LUPUS

Dans le plus grand nombre de cas, le lupus présente les gonflements circonscrits de la peau auxquels on a donné le nom de tubercules; mais il est aussi des cas où il n'en est pas ainsi. C'est ce que M. Cazenave (1) a parfaitement établi.

Ce n'est donc que pour ne pas trop multiplier des divisions que nous avons eu principalement égard à la forme tuberculeuse, qui est la plus fréquente, et en rapprochant cette affection des précédentes.

Le lupus compte parmi les maladies le plus anciennement connues. On la trouve indiquée dans Hippocrate et décrite dans Celse ; mais ce n'est que depuis les travaux des modernes qu'elle est bien connue.

§ I. — Définition, synonymie, fréquence.

La définition donnée par M. Cazenave est la plus exacte : « Le lupus, dit- il, est une maladie chronique de la peau qui se manifeste, quelquefois au début, par des taches d'un rouge violacé, mais le plus ordinairement par des tubercules livides, indolents, plus ou moins volumineux. Il a pour caractère principal une tendance à détruire les parties environnantes ou les tissus sous-jacents, soit en labourant la peau sous forme d'ulcères ichoreux de mauvaise nature, se recouvrant sans cesse de croûtes brunâtres, très adhérentes, qui laissent voir à leur chute des destructions nouvelles, soit en altérant profondément le derme, et en produisant des cicatrices indélébiles, sans qu'il y ait eu préalablement la moindre plaie, la moindre ulcération. »

(1) Dict. de med., art. Lupus.

Le lupus est l'affection désignée par Hippocrate sous le nom A' herpès esthiomèrte, et par Celse sous celui de thériomate. Il a encore été décrit sous les dénominations de papula fera, herpès exedens, dartre rongeante. C'est une maladie heureusement peu fréquente.

§. II. — Siège de la maladie.

Tous les médecins savent que le lupus affecte particulièrement la face, et que, dans cette région, il se montre surtout au nez. Ordinairement il reste borné à cette partie du corps, mais parfois il en envahit d'autres, et surtout le cou, les épaules et la poitrine. II est plus rare aux membres. Quelquefois il affecte successivement plusieurs régions.

§ — III. — Causes.

On ne sait rien de positif sur les causes occasionnelles. Quant aux causes prédisposantes, voici, suivant les auteurs, les influences qu'on a le plus souvent notées. L'enfance, et plus souvent encore l'âge compris entre seize et vingt-cinq ans, en sont le plus fréquemment affectés. Les enfants scrofuleux y sont plus sujets que les autres, et, selon la remarque de M. Cazenave, c'est le lupus avec hypertrophie qu'on observe principalement chez eux. Quelquefois des sujets qui en ont été atteints dans leur enfance en sont repris dans l'âge adulte. Il est bien rare qu'il se montre après l'âge de quarante ans. Le sexe ne paraît avoir aucune influence sur lui. Il est plus fréquent dans les campagnes que dans les villes; pn n'a pu déterminer pourquoi.

Enfin on a accusé les aliments âcres, les viandes altérées, les vieux fromages, etc. , de produire la maladie, et l'on a cité à ce sujet sa fréquence dans certaines contrées où l'on use habituellement d'une semblable nourriture. Mais ce sont là des appréciations très vagues; car, dans ces pays, il y a beaucoup d'autres causes dont il aurait fallu apprécier l'influence. Le lupus n'est pas contagieux.

§ IV. — Symptômes.

Pourdécrirelelupus.ona eu recours à des divisions diverses. M. Rayer reconnaît un lupus exedens et un lupus non exedens. Cette division doit être acceptée, mais, en outre, il convient de distinguer avec Biett, imité en cela par M. Cazenave (1) , deux espèces de lupus exedens : l'un qui détruit, en surface, et l'autre qui détruit en profondeur. Une étude attentive de la maladie a prouvé que cette distinction n'est pas sans importance, mais, avant d'entrer dans ces détails, il est nécessaire de dire quelques mots du lupus en général.

1° Lupus en général. — La maladie débute ordinairement par l'apparition d'un point rouge obscur, faisant saillie au-dessus du niveau de la peau, dur et peu étendu fin surface : c'est là ce qu'on a désigné sous le nom de tubercules.

Les tubercules ont un volume variable. Ordinairement ils sont peu développés au début, et restent tels pendant assez longtemps. Dans quelques cas, au contraire, leur volume est considérable dès le début. Dans presque tous, il augmente notablement au bout d'un certain temps.

Bien que les tubercules du lupus s'élèvent notablement au-dessus de la surface

(1) Loc. cit.

de la peau, si l'on recherche à quel degré de profondeur ils pénètrent dans cette membrane, on voit que, dans les premiers temps du moins, ils n'en occupent que les couches superficielles. Ils sont plus ou moins nombreux et plus ou moins rapprochés, de telle sorte que, au début, il n'y en a souvent qu'un très petit nombre, tandis que dans certaines variétés ils se multiplient et envahissent une assez grande surface. Dans tous les cas, leur nombre augmente avec le temps, sans que toutefois la maladie ait ordinairement une tendance marquée à s'étendre beaucoup en surface.

