. Origine héréditaire, début dans l'enfance par les membres inférieurs, hypertropbie très prononcée de certains muscles ou lipomatose masquant l'atrophie, tels seraient les caractères de cette variété de myopathie qu'après Leyden, Mtibius {Yolkmann'e Samml. f'klin. Vortr.f 1879) rapproche, et Ajuste titre, de la para-, lysie pseudo-hypertrophique.

Nous voici ainsi arrivé, en passant par une série de types intermédiaires que nous aurions encore pu multiplier, des processus purement amyotrophiques à ceux où domine l'hypertrophie. Aussi peut-on se demander s'il F'agit d'espèces morbides réellement distinctes ou de simples variétés représentant divers modes d'évolution d'une seule et même maladie. La question est aujourd'hui controversée- Landouzyet Dejérine se prononcent pour la première solution et, abandonnant la paralysie pseudo hypertrophiqueleslypesd'Erb et de Leyden, réclament l'autonomie pour ceux où tout processus hypertrophlque fait défaut. D*où une classification dichotomique : myopathies hyperlrophiques d'un côté (paralysie pseudo-hyperlrophique, types d'Erb et de Leyden), myopathies atrophïqués de l'autre (à début facial, scapulohuméral ou fémoro-libial).

Les auteurs allemands, avec Erb, et en France le professeur Gharcot admettent au contraire que tous ces processus ne constituent que des variétés de la même entité morbide, la dystrophie musculaire progressive d'Erb, la myopathie progressive primitive do Charcot. Divers faits cliniques militent en faveur de cette interprétation: c'est la combinaison si fréquente de l'hypertrophie et de l'atrophie; c'est l'existence incontestable des cas d'amyotrophie où l'on a noté au début une hypertrophie passagère; c'est enfin la production, dans une môme famille, de myopathies hyperlrophiques et de myopathies atrophiques, comme dans l'observation de Schultze (iVeuroL Ceatralbl., 1884). Il y a plus: Taltéralion musculaire peut se produire sans aucune modilication de volume du muscle ; c'est ainsi que chez une malade du service de M. Cliarcot on ne constataitoue lliQ^ tence fonctionnelle des membres inférieur4yJiniÇra^aHi^ tât d'atrophie ou d'hypertrophie appréciable.

6AZKTTE HEBDOMADAIRE DE

29 Mil 1885

Hais de ce qu'on observe des formes de transition, des formes mixtes, s'ensuit-il nécessairement que les types purs n'aient pas droit de cité dans )a nosologie ? A-t-on rayé des cadres nosographiques les cirrhoses atrophiques et hyperlrophiques du foie le jour où l'on a constaté Texistence de formes mixtes de sclérose hépatique ?

Quelle que soit la solution que l'avenir réserve à cette question encre indécise, il n'en demeure pas moins établi qu'il y a plusieurs variétés de myopathies généralisées habituellement héréditaires, à symptômes musculaires spéciaux, à évolution lente, indépendantes de toute altération du névraxe, et oû par suite, fait important en pratique, ne se produisent jamais ces manifestations d'origine bulbaire qui assombrissent singulièrement le pronostic et précipitent le dénouement des amyotropliies spinales,