LE SEUL ET UNIQUE CQLU8SE
Seul Phénomène paru jusqu’à ce jour
i%.ueune exliîbîtîon de ce genre n’aura été l’objet d’une si grande curiosité
Il couvre une pièce de 5 francs avec le pouce il mesure la taille de 2 mètres 20 il pèse le poids de 160 kilos et mesure 2 mètres 40 longueur de bras
; Avis aux amateurs qui désirent voir un véiâtable phénomène de la nature, n’ayant rien de disgracieux, mais dont le tout I est colossal-
Les travaux pénibles étant devenus de plus en plus difficiles. Jean-Pierre dut renoncer à son métier de laboureur.
Il était condamné à la misère quand un compère avisé lui proposa de tirer parti de sa monstruosité naturelle et de Texhiber dans les foires comme géant.
Il accepta, et commença son tour de France en amassant à chaque étape une somme respectable de gros sous.
C’est ainsi qu’il arriva jusqu’à Paris, où, depuis près d’un an, il est devenu une des attractions des fêtes foraines annuelles.
Sans doute, il n’est plus le géant dont la taille atteignit deux mètres vingt centimètres .11 ne mesure plus sous la toise qu’wn mètre quatre-vingt-six : son torse a gagné en épaisseur une partie de ce qu’il a perdu en hauteur, mais ses membres sont toujours gigantesques, en particulier les extrémités. : '
Malheureusement, depuis deux ans, sa santé s’est altérée. Il a eu plusieurs « fluxions de poitrine » consécutives. On voit sur son corpîs la trace des vésicatoires que lui furent appliqués à ces occasions. La nuit, il transpire beaucoup ; il boit d’ailleurs énormément : de l’eau, du vin,, ou des liqueurs. Il éprouve constamment une grande fatigue.^nûn, depuis un an, il a des maux de tête extrêmement pénibles, la nuit et le jour.
Son intelligence est lente, paresseuse. Son caractère sombre et difficile. L’appétit sexuel a complètement disparu.
Etat actuel (15 juin 1894). — Il n’est pas aisé de décrire dans son ensemble ce corps, difforme et colossal. Les photographies que nous avons faites, après avoir décidé — non sans peine — le, malade à se déshabiller, sont d’ailleurs suffisamment éloquentes. (Fig. 1,2, 3).
Avec ses bras (lémesurés qui descendent jusqu’à mi-jambe, son corps penché en avant, sa face aux pommettes saillantes et son menton proéminent, Jean-Pierre rappelle les grands singes anthropoïdes dont il a aussi le dandinement et certains gestes maladroits (1).
Dans'da longueur des membres, dans là largeur dès épaules et du bassin, dans l’énormité des extrémités, on retrouve le géant qui mesura plus de six pieds six pouces. Mais il semble que le corps ait été corp,primé de haut en bas, le segment inférieur se télescopant dans le supérieur .Entre le bassin ePles-épaules, une tranche du tronc de plus de trente cen-
(1) L’idée que l’acromégalie était une sorte d’évolution régressive vers le type anthropoïde a été défendue en Allemagne par Freund. Elle a été soutenue de nouveau tout récemment par Harry Campbell. [Norih. West London clin. Society) 12 décembre 1894.
timètres de hauteur a disparu : elle est remplacée par un amas informe de bosses et de dépressions où il est presque impossible de reconnaître les masses osseuses ou musculaires. Cependant, dans leur ensemble et vues de profil surtout, ces déformations ont de grandes analogies avec celles deTacromégalie. (Fig. 3).
On retrouve en avant et en arrière les deux bosses de Polichinelle — mais d'un polichinelle énorme — avec lequel l’allongement du nez et du menton complètent la ressemblance.
La bosse antérieure résulte à la fois de la projection en avant de la partie inférieure du thorax et de l’enfoncement de l’abdomen au-dessous et en arrière de cette saillie.
Les cartilages costaux descendent notablement au-dessus de la crête iliaque ; la peau devenue trop lâche et sillonnée de longs plis curvilignes, s’enfonce dans l’encoche ainsi formée.
La gibbosité postérieure est produite par une cyphose énorme de la colonne dorso-lombaire et aussi par l’allongement et le chevauchement des côtes inférieures. (Fig. ^).
Au-dessous d’elle, dans la région lombo-sacrée, une courbure de sens inverse, mais de bien moindre hauteur, rend encore plus sensible la saillie de cette gibbosité.
A cette double cyphose s’ajoute une double lordose, à concavité gauche dans la région cervico-dorsale, à concavité droite dans la région dorso-lombaire.
