OBSERVATION V

(Marcel SENDRAIL.)

. (Nicole), d'Agde (Hérault), âgée de 18 ans.

a décédé il y a trois ans d’un coma diabétique.

Le diabète est apparu à 14 ans. L’enfant a présenté des comas. à deux reprises. Elle est insulinisée constamment depuis deux ans >: et demi. Elle reçoit 80 unités en trois injections quotidiennes pour une ration de 160 grammes de glucides. Sa glycosurie journalière oscille de O0 à 30 grammes. Pas d’acétonurie. =

‘Glycémie : de 1 8. 40 à 2 g. 30, selon les examens. Réserve alcaline : 52 volumes de CO? %. Cholestérol total du plasma : 2 8. 45.

L'enfant a été vue en janvier 1942, Re par le Docteur Lévy, de Béziers.

Taille, 4 m. 56; ns 58 kilos.

Adipose diffuse accentuée.

Pas de signes morphologiques d'infantilisme : seins plutôt Pons rants, bassin développé, toison pubienne, poils axillaires. ci

Corps thyroïde normal. Téguments et cheveux normaux.

Acrocyanose des membres inférieurs : : genoux et zones supramalléolaires. Ro.

Aménorrhée primitive totale nie aux œstrogènes.

Foie très volumineux : dépasse d’un travers de main le rebord costal. Ebauche de circulation Fe dans les flancs. Pas de splénomégalie, pas d’ ascite. z Métabolisme basal diminué de 46 SAR

On prescrit le traitement de #0 milligrammes de progestérone

et de 5 milligrammes d’œstradiol en cinq injections par mois et de gonadotrophine choriale. Le résultat thérapeutique n’est pas connu.

En conclusion : Cas fruste où le retard pubéral se traduit uniquement par le défaut d’instauration des cycles, la morphologie étant normale, peut-être en raison de l'apparition relativement tardive du diabète. Hépatomégalie avec Rp cholestérolémie. ce 4

nl r

Do

OBsERvaTION VE.

(Pue à l'obligeance de M. le Docteur René HouET, assistant à la

Clinique des maladies de l'enfance de l'Université de Liége.

. Professeur : Léon PLumer.) | Det... .. (Henriette), est née à terme le 23 avril 1939, après grossesse et accouchement normaux. Fille de parents jeunes et bien portants. Pas d’autre enfant, ne de se couche. Pas de diabète, dans la famille. MR à) -

Elle pèse 4 kg. 300 à à la naissance. Mise d'emblée à un régime artificiel, sa progression pondérale est. satisfaisante. Elle pèse 10 kilos à 4 an, 12 kilos à 2 ans. Elle à sa première dent à 6 mois, fait ses premiers pas et dit ses DA EE mots vers 14 mois.

En juin 1940, l’enfant commence à boire davantage, à maigrir. Un médecin diagnostique le diabète et ordonne de l'insuline (23 U) et un régime (75 g. de pain beurré, 150 g. de pommes de terre, 100 g.

de viande, un œuf et environ 2 litres de lait par jour).

En septembre, la glycosurie cesse et on suspend l'insuline. En novembre, la glycosurie recommence: le médecin prescrit à nouveau de l'insuline, mais les parents font ou ne font pas les piqü-

és, par bêtise et surtout par pusillanimité : le mère ne faisait pas les piqûres quand la fillette pleurait et que le père était absent.

En février, le médecin, lassé de l’incompréhension des parents, refuse de continuer ses soins et les parents suppriment l'insuline.

Le 25 mars, l'enfant commence à présenter de la somnolence qui ‘s’accentue les jours qui suivent, et elle est amenée à la clinique le 27 mars 1942, en précoma acidosique.

L'enfant en sort assez facilement et assez rapidement, est équilibrée avec 40 unités d'insuline, 20 ordinaires et 20 retardées en piqûre le matin. À ce moment, l'enfant mesure 91 centimètres et pèse 14 kilos.

L’ enfant retourne chez elle et revient se montrer d’abord tous les mois. Avec la vie plus active qu’elle mène chez elle, elle fait des ‘hypoglycémies assez fréquentes. Ses glycémies en mai 1942 sont de 1 g. le matin, 0 g. 73 à 16 heures, 1 g. 10 le soir.

Mauriac. : 2

ie te ;

On ramène l'insuline à 10 unités ordinaires matin et soir; puis les

parents négligent de montrer l'enfant, qui se porte bien.

Un an après, en mai 1943, la mère revient en pôtclinique pour obtenir un certificat pour l'enfant. LA ‘

D’après la mère, l'enfant va bien, a très bien supporté Sie

rhumes avec légers fébricules. L'enfant présente fréquemment des |

hypoglycémies légères, principalement nocturnes, caractérisées par

de la transpiration et une sensation de faim et de faiblesse. Entre temps, la cuti- réaction est devenue positive.

La petite pèse 14 kg. 700, mesure 94 em. 5 et son foie sd de 2.

deux travers de doigt le rebord costal. L'enfant, sur un an, a donc

grossi de 500 g. et grandi de 3 cm. 5, alors” que l'accroissement normal vers cet âge est d'environ 7 centimètres. Dès cette époque,

nous pensions déjà au syndrome de Mauriac, mais le diagnostic

paraissait un peu prématuré. L’ enfant retourne, son diabète étant “équilibré avec deux oe 20 unités. La mère, rares ses promesses, S’abstient de venir la montrer à-nouveau, et nous ne re-

voyons |’ enfant qu’un an plus tard, en mai 1944. La mère revient …

pour faire renouveler le certificat de diabète qui lui permet certaines facilités de ravitaillement. Cette fois l'aspect de l'enfant ne permet plus aucun doute.

