ATAXIE LOCOMOTRICE. — SYMPTÔMES

qu’on n’eût pu s’y attendre après avoir vu son embarras dans la marche. Dès que l’on cesse de contenir le membre, si le malade veut le maintenir élevé au-dessus du lit, le désordre des mouvements se révèle par des secousses spasmodiques qui le lancent dans toutes les directions. Pour cette expérience encore, le concours de la vision est nécessaire; tout mouvement volontaire est impossible si l’on applique un bandeau sur les yeux.

Pour en finir avec les troubles musculaires, nous avons à signaler encore des soubresauts, des contractions spasmodiques. Soit dans l’immobilité, soit pendant la marche, les muscles fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, par exemple, se contractent tout à coup, l’action des extenseurs est complètement vaincue, et il semble que le malade va tomber à genoux. Des tremblements fibrillaires sont aussi facilement perçus aux membres inférieurs et aux membres supérieurs.

Les troubles de la sensibilité ne sont pas moins intéressants à étudier dans cette période. Les douleurs que nous avons déjà signalées au début, se retrouvent encore ici, avec leurs caractères de brusque apparition; elles sont tout aussi aiguës, tout aussi profondes; elles affectent tantôt une région, tantôt une autre, et semblent parfois être soumises, dans leur retour, à l’influence de causes spéciales, parmi lesquelles l’une des mieux déterminées est l’action du froid; les variations de la température jouent aussi un rôle important dans leur apparition.

f ,’ engourdissement et les fourmillements appartiennent encore à cette période : on n’en peut rien savoir que par les affirmations des malades; si, parfois, ils semblent manquer, ils sont si nettement accusés d’autres fois, qu’il est impossible de les mettre en doute; pour notre part, nous les croyons constants, surtout au début de la seconde période. Tous les ataxiques qu’on a pu observer à ce moment les ont signalés. Il n’est pas rare de voir durer pendant des mois, des années, cette sensation pénible que certains malades comparent à l’action continue d’une lourde enveloppe qui pèserait sur leurs membres.

Avant que l’ataxie locomotrice ait été bien connue, avant que de nombreuses observations aient permis d’en préciser la symptomatologie, l 'anesthésie cutanée était considérée comme un des phénomènes pathognomoniques. On sait aujourd’hui qu’elle manque quelquefois , qu’elle peut disparaître après avoir duré quelque temps. Toutefois son absence est l’exception, et on la constate aussi bien pour le tégument externe que pour les muqueuses. Elle s’étend profondément aux masses musculaires elles-mêmes : sa marche est progressive ; elle se développe souvent après l’incoordination des mouvements; plus habituellement parallèlement à elle. Elle débute par la plante des pieds, et remonte vers les jambes, les cuisses, plus complète dans les régions primitivement envahies. N’est-ce pas, au moins pour une grande part, à cette perte de la sensibilité cutanée qu’il faut attribuer la perte notion de résistance du sol? Certains ataxiques croient marcher sur du coton, du caoutchouc; il leur semble que les pieds enfoncent dans un corps qui se laiss déprimer. Celte anesthésie n’existe pas à un égal degré aux deux membres, et l’on y peut apprécier de notables différences. En cherchant avec soin l’étendue, la profondeur de la lésion, en variant les expériences, on s’aperçut que la sensibilité à la douleur était ou abolie ou pervertie par places, que souvent même c’était là le premier degré de l’altération de la sensibilité (Landry), et l’on reconnut que ces variations n’étaient pas les seules qu’on pût observer; on se rendit compte de

NÉVROSES

la maladresse des ataxiques qui laissent tomber à terre les objets que la main a saisis. Ne percevant par le Lct que des impressions lentement transmises, ils croient tenir encore ce qu’ils ont atteint, ce qu’ils soutiennent, au moment où ils le laissent échapper. Pour l’analgésie il en est de même, et l’on peut, avec la montre à secondes, apprécier la lenteur de la transmission d’une impression douloureuse, comme celle produite par une piqûre profonde, le pincement soit de la peau, soit d’une masse musculaire épaisse. La notion de la température des corps est celle qui disparaît le plus lentement : c’est, à un degré avancé de la maladie, le seul mode de sensibilité qui persiste, et dans les explorations, il faut en tenir compte, car souvent c’est elle seule qui avertit le malade de l’examen auquel on se livre. Nous n’entrerons pas dans de plus grands détails sur ce sujet; mais nous ne pouvons passer sous silence ce fait qu’ont noté Trousseau , Topinard , Oulmont et beaucoup d’autres encore, c’est que, non-seulement il y a des cas dans lesquels la sensibilité n’est pas abolie, mais il y en a même où elle est évidemment exaltée: ils sont rares, il est vrai, si on les compare à tous les faits connus dans lesquels l’anesthésie cutanée et musculaire est la règle; mais, tout en constituant une exception, ils méritent d’être notés, d’autant plus que, pour quelques auteurs, l’ataxie locomotrice serait le produit de l’anesthésie. Nous ne saurions partager cette manière de voir. Les chiffres suivants sont empruntés au travail de Topinard:

Sur 109 observations : Anesthésie complète ou incomplète 76 fois.