En haut, les apophyses épineuses sont enfoncées dans un sillon profond formé par les bords internes des omoplates et leurs masses musculaires.
En bas, et surtout au sommet de la gibbosité, elles sont saillantes et semblent élargies.
La cyphose inférieure est la plus prononcée. De ce fait, toute la partie supérieure du corps se trouve déjetée à droite. Ce géant semble avoir été coupépar le milieu,et les deux tronçons, mal raccordés, ne sont plus sur le prolongement l’un de l’autre.
Ainsi, tandis qu’à droite la crête iliaque pénètre sous le rebord costal inférieur qui fait saillie sur le côté, à gauche au contraire les côtes s’enfoncent dans le bassin qui fait latéralement une bosse proéminente. (Fig. 2).
La surface d’implantation du cou sur le tronc est presque verticale. La fourchette sternale est basse et les clavicules dirigées d’avant en arrière à45°. Aussi, le cou, fortement rejeté en arrière, paraît-il encore plus long par devant. Quand la tête regarde directement en face, la distance du menton à la fourchette sternale est de 11 centimètres.
Le cartilage thyroïde n’est pas très saillant.
La circonférence du cou, à ce niveau, est de 46 centimètres. Le corps thyroïde est peu développé.
On apprécie mal le déplacement des omoplates mais Vépaule gauche est sensiblement plus élevée que la droite.
Quant aux côtes, les inférieures surtout sont extraordinairement déformées, chevauchant les unes sur les autres, bosselées et comme coudées en certains endroits. Il est difficile de juger si elles ont subi dans leur ensemble une augmentation d’épaisseur : mais leurs courbures sont méconnaissables.
La circonférence du thorax au niveau de la ligne mamelonnaire est de 155 centimètres. Et sa plus grande circonférence, passant par le sommet des gibbosités, dépasse 186 centimètres.
Il n’y a pour ainsi dire plus de ventre. La paroi abdominale antérieure est remplacée par une série de bourrelets séparés par des plis profonds au milieu desquels est perdu l’ombilic. La majeure partie s’enfonce sOus le bord inférieur du thorax : les cartilages costaux et l’appendice xyphoïde sont presque en contact avec le pubis. Les mamelons sont à la hauteur de Vépine iliaque antéro-supérieure. (Fig. 1).
Le bassin ne semble pas avoir subi de modifications notables : d’ailleurs on en juge mal, puisqu’il est enfoui sous le thorax ; la crête iliaque du côté droit qui fait saillie est cependant fort épaisse.
Les os des membres sont gigantesques, mais assez bien proportionnés. Au voisinage des extrémités ils sont notablement épaissis.
Les plateaux internes des tibias sont très larges. Mais c’est surtout au niveau des malléoles qae l’hypertrophie osseuse est visible. Les extrémités inférieures du tibia et du péroné forment sous la peau deux énormes reliefs arrondis qui modifient complètement la morphologie de la région tibio-tarsienne.
La circonférence passant par l’extrémité inférieure des deux malléoles est de 38 centimètres. (Fig. 7.)
poignet est aussi fort gros. Sa circonférence est de 25 centimètres.
Après le torse, la main est surtout d’apparence monstrueuse ; sa forme est régulière, mais elle est démesurément agrandie dans toutes ses dimensions.
Les parties molles ne semblent pas participer àl’hypertrophie. Les doigts n’ont pas cet apparence de boudin signalée dans l’acromégalie. Mais la peau est dure, coriace, très épaisse ; ses plis sont nombreux et profondément creusés. (%• 6 )-
Les ongles ne sont pas comparativement très larges.
On y voit nettement la striation longitudinale décrite par M. P. Marie, et qu’on retrouve d’ailleurs chez un assez grand nombre de sujets de grande taille nonacromégaliques.
La pulpe des doi^s atteint son maximum de développement au pouce avec lequel Jean-Pierre, comme il est annoncé dans le boniment, peut couvrir une pièce de cinq francs.
Face. — Ce qui frappe aussitôt dans la physionomie, c'est l'énormité de la mâchoire inférieure et la proéminence des pommettes. (Fig. 4.)
La face semble donc allongée dans le diamètre vertical, avec une double saillie latérale au-dessous de la ligne bi-oculaire.
front étroit, bas, est sillonné de rides irrégulières courtes et profondes. Les plus creuses convergent vers la racine du nez. Les arcades sourcilières sont saillantes.
Les cheveux sont abondants, pas très gros, grisonnants, un peu crépus. Les sourcils épais, touffus.