Tels sont les caractères communs aux diverses espèces de lupus. 11 y a néanmoins quelques exceptions fort bien indiquées par M. Cazenave, et dans lesquelles on ne trouve pas de véritables tubercules, mais seulement une tuméfaction légère et diffuse d'un ou de plusieurs points de la peau, et ce sont ces cas qui ont autorisé quelques auteurs à rejeter le lupus des affections tuberculeuses.

Lorsque ces symptômes ont duré un temps plus ou moins long, il survient des phénomènes particuliers qui établissent dans le lupus les espèces précédemment indiquées, et dont nous allons donner la description.

2° Lupus qui détruit en surface. — Il est une variété de cette espèce qui a été très bien décrite par M, Cazenave : « Dans quelques cas bien rares, dit-il, la maladie semble n'affecter que les couches les plus superficielles du derme. On l'observe surtout alors à la face et aux joues en particulier. Il ne se développe pas de tubercules, il ne se forme pas de croûtes, mais la peau prend une teinte rouge ; des exfolialions épidermiques occupent la surface malade ; la peau s'amincit graduellement; elle est lisse, luisante, rouge; elle offre bientôt l'apparence d'une cicatrice qui se serait formée après une brûlure superficielle; la rougeur disparaît sous la pression du doigt; le malade n'éprouve aucune douleur, mais le toucher en développe; la surface affectée devient sensible après un violent exercice et des excès de boisson. Lorsque la maladie cesse de faire des progrès, la rougeur disparaît; il ne se forme plus de légères exfolia:ions épidermiques, mais la peau reste mince et luisante : elle est lisse au toucher, et elle parait avoir perdu de son épaisseur.»

Il est bien plus ordinaire,de voir se former d'abord les tubercules indiqués plus haut. Ceux-ci peuvent rester assez longtemps stationoaires, mais presque tout à coup, et bien souvent sans qu'on puisse en trouver la raison , leur nombre augmente, ils sont entourés d'un gonflement comme œdémateux de la peau, et finissent par présenter une ulcération irrégulière.

Vulcération envahit les parties voisines, et, à la place où elle existait d'abord, se forme une cicatrice faréguïière, blanche, tendue, bridée. Lorsqu'elle est considérable, elle est environnée d'un cercle, d'un bourrelet tuberculeux, qui bientôt s'ulcère à son tour, et c'est par cette marche excentrique que le lupus s'étend en surface.

Il n'est pas rare de voir l'ulcération rétrocéder pour ainsi dire. Ainsi de nouveaux tubercules, se formant aux limites de la cicatrice, s'ulcèrent a leur tour, et leur ulcération envahit les cicatrices déjà formées.

Les ulcérai ions sont recouvertes d'une croûte noirâtre, fort adhérente, et qui, si l'on parvenait à la détacher avant que le traitement eût. modifié la maladie, ne tarderait pas à se reproduire.

Celte variété de lupus ayant ordinairement son siège à la face et au nez, comme

les suivantes, peut occuper tous les autres points du corps , et envahir de larges surfaces. Il faut être prévenu de cette circonstance, parce que cette affection, si facile à reconnaître à la face, est souvent méconnue ailleurs, sa présence étant pour ainsi dire insolite dans les autres parties du corps. M. Cazenave a eu maintes fois occasion de s'en assurer.

Par suite du siège particulier de la maladie dans certains points, il survient des accidents qu'il est facile de prévoir. Si les tubercules occupent le pourtour des lèvres, par exemple, la bouche est très difficilement ouverte; et lorsque les ailes du nez sont atteintes, ce qui est très fréquent, elles sont détruites par l'ulcération. Ces exemples suffisent.

Quand les progrès de la maladie sont arrêtés, et lorsque les lésions sont en très grande partie réparées, il reste des stigmates indélébiles. Ils ont été très bien décrits par M. Cazenave. «Lorsque, dit-il, les croûtes sont enlevées, et qu'un traitement convenable est mis en usage, il ne s'en reforme pas de nouvelles. Quelquefois la surface est rugueuse et parsemée de petits tubercules rouges, blafards; d'autres fois elle présente un meilleur aspect : elle se recouvre de petites desquamations minces, comme épidermiques, et l'on ne tarde pas à y voir une cicatrice blanche, solide dans plusieurs points. *

•> A cet état d'amélioration, quand les ravages du lupus ont été fort étendus, la ligure présente un aspect tout à fait remarquable : elle offre une foule de cicatrices irrégulières, souvent très étendues, d'un blanc quelquefois rosé, tendues, luisantes, assez épaisses dans quelques points, mais dans d'autres tellement minces qu'elles paraissent comme transparentes, et qu'on dirait qu'elles sont sur le point de se rompre. On retrouve ces derniers caractères sur les parties qui ont été envahies plusieurs fois, et dont les cicarices ont été détruites par des ulcérations successives. Presque toujours ces cicatrices viennent se rendre, à des distances plus ou moins éloignées, à la base de quelques tubercules, entre lesquels elles semblent comme bridées. D'autres fois on observe, sur divers points de leur circonférence, des croûtes noirâtres et qui souvent tardent beaucoup à se détacher. »

