OBSERVATION II

(Pierre MAURIAC.)

S de M. fi cliente du Docteur Cornet (de Pau), est traitée par | l'insuline depuis 1926. Elle est âgée aujourd” hui de 10 ans et est atteinte de diabète grave avec acétone.

Je vois cette enfant pour la première fois en juin 1926 : elle est maigre, à l'air soufireteux; mais l'examen te ne dénote rien de particulier.

Je revois cette enfant en avril 1930 : elle a reçu tous ec jours deux injections de 20 unités cliniques d'insuline.

Je la retrouve pâle, amaigrie, et, ce qui frappe d'emblée, c’est l'augmentation de volume de son ventre, qui est distendu, avec : déplissement de l’ombilic, donnant l'illusion d’un ventre rachitique : le foie est très gros et descend jusqu'au-dessus de ARE la circulation collatérale est à peine visible.

L'enfant est triste, mélancolique. Elle ne grandit pas et a conservé son même poids depuis quatre ans. he

En 1935, M. Mauriac a revu cette ‘enfant : elle a un foie énorme, n’a pas grandi de deux centimètres depuis deux ans: elle pèse 22 kilos, et, malgré ses 14 ans, paraît avoir 6 à 7 ans. Il n'existe pas chez elle de troubles de : répartition des graisses de couverture,. AOL TS Re ee TER

En 1937, cette enfant est décédée d’un coma diabétique, |

PE NeA OBSERVATION TL: 1e . £ PAS ARS + ee Me Set Marcel Sexoan, + André Bazrx.) Le 7e IN atomes Eee 8 du 1943, le jeune André M.., âgé de 18 ans, était ‘amené en consultation à l'un de nous par son : Dédeein, le Docons à “2 : io 4 st Enfant unique, pelits- -fils de tabétiqe. : se développa D ona so © ment jusqu’à l'âge de 8 ans. Alors apparut le diabète, d'emblée # : acidosique et qui, d'emblée, commanda l'institution de l'insulino- . se thérapie. Le trouble du métabolisme glucidique a, depuis lors, été passablement corrigé. et l'enfant n’a conservé que pendant de brèves périodes une glycosurie notable. Deux comas ont été = observés à l’occasion de petits épisodes infectieux. La régulation | glycémique tend à devenir de moins en moins stable, car, malgré © la: marge habituelle d'hyperglycémie, les accidents hypoglycémi- : L Fe se multiplient. Se

A l'heure actuelle, le retard de développement est très accentué. Les données pondérale. et. staturale correspondent aux moyennes de la onzième année (poids, 31 kilos; taille, À m. 35). Aspect général de chétivité. Une infiltration adipeuse localisée du visage donne un facies lunaire typique. :

. Syndrome complet d’infantilisme : testicules minuscules, en Situation correcte; ni toison pubienne ni poils axillaires; pas de duvet Jabial. Téguments et cheveux de caractère normal. \

dre niveau intellectuel. correspond approximativement à celui de as âge réel; le comportement affectif toutefois est franchement puéril. -

Hépatomégalie considérable; la masse hépatique déhorde d'u travers de main le plastron costal. La rate est percutable. Circula- : tion veineuse collatérale 15 Apparsate dans les flancs. Pas de signes d’ascite. \

Eréthisme cardiaque, sans lésion valvulaire ni trouble du rythme. Tension artérielle (Pachon) : Mx, 15,5; Mn, 10; Lo, 6. i

Pas de symptômes d'ordre neurologique. “Réflexes tendineux, cutanés, pupillaires, normaux. Selle turcique normale. Champ visuel normal. tes

A la date de l'examen, les caractéristiques du diabète. étaient

.s nd

les suivantes : pour une ration en hydrocarbonés préformés de

130 grammes et une ration en inswline de 40 unités (inférieure à. la ration optima en raison des circonstances), la glycosurie Rs ménale s'élevait à 78 grammes; glycémie, 2 8. Lu pas d'excrétion cétonique. à

Dans les derniers mois de 1943 : à évolué un dre algique à :

prédominance vertébrale, lié à une décalcification osseuse généra- Eee

lisée. La calcémie est de 118 milligrammes. : UE plasma-. Se

tiques : 3 unités Bodansky.

Les autres recherches pratiquées en janvier 194% ont fourni es Lt

"Es

résultats suivants : 2. 4

Lipides du plasma (Dantel Vincent) :

Lipides et lipoïdes totaux, 18 g. 90 p. 1. 000: .Choléstérol total, 3 8.75 p.,4-000, © © =" Cholestérol libre, 0 g. 90 p. 1.000: se, Lécithines, 2 g. 88 p. 4.000;

Acides gras (hormis ceux des lécithines), 42 g. 27 à

Protides du plasma :

Urée, O0 g. 44 p. 1.000; A Azote total, 14/8540 :p, L 000 RER

Azote non protéidique, 0 g. 58 p. 1.000; RS à

Azote protéidique, 44 g. 12 p. 1.000;

-Azote des globulines, 6 8. 58 p. 1.000 RS

Azote de la sérum-albumine, ÿ g. 4 p. 1. ee Protéides totaux, 95 g. 11:p. 1.000; ‘Globulines, 45 g. 73 p. 4.000: FAN TRE a 49 g. 38 p. 1.000:

sérum-albumine

Rapport 7 globules = 1,08.

Réaction de Bordet-Wassermann négative.

Métabolisme’ basal. : $2 calories par mètre carré et par heure ® (élévation de .20 p. 100 si l’on s'en rapporte à l’âge réel; résultat

normal si l’on s’en FapROME à l’âge CORPS aux données

pondéro-staturales).

Quotient respiratoire : 0,760.

| Onserariox IV. 2 4 eee

ne Ne | Otarel Sema) | re F | FÉER

© Diabète apparu à l'âge de 5 ans. Depuis lors, nsulinisation régu- À AS us et correction en général satisfaisante du trouble glucidique, 272 malgré quelques poussées ‘acidosiques, surtout à l'occasion des infections pharyngées. Actuellement le malade est en équilibre avec 7 une dose quotidienne de 50 unités en trois. injections. La crois- 2 | sance. 8 est arrêtée il y. a quatre ans et, depuis lors, Je- malade semble. n'avoir fait aucun. progrès. ASE . à : En février 1985; il nous est adressé pr le Docteur Timoléon NPEUS Re Gourdon. RE ne :

eZ < |

ë MiÉ mesure alors. 1 m. H “ pèse 22 kilos (moyennes a un enfant : Fe nr 13 ans). Kr 2 Le EE À Aspect général : gros ventre, adipose dues. surtout accentuée . néanmoins au niveau du visage (tacies lunaire). Téguments nor- 23 A

maux. Cheveux abondants et souples. Corps thyroïde normal à la

Ve palpation. Les testicules sont en place, mais minuscules (haricot).

+ 2INT toison pubienne, ni poils axillaires, ni duvet labial. Puérilisme

affect, sans retard scolaire. Pets Re

Foie volumineux, débordant de trois travers de doigt le. rebord tu Rate normale. Ni ascite ni cireulation collatérale. | js Auscultation du ‘cœur normale. Tension artérielle > Mx, AS: + | - Mn, 7: bo, 9 (Pachon). ns : = nas HR 5 … Réflexes tendineux, cutanés, iriniens, normaux. Un traitement par la {hyroxine et de: gonadotrophines séri-

ques n’a AU aucun résultat. RES ae