SYMPTOMATOLOGIE DU SYNDROME DE MAURIAC

En dé de ces re plusieurs autres cas furent signalés : M. le Docteur Mauriac, dès la publication de son article de 1930, en citait deux autres et un nouveau, en 1935, = dans son Traité sur le diabète sucré. Enfin, dans la communication faite en 1934 à la Société médicale des Hôpitaux de

: laigne, Nachmansohn et Gilbrin, ses auteurs citent, sans le ne un cas d’ hépatomégalie chez un jeune diabétique qui semble présenter les mêmes caractères que les malades.

étudiés par M. Mauriac. <

Malheureusement, la plupart de ces une n'ont pu être complétées, soit qu'elles soient récentes, soit que les jeunes malades n ‘aient pu être suivis. Seule la première de M. Mauriac s'étend sur une durée assez longue pour que l’on puisse juger de l’ évolution de ce syndrome. Nous allons, en nous inspirant de ces divers cas, essayer d'en dresser ! un tableau clinique. jo"

Ils agit dans tous les cas de jeunes diabétiques dont le dia- | pète est apparu à un âge variable, mais toujours pendant Ja croissance, Ce diabète a été d'emblée sérieux, nécessitant une insulinothérapie quotidienne Je plus souvent à forte dose. 14 de Ce qui frappe encore dans ce diabète, c'est son instabilité, tout au moins à partir de la période qui précède l'apparition

des troubles qe nous allons étudier.

Tous ces jeunes diabétiques sont donc suivis régulièrement

par ‘leurs médecins, et ce n’est qu'après une période d’une

Paris: par M. le Professeur Debré et ses collaborateurs Seme-

à dix années, suivant les cas, qu’apparaissent des troubles nouveaux qui attirent l’attention.

Le médecin peut être frappé par Le ballonnement anormal du ventre, qui est distendu, avec déplissement de l'ombilic, et peut ainsi donner l'illusion d’un ventre rachitique. À l'examen, il trouve un gros foie, débordant les fausses côtes, pouvant même descendre jusqu'au pubis, ets ‘accompagnant souvent d’une circulation collatérale plus ou moins intense sur l'abdomen. L'indolence à la palpation est complète. Ce qui est à noter dans l’évolution de ce gros foie, ce sont les variations de volume qu'il présente; véritable « foie en accordéon »; on peut le voir régresser en quelques jours, pour reprendre les mois suivants son volume antérieur, ou même grossir davantage. La circulation collatérale, elle aussi, varie 4: intensité, et ses variations sont en rapport avec celles du foie. Par ailleurs, on ne trouve ni ascite ni splénomégalie.

En même temps que cette hépatomégalie, on note un arrêt de la croissance et une infiltration des tissus, et ce sont souvent ces deux causes qui inquiètent les parents et les amènent à consulter. | SIERE

Tous les auteurs ont signalé l’apparition brusque de l'arrêt de la croissance: alors que l'enfant se développait normalement malgré son diabète, les parents se sont aperçus qu'il a cessé brusquement de grandir; à partir de ce moment, la taille varie peu, et de toute façon elle reste au-dessous de la nor-. male; le poids lui aussi ne change guère, restant en rapport avec la taille. Et l’on arrive aînsi à voir des enfants de 46 ans présentant la morphologie d'enfants de 43 ou même 40 ans.

Accompagnant cet arrêt de la croissance, on trouve dans la plupart des cas un syndrome complet qd’ infantilisme - absence du développement du système pileux des aisselles et. du pubis, testicules minuscules mais en position correcte, | absence de duvet labial, et, chez les jeunes filles, seins peu développés, absence des règles. Le Professeur Sendrail signale cependant un cas chez une jeune malade de 18 ans, chez laquelle les caractères sexuels existaient, à l'exception de la

- menstruation; : est vrai qu'il s sait d'un diabète assez

= tardif, apparu à l’âge de 44 ans.

On est donc en présence d’un Sértebie sd ome d' infantilisme, mais M. Mauriac, comme M. Sendrail, a noté que cet infantilisme était uniquement physique, les enfants conservant à peu près le psychisme de leur âge réel.