3° Lupus qui détruit en profondeur. — Dans celte variété, c'est le nez qui est. principalement et souvent uniquement affecté. La maladie commence par un gonflement de la partie intéressée. Sur ce gonflement se forment une ulcération, puis une croûte; celle-ci tombe ou est arrachée. L'ulcération augmente en profondeur et aussi en largeur; il en résulte, après plusieurs atteintes, une destruction de l'organe, variable en étendue, et trop souvent non-seulement les parties molles mais encore les cartilages sont détruits. Souvent aussi un écoulement fétide a lieu par le nez, qui est douloureux, gonflé, enflammé. Il n'est pas rare de voir la destruction s étendre au delà du nez, et alors une partie de la face, la voûte palatine, et même les gencives, participent à celte destruction (1).

Cette variété de la maladie marche parfois avec rapidité et d'une manière continue, en sorte qu'en peu de temps les parties sont profondément altérées et détruites. Plus souvent la maladie a des temps d'arrêt: il se forme des cicatrices mais elles ne sont que temporaires ; de nouveaux tubercules et de nouvelles ulcé' rations se produisent sur elles, et. la destruction continue à faire des procès

(1) Voy. Arnal, Joum. hob., 2e série, t. VIII.

Les deux variétés précédentes constituent le lupus exedens. U- Lupus avec hypertrophie {lupus non exedens). — Nous empruntons la description de cette variété à M. Cazenave : «Cette variété, dit-il, présente des phénomènes tout à fait remarquables : elle débute ordinairement à la face, qui en est le siège presque exclusif, par des tubercules peu saillants, mous, indolents, ordinairement assez nombreux ; ceux-ci occupent des surfaces assez étendues, une grande partie de la joue par exemple, et quelquefois toute la figure; ils ne s'ulcèrent point à leur sommet. Peu à peu la base de ces tubercules s'élargit, la peau et le tissu cellulaire sous-jacent deviennent le siège d'un engorgement indolent, et les surfaces malades, tuméfiées, présentent une sorte de bouffissure tout à fait remarquable: au bout d'un certain temps, la figure est parsemée de points rougeàtres qui ne sont autres que les tubercules qui, par suite de la tuméfaction des parties sous-jacentes, se trouvent au niveau de la peau ; on remarque ça et là, au milieu d'eux, des points blancs, véritables cicatrices qui ont remplacé les tubercules anciens. »

Cette variété est celle qui envahit l'espace le plus étendu.- Elle occupe ordinairement toute la face, produit un gonflement des lèvres, une tuméfaction comme œdémateuse des autres parties , l'ectropion , l'épiphora, l'oblitération des narines, et parfois même envahit les oreilles. Il en résulte un aspect hideux et dégoûtant de la face. Il est, du reste, facile de se faire une idée de toutes les altérations que peut produire cette grave maladie.

Telles sont les diverses variétés du lupus. Pour compléter la description de cette affection, il suffit d'ajouter que ces différentes variétés ne s'excluent pas chez un même sujet, qu'il n'est pas très rare de les voir réunies, et qu'un érysipèle environnant est une complication assez fréquente de la maladie.

Esthiomène de la région vulvo-anale. — M. Huguier (1), dans un mémoire plein d'intérêt, a donné l'histoire du lupus qui a pour siège la région vulvo-anale, à laquelle il a reconnu la plus grande analogie avec la face. Il dislingue trois espèces d'esthiomène : la première est Yesthiomène superficiel, ambulant ou serpigineux ; la deuxième est V esthiomène perforant, et la troisième est Y esthiomène hypertrophique. On voit que ces espèces correspondent à celles que nous avons trouvées à la face, et il est facile de s'assurer, par la description que donne M. Huguier, qu'elles ont les mêmes caractères dans les deux régions. Quant aux désordres qu'elles peuvent produire, ils sont considérables, comme on peut en juger par les observations rapportées dans le mémoire dont il s'agit.

Deux des espèces que nous venons d'indiquer présentent chacune plusieurs variétés qui sont les suivantes : à l'csthiomènc superficiel appartiennent Yesthiomène érythèmateux , Yesthiomène tuberculeux. A l'eslhiomène hypertrophique se rapportent Yesthiomène végétant, Yesthiomène œdémateux ou éléphantiasique.

Le diagnostic de cette affection a été donné avec un très grand soin par M. Huguier.

§ V. — Marche, durée, terminaison de la maladie.

Dans la description des variétés, on a indiqué la marche de l'affection: une succession de tubercules, d'ulcérations cl de cicatrices, voilà en général ce (pion

(1) Mémoire sur l'csthiomènc ou dartre rongeante de la région vulvo-anale (Mémoires de l'Acad. deméd., Paris, 1819, t. XIV, p. 501).