MALADIE DE BRIGHT

§ I. — Définition, synonymie, fréquence.

[On a pu prévoir, dans les développements qui précèdent, relatifs à l’albuminurie en général, qu’il est un certain nombre de cas dans lesquels ce phénomène, persistant avec une intensité notable et s’accompagnant habituellement d'un cortège de quelques autres accidents graves, trahit une désorganisation profonde des organes uropoïétiques et une atteinte sérieuse à toute l’économie. L’exploration cadavérique révèle toujours, alors, des désordres accomplis dans le parenchyme rénal, désordres qui ne sont pas toujours les mômes, mais que les auteurs ont cependant pu considérer comme des degrés plus ou moins avancés d’un même travail morbide. C’est l’ensemble de ces cas, qu’ils soient primitifs ou deutéropathiques, que nous étudierons sous le nom de maladie de Bright , sans trop nous préoccuper si cet ensemble est parfaitement homogène, ce qui n’importe guère à la pratique, ni s’il répond exactement au sens que Bright lui-même a pu avoir l’intention de donner à la désignation de l’espèce morbide dont il a été l’introducteur.

On désigne encore ces accidents, par opposition à l’albuminurie passagère, sous le nom de maladie de Bright chronique (Roberts). En France, Rayer les a décrits sous le titre de néphrite albumineuse ; Johnson avait employé le terme de néphrite desquamative ; Reinhardt, celui de néphrite parenchymateuse. Cornil adopte l’ex-

Zi76

pression de néphrite albumineuse persistante. Si l’usage général ne nous avait fait conserver le terme de maladie de Bright, nous eussions volontiers accepté le titre employé par Corail, comme paraissant mieux répondre à l’idée d’un ensemble morbide, d’une homogénéité douteuse, et dans lequel les trois seuls caractères constants sont la naturel inflammatoire du procès pathologique, le symptôme albuminurie et la permanence de ces deux faits.

La maladie de Bright, à l’état primitif, n’est pas très-fréquente; mais son cadre s’élargit quand on y fait rentrer les cas consécutifs à d’autres maladies dans lesquels nous avons vu l’albuminurie apparaître comme épiphénomène et devenir persistante. D’après Roberts, elle prendrait environ un centième du chilfre de la mortalité générale : elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

§ II. — Causes.

Nous ne saurions revenir sur les conditions générales de production de l’albuminurie dont la palbogénie se lie si étroitement à celle de la maladie de Bright.

Au point de vue de la maladie de Bright primitive, nous signalerons seulement l’importance étiologique du froid , qui agit surtout en troublant les fonctions de la peau; l’abus des liqueurs alcooliques, auquel Christison attribuait les trois quarts ou les quatre cinquièmes des cas observés à Edimbourg, et les étals morbides constitutionnels sur lesquels elle ne se développe déjà plus d’une façon purement primitive.

Selon Roberts, la variété ou le degré qui comporte anatomiquement le rein lisse, blanc et augmenté de volume ( Kidney smoot/i, white and enlarged ; néphrite albumineuse simple , de Corail), serait le plus souvent consécutive aux maladies aiguës et à la grossesse : la forme avec le rein rouge, granuleux ( Granular red Kidney ; néphrite albumineuse avec altération graisseuse des vaisseaux et granulations, de Corail), comprendrait la grande majorité des cas dans lesquels la maladie est chronique d’emblée et débute insidieusement. Enfin, la forme dont la lésion anatomique est le rein cireux [Lardaceous or waxy Kidney ; néphrite albumineuse avec altération amyloïde des vaisseaux, de Corail) serait plus particulièrement consécutive aux maladies chroniques et aux cachexies. Nous ne pouvons dire jusqu’à quel point cette correspondance étiologique est constante, pour les deux premières formes ; la relation est généralement admise pour ce qui concerne le rein cireux (Johnson, Corail).

§ III. — Symptômes.

