PARALYSIE DE L’ENFANCE. — SYMPTOMATOLOGIE, MARCHE

plétemeut absente dans les conditions dont il s’agit; c’cst parce qu’elle a été confondue soit avec la contracture douloureuse des extrémités (maladie à part), soit avec la rétraction musculaire, que quelques auteurs (Kennedy, Rilliet et Barthez, Vogt, Brunniche, Ducbenne) l’ont considérée comme un des modes de début de la paralysie de l’enfance; c’est tout au plus si l’on observe, dans quelques cas, de simples spasmes plus ou moins passagers ou un certain degré de roideur des muscles sacrospinaux (Laborde).

Il est des cas dans lesquels la paralysie semble débuter d’emblée sans aucun phénomène précurseur ou d’accompagnement. Pour bien apprécier cette alternative qui, sans doute, est possible, il faut avoir soin de se mettre en garde contre deux causes d’erreur : la possibilité d’uu état morbide congénital , et les difficultés de remonter avec une parfaite certitude aux phénomènes initiaux, lorsqu’on n’a pu y assister.

2° Période de paralysie. — Les troubles fonctionnels de celte période portent essentiellement sur la motilité et la sensibilité; ce sont, du côté de la motilité : la paralysie du mouvement, les modifications de la contractilité musculaire et des phénomènes réflexes; du côté de la sensibilité : les troubles de la sensibilité générale et spéciale.

La paralysie du mouvement se montre, dès son invasion, à son plus haut degré en étendue comme en intensité ; si elle se modifie consécutivement, c’est pour s’atténuer.

En étendue, elle peut d’emblée occuper non-seulement les quatre membres , mais encore le tronc et le col; elle est en même temps complète ; toutefois les membres supérieurs sont habituellement atteints à un moindre degré que les membres inférieurs, aussi verrons-nous les phénomènes paralytiques se retirer plus ou moins rapidement des premiers, pour se fixer de préférence sur les seconds.

Il importe de remarquer que les muscles de la vie végétative, et notamment les sphincters, ne participent presque jamais à celte généralisation paralytique; mais il ne faut pas, avec quelques auteurs, poser ce fait en règle absolue : Laborde (1), d’accord en cela avec Heine, a noté, dans quelques cas, l’émission involontaire des urines, et un certain degré de rétention des fèces. Un autre fait, sur lequel il n’est pas indifférent d’insister, c’est que Y état fébrile de la première période ne fait presque jamais défaut dans les cas où la paralysie est très-étendue.

La forme habituelle de cette paralysie, c’est la paraplégie; quelquefois elle est croisée , c’est-à-dire qu’elle implique un membre supérieur d’un côté et l’extrémité inférieure du côté opposé ; Y hémiplégie d’emblée n’est point du fait de la maladie dont il s’agit; elle appartient aux affections d’origine cérébrale confondues avec la paralysie de l’enfance.

Par un contraste singulier, la sensibilité est peu ou pas du tout atteinte : on observe quelquefois un certain degré d’anesthésie au début de la maladie et lorsque ce début est marqué par des phénomènes très-intenses; cette semi-anesthésie se montre dans les parties occupées parla paralysie motrice ; mais tandis que celle-ci persiste, tout en se localisant, celle-là disparaît rapidement. On conçoit combien, en raison de l’àge des petits malades qu’il s’agit d’explorer, il est difficile de se

(1) Laborde, Delà paralysie (dite essentielle ) de l’enfance.

NÉVROSES

montrer affirmatif relativement à l’existence de V hyperesthésie, d’autant que la présence, dans quelques cas, de spasmes réflexes passagers, constitue, à ce sujet, une autre source d’illusions ; il n’est pas impossible cependant de constater quelquefois de véritables douleurs rachialgiques, douleurs qui ne sont pas sans quelque valeur sémiologique.

Les modifications de V action réflexe dépendent de la période et du degré de la maladie ; elles présentent, d’ailleurs, de grandes variations, dont la raison n’est pas parfaitement connue : au début de l’affection, le pouvoir réflexe est tantôt aboli, tantôt seulement diminué, tantôt conservé dans toute son intégrité : l’inconstance de ce résultat s’accorde peu avec cette affirmation absolue de Duchenne : « Les mouvements réflexes n’ont jamais lieu dans la paralysie atrophique de l’enfance. » Ce qu’il est seulement permis d’affirmer, c’est que les mouvements réflexes sont presque toujours abolis dans les cas où un très-grand nombre de muscles sont atteints par la paralysie et l’atrophie consécutive; alors les membres inférieurs présentent l’attitude singulière qui les fait très - exactement ressembler à un membre dit de Polichinelle.

