ATAXIE LOCOMOTRICE. — SYMPTÔMES

squelette, etc., et différent du tremblement, de la chorée et des convulsions générales en particulier, toniques ou cloniques. »

Jaccoud fait de l’ataxie locomotrice un trouble fonctionnel, rien de plus, et dit : « Dans la sphère de la motilité, l’ataxie est constituée par l’abolition complète ou incomplète de la coordination normale des mouvements volontaires. »

Axenfeld, dans sa judicieuse étude, accepte le mot d’ataxie servant à caractériser c certains troubles pathologiques, qui ne sont ni des convulsions, ni des paralysies, et qui consistent essentiellement efk une coordination défectueuse des mouvements volontaires. »

Nous croyons inutile de multiplier les citations : ce que nous tenions à établir, c’est que tout le monde est d’accord sur le fait de l’incoordination des mouvements volontaires; et, du moment où ces troubles se rattachent à une lésion anatomique constante, du moment où, comme symptômes, ils sont toujours sous la dépendance de la même altération anatomique, il y avait lieu à les étudier ; 1’ dans les diverses maladies où ils se présentent associés à d’autres troubles; 2° dans l’entité pathologique aujourd’hui dégagée, où, parfois, ils existent seuls (comme dans l’observation de Teissier, de Lyoji (1) ; où, le plus souvent, ils s’accompagnent de nombreux phénomènes que nous passerons maintenant en revue.

§ III. — Symptômes.

Nous serions entraîné trop loin si nous voulions rechercher le trouble fonctionnel ataxie partout où il se peut présenter. Nous n’avons en vue dans ce paragraphe rien autre chose que la maladie de Duchenne, c’est à cet auteur que nous emprunterons la division en trois périodes; elle simplifiera notre étude, et rendra plus saisissant le tableau de la marche de la maladie.

Première période. — « La paralysie de la sixième paire ou de la troisième paire, ou l’affaiblissement et même la perte de la vue avec inégalité des pupilles étaient des phénomènes ou de début, ou précurseurs des troubles de la coordination des mouvements. Des douleurs lérébrantes, caractéristiques, vagabondes, erratiques, de com te durée, rapides comme l’éclair ou semblables à des décharges électriques, revenant par crises et attaquant toutes les régions du corps, accompagnaient ou suivaient ces paralysies locales; ces phénomènes constituaient une première période. » Ce que Duchenne écrivait en 1838 est encore accepté aujourd’hui : toutefois, les observateurs ne sont pas tous d’accord sur celui des symptômes qui apparaît le premier. Pour Duchenne, il semblerait que les paralysies oculaires seraient le signe précurseur ; Topinard, sur cinquante-six observations précises, les a notées vingt-neuf fois avant l’ataxie, vingt-sept fois après elle; Trousseau ne leur donne pas non plus le premier rang, et cependant tous les auteurs qui se sont occupés de l’ataxie locomotrice s’accordent h en reconnaître l’existence : elles sont donc constantes dans la première période, et nous pouvons dire qu’elles y doivent être signalées, quelle que soit l’époque de leur apparition. Il en est de même d’autres paralysies transitoires , qui offrent ce singulier caractère de disparaître aussi rapidement qu’elles sont nées, excluant ainsi toute idée d’une lésion cérébrale sous la dépendance de laquelle elles auraient été placées : telles sont des

(1) Teissier (de Lyon), Du l’ataxie musculaire (Gaz. méd. de Lyon, 1861).

NÉVHOSJiS.

hémiplégies faciales, des paralysies de la langue. Trousseau (1) a rencontré une fois la paralysie du nerf auditif d’un côté, Duchenne la paralysie du voile du palais et du larynx.

V affaiblissement (le la vue coïncide souvent avec la paralysie des muscles oculaires; tantôt bornée à un seul côté, tantôt se développant successivement dans les deux yeux, l’amaurose devient complète, avant que les troubles musculaires soient nettement caractérisés. Ce symptôme manque quelquefois.

Les douleurs accusées par les malades ont un cachet spécial qui éveillera toujours l’attention. Elles sont rapides, fugaces, plus rarement persistantes. Elles soni comparables à une violente secousse électrique ; elles sont profondes, térébrantes; elles reviennent par accès plus ou moins éloignés, et quand elles se montrent, elles se localisent dans un membre pendant tout l’accès; plus rarement elles changent de place ; quelques auteurs ont signalé Y hyperesthésie passagère de la peau au niveau du point douloureux. Il en faut rapprocher des sensations particulières de constriction extrêmement pénible, aux tempes, au cou, au tronc, à l’abdomen. A ce moment apparaissent encore la constipation , Y incontinence nocturne des ur mes, la spermatorrhée et Yanaphrodisie. Ces deux derniers symptômes sont des plus fréquents, et appartiennent souvent au début de la maladie, alors même que rien autre chose n’eût pu le faire soupçonner. Les cas contraires de priapisme sont très-rares : Eisenmann en cite un cas remarquable (2); Trousseau a rencontré des ataxiques chez lesquels « la faculté de répéter le coït un grand nombre de fois dans un seul espace de temps », a été pour lui l’indice de l’affection naissante.