La maladie de Bright est le résultat de la transformation d’une albuminurie temporaire en albuminurie persistante, ou bien elle débute d’emblée. Nous n’avons besoin de nous occuper que de ce dernier cas.

Généralement alors son début est lent , insidieux, et l’on peut dire qu’elle existe presque toujours depuis plusieurs mois, voire plusieurs années, lorsqu’on la reconnaît. Le malade s’en aperçoit à la diminution progressive de scs forces, au dégoût de l’exercice ; un peu plus lard, son inquiétude est éveillée par un peu de bouffissure des paupières, un léger œdème des malléoles à la fin de la journée, une certaine difficulté de respirer.

D’autres fois, ces symptômes prémonitoires manquent entièrement : les pliéno-

MALADIE DE MlIGIIT. — LÉSIONS ANATOMIQUES. UH

mènes éclatent tout à coup au milieu clc la plus parfaite santé ou après quelques légers symptômes cl’embarras gastrique, et s’annoncent par des convulsions suivies de coma ou de résolution incomplète, par des troubles de la vision, et quelquefois un œdème pulmonaire ou les symptômes d’une inflammation aiguë. J. Arnould a observé, avec L. Colin (1), au Val-de-Grâce, un exemple remarquable de ce mode d’invasion : en assistant aux premiers accidents, on avait songé à une épilepsie symptomatique ou à un empoisonnement. Un bien, cotte invasion a lieu dans le cours d’une maladie chronique, phthisie pulmonaire, syphilis, etc.

Plus rarement, la maladie est à l’état latent et se révèle d’une façon brusque, à l’occasion d’un refroidissement, d’un écart de régime, par des urines sanguinolentes avec anasarque rapide.

Le symptôme essentiel, c’est Y urine albumineuse renfermant de l’épithélium rénal et des moules de tubuli ; accessoirement, la peau est sèche, la miction fréquente, surtout la nuit ; il se fait des épanchements séreux dans le tissu cellulaire sous-cutané, dans diverses cavités et des infiltrations pulmonaires. Il survient des troubles digestifs, des vomissements, de la diarrhée ; les symptômes dits urémiques se manifestent plus ou moins violemment; il y a des troubles de la vision. Plus tard, il se révèle des signes d’hypertrophie du cœur gauche, et enfin des inflammations parenchymateuses secondaires.

Nous ne reviendrons pas sur les rapports de l’albuminurie avec d’autres maladies : nous nous contenterons de signaler, en ce qui regarde la maladie de Bright, le renversement fréquent de ces rapports tels que nous les avons étudiés. Ainsi, la phthisie pulmonaire qui précède d’habitude l’albuminurie brightique en est souvent aussi la conséquence : diverses inflammations secondaires, portant principalement sur le poumon, en sont également une complication à laquelle on peut s’attendre. L’hypertrophie du ventricule gauche est produite ici , pour ainsi dire mécaniquement, par le fait des altérations vasculaires du rein qui déterminent une plus forte pression du sang dans l’aorte : Traube (2) a donné cette hypertrophie comme un bon signe diagnostique de l’atrophie du rein.

§ IV.— Lésions anatomiques.

Nous ne nous arrêterons qu’aux formes qui sont propres à l’albuminurie persistante.

Bright s’est arrêté à trois formes ou degrés : 1° Le rein est ramolli, bigarré de jaune au dehors, la couche corticale est grisâtre à la coupe. 2° La substance corticale est transformée en un tissu granulé, visible d’abord dans l’épaisseur du rein, plus tard à la surface même ; le rein est augmenté de volume. ‘6° Dans la troisième forme, le rein est rude et raboteux au toucher; à la surface il y a de grosses élevures; le tissu rénal est dur, tout l’organe paraît rétracté.

Nous avons indiqué ailleurs (page A55) la classification anatomique de Rayer. Il nous a semblé que les bases établies par ces maîtres seraient avantageusement complétées par un résumé des recherches modernes dont on trouve l’expression

(1) L. Colin, Etudes cliniques de médecine militaire, Paris, 1864, p- 249, et Gazette hebdomadaire , 20 novembre 1863.