\Jœil est à demi couvert par les paupières plissées et creusées de grosses rides. Les conjonctives sont très rouges.
La saillie des os malaires est, nous l’avons dit, considérable ; ceux-ci forment de chaque côté de la face deux grosses éminences qui font paraître l’œil très enfoncé. De même, audessous d’eux, les joues semblent creuses. L^i peau épaisse et foncée qui les recouvre, est sillonnée de deux ou trois rides curvilignes profondes qui circonscrivent les commissures.
Le ne^ est long, fort, un peu busqué, mais sa largeur n’est pas excessive.
La bouche n’est pas disproportionnée^ Les commissures sont toutes les deux tombantes et se perdent dans une courte fossette.
Le bord rouge de la lèvre supérieure est complètement caché, celui de la lèvre inférieure au contraire est très apparent. Cette dernière est proéminente sans être augmentée de volume. L’hypertrophie du maxillaire inférieur en est assurément la cause, car les dents régulières et de grosseur normale, qui s’y implantent, sont situées sur un plan antérieur à celui des dents supérieures. De là résulte un prognathisme très accusé. (Fig. 5.)
Le maxillaire inférieur est, en effet, accru dans toutes ses dimensions, tant dans sa partie inférieure (mentonnière) que dans ses branches verticales.
L’hypertrophie n’est pas symétrique ; elle est beaucoup plus marquée du côté gauche et l’angle de la mâchoire descend de ce côté un centimètre plus bas qu’à droite. Le contour inférieur de la face est de ce fait plus anguleux à gauche.
Quand le malade serre les dents le prognathisme est encore plus apparent, c’est alors surtout qu’il rappelle le profil « en casse-noisette » du polichinelle.
La langue est élargie, épaissie. Cependant, elle n atteint pas les proportions monstrueuses signalées dans certains cas d’acromégalie.
Les orez 7 /e 5 sont grandes, mais régulières et bien ourlées.
Fig. 4.
Le crâne ne semble pas augmenté de volume, saformeest un peu allongée verticalement. Les sutures osseuses y sont très saillantes surtout à la région postérieure ; la protubérance occipitale externe est très développée.
La voix est extrêmement grave et sourde.
Il nous a été impossible de voir les organes génitaux le malade n a jamais voulu se prêter à cet examen. On nous a dit qu'ils n’avaient rien d’anormal.
Les mensurations suivantes permettent d apprécier le
Fig. 5.
développement gigantesque du malade. Nous avons été guidés pour les recueillir par les conseils éclairés de M. le D'' PaulRicher, auquel nous empruntons aussi, chemin faisant, les proportions de l’homme moyen d’après le canon
établi par lui, sur un très grand nombre de sujets adultes (1).
Principales mesures de longueur.
centimètres
Stature actuelle (station debout verticale symétrique). 186 •
Hauteur de la tête (du vertex au menton). 29,3
Distance du menton à la racine du nez (les mâchoires serrées)... ..... 14
Diamètre bihuméral. 55
Longueur du bras (de l’acromion à l’extrémité du médius) 103 Coudée.. 62
TVToi-r. 9A
Médius... lo,b
Du plateau interne du tibia,au sol. 57,5
Du grand trochanter au plateau externe du tibia. 59
Principales mesures de circonférences.
Circonférence du cou (au niveau du cartilage thyroïde)..
» du thorax (ligne mamelonnaire).
» de la taille.
» de la cuisse...
» du mollet......
» du bras (à son milieu).
» du bras (au-dessus du coude).
» de l’avant-bras...
» du poignet...
Mains. — Les dimensions sont sensiblement les mêmes pour la main droite et la main gauche.
Longueur de la main (depuis l’interligne . articulaire du
poignet jusqu’à l’extrémité du médius)... 26
Longueur des doigts (prise dans la flexion à partir des articulations métacarpo-phalangiennes) :
Index.....
Médius....
Annulaire.
Auriculaire......
Pouce.........
Largeur de la main à la partie moyenne..
Circonférence de la main au niveau de la tête des métacarpiens ..
(l) Paul Richer. Canon des proportions du corps humain. Paris, Delagrave,1893.
Circonférence des doi^s :
Pouce (1” phalange).
Médius (2' k ).
Index (2' » ).
Annulaire (2“ » )
Auriculaire (2° » ).
Circonférence du poignet..
Fig. 6i — Main de Jean-Pierre comparée à la main d’un homme adulte de taille moyenne (165 cent.).
Pieds. — Ceux-ci sont également très volumineux ; ■■(Fig. .7.)
