CHAPITRE II

SYMPTOMATOLOGIE

L’hémiplégie spasmodique infantile date le plus souvent des premiers mois ou des premières années de la vie; elle est quelquefois congénitale ou commence à la naissance du sujet à l’occasion d’une dystocie quelconque. C’est le cas de notre malade de l'observation XIX et probablement aussi de celui de l'observation IIT. Le début peut passer inaperçu, ou bien il est marqué, soit par une maladie infectieuse déterminée, soit par de la fièvre ou des convulsions. Quoi qu’il en soit, on n’a généralement pas de renseignements précis sur l’état fonctionnel des membres hémiplégiés pendant les premières années qui ont suivi l'apparition de la paralysie.

Le malade explique qu'il a marché tard, qu’il se servait plus habituellement d’une main que de l’autre, mais en général et dans les cas légers, qui sont les plus fréquents, il est peu conscient de son infirmité. En effet, l'inégalité fonctionnelle de ses membres est un état avec lequel il a toujours vécu et auquel il n’a pas eu à s’habituer.

Les malades atteints d’hémiplégie spasmodique infantile sont hospitalisés habituellement soit pour une affec-

tion indépendante de leur paralysie, soit pour un symptôme différent, mais de même étiologie, comme les crises convulsives. On voit ainsi, dans les services d'épileptiques, des malades atteints d'hémiplégie infantle qui n'auraient jamais eu recours à un examen médical pour leurs troubles parétiques. Ces cas légers sont les moins connus ; ils ont cependant leur intérêt clinique.

Lorsqu'on examine l’état des membres chez les malades atteints d'hémiplégie spasmodique infantile et arrivés à l’âge adulte, on peut trouver des troubles variés, trophiques. moteurs, vaso-moteurs et sen-

sitifs.

I, Troubles trophiques.

Du côté des membres atteints, on constate fréquemment des troubles trophiques d’un caractère particulier que jamais on ne retrouve dans l’hémiplégie de l’adulte.

Une inégalité de volume existe entre les membres paralysés et ceux du côté opposé, et cette inégalité de volume porte sur toutes les dimensions, longueur et épaisseur des segments de membres. Non seulement tel ou tel muscle est plus mince que son congénère du côté opposé, mais les os eux-mêmes sont plus grêles et plus courts du côté de l’hémiplégie que du côté sain, ce que démontre la mensuration.

Ce fait clinique a frappé tous les auteurs qui ont étudié la question. Pour le caractériser, ils emploient des termes différents; les uns parlent d’atrophie et de

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raccourcissement, les autres d'anomalies de croissance ou d'arrêt de développement. Gaudard s'exprime ainsi : « Le terme de raccourcissement n’est, au fond, pas exact, puisque l'os’ ne devient pas moins long, mais subit un arrêt dans croissance. » Forestier fait remarquer que l’atrophie proprement dite est peu marquée, tandis que l'arrêt du développement est prononcé. Les termes dont ces auteurs font usage nous semblent assez bien caractériser le fait clinique, mais pas cependant d’une façon très précise.

Etudions, en effet, chez un enfant atteint d’hémiplégie dans les premières années de sa vie, la croissance et le développement ultérieur de ses membres atteints.

Si on fait continuellement la comparaison du côté sain avec le côté malade, l'inégalité de volume augmente chaque année. Faisant abstraction au contraire du côté sain, on voit que les muscles et les os des membres paralysés ont chaque année un volume un peu plus grand. Chez une de nos malades de l'observation V, nous avons pu avoir les mensurations à deux années de distance pendant la période de croissance, à quatorze ans et à seize ans. Du côté de l’hémiplégie, le bras présentait comme circonférence à la première mensuration 22 centimètres et, à la seconde 28 centimètres : de même l'avant-bras 20 centimètres, puis 22. Le côté sain avait augmenté de volume dans les mêmes proportions, de sorte qu'à ces deux âges, la différence était la même entre les deux membres supérieurs. Cet exemple répond à une régle générale de la croissance chez les enfants hémiplégiques. Ce n’est donc pas un arrêt, mais une imperfection de développement

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des museles et du squelette. Dans la description des troubles trophiques, nous nous sérvions néanmoins du terme d'atrophie pour nous conformer à l'usage.