Enfin, dernier signe qui attire l'attention des médecins et

des parents, c’est l’infiltration des tissus : la face de l'enfant

S’élargit; elle prend un aspect en pleine lune: l’infiltration gagne ensuite l’abdomen et, finalement, malgré des rémissions -passagères au cours de l’évolution, l'enfant devient obèse, mais d'une obésité particulière, ‘car les membres, et en particulier les membres inférieurs sont normaux et paraissent frêles par rapport au tronc, qui est élargi, au cou court et à la face en pleine lune. Il semble que cette infiltration ne’

soit pas aussi fréquente que Les autres symptômes: M. Mauriac cite deux cas où elle n’existait pas, même un certain temps

après le début du syndrome. += ‘ Par aïlleurs, l’examen clinique de ces malades ne décèle rien de notable : pas d'insuffisance hépatique en particulier.

| Il faut simplement signaler l’essoufflement passager présenté

par une jeune malade de M. Mauriac; enfin M. Sendrail rapporte, dans l’observation qu'il publia avec André Bazex, l'apparition d’un syndrome algique à prédominance vertébrale, lié à une décalcification osseuse généralisée. Pour terminer cet examen, il serait bon de demander au laboratoire de faire quelques recherches humorales. Mais il faut avouer qu’en dehors de deux observations de M. Sendrail, qui ont mis en évidence une hyperlipémie, tout reste à faire dans ce domaine, de même qu'en ce qui concerne l'étude des diverses glandes endocrines au cours du sÿyn-. drome de Pierre Mauriac. = < < *

En conclusion de l’article qu'il publiait en 1930, M. le Docteur Mauriac écrivait : « En tout état de cause, les faits res-

Ne tent, et nous avons v à montrer que les enfants diabétiques, malheureux esclaves rivés à la chaîne insulinique,. vivent et survivent souvent dans des conditions bien précaires : après: une période de un ou deux ans qui permet tous les espoirs, l’état général s’altère, la croissance s’arrête, les tissus s’infil trent, le facies s'élargit, la paroi abdominale s épaissit, don:

nant l'impression d’un syndrome adiposo-génital; et, surtout, le ventre se ballonne, se distend, tandis que le foie grossit

considérablement, dépassant la ligne ombilicale. Ce syn> sh drome est compatible un certain temps avec une vie normale,

, car, chez une de nos malades au moins, l’état général reste +

satisfaisant. se a :

A l’heure ae nous.ne pouvons nous baser, pour éta- u

blir l’évolution de ce syndrome, que sur l'observation prin- ‘ceps de M. Mauriac; mais elle est, semble-t-il, assez caracté- | ristique pour que nous fondions sur elle 1° Soi on et-le pronostic de ce syndrome.

L'on peut en déduire que l’état de ces jeunes malades, Si du moins le diabète est tenu en lisière par l'insuline, s’amé- | liorera à la longue : l’hépatomégalie est appelée à disparaître Re au bout d’un temps plus ou moins long (neuf ans dans le cas ÿ rapporté); la circulation collatérale disparaîtra, ainsi que la tension abdominale, puis le foie reprendra ses dimensions normales. L’infantilisme s’atténuera : l° enfant conservera un poids et une faille au- dessous de Ja normale, cependant que les caractères sexuels apparaîtront peu à peu, beaucoup plus Fe tardivement, il est vrai, que normalenient; de plus, ils pourront être incomplets. Par contre, quand elle existe, l'obésité : persistera : obésité qui, comme nous l’avons vu, est particulière, frappant surtout le tronc, le cou et la face.

Malgré cette évolution plutôt favorable, il ne faut pas ME TP les dangers qui menacent la vie de ces jeunes malades. Tout F4 ER d’abord ils ont un diabète grave et instable, qui le restera après la disparition de l’hépatomégalie et des troubles de la croissance. De plus, pendant l’évolution de ce syndrome,

- ils ne sont pas à l'abri de certaines complications : dans

“haut, nous a avons Falaté l'apparition de diarrhée avec une. dyspnée s

d’une heure. M. Mauriac a.

uffocat on conime une poussée.

e d’une intoxication diges- GER