— très-légère 15 fois.

— nulle 18 fois.

Dans les cas d’hyperesthésie de la peau, les douleurs provoquées par le plus léger contact sont tellement vives que la pression des draps, de la main, ne peut être supportée.

L'anesthésie musculaire appartient à cette période, mais elle apparaît beaucoup plus tard que l’anesthésie cutanée, et peut-être n’est-elle pas aussi constante. Sur 50 cas Topinard l’a notée :

Non douteuse 20 fois.

Légère 8 fois.

Nulle 22 fois.

Ce ne serait donc pas, comme on le voit, un des phénomènes obligés de 1 ataxie. On en constate l’abolition ou la conservation à l’aide de divers procédés, parmi lesquels l’emploi des appareils électriques indiqués par Duchenne (de Boulogne) est le plus certain.

Les auteurs allemands, Lcyden entre autres, ont appelé l’attention sur la perte de sensibilité « la pression : elle apparaît avant l’abolition de la notion des mouvements artificiels, qui suppose toujours une altération plus avancée; elle appartient à la fin de la deuxième période et à la troisième.

D’autres symptômes se montrent encore dans l'ataxie ; ils n ont rien de constant, rien de pathognomonique, et n’ont pas l’importance de ceux que nous venons d’énumérer : un des plus intéressants est celui du resserrement ou de la dilatation de la pupille, coïncidant (le resserrement surtout) avec une vascularisation anormale de la conjonctive. Ces congestions des muqueuses ou des téguments de la tête existent dans d’autres affections, qui ont avec l’ataxie locomotrice plus d un point

ATAXIE LOCOMOTRICE

— MARCHE, DURÉE, TERMINAISON

de contact. Pour notre part, nous les avons observées assez souvent dans la paralysie générale progressive ; les oreilles en sont le siège de prédilection, la peau de la nuque les présente souvent aussi. A. Foville fils (1), s’appuyant d’ailleurs sur les expériences de physiologie comparée de Cl. Bernard, les rattache à des lésions de la portion cervicale du grand sympathique.

Les fonctions digestives sont, en général, peu troublées, l’appétit est conservé, la constipation est le seul phénomène auquel on ait à remédier. Elle existe pendant presque toute la durée de la maladie; il n’y a rien de particulier à noter du côté des organes respiratoires et circulatoires; les accidents qui peuvent se développer de ce côté sont des complications telles qu'on en rencontre dans toutes les affections chroniques; elles n’ont pas, avec l’ataxie, de rapports absolus de cause à effet.

Troisième période. — La délimitation entre la seconde et la troisième période ne saurait être établie d’une manière précise. Pour tous les auteurs elle est marquée par l’extension de la maladie, par la disparition à peu près complète de tout mouvement volontaire, et l’abolition entière de la notion des mouvements artificiels. Rien n’est triste comme l’état d’un ataxique au moment où, souvent aveugle, il a perdu toute notion de ses rapports avec le monde extérieur. Condamné à l’immobilité, il doit attendre, d’une main étrangère, tous les soins qui lui sont nécessaires. Il n’a plus de sensations tactiles, de sensations gustatives; il laisse tomber de sa bouche, et 11e s’en aperçoit pas, les aliments qu’011 lui présente. Bien que les fonctions d’assimilation s’exécutent encore assez régulièrement, l’ataxique maigrit; et si l’immobilité persiste, il survient des eschares dans les points habituellement comprimés; cependant ces eschares ne se montrent que trèslentement dans les périodes ultimes; bien différentes, en cela, des mortifications qui arrivent si vite dans les fièvres continues, elles semblent participer elles-mêmes à la lenteur de la marche de la maladie; la peau, par une accoutumance dès longtemps préparée, résiste mieux à des causes de destruction qui, dans d’autres cas, l’auraient rapidement compromise.