Les mêmes réserves et les mêmes distinctions doivent être faites touchant l’état de la contractilité musculaire sous l’excitation électrique : à part les difficultés inhérentes au procédé même d’exploration dont on ne s’est pas assez préoccupé, il y a celle d’assister au début de la maladie ; les résultats de Duchenne ne s’appliquent certainement pas à cette période, et c’est tout au moins s’exposer à l’illusion que de les accepter dans leur généralisation. La seule déduction positive que permettent, jusqu’à plus ample informé, les recherches faites sur ce sujet délicat, c’est que la diminution, sinon la perte complète, de l’excitabilité électro-musculaire est assez hâtive, sans qu’il soit possible de préciser au juste l’époque où elle apparaît, et, secondement, qu’une relation directe semble établie entre l’existence et l’intensité de ces modifications et celles des altérations de nutrition des muscles paralysés.

8° Rémission et localisation des phénomènes paralytiques. — La rémission et la localisation successives des phénomènes paralytiques, après avoir atteint leur plus haut degré d’intensité et d’étendue, constituent assurément l’un des caractères les plus remarquables de cette paralysie ; cette rémission se fait le plus souvent des parties supérieures aux parties inférieures; elle n’affecte une marche inverse que dans les cas relativement plus rares où la paralysie se fixe définitivement dans les membres supérieurs.

Aux membres inférieurs, la paralysie se concentre, en dernière analyse, avec une prédilection remarquable et constante sur le groupe antéro-cxtcrne des muscles de la jambe, qui comprend : le long extenseur commun des orteils, l’extenseur propre du gros orteil, le jambier antérieur, le long et le court péroniers latéraux; parmi les muscles, l’extenseur commun, les péroniers et le jambier antérieur sont l’objet d’une atteinte encore plus fréquente. Dans le groupe postérieur des muscles de la jambe, les gastrocnémiens sont ceux dans lesquels se localise plus particulièrement la paralysie. Plus rarement les muscles de la cuisse participent à la paralysie définitive ; la localisation et la prédominance paralytiques portent principalement sur les muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse.

Aux membres supérieurs, la paralysie se localise d’abord dans un seul bras, puis

PARALYSIE DE L’ENFANCE. — MARCHE

dans un ou plusieurs muscles de ce bras : le deltoïde jouit à cet égard d’un véritable et triste privilège ; la déformation et l’attitude auxquelles donne lieu la paralysie de ce muscle sont, connue nous le verrons bientôt, caractéristiques.

Enfin la paralysie peut quelquefois se localiser et persister dans les muscles lombaires et sacro-spinaux, si l’on en croit Duchenne (1) ; mais ces cas sont exceptionnels.

4° Atrophie et dégénérescence musculaires. — Déformations. — L'atrophie des muscles dans lesquels s’est définitivement localisée la paralysie est un fait constant et en quelque sorte fatal : bien qu’il soit difficile de préciser le moment où commence cette atrophie, une étude attentive de la période de rémission permet d’établir qu’il en existe des traces réelles et appréciables dès le deuxieme mois ; la rapidité de l’apparition et des progrès de l’atrophie semble, d’ailleurs, être subordonnée au degré d’intensité de l’affection primitive. La réduction du volume des muscles qui la constitue est très-variable selon les cas et surtout selon l’àge de la ulaladie; cette réduction peut être telle que les muscles qui en sont le siège paraissent avoir complètement disparu; l’examen cadavérique montre, toutefois, qu’il en reste toujours quelque chose, ne fût-ce qu’un cordon fibreux plus ou moins grêle. Lorsque le tissu adipeux a pris la place du tissu musculaire, le volume des muscles, bien que réduit, l’est moins que dans le cas d’atrophie simple, et ceux-ci offrent, au toucher, une consistance particulière, comme lipomateuse, qui révèle jusqu’à un certain point la nature du tissu de dégénérescence; toutefois ce caractère n’est pas absolu et peut donner lieu à l’erreur, tout aussi bien que le résultat de l'examen par l’électricité (2).

Les autres parties du membre affecté, os, ligaments, vaisseaux, participent également à l’atrophie; elle s’exprime sur les os par une diminution non-seulement dans le volume, mais aussi dans la longueur; il en résulte un raccourcissement des membres qui, dans sa réalité, peut atteindre jusqu’à 3 et 4 centimètres, d’où une claudication plus ou moins considérable.