Ainsi pour résumer celte dernière période, on y constate : de la paralysie des moteurs oculaires, des amauroses complètes ou incomplètes, des douleurs caractéristiques, des paralysies temporaires, des troubles divers du côté des organes génitaux. Il s’en faut de beaucoup que tous ces phénomènes soient constants, que leur apparition, leur succession soient régulières; mais ces troubles du système nerveux n’en ont pas moins une importance qui ne saurait être méconnue. Dans la période suivante nous trouverons des désordres plus nettement accusés, ce sont :

’ incoordination musculaire et Y anesthésie cutanée.

Deuxième période. — « Après un temps plus ou moins long (de quelques mois à plusieurs années), apparaissaient des vertiges, des troubles de l’équilibration ei de la coordination des mouvements ; en même temps, la diminution ou la perte de a sensibilité tactile et douloureuse d’abord dans les membres inférieurs, ou quelquefois dans les membres supérieurs. » (Duchenne.)

Le défaut de coordination des mouvements débute, dans l’immense majorité des cas, par les membres inférieurs, longtemps même il se bornera là, et quand il envahit les muscles des bras, c’est que déjà la maladie a fait de grands progrès : étudions-la d’abord dans les membres inférieurs. Ce sont, au commencement de cette période, des troubles peu accusés, et dont bien des malades n’ont pas conscience. Caractérisée par des contractions irrégulières, spasmodiques, de quclquesuus des muscles des jambes, l’incoordination des mouvements n’est pas encore assez prononcée pour modifier l’allure habituelle ; la marche est facile, la station

(1) Trousseau, Dictionn. de médecine et de chirurgie pratiques. Paris, 1865, t. III, p. 753 (2'j Voy. Topinard, De l'ataxie locomotrice , obs. CLXIV. Paris, 1864.

ATAXIE LOCOMOTRICE

SYMPTÔMES

verticale immobile est beaucoup plus difficile : les ataxiques, au moins quelquesuns, semblent osciller comme un pendule, cherchant constamment à se maintenir en équilibre. Tant que l’ataxie est limitée, ce travail d’équilibration n’est pas trop apparent, mais sitôt que la maladie a fait quelques progrès, les efforts se trahissent, l’embarras devient d’autant plus évident que la préoccupation est plus grande. De ces malades, les uns écartent les jambes pour élargir leur base de sustentation, les autres s’appuient immédiatement soit sur un bâton, soit sur un meuble qu’ils serrent avec énergie. Une fois arrêtés, ils craignent de se remettre en marche, et le départ chez eux à quelque chose de caractéristique qu’on n’oublie plus quand on l’a plusieurs fois observé. Les jambes sont tour à tour lancées en avant, l’effort musculaire est dix fois plus considérable qu’il ne serait nécessaire, et quand le membre inférieur retombe sur le sol, il s’appuie lourdement sur le talon d’abord. Les jambes ainsi projetées décrivent en dehors de l’axe du corps des mouvements d’abduction et d’adduction souvent très-étendus ; d’autres fois les muscles de la cuisse fonctionnant assez régulièrement, tout le désordre se limite aux muscles de la jambe et du pied ; dans ce cas, le pied s’élève tout entier au-dessus du sol, la pointe portée d’une manière exagérée en dedans ou en dehors, le malade sent si bien son insuffisance, qu’il a hâte de ramener vers le sol le membre soulevé, et comme la direction du mouvement lui échappe, ses jambes se mêlent, il fait à chaque instant effort pour ne pas tomber. Après quelques instants de marche, il s’établit, par une sorte d’automatisme, un mouvement plus régulier, et, sur un sol plat, l’ataxique au début de la seconde période peut fournir encore des courses assez longues; il trébuchera souvent, il aura souvent encore beaucoup de peine à réprimer les contractions désordonnées de ses muscles, mais il y arrive, surtout s’il peut s’appuyer sur un bras ou sur un bâton qui, lui rendant quelque confiance, lui donneront immédiatement une démarche plus assurée. C’est là, en effet, un des phénomènes les plus curieux de l’ataxie, et il a été constaté par tous les auteurs, que du moment où l’ataxique craint une chute, il lui devient impossible d’équilibrer ses mouvements, il se condamne à l’immobilité, ou s’il veut aller en avant son embarras augmente ; tous les observateurs ont vu les malades marcher sans trop de difficultés sur un tapis, et ne pouvoir, ne pas oser faire un pas sur un parquet ciré. Nous avons recueilli l’observation d’un malade ataxique depuis plusieurs années déjà, qui, sorti de chez lui, un jour de pluie, arriva sur la place de la Concorde, s’engagea sans y penser sur les trottoirs bituminés, et tout d’un coup, voyant à ses pieds une surface unie et brillante, se trouva dans l’impossibilité la plus absolue de faire un pas ni en avant ni en arrrière, et dut réclamer l’assistance d’un passant pour aller retrouver le macadam.