Les facultés intellectuelles survivent seules au milieu de cette déchéance progressive. A moins de complications cérébrales, elles persistent jusqu’à la fin. On a bien noté, chez quelques ataxiques, un certain degré d’affaiblissement de la mémoire ; Baillarger (2) a cherché, ainsi que Brierre de Boismont, à établir les rapports qui, dans cinq observations, relieraient l’ataxie à la paralysie générale des aliénés; mais ces faits 11e sont pas très-probants, ils appellent de nouvelles recherches.

§ IV. — Marche, durée et terminaison de la maladie.

La distinction de formes diverses dans l’ataxie ne nous paraît pas d’une bien grande importance clinique ; nous les indiquerons sans les discuter : ce sont les formes rhumatismale, congestive, cérébrale. Une distinction, mieux fondée à notre sens, serait celle qui établirait une forme aiguë et une forme chronique : la première, rare, la seconde de beaucoup la plus commune. Cette manière de voir n’amoindrirait pas, d’ailleurs, l’importance des causes qui peuvent, dans certains cas, imprimer à la maladie un cachet spécial.

(1) Foville fils, Tumeurs sanguines du pavillon de l’oreille chez les aliénés {Annales médicopsychologiques , 1859, 3e série, t. V, p. 390).

(2) Baillarger, De la paralysie générale dans ses rapports avec l’ataxie locomotrice et avec certaines paraplégies {Annales médico-psychologiques , janvier 1862, t. NIH, p. 1),

La division en trois périodes, que nous avons admise, a déjà fait pressentir que la marche de l’ataxie locomotrice était généralement très-lente : la période de début, avec ses améliorations passagères, avec ses symptômes mobiles et fugaces, varie depuis quelques mois jusqu’à plusieurs années ; il en est de même de la seconde période, qu’on a vuedurer vingt ans et plus; nous ne pouvons donner aucun chiffre positif à cet égard. II survient, en effet, des périodes de rémission, qui retardent longtemps la marche de la maladie, comme aussi il peut arriver des complications qui emportent rapidement les malades. Il n’v a rien d’absolu, et fixer un terme, même approximatif, nous paraîtrait un oubli de la réserve que la plupart des auteurs ont cru devoir garder. Tout ce qu’on peutdire, c’est que la marche, si lente qu’elle soit, n’en est pas moins progressive: que les temps d’arrêt sont, tôt ou tard, suivis d’une recrudescence dans les accidents, et que la généralisation des troubles est la loi.

§ V. — Anatomie pathologique.

Les Allemands nous ont précédé dans la connaissance des lésions anatomiques de l’ataxie. Romberg les avait décrites dans ses Mémoires sur le tabès dorsal , et les altérations qui toujours existent du côté de la moelle avaient été mises hors de doute par ses recherches. Steinthall, à peu près en même temps, précisa davantage, et décrivit la lésion des cordons postérieurs; Virchow, en 1855, se servit du microscope, et, depuis ce moment, on n’a pu que confirmer les résultats auxquels le savant professeur de Berlin était arrivé. Nous étudierons les lésions anatomiques dans la moelle et dans ses membranes, dans les différentes portions de l’encéphale où elles ont été rencontrées.

« Les altérations du tabes dorsal , dit Axenfeld (1), sont remarquables par leur uniformité : elles occupent à peu près constamment la région dorso-lombaire, surtout à sa partie inférieure, bien rarement, la région cervicale; elles se propagent inférieurement jusqu’aux nerfs de la queue de cheval, supérieurement vers l'encéphale ; frappant avec une symétrie en général parfaite les deux moitiés latérales de la moelle, elles sont assez strictement localisées dans les cordons postérieurs et les racines attenantes, et ce n’est qu’accidentellement qu’on les voit atteindre les faisceaux latéraux ou antérieurs. Au lieu de gagner sur place, de proche en proche, et dans le sens de l’épaisseur des tissus, elles semblent s’attacher aux cordons et racines postérieures, et tendent à s’y accroître en hauteur, sans franchir ces limites toutes physiologiques. » Telle est, en effet, la lésion fondamentale, nous verrons tout à l’heure ce que révèle l’examen microscopique. A l’œil nu, l’aspect de la moelle n’est plus le même qu’à l’état normal, et les différences qu’elle présente sont rendues plus sensibles encore par le procédé de Cornil. Il consiste à prendre une portion de moelle sur un ataxique et une portion identique sur un sujet mort d’une affection aiguë, à les comparer ensemble, et voici ce qu’on observe : aucune modification pour les faisceaux antérieurs, pour les diamètres transversaux ; mais « le diamètre antéro-postérieur était diminué d’un cinquième sur l’ataxique; le diamètre antéro-postérieur des cordons postérieurs pris à part, était d’un tiers moindre sur la moelle malade ». Une modification dans la colora-

(1) Axenfeld, toc. citi