Toute la peau est d’une épaisseur extrême. Les parties molles participent à l’hypertrophie et forment sur le hord externe un épais bourrelet.
Les ongles sont aussi striés longitudinalement.
Longueur totale du pied..... 35
Circonférence à la partie moyenne..... 33
» du gros orteil. 12,5
» au niveau des malléoles... 38
Muscles. — Jean-Pierre a été, paraît-il, dans sa jeunesse d’une très grande force musculaire.
Aujourd'hui ses muscles sont flasques et pour la plupart atrophiés.
Il est cependant capable d'exécuter tous les mouvements qu’on lui commande et que lui permettent sa déformation. Sa poignée de main est encore redoutable.
Au tronc, l’atrophie porte principalement sur les muscles de l’omoplate (sus-épineux et sous-épineux) ; les pectoraux sont réduits à de minces lamelles sous lesquelles les côtes transparaissent.
Les fessiers ont presque complètement disparu. La morphologie des fesses rappelle celle qu’on observe chez les singes. L’atrophie du moyen fessier n’est pas constatable visu : il est permis de supposer qu’elle est aussi très avancée, car le malade a la démarche dandinante (démarche de canard) qui se retrouve chez les myopathiques.
Les muscles des cuisses, et surtout ceux àepjambes, sont mous et très peu développés. On voit à peine se dessiner le relief du mollet.
Au bras et à l’avant-bras, même macilence musculaire.
Cependant, oh peut dire d’une façon générale que si les corps charnus sont très peu saillants, les reliefs qu’ils forment n’ont rien d’anormal. Ils ne sont pas raccourcis comme chez les sujets atteints d’atrophie musculaire. Ils n'ont pas non plus la dureté que cause en pareil cas l’envahissement fibreux.
La peau, sur tout le corps, est épaisse et de teinte foncée, frippée et écailleuse par places.
Aux jambes, à la jambe gauche notamment, on trouve de grosses varices au niveau du creux poplité et au-dessus des gastro-cnémiens.
sensibilité est normale.
Uouïe, \e goût, Y odorat ne paraissent pas altérés. Ici encore il a été difficile d’obtenir des réponses précises, Jean-Pierre se prêtant d’assez mauvaise grâce à ces explorations.
Il a été plus facile de le décider à faire examiner ses yeux en détail. , • .
M. Koenig a bien voulu se charger de ce soin et nous a communiqué les renseignements suivants :
«Paupières augmentées . de volume. Kyste transparent sur le bord de la paupière supérieure gauclie, près de l’angle interne de l’œil. Globe de l’œil gros, mais proportionné. Pterygion à l’angle interne de l’œil droit, atteignant par son sommet le bord scléro-cornéen.
Pupilles petites, réagissant bien à la lumière et à l’accommodation.
Mouvements du globe oculaire normaux dans toutes les directions. — Acuité visuelle normale. Pas de diplopie Pas de lésion du fond de l’œil. ^ ^
Pas de rétrécissement du champ visuel.
Les couleurs sont bien reconnues, sauf le violet.
En outre de la rougeur des conjonctives, le globe de l’œil est extrêmement vascularisé.
Et sur le fond de l’œil les veines apparaissent grosses et turgescentes.
Telle est lliistoire de Jean-Pierre Mazas, Géant de Montastruc.
C’est assurément un bel exemple de gigantisme, car si Jean-Pierre, depuis l’effondrement de son torse, ne mesure plus aujourd’hui sous la toise que 186 centimètres, sa taille a dépassé à son apogée le chiffre déjà respectable de 2 mètres 20 centimètres (1).
Mais Jean-Pierre n’est pas un géant vrai. En tout cas, la définition scientifique du gigantisme ne peut lui convenir (2).
Chez lui, l’hypertrophie du squelette s’est effectuée en dehors des lois âe l’accroissement proportionné des parties constitutives du corps humain.
Eût-il conservé la taille de 2 mètres 20, qu’il atteignit vers sa 25® année, le développement de ses membres — des supérieurs surtout — a très notablement outrepassé les dimensions que ceux-ci auraient dû conserver pour rester dans une proportion harmonieuse.
