ATAXIE LOCOMOTRICE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE

tioii a été signalée par les observateurs (Charcot et Vulpian), c’est la coloration grisequi envahit par places la substance blanche des faisceaux postérieurs, s’étendant souvent en hauteur jusqu’au calamus sci-iptorius, et au quatrième ventricule, de telle façon que la lésion suivie depuis la région dorso-lombaire jusqu’aux parties supérieures de la moelle semble naître à la périphérie, « le long des bords externes de chaque cordon, puis le long des bords postérieurs, et de là gagner de proche en proche les bords contigus et profonds de ces cordons » (Topinard). Quant aux membranes, on les trouve le plus souvent épaissies, injectées, présentant des traces non douteuses de phlcgmasies anciennes, caractérisées par l’épaississement, la coloration jaunâtre, les taches laiteuses ; les adhérences sont en général peu étendues, elles font défaut la plupart du temps.

Les racines postérieures sont aussi le plus souvent altérées; elles sont diminuées de volume, avec une coloration grisâtre, et des traces d’injection de leur enveloppe. On trouve encore les ganglions spinaux envahis par de la congestion, et leur consistance est beaucoup moindre qu’à l’état normal. Les rapports de cette lésion des racines postérieures avec celle des cordons postérieurs de la moelle sont constants, et tous les faits connus mettent hors de doute la préexistence des altérations de la moelle à celles des racines postérieures.

Si la diffluence est commune, l'induration des cordons médullaires et nerveux ne l’est pas moins. Pour un grand nombre d’auteurs, celte induration est caractéristique et le nom de sclérose lui a été donné. Ce serait môme, pour quelques médecins (Jaccoud), une altération assez importante pour qu’elle puisse servir à désigner la maladie : de là le nom de sclérose spinale postérieure sous lequel l’ataxie locomotrice a parfois été désignée.

Au microscope les transformations ne sont pas moins intéressantes. Si l’on prend deux lamelles minces de moelle, l’une saine, l’autre malade, on constate tout d’abord l’opacité de la première, la transparence de la seconde. Cette transparence est due à la disparition d’une grande partie des tubes nerveux, qui, serrés et nombreux à l’état normal, sont devenus plus rares et sont remplacés par une substance blanchâtre que Charcot et Vulpian considèrent comme des débris formant en quelque sorte la trame du tissu. Nous ne saurions mieux faire que d’emprunter à Axenfeld (1) l’excellent résumé qu’il donne de ces modilications histologiques : « On voit, dit-il, dans la substance blanche des cordons postérieurs, devenue grise ou jaunâtre, d’une part, les tubes nerveux clair-semés, pâles, grêles ou variqueux, réduits parfois à leur seul gaîue, ou présentant un conleUu granuleux ; quelques-uns conservant leurs cylinder axis. D’autre part, les substances conjonctives hyalines ( névroglie de Virchow), sorte de gangue où ces tubes se trouvent implantés, ont pris un aspect librillaire, et présentent, avec des granulations amorphes en grande quantité, un certain nombre de noyaux allongés et quelques cellules plus rares (peut-être les noyaux appartiennent-ils, pour la plupart du moins, aux gaines nerveuses). On y trouve encore des corpuscules amyloïdes plus ou moins abondants, reconnaissables à leur réaction ordinaire avec la teinture d’iode. Enlin les vaisseaux y ont pris un développement considérable, et leurs parois, épaissies, composées de plusieurs couches, sont incrustées d’un dépôt de

(1) Axenfeld, loc. cit.

NÉVROSES

granulations graisseuses Les changements notés clans les racines postérieures

ne diffèrent pas de ceux des cordons correspondants. Il en est de même des portions altérées du bulbe, de la protubérance, des nerfs optiques. En somme, toutes ces altérations caractérisent nettement une atrophie de la substance nerveuse. »

Trousseau a reproduit ce passage qui, sous une forme concise, indique l’état actuel des connaissances anatomo-pathologiques. Il nous reste à dire un mot des altérations des nerfs crâniens. C’est vers les nerfs optiques qu’elles sont le plus fréquentes, on les a trouvées dans les nerfs moteurs oculaires externes, moteurs oculaires communs, mais nulle part plus accusées que pour les nerfs optiques ; la périphérie du nerf devient grisâtre, d’une vascularité anormale, et d’une consistance beaucoup moindre. Dans certains cas, à la diminution du volume correspondait une induration de la portion de substance blanche conservée au centre; le chiasma, les bandelettes même sont envahis, et si, pendant la vie, on a eu recours à l’ophthalmoscope, on a pu constater nettement l’atrophie de la papille, avec l'envahissement périphérique gris jaunâtre. Souvent ces lésions précédent celles de la moelle. D’après Topinard, « la dégénérescence commence, une fois sur deux, par atteindre la périphérie des nerfs optiques, puis se déclare dans les cordons postérieurs, s’j propageant sans doute de bas en haut, ensuite très-probablement dans les racines rachidiennes postérieures, et enfin tardivement dans quelques nerfs rachidiens périphériques. Elle s’accroît localement en intensité, mais s’étend aussi par ses bords. Les solutions de continuité qui existent entre ces diverses parties atteintes prouvent que cette dégénérescence prend naissance sur place, d’une part, dans les nerfs optiques, les moteurs oculaires, le plexus brachial, le sciatique ; d’autre part, dans les cordons postérieurs ; autrement dit, que la maladie, tout en s’adressant principalement à la moelle, n’en est pas-moins une maladie de tout le système nerveux. »

Bien que ces dégénérescences, ces lésions anatomiques, aient été rencontrées dans l’immense majorité des cas, bien qu’on puisse les considérer désormais comme caractéristiques de l'ataxie locomotrice, il n’en est pas moins vrai qu’elles ont manqué quelquefois, et que cependant les symptômes habituels ont été constatés pendant la vie. Un fait de Gubler (1), rapporté par tous les auteurs, a présenté cette particularité remarquable, que la moelle et les racines postérieures étaient restées saines, qu’il n’y avait rien autre chose qu’une vascularisation anormale, une congestion très-intense. L’autopsie, contradictoire en apparence avec les faits connus, ne l’est pas peut-être autant qu’elle le semblerait tout d’abord ; on peut admettre que la mort est survenue avant le développement complet des lésions qui d’habitude se rencontrent dans cette affection.

Nous n’avons rien à dire des désordres anatomo-patbologiques secondaires qu on peut accidentellement observer; ils n’apportent aucun élément intéressant dans la question.

§ VI. — Etiologie.

L 'étiologie de l’ataxie locomotrice est, dans l’état actuel de nos connaissances, encore obscure. Les conditions d’âge, de sexe, d’hérédité, ont cependant une influence générale qui paraît assez bien établie : c’est dans la période de vingt-cinq

d) Voy. Topinard, De V ataxie lomotrice. Paris, 1864, ohs. cr.v, p. 953, ouvr. rit.