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Marinesco propose unie théorie un peu analogue à la précédente. Pour lui, les contractures sont produites par un fonctionnement anormal des cellules motrices de la moelle. Ce fonctionnement résulte de la perte d'équilibre qui est réalisé normalement par différentes influences nerveuses. L'influence du neurone moteur central altéré est modifiée de telle sorte, que le neurone périphérique conserve en partie l’influx nerveux d’excitation pour certains muscles, et n'a plus l’influx d'arrêt des antagonistes à lui opposer. Il explique que ce sont les fléchisseurs au membre supérieur et les extenseurs au membre inférieur, parce que ces muscles ont normalement des neurones moteurs d’une excitabilité plus grande que d’autres.

Van Gehuchten a exposé récemment, el à plusieurs reprises, une théorie pour laquelle il met à profit les nouvelles acquisitions anatomiques sur les rapports de la moelle avec le cerveau, le cervelet et le mésencéphale. Il existe non seulement des rapports directs entre le cerveau et la moelle par l’intermédiare du faisceau pyramidal (fibres cortico-spinales), mais encore des rapports indirects, dont les relais successifs sont la substance grise de la protubérance et du cervelet. Cette voie indirecte est la voie cortico-ponto-cerebello-spinale. Pour expliquer les influences de ces différents neurones, 1l se base sur un certain nombre de constatations cliniques dont plusieurs sont discutables. Il admet que chez les hémiplégiques l'état des réflexes n’est pas nécessairement lié à l’état du tonus musculaire. Nous avons admis dans le chapitre précédent que ce fait clinique était exact, et Déjerine l’admet également.

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Ce qui est moins conforme à nos observations, c'est l'opinion de Van Gehuchten, quiadmet chez les hémi- plégiques une hypotonie habituelle de tous les muscles paralysés, et exceptionellement de l’hypertonie et des contractures. Comme le fait remarquer Dejérine à juste titre, chez le plus grand nombre des hémiplégiques, la flaccidité musculaire fait place, à un moment donné, à la spasticité.

Van Gehucten admet que le tonus musculaire normal dépend en grande partie des cellules de l'écorce, et chaque fois que la moelle épinière est soustraite à l’influence des cellules corticales, ce tonus normal est affaibli, c’est ce qui se produit dans l’hémiplégie par lésion cérébrale. Dans certains cas, comme dans la maladie de Little, la voie motrice cortico-spinale est interrompue, et la voie cortico-ponto-cérébello-spinale est conservée.

Les fibres cérébello-spinales ont une action stimulante sur le tonus musculaire, d’où l’hypertonie. Dans l’hémiplégie par lésion cérébrale, 1l y a de l’hypotonie, parce que les fibres cortico-cérébello-spinales sont aussi détruites. L'état des réflexes tendineux serait sous la dépendance des cellules corticales, et la diminution de cette influence corticale amènerait l’exagération des réflexes.

Plusieurs faits cliniques eonstituent des objections sérieuses à cette théorie. Dans l’hémiplégie infantile double par porencéphalie, comme dans la maladie de Little, on a de l’hypertonie. Celle-ci, par conséquent, est aussi bien l'expression clinique de l'interruption simultanée des fibres pyramidales et des fibres cortico-

RUE protubérantielles que de l'interruption isolée des fibres pyramidales.

Cestan, dans sa thèse récente sur le syndrome de Little, discute les théories pathogéniques de l’hypertonie par lésion cérébrale et ses recherches confirment les objections faites à la théorie de Van Gehuchten. D'après lui, chez les enfants présentant le syndrome de Little, l'intensité et la généralisation de la spasticité ne sont pas en rapport avec la date de la naissance prématurée. De plus, chez les enfants prématurés normaux sans spasticité, 1l a constaté que sur certains points du faisceau pyramidal les cylindraxes manquaient. Il rejette donc l'entité morbide qui réunit l’hypertonie généralisée à l’arrêt de développement des faisceaux pyramidaux.

De ses observations Cestan conclut aussi qu'il y a une association clinique entre l’hypertonie et l’exagégération des réflexes dans les lésions cérébrales, et 1l admet, comme explication pathogénique, une théorie basée sur l’existence de centres sous-corticaux, théorie que Von Monakow avait déjà proposée. Dans le cas de lésion corticale, les centres sous-corticaux reprennent leur indépendance et sont même excités par le tissu de sclérose. Ce fonctionnement anormal des centres | sous-corticaux produit l’exagération du tonus musculaire normal, à condition que la voie réflexe soit intacte dans les autres parties de son trajet, neurones sensitifs et neurone moteur périphérique. Cestan reconnait que cette théorie n’explique pas la période d’hypotonie qui précède les contractures dans le cas de lésion cérébrale.