Jean-Pierre mesure actuellement 240 centimètres de grande envergure (d’une extrémité du médius à celle du
(11 On peut rappeler à ce sujet la stature de quelques géants célèbres : un Piémontais de 9 pieds (M. Delrio, Rouen 1572). — Un squelette trouvé près de Salisbury mesurant 9 pieds 4 pouces {Ga:{. de France, 21 sept. 1719). — Un Suisse de 8 pieds cité par Bauhin (De Hermaphrodit., p. 78). — Un Frison de même taille (Van der Linden. Phys, ref., p. 242).— Un Suédois, garde du corps du roi de Prusse : 8 pieds 1/2 {Wachstum des Menschen, p. 18).— Un homme de même taille cité par Diemerbrock {Anat. p.2), et unefemme (Uffenbach. Itinér, t. III, p.546). — Rappelons encore les exemples rapportés par Buffon (Suppl, à l’hist. nat., t. XI, p. 122) : un Finlandais de 6 pieds 3 pouces 8 lignes. — Le géant de Thoresby (Angleterre), 7 p. 8 p. angl.— Le géant, portier du duc de Wurtemberg 7 p. 8 jj. 1/2 du Rhin, etc.
(2) a Un géant est un être qui, exempt d’ailleurs de toute défectuosité dans les caractères essentiels de l’organisation, dépasse notablement par la taille les autres êtres de la même espèce, parvenus à l’âge adulte. Le géant ainsi défini, et dont on peut dire qu’il est peut-être un être imaginaire, doit se montrer tel que l’harmonie, de structure de ses divers organes soit manifestement normale malgré le développement excessif de la taille. La vigueur physique et la résistance aux causes de destruction doivent ainsi être proportionnées à ce développement inusité, la puissance génératrice étant, du reste, au moins égale à celle des adultes de même espèce. » —O. Larcher. In Dict. encycl. des SC. me'd., art. Géant, Géantisme.
côté opposé, les bras étant horizontalement mis en croix).
Or, les statistiques de M. Paul Riclier nous apprennent que si, chez 1 homme moyen.la grande envergure (169 cm.) est sensiblement supérieure à la taille (165 cm.),cette différence diminue au fur et à mesure que l'on considère des sujets de taille plus élevée, (Pour une taille de 184 cm., la grande envergure est de 185 cm.) (1).
Dans notre cas, la grande envergure excède de 20 centimètres la plus grande taille atteinte par le malade. Actuellement elle la dépasse de 54 centimètres.
Sans s’attacher à ce second chiffre, dont l’incurvation rachidienne permet de comprendre en partie l’élévation, et en ne s’en tenant qu’au premier, on voit dans quelle pro-
Ë ortion considérable les membres supéiùeurs se sont accrus.
le plus, cet accroissement s’est effectué surtout au profit des extrémités. Nous en donnerons plus loin la raison.
A l’augmentation générale du squelette, s’ajoute donc l’allongement des extrémités ; le gigantisme se complique d’acromégalie.
D’ailleurs, on retrouve,dans le cas de Jean-Pierre, la plupart des symptômes caractéristiques de l’acromégalie.
Outre l’hypertrophie des mains, des pieds, et du maxillaire inférieur, le torse a subi les déformations déjà souvent décrites : double gibbosité, antérieure et postérieure, allongement et épaississement des côtes -, la crête iliaque est élargie ; les plateaux des tibias, les condyles des fémurs, les malléoles, les poignets, les clavicules, les sutures crâniennes sont très sensiblement hypertrophiés.
La voix grave et sourde, la peau foncée, sèche et plissée, les muscles flasques, les jambes variqueuses, la stase veineuse oculaire, la soif extrême, la céphalée persistante, tous ces signes, jusqu’à la torpeur intellectuelle et génitale, se retrouvent dans le tableau classique de l’acromégalie.
Ainsi le géant de Montastruc est en même temps acro~ mégalique.
Or, il n’est pas sans intérêt de rencontrer chez un même individu ces deux modes de dystrophie exubérante du corps humain. Leur coexistence a été déjà plusieurs fois signalée, mais leur parenté a été niée.
(1) Paul Richer. Loc. cit. Voy. aussi les résultats des statistiques de A. Bertillon, Rev. scientifiq., 27 avril 1889.
Assurément, il ne s'agit pas d'une association constante ; certains géants sont bien proportionnés.
Il est certain, d’autre part, que tous les acromégaliques ne sont pas des géants et l’on ne saurait considérer le gigantisme comme un des caractères de l’acroniégalie ; il n’est pas rare cependant de voir survenir les déformations acromégaliques chez des sujets de taille au-dessus de la moyenne. A quelque hypothèse qu’on se rattache pour expliquer cette singularité, le fait mérite considération.
« Les tailles, ditM. G. Guinon, (1) sont plutôt plus élevées dans les anciennes observations que dans les nouvelles, l’attention des observateurs n’étant alors éveillée que par des malades dont la taille élevée attirait les regards sur les dimensions colossales des membres. »
Cette remarque laisse déjà entendre que le nombre des sujets de grande taille porteurs de déformations acromégaliques n’est pas négligeable.