Les choses peuvent rester longtemps en cet étal ; mais si la maladie fait des progrès, l’incertitude dans la marche se traduit par des allures toutes spéciales : l’ataxique jette ses deux jambes en avant, on croirait qu’il va faire un pas trèsallongé, il n’en est rien, le pied retombe lourdement sur le sol, le malade piétine, il semble entraîné, une chute est imminente, et pour la prévenir, les bras exécutent de nombreux mouvements, le corps s’agite en tous sens comme celui du bateleur qui se maintient en équilibre sur une corde : tous ces efforts sont sans résultat; quoi q .'il fasse, l’ataxique s’épuise dans une lutte stérile, il ne peut coordonner ses mouvements. A un degré plus avancé encore, au moment où seul, le malade

ÏOH NÉVROSES.

scrail incapable ((agir, lorsque, s’étant k grand’peine soulevé sur son fauteuil, il appuie les pieds à terre, s’il essaye, soutenu par deux aides, de faire quelques pas, ses jambes oscillent comme deux balanciers, et s’agitant à droite, k gauche, elles ne servent plus à la progression qui tout entière s’exécute par l’intervention des aides sur lesquels les bras de l’ataxique s’arc-boutent énergiquement.

Tels sont les phénomènes qui se présentent du côté des membres inférieurs. Pour les membres supérieurs qui bien rarement sont pris d’emblée, dans lesquels lcî désordres n apparaissent ordinairement que plus tard, les troubles ne sont pas moins caractéristiques : si le malade veut saisir un objet, la main s’en empare brusquement ; pour porter un verre aux lèvres, par exemple, il exécute une série de mouvements saccadés, et les secousses sont parfois si violentes, que le contenu du verre est jeté k terre avant d’avoir pu parvenir jusqu’à la bouche. Nous avons vu des ataxiques dans cette situation, se cramponner d’une main k leur lit, de 1 autre s'efforcer de boire, et y parvenir enfin; ils savaient qu’il leur était impossible d’y réussir s’ils restaient debout, sans appui. Si on les fait écrire, il leur faut encore prendre une foule de précautions, et malgré cela, ils tracent des caractères confus; la main qui tient la plume est entraînée à chaque instant par de brusques secousses, le papier se recouvre de traits, de hachures, l’écriture est illisible.

Jusqu’ici nous ne nous sommes occupé que du fait d’incoordination des mouvements en lui-même; il nous en faut signaler un autre d’une réelle importance. Laissez à l’ataxique la vision libre, il exécutera, imparfaitement il est vrai, mais enfin il exécutera encore un certain nombre de mouvements ; supprimez-la-lui, vous le réduisez k l’impuissance la plus absolue. Il ne saura plus marcher, il ne saura plus même se tenir debout, vous déterminerez immédiatement l’exagération des désordres que nous avons décrits. Tous les malades redoutent l'obscurité , et, si les veux ne peuvent plus les guider, s’ils ne peuvent plus voir leurs membres agir, leur embarras devient tel que toute action musculaire est impossible. Le trouble diminue, il est vrai, dès qu’un point d’appui, si faible qu’il soit, est offert à l’ataxique, mais il reste encore plus complet qu’il ne l’était quand les yeux étaient ouverts.

Nous avons parlé souvent de points d’appui, d’efforts énergiques, c’est, qu’en effet, les muscles conservent leur force de contraction presque jusqu’à la fin de la maladie. Ce qui manque k l’ataxique ce n’est pas l’intégrité de la fibre musculaire prise isolément, c’est l’harmonie dans l’ensemble; aussi peut-on faire soulever des poids considérables , exercer des tractions énergiques, k un malade qui se sent soutenu. L’exploration de la contractilité musculaire a fourni k Duchenne (de Boulogne) de curieux renseignements; il a, pour la mesurer, inventé un dynamomètre (1) spécial, à l’aide duquel il est possible d’apprécier la puissance. contractile; cet examen peut, sans le secours du dynamomètre, se faire, soit dans la position assise, soit dans la position horizontale. Cette dernière est préférée généralement : le malade est couché sur son lit, les membres étendus ; si l’on applique la main au niveau des malléoles et qu’on ordonne au malade de fléchir la jambe sur la cuisse, il peut, au début de la seconde période, vaincre la résistance qu’on lui oppose, et il déploie, dans cet effort, une puissance de contraction musculaire telle

(1) Duchenne (de Boulogne), De l'ataxie locomotrice progressive ( Archives générales de médecine , décembre 1858).