Dès que la paralysie s’est définitivement fixée dans certains muscles, le membre est fatalement voué à des déformations qui résultent soit de la mise en jeu des propriétés inhérentes aux muscles restés sains, soit de la prédominance de l’action des muscles moins malades sur celle des muscles plus profondément atteints. Bien que la connaissance de ces déformations soit d’une haute importance, tant au point de vue de la sémiotique que du traitement qu’il comient de leur opposer, nous ne pouvons entrer ici dans les détails de leur description : nous renvoyons pour cela au travail de Laborde, qui a consacré à cette description un long chapitre (3). Qu’il nous suffise de dire que ces déformations ont surtout pour siège les pieds et qu’elles y sont constituées essentiellement par le pied bot et ses diverses variétés (particulièrement le varus équin) ; que, beaucoup plus rares à la jambe et à la cuisse, elles y sont exprimées le plus souvent par des mouvements de flexion forcée et permanente combinée à l’adduction ou à l’abduction ; qu’au tronc elles consistent en des courbures rachidiennes compensatrices plutôt qu’en des déformations réelles; qu 'enfin, aux membres supérieurs, les déformations résultent particulière-

(1) Duchenne (de Boulogne), Électrisation localisée , 2e édition. Paris, 1861, p. 876.

(2) Laborde, toc. cit., p. 50.

(3) Laborde, toc. cit., p. 52 et suiv.

VXLLEIX, 5e édit.

NÉVROSES

ment du défaut d'action du deltoïde dont l’atteinte se révèle par des phénomènes caractéristiques, savoir : aplatissement de l’épaule, dépression plus ou moins profonde selon le degré de l’atrophie au lieu de la saillie deltoïdienne, disjonction et écartement appréciable des surfaces articulaires, par suite, véritable dislocation du bras, lequel est pendant le long du corps, ne peut être volontairement relevé, et n’a de mouvements que ceux qui lui sont communiqués soit par autrui, soit par la main saine du petit malade.

Aux altérations de nutrition qui constituent la quatrième période du processus morbide se rattachent intimement quelques phénomènes concomitants, qu’il nous reste à signaler; ce sont : un abaissement plus ou moins notable de la température des parties sur lesquelles portent la paralysie et l’atrophie ; une demi-cvanosc de la surface cutanée à ces mêmes parties; et comme conséquences immédiates de ces modifications physiques, une prédisposition spéciale aux altérations qui sont sous la dépendance des influences extérieures, traumatiques ou autres (engelures, abcès, eschares, etc.).

§ III. — Anatomie pathologique.

Jusqu’au moment où Laborde a pu démontrer directement l’existence d’une lésion matérielle primitive dans la paralysie de l’enfance, il n’avait été émis sur la possibilité de cette lésion que des présomptions et des hypothèses.

Il résulte de l’examen nécroscopique aussi complet que possible que cet auteur a fait de deux enfants atteints de paralysie de l’enfance que cette affection a pour expression anatomique :

1° Du côté du système nerveux : Une lésion primitive de la moelle épinière, siégeant plus particulièrement dans les parties de cet organe qui président à la motilité. Cette altération peut intéresser seulement le tissu propre de l’organe, ou à la fois ce tissu et scs membranes d’enveloppe.

Les produits d’exsudation auxquels l’affection donne lieu montrent qu’elle est surtout de nature irritative et congestive. L’atrophie de la substance nerveuse accompagnée de sclérose peut en être la suite.

2° Du côté dçs organes de la locomotion : Une altération consécutive des muscles définitivement paralysés. Cette altération consiste, soit dans une atrophie simple ou granüleuse avec destruction successive et complète des éléments musculaires, soit dans une atrophiÿ avec production nouvelle du tissu graisseux.

Ces deux variétés d’altération du tissu musculaire constituent une expression différente d’un même travail morbide, savoir, une lésion de nutrition dépendant d’un état pathologique de la moelle épinière.

De ce qui précède se déduit facilement la genèse des déformations consécutives :

a. Paralysie de certains muscles, fait primordial ; — atrophie consécutive avec ou sans dégénération.

b. Prédominance des antagonistes complètement ou relativement sains; prédominance d’abord active ou simplement physiologique, ensuite passive, c’est-à-dire véritable rétraction ou raccourcissement permanent du muscle.

c. Entraînement forcé dans des situations vicieuses permanentes, des parties