Il faut aussi apprécier à leur juste valeur les chiffres rapportés dans les observations. Sans parler de celles où ne figure même pas la stature des acromégaliques, le plus grand nombre nous font connaître la taille du sujet à l’époque où il a déjà perdu plusieurs centimètres du fait de l’incurvation rachiclienne.
Si l’on arrive à établir sur de telles données, « qu’assez souvent les sujets atteints d’acromégalie présentent une taille un peu au-dessus de la moyenne », on conviendra a^ortiori que leur taille est fréquemment élevée si l’on s’en rapporte aux mesures prises avant l’affaissement thoracique.
D’ailleurs, les exemples d’acromégaliques de grande taille ne sont pas rares.
Le squelette de Marchetti, conservé au Musée pathologique de Bologne, a été décrit autrefois parleP‘'Tarufïi comme ayant appartenu à un géant (2).
L'italien Ghirlenzoni, dont l’observation a été rapportée parBrigidi (3), était de taille élevée.
Le malade de Lombroso avait 1 m. 80 (4).
Un des cas personnels de M. P. Marie (à) est plus démonstratif encore.
Jusqu’à l’âge de 16 ans, le malade était d’une taille ordinaire. De 17 à 18 ans, il grandit d’une façon considérable.
(1) Rev. générale in Ga^
(2) Obs. XXX, in. Th. S
(3) Obs. XXXI,
(4) Obs. VII, de P. Mari tome I, 1888.
(5) Icon. Salp. Obs. I.
. des Hop. 1890.
ouzA Leite, Paris 1890.
ibid.
E, in. Noiiv. Iconogr. de la Salpêtriè: e.
A 19 ans. il mesurait 5 pieds 8 pouces. A 40 ans. il avait atteint 5 pieds 11 pouces.
Sa force musculaire était remarquable et sa santé parfaite. Comme Jean-Pierre il attribuait sa déformation thoracique à un violent effort musculaire. Comme lui, il avait la double bosse de polichinelle, les clavicules obliques en arrière, les côtes déformées, les mains régulières bien qu'élargies, les malléoles volumineuses,l’allongementde la lace, la saillie des pommettes. Enfin, l’affaiblissement musculaire, la coloration foncée de la peau, la soif intense, la céphalée, la voix très grave, complètent la ressemblance de cette observation avec celle de notre malade.
Récemment, Dana a décrit deux cas d’acromégalie et de gigantisme combinés.
Les voici en résumé :
Le premier sujet était un Bolivien de 30 ans, venu àNew- York pour s’exhiber avec plusieurs de ses compatriotes : il succomba à la suite d’une courte maladie et l’on ne put savoir s’il était hémianopique.
Sa taille était de six pieds dix pouces anglais (soit 2 mètres 083 millimètres). Son poids de 300 livres. Malgré sa taille, sa force était peu considérable.
Son aspect, à première vue, était celui d’un acromégalique (1). Le thorax, le visage, et surtout la mâchoire inférieure étaient extraordinairement développés. La circonférence du thorax atteignait 127centimètres (au lieu de 87 cm., chiffre normal).
La circonférence horizontale du crâne (55 cm.) ne dépassait guère la dimension habituelle. La longueur du menton était de 14 centimètres et demi au lieu de 9 5 (chiffre normal). Le cerveau n’était pas démesurément volumineux(1648 gr.).
■Les circonvolutions étaient régulièrement disposées et leur structure histologique ne présentait rien de morbide ; par contre, l’hypophyse était énorme, sphérique ; elle atteignait un diamètre de trois centimètres et un poids de 4 gr. 50, au lieu de 0,50 centigrammes, chiffre moyen.
Sa portion antérieure avait subi la dégénérescence kystique et était parsemée d’hémorrhagies, tandis que sa portion postérieure (la nerveuse) paraissait atrophiée.
Le second cas concerne un jeune homme de 19 ans chez lequel le gigantisme était associé à une acromégalie des
(1) Ch. L. Dana. On acromégalie and gigantism.with unilatéral facial hypertrophie. Cases with autopsie. — Journal of New. and. ment. Ùiseases, 1893. XVIII, p. 725.
quatre extrémités et de la moitié gauche du visage. Sa taille était de 2 mètres 235. Son poids de 325 livres. La circonférence de la tête de 65 centimètres 5. La circonférence de la poitrine de 119 centimètres. La longueur de la main de 26 centimètres, celle du pied de 35 centimètres 5.