Troubles trôphiques musculaires. — Les troubles de nutrition peuvent porter sur tous les muscles, depuis la racine du membre jusqu'à son extrémité, mais les variétés cliniques sont nombreuses, suivant que telle partie du membre est atteinte avec plus ou moins d'intensité. Il existe des formes dans lesquelles les groupes musculaires sont tous atteints, c'est ce qu'expriment les auteurs en disant que le membre est frappé en masse.

En général, c'est le membre supérieur qui présente cette forme d’atrophie où toutes les masses musculaires sont atteintes depuis celles de l’épaule jusqu'aux mains. Chez nos malades des observations IT, V et X, il existe une légère différence de volume entre les deux membres supérieurs, et cette inégalité de volume se retrouve sur toute la longueur de ce membre, à l'épaule, au bras, à l’avant-bras et à la main. Chez le malade de l'observation I, le membre inférieur, comme le membre supérieur, est atteint sur toute sa longueur. Quand on examine ces malades, on serait souvent embarrassé de dire s'il y a une différence entre les membres d’un côté et de l’autre. Cela tient à ce que les muscles sont atteints dans une certaine mesure proportionnelle à leur volume et que la forme du membre est conservée.

Dans la plupart des cas, on constate que tous les muscles sont atteints, mais que certains groupes mus-

culaures le sont plus fortement. En général, ce sont les

muscles de l'extrémité d’un membre qui sont le plus

fortement atteints, surtout les muscles de l’avant-bras et de la main comme chez nos malades des observations XI et XIT, mais nous voyons que, chez ces mêmes sujets, toute l'étendue du membre est atteinte par l’atrophie, puisque les muscles de l’épaule sont moins volumineux du côté de l’hémiplégie que du côté sain. Les troubles trophiques musculaires peuvent avoir

une intensité très variable, et en général ils sont plus

prononcés au membre supérieur. Il est exceptionnel qu'ils manquent complètement.

Il faut tenir compte de certains troubles trophiques

particuliers qui provoquent dans les muscles un déve-

loppement de tissu adipeux, compensant pour ainsi dire le développement insuffisant des fibres musculaires. Ces faits ont été démontrés par des constatations anatomiques faites sur le vivant.

Par conséquent, chez un malade atteint d’hémiplégie cérébrale infantile, lorsqu'un groupe musculaire, un muscle même a le même volume que celui du côté opposé, on ne doit pas en conclure d’une façon absolue que sa nutrition a été normale.

Cette dystrophie particulière peut arriver à donner à certains muscles un volume plus considérable que celui des muscles correspondants du côté sain. Ce sont les pseudo-hypertrophies musculaires. Nous arrivons ainsi à parler des cas si particuliers où l’on a constaté non seulement cliniquement, mais anatomiquement une véritable hypertrophie musculaire du côté des membres hémiplégiques.

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Troubles hypertrophiques..— Les cas d'hypertrophie musculaire dans l’hémiplégie infantile sont peu nombreux.

Cette hypertrophie musculaire vraie peut porter sur tous les muscles du membre; elle atteint parfois un degré manifeste à la simple inspection. A la mensuraüon des segments de membres, on trouve parfois une différence de 1 ou 2 centimètres en faveur du côté hémiplégique.

Les deux malades de nos observations X VIIT et XIX ont de l’hypertrophie musculaire vraie.

Chez la première, le membre supérieur est manifestement plus volumineux du côté hémiplégique. On trouve 1 centimètre de différence dans la circonférence des deux membres, au niveau du bras et de l’avant-bras, et cette différence est en faveur du côté atteint. Les muscles de l'épaule sont plus épais de ce côté et, cependant, 1ls ne sont pas contracturés.

La malade de l'observation XIX a de l'hypertrophie musculaire vraie avec augmentation de la force musculaire, ce qui indique bien que l'augmentation de volume est due à des fibres musculaires. Cette hypertrophie est à peine sensible au membre inférieur ; cependant la malade dit bien qu’elle porte une chaussure plus large de ce côté. Au membre supérieur, cette hypertrophie est manifeste à la vue, et, à la mensuration, on a une différence de 2 centimètres au bras et de 1 centimètre à l’avant-bras, en faveur du côté atteint.

Ces cas présentent un intérêt scientifique tout particulier surtout si, comme la fait le premier notre