L'enfant est petite, avec un gros ventre tympanique, pendant en

avant et provoquant une assez forte lordose lombaire.

Le facies est un peu « lunaire », avec de grosses joues tombantes, et contraste avec l’amaigrissement noté au niveau des membres; en effet, la petite Henriette ne pèse plus que 143 kilos.

L'abdomen est tympanique, souple et ne récèle pas d’ascite. On ne constate pas de circulation collatérale. La rate n’est ni palpable ni percutable. Le foie est considérablement augmenté de volume; on le délimite facilement à la percussion et à la palpation, sa consistance est assez molle. Dans la ligne axillaire, son bord inférieur atteint la crête iliaque, et de là on peut le suivre par percussion sur une droite régulière, sans encoche, qui rejoint la pointe du cœur dans le 5° espace. La palpation ne décèle aucun nodule, n'est pas douloureuse; hauteur totale, 47 centimètres. L’enfant mesure 95 cm. 5 et a done grandi de 1 centimètre en un an (moyenne à cet Âge : 7 centimètres, d’après Nobécourt).

és d'insuline, mais qu'elle ne les a pas toujours faites et que l'hodes piqûres n’est pas toujours respecté non plus.

à glycémie à jeun est de 2 g. 70; à 15 heures, 2 grammes, à "à | heures, 2 g. 15. L'enfant à une diurèse de 2 litres, avec une D me marquée, sans acétonurie: pas d’urobilinurie.

. L' ‘enfant reçoit de l'insuline, 30 unités le matin et 20 le soir: puis la mère la reprend après quatre jours, promettant toutefois de #4 u ramener tous les mois en polyclinique, car elle est très impres- E: S sionnée par le changement survenu chez son enfant.

“légères hypoglycémies vers midi. L'enfant pèse 46 kilos el mesure is em. 5 (gain en deux mois : 3 kilos et 1 cm.). Le ventre paraît moins gros; le foie, diminué, présente une hauteur de 14 centi-

Fe vu A Hire, on ramène LHÉRUDX A “ FO à Past |

Padoue d ue elle a in. la piqûre Le soir; Se fant a une haleine acétonique; les urines contiennent du sucre, de À acétone et de l'acide diacétique. |

i We" foie dépasse d'une main le rebord costal; glycémie à ES 2 8. 40; à 13 heures : 3 grammes.

LE PE mère est vigoureusement sermonnée et paraît (?) avoir com- =pris de danger que sa conduite fait courir à sa fille; on essaie deux piqûres de 20 unités, en engageant la mère à donner un peu de ss en cas d’ nn

du D # Glycémie à Mgr 0 215 re 1 g. 6. Urines : sucre +, 4 a. d’ acétone. On conseille de maintenir les doses.

e 7 Mi-octobre 1944, l° enfant revient à nouveau. Elle pèse 47 kg. 600, mesure 1: mètre; gain : 800 grammes et 1 centimètre.

< “ Le foie s'accroche sous les côtes, sa hauteur dans la ligne axilcd laire est d’environ 7 centimètres. Les glycémies sont normales, les

urines contiennent un peu de sucre, l'abdomen est co onsidérable-

SA

à maman réconnaît que l’ enfant devait recevoir deux Pois 20 uni-

el En juillet. 1944, la maman revient; l° enfant va bien, présente de É

mn ment diminué de volume. Seul persiste l'aspect jouiflu, lunaire peut-être de la figure, maïs on peut dire que |” enfant PAPE (ee au plus à beaucoup d'enfants de cet âge un peu gros.

Pour rechercher une éventuelle atteinte d’autres endocrines, on fait une radiographie de la selle turcique, qui est normale, et du poignet, qui montre qu'il n’y à pas de retard dans l'apparition des noyaux d’ossification et pas de lésions rachitiques.

La mère retourne avec l'enfant, promettant de suivre fidèlement

le régime. Mais elle se fatigue de faire deux piqûres par jour; à

nouveau elle supprime l'insuline du soir. Après deux mois de ce

traitement, l’enfant tombe dans un coma acidosique pour lequel

elle rentre au service le 23 mars 1945. La petite malade est som-

nolente, consciente cependant de l'endroit où elle se trouve: elle 28 }

présente une forte hypotonie musculaire et oculaire; le foie dépasse les côtes d’un travers de main, les urines renferment du sucre, de l’acétone et de l’acide diacétique.

La glycémie est de 3 g. 25. L'enfant reçoit 500 cm3 de Ringer glu-

cosé à 5 % en hypodermoclyse et 75 unités d'insuline en plusieurs

piqûres: le lendemain les urines ne montrent plus de Sucre ni d’acétone, la glycémie est de 0 g. 55. À partir de 4 heures du malin, l'enfant n'urine plus. On injecte dans les veines 60 em3 de sérum glucosé hypertonique. À 9 h. 30, l’enfant présente du nystagmus.

L'anurie persiste et l’on injecte 160 cm3 de sérum glucosé intra-

veineux, puis l’on poursuit avec une transfusion sanguine de 175 em3, puis avec une perfusion goutte à goutte de Ringer. L’en-

ou ne sort pas de son anurie et meurt, totalement inconsciente, à 45 h. 30.