Cequül y avait de particulièrement remarquable, c'était la prodigieuse asymétrie du visage et surtout de la portion frontale de la tête, qui semblait produite par une hyperostose.
Ainsi la longueur du menton — mesurée depuis l’angle de la mâchoire jusque la ligne médiane — était, à gauche de 13 centimètres, et à droite de 18 centimètres (une asymétrie faciale analogue existe dans notre cas.) Les pieds et les mains étaient énormes.
L’auteur fait ressortir la coexistence des trois dystrophies : gigantisme, acromégalie, et hémi-hypertrophie iaciale chez un même sujet.
Il signale en particulier l’association déjà plusieurs fois observée du gigantisme et de l’acromégalie.
Un autre cas a été rapporté par Woods Hutchinson (1).
Adma, surnommée la « géante française mourut le 27 février 1893, à l’âge 21 ans dans la ville de Des Moines où elle s’exhibait en public. Elle mesurait six pieds’ huit pouces et demi de hauteur. Les mains^ les pieds et la face présentaient l'hypertrophie bien connue de Vacromégalie.
A l’autopsie, on trouva un corps pituitaire volumineux.
La selle turcique aurait pu contenir un œuf de pigeon.
Cette géante mourut « d’une faiblesse croissante ». Son état mental s’était aussi considérablement affaibli : elle était devenue presque imbécile. Les organes sexuels étaient très mal développés: petit utérus, petit vagin, pas de mamelles. Les autres organes normaux.
L’auteur ajoute qu’il y a certainement une analogie ou une connexion entre l’acromégalie et le gigantisme. La faiblesse physique et psychique des géants est en particulier chose connue.
Un dernier exemple d’acromégalie et de gigantisme combinés a été, plus récemment encore, présenté par By-, rom Bramwell à la Société médico-chirurgicale d’Edinbourg (2).
Il s’agissait d’une géante de six pieds, deux pouces, qui.
(1) Woods Hutchinson. Un cas d'acromégalie che^ une géante. Congrès universel des médecins américains, 18 'j3. (Brit. med. Joum., 14 octobre 1893).
(2) Byrom BR.4MWELI.. Acromegaly in a giantess. (Brit. med. Journ., 1894, 6 janvier, n«21).
a u'à l’â^e de 18 ans, avait eu une taille normale. C’est ement à pai’tir de cet âge qu’elle commença à prendre des proportions ÿgantesques et sa taille ne s’accrut plus à partir de 20 ans. Mais, à la même époque elle avait commencé à épi’ouver une sensation de fatigue générale : elle était sujette à des transpirations, à un gonflement des pieds, enfin elle fut atteinte d’hémianopie unilatérale. La forme des mains n'était pas très caractéristique et encore moins l’expression du visage. La situation pouvait se caractériser par la formule : croissance gigantesque,acromégalie.
Détail intéressant à signaler au passage, l’extrait de corps thyroïde ne produisit pas de soulagement, mais l’extrait de glande pituitaire sembla déterminer une amélioration (1).
De ces faits, on conclura avec nous que la combinaison de l’acromégalie et du gigantisme est bien loin d’être un fait de hasard, une rencontre fortuite de deux états pathologiques distincts.
, Dans le travail de Souza-Leite inspiré par P. Marie, la coïncidence avait été déjà relevée, et il nous semble hors de doute que la parenté des deux dystrophies est assez étroite pour qu’on soit tenu — dans certains cas du moins — de l.es.confondre. C’est un de ces cas que nous venons d’ajouter à ceux qui avaient été publiés avant nous. Et comme il ne s’agit pas simplement de constater le fait en soi, mais d’en trouver la raison pathogénique, nous ferons les remarques suivantes ;
Tout d’abord, en ce qui concerne les lésions anatomiques mises en cause dans l’acromégalie, il est permis, jusqu’à plus ample informé, de faire quelques réserves.
L’atrophie du corps thyroïde est rarement précisée.
La persistance du thymus, signalée par Klebs, est loin d’être constante.
L’hypertrophie de la glande pituitaire semble plus fréquente (2). ETlle manque cependant dans un assez grand
(1) Il y a deux mois à peine, Swauzy, à l’occasion d’une discussion sur l’acromégalie à l’Académie royale de médecine Irlandaise, faisait remarquer que le squelette d’un géant, Grath, conservé à Trinity College (Dublin) présentait les déformations caractéristiques de l’acromégalie. La fosse pituitaire aurait pu contenir une noix.
(2) P. Marie. Nouv. Icon. de la Salpêti'ière, 1889.
