PARALYSIE DE L’ENFANCE. — SYNONYMIE, FRÉQUENCE
Parmi les auteurs des autres travaux qui se sont produits sur ce sujet, et dont la plupart sont certainement inférieurs à ceux de I-Ieine, nous signalerons Rilliet et Barthez (1), qui ont eu le mérite de traiter les premiers, en France, de la maladie dont il s’agit , Kennedy (2) , West (3) , Bouchut (b) , Duchcnne (5), Brunniche (6), etc.
Laborde a repris récemment cette étude, et il s’est efforcé de restituer à la maladie son individualité en la dégageant des confusions nombreuses dont elle avait été enveloppée; il a donné de cette affection une description nosologique complète, et il a montré, par l’observation directe, qu’elle avait pour expression anatomique une lésion de la moelle épinière dont il a déterminé le siège et la nature, lésion qui jusqu’alors n’avait été que soupçonnée (7).
§ I. — Synonymie, fréquence.
Synonymie : Paralysie essentielle de l'enfance (Rilliet et Barthez, e.t la plupart des auteurs); spinale Kinderlachmung (Heine); Essentiale Laehmung der Kinder (Vogt) ; paralysie atrophique graisseuse de l'enfance (üuchenne) ; paralysie myogénique (Bouchut) ; torpeur douloureuse des jeunes enfants (Chassaignac), etc.
Depuis que la réalité d’une altération myélitique a été démontrée dans cette affection (voy. Anatomie pathologique)., il n’est plus permis de conserver dans sa désignation l’épithète A' essentielle ; l’appellation qui lui conviendrait le mieux, en prenant la caractéristique anatomique, serait celle de paralysie spinale de l'enfance, qui a déjà été proposée et adoptée par Heine.
Mieux qu’une définition qui serait nécessairement incomplète, le tableau nosologique suivant donnera une idée générale exacte delà maladie.
Chez un enfant, garçon ou fille, normalement conformé, ne présentant à la naissance aucune atteinte de la motilité, et dont l’àge varie de quelques jours à quatre ans, plus souvent de un an à trois, éclate soudain, sans cause appréciable et en pleine santé, un état fébrile d’une durée de vingt-quatre heures à quelques jours (rarement plus de huit), accompagné quelquefois de symptômes convulsifs, et immédiatement suivi d’une paralysie du mouvement avec conservation de la sensibilité ; souvent complète et généralisée dès le début, cette paralysie qui n’atteint que par exception les membres supérieurs isolément, et qui affecte presque toujours la forme paraplégique, éprouve bientôt une rémission dans son étendue et dans son intensité, elle se retire de certaines parties où elle s’était d’abord montrée et se fixe en se localisant de plus en plus dans d’autres, lesquelles se trouvent de la
(1) Rilliet et Barthez, Traité des maladies des enfants, 1843; — idem, nouv. édit., t. Il, p. 335, — Voy. aussi Rilliet (seul). Gaz. méd. de Paris, 1851, p. 681.
(2) Kennedy, Dublin med. Press, septembre 1841. — Dublin Quarterly Review, etc., février 1850 ; — idem, novembre 1861. — Union médicale, 24 juillet 1862.
(3) West, On some forms of Paralysis incident to Infancy, etc- ( The London med. Gaz., 1845 ; — Lectures on the Diseuses of Infancy, 1848).
(4) Bouchut, Traité des mal. des nouveau-nés, etc., 1853, et nouvelle édition. Paris, 1862.
(5) Ruchenne, Electrisation localisée. 1856, 2e édit. Paris, 1862.
(6) Bruniche, Journ. fur Kinderkrankheitcn, 1851,liv.v et vi.
(7) Laborde, De la paralysie ( dite essentielle) de l’enfance, des déformations qui en sont la suite et des moyens d’y remédier, thèse de doctoral. Paris, 1864. — Voy., pour la bibliographie plus complète, l’Index qui est à la fin de ce travail.
NÉVROSES
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sorte (et alors (pie l’organisme est en voie d’accroissement) vouées à l’atrophie, aux déformations, en un mot, aux divers désordres qu’engendrent, d’une part, les altérations de nutrition et l’impuissance motrice prolongée, d’autre part, la prédominance de l’action des muscles sains sur celle des muscles paralysés.
Telle est, sous son aspect le plus général, et esquissée avec ses traits les plus saillants, la physionomie de cet état pathologique, il est connu sous le nom de paralysie essentielle de l'enfance.
§ H. — Symptomatologie, marche.
Considérée dans ses symptômes et dans son évolution, la paralysie de l’enfance peut être divisée en quatre périodes assez distinctes :
1° Invasion et début : période fébrile; T période de paralysie plus ou moins complète et généralisée; 3° rémission et localisation des phénomènes paralytiques; U° période d’atrophie avec ou sans dégénérescence musculaire, et de déformation des membres.
1° Période d’invasion ou fébrile. — Le début de la paralysie de l’enfance est, en général, instantané, sans prodromes, et les phénomènes initiaux se manifestent selon l’un des modes suivants :
État fébrile avec ses manifestations ordinaires : malaise, anorexie, tristesse et plaintes de l’enfant.
Accidents nerveux (convulsions, contractures initiales) avec ou sans fièvre.
Manifestation de la paralysie d'emblée sans aucun autre phénomène concomitant.
La fréquence, on pourrait presque dire la constance d’un état fébrile au début de la paralysie de l’enfance, a été généralement méconnue ; les faits attentivement observés montrent que quarante fois sur cinquante , la fièvre précède immédiatement les manifestations paralytiques (Laborde) ; la soudaineté de son apparition et sa courte durée sont deux de ses principaux caractères, et qui font qu’elle a échappé si souvent à l’observation. Chez la plupart des malades, en effet, elle ne se montre que pendant vingt-quatre à quarante-huit heures; plus rarement elle se continue durant huit jours, et ce n’est qu 'exceptionnellement qu’on l’a vue se prolonger plusieurs septénaires. Tantôt très-légère ei ne s’exprimant que par un peu de malaise et d’agitation, elle est d’autres fois plus intense et accompagnée de somnolence ; presque toujours elle est continue ; dans quelques cas cependant elle peut revêtir le caractère intermittent ou plutôt rémittent.
Les accidents convulsifs liés à la période initiale de la paralysie de l’enfance sont très-rares; c’est par suite d’erreur ou de confusion qu'on a admis leur existence habituelle ou même fréquente. Lorsque des convulsions se montrent, elles ont presque toujours pour siège les membres , rarement la face; cependant quelques grimaces convulsives y ont été quelquefois observées; elles affectent constamment la forme tonique , tantôt elles n’apparaissent qu’une seule fois et la paralysie succède alors à une attaque convulsive unique et de courte durée ; tantôt, mais plus rarement, l’attaque convulsive se répète plusieurs fois et à des distances plus ou moins éloignées avant que la paralysie éclate définitivement.
Il en est de la contracture comme des convulsions, elle est très-rare, sinon com-