(2) Traube, Ueber Zusammenhang zw'schen Hcrz und Nierenkrankheiten. Berlin, 1856.

dans le travail déjà cité de Corail, lequel concorde d’ailleurs avec l’étal de la science en Allemagne et en Angleterre sur ce point spécial.

A l’albuminurie persistante, correspondent trois variétés de lésions, savoir :

1° La néphrite albumineuse simple ;

2° La néphrite albumineuse avec altération graisseuse des vaisseaux ;

3° La néphrite albumineuse avec l’altération des vaisseaux appelée amyloïde.

Ces deux dernières formes peuvent présenter des granulations.

Pt emiere forme. — Néphrite albumineuse simple. — Au premier degré, il v a congestion et exsudation de matière protéique ; les vaisseaux sont distendus; les tubuli contorti gris et un peu opaques; ils renferment des cellules épithéliales granuleuses, et au centre de celles-ci des cylindres hyalins. 11 faut que ceux-ci soient nombreux pour avoir de l’importance au point de vue de la lésion. Au second degré, il y a transformation graisseuse de l’exsudât inlra- et extra-cellulaire; mais cette transformation n’est pas générale d’emblée, et c’est cette tendance du rein à se prendre partiellement qui le dispose à présenter les granulations. La surface du rein est lisse, jaunâtre ; la substance corticale, jaunâtre à la coupe ; la muqueuse des calices et des bassinets, épaissie, anémiée. Les tubuli contorti sont opaques, tandis que les glomérules de Malpighi sont clairs et non altérés. On rencontre des moules épithéliaux et hyalins, envahis par la dégénérescence graisseuse. Cet état a une grande analogie avec celui des reins dans l’empoisonnement par le phosphore, bien que dans cet empoisonnement il n’y ait pas albuminurie.

Deuxième forme. — Néphrite albumineuse avec altération graisseuse des parois des vaisseaux. — C’est le quatrième degré de Rayer. La lésion porte sur les artérioles, le bouquet vasculaire des glomérules et les capillaires; c’est l’athérome généralisé. Les parois des capillaires présentent des noyaux et des granulations graisseuses. La prolifération qui s’accomplit sur ces parois mène à l’oblitération du calibre de ces petits vaisseaux; on voit même quelquefois, à l’œil nu, les vaisseaux se dessiner sur une coupe du rein en lignes rigides, blanches ou jaunâtres. La substance médullaire est congestionnée. On comprend la modification que subit, en ce cas, la transsudation du sérum à travers les glomérules, l’augmentation d’albumine filtrée et la diminution de la quantité des urines.

C’est dans cette forme que l’on peut voir les granulations du deuxième degré de Brigbt. Les unes sont opaques, d’autres transparentes; la surface du rein est inégale, chagrinée; la capsule, un peu adhérente. L’îlot qui forme la granulation comprend des tubes urinifères et des glomérules; il a 1/2 à 1 millimètre de diamètre : à son pourtour, les vaisseaux sont dilatés et les tubes urinifères atrophiés. A une période avancée de cette forme, le rein lui-même s’atrophie.

Troisième forme. — Néphrite albumineuse avec altération dite amyloïde des vaisseaux ( altération lardacée ou cireuse ). — Décrite en 1842 par Rokitansky (1), sous le nom de rein lardaeê , cette affection fut regardée par Meckel (2) comme due à des dépôts de cholestérine, à cause de la coloration que prenait le rein avec l’iode et l’acide sulfurique ; Virchow (3) montra que la coloration était rouge brun avec l’iode seul, et violette ou bleue par l’addition d’acide sulfurique; en

(1) Rokitansky, Lehrbuch der patholog. Anat., t. II, 1842, p. 429.

(2) Mcckel, Annalen des Ckaritc-Krankenhauses, 1853.

(3) Virchow, Archiv füv pathol. Anatom ., t. VI et VIII.