Souza-Lbite. Thèse Paris, 1890.
nombre de faits. F. X. Dercum (1) en a indiqué quelques exemples et Putnam rapporte (2) que sur neuf cas d’acromé^ galie dans lesquels la glande pituitaire a été examinée à l’autopsie, chaque fois cette glande a été trouvée normale.
D’autre part, C. Dana (3) fait connaître que s\xv doii^^e autopsies pratiquées chez des géants, dix fois la glande pituitaire fut trouvée augmentée de volume.
La théorie nerveuse rallie aujourd’hui un assez grand nombre de partisans.
A propos d’un malade de 30 ans qui présente depuis cinq années des signes caractéristiques d’acromégalie, Dreschfeld (4) discute la pathogénie de l’affection. Pour lui, ni la persistance du thymus, ni l’hypertrophie du corps pituitaire ne peuvent être considérés comme les causes de la maladie. Ce sont là des symptômes de l’acromégalie et celle-ci doit être hien plus vraisemhlahlement rattachée à une dystrophie d’origine nerveuse, au même titre que les ostéo-arthropathies du tahes et de la syringomyélie (5).
Cette hypothèse est séduisante ; elle a surtout le mérite de s’appliquer à tous les cas d’acromégalie, quelles que soient les lésions découvertes à l’autopsie (6). Mais si l’on
(1) F. X. Dercum. The amer. Journ. of the ment. Sc., mars 1893, p. 268.
(2) PüTNAM. Assoc. americ. de Neurologie, 25 juillet 1893.
(3) G. Dana. Loc. cit.
(4) Dreschfeld. Manchester med. Society, 1°' novembre 1893. Brit. med. Journ., 6 janvier 1894.
(5) Holschewnikofp a rapporté un cas ae syringomyélie où les mains et les pieds étaient hypertrophiés comme dans l’acromégalie. Il rattache, ainsi que Hecklinghausen, tous ces troubles à une maladie neurotrophique. (Fn càoiv’s Arch., vol. 119, p. 10 et p. 36).
(6) Voir en outre des indications bibliographiques reproduites dans la thèse de Souza-Leite, les travaux plus récents sur l’anatomie pathologique et la pathogénie de l’acromégalie :
Arnold. Zeiglers Deitraege, vol. 8, 1891, p. 1. Autopsie d’un des cas publiés par Ere. {Deutsch. Arch. f. klin. Med. 1888.)
Ross. International Clinics, 1890.
Bury. British. med. Journ. 1S91, I, p. 1178. Autopsie du cas de Ross.
Marie et Marinesco. Arch. de med. expe'r., et d’an, path., 1891,
Duchesneau. Contribut. à l’Et. anat. et clin, de l’acromégalie. Paris, Baillière, 1892.
Gauthier. Progrès me'd. 1890, p. 409, et 1892, n» 1.
Holsti. Zeitschrift, f. klin. Med., vol. XX, 1892, p. 298.
Waldo. Bristol, med. chir. Society, 1890.
Pinel Maisonneuve. Soc. méd. des Hop., 20 mars 1891.
Du Gazal. Soc. méd. des Hop., 16 OCt. 1891.
H. Weiss. Soc. Imper. Roy. de méd. de Vienne, 1893.
Sidney Philipps. Soc. de méd. Londres, 1892.
admet l’existence d’une altération trophique, de siège et de nature encore inconnus capable de produire un développement anormal des os, de la peau, ou des glandes, on ne doit pas oublier que des liens très intimes unissent les processus, dystrcmbiques à la fonction trophogénique par excellence, la. fonction du développement àe l’individu.
Il y a à considérer dans l’acromégalie des adultes un fait brutal qui avait échappé à tous les observateurs et que P. Marie a mis en relief avec une perspicacité et un bonheur d’expression des plus remarquables :
« Dans le squelette des membres acromégaliques, l’hypertrophie se montre de préférence sur les os des extrémités et sur les extrémités des os. »
Or, c’est par les os des extrémités. et c’est par les extrémités des os que s’effectue surtout Vaccroissement de la taille.
Rien n’est plus mystérieux que le phénomène de la croissance, si ce n’est le phénomène de l’arrêt de la croissance à partir d’un certain âge.
L’acromégalie, quelle qu’en soit la cause, lorsqu'elle survient chez un sujet adulte, par exemple chez un homme de
Balzer. Soc. méd. Hopit., 8 avril 1892.
R. Boi.tz. Un cas d’acromégalie avec hémianopsie bitemporale {Deutsch. med. Wochensch., 7 juillet 1892.)
