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aussi M. Debré, avec ses coHebordtenes Eemtiune: Nach- mansohn et Gilbrin, proposèrent-ils, en 1934, de grouper es différentes observations pour en former une seule entité clinique. Ds apportaient à l’appui de leur thèse trois nou- __: velles observations d’hépatomégalie chez. de jeunes enfants.’ Certes, si les signes cliniques sont presque toujours sembla-

< bles, il existe des variations dans les lésions biologiques et surtout dans la nature de la substance en surcharge dans le foie; mais, se basant sur la mutation possible des substances __… hydrocarbonées du type du glycogène en substances grais- | seuses, ces auteurs décrivent « les hépatomégalies polycoriques, » ‘accumulation pathologique de substances de réserve

dans le foie, aboutissant à son hypertrophie: elles apparaisun sent dans les premiers mois de la vie, sans aucun signe diges- tif;le ventre grossit, le foie s’hypertrophie, il n'y a pas de splénomégalie. Les troubles de la croissance sont constants : véritable nanisme, avec un poids proportionné à la taille. La répartition des graisses est particulière; il y a « une disproportion évidente entre la face joufflue, le torse gras d’une part et, d'autre part, les fesses grêles, surtout les membres inférieurs ». Le syndrome biologique est variable, et l’on ! note, suivant les observations, une hyperlipémie et des troubles variables des glycides : soit un trouble à forme d’insuffisance surrénale (hypoglycémie à jeun, faible augmentation

de la glycémie après ingestion de glucose et après ingestion d’adrénaline), soit un trouble à forme pancréatique ou forme : prédiabétique. Les troubles du développement peuvent inté-

resser le développement psychique et entraînent un retard ou des troubles de la marche. L'évolution de ce syndrome est très lente, le plus âgé des malades observés par Debré et ses

4e collaborateurs avait 7 ans au moment de leur publication; il AUS É PS AE CG TE Pi ; ; G 4 était toujours petit, obèse, et présentait un gros foie.

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4. Dans son traité sur le diabète sucré, M. Mauriac s’éleva Fu contre cette théorie uniciste. Certes, entre les observations RE oi, x Mapatac, | Dee 8 -

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que nous avons citées et fa es des autres sueur il existe

bien des ressemblances cliniques.

Dans tous les cas, nous trouvons un gros foie apparu chez un. jeune enfant, qui prend des proportions considérables, descendant jusqu’au pubis. Malgré toutes les recherches, on ne trouve pas dans les antécédents de ces enfants ce qui pour-

rait expliquer cette hépatomégalie. Les troubles de la crois-

sance se rencontrent eux aussi dans toutes les Renan ainsi que la répartition anormale des graisses. Mais ces observations se distinguent les unes des an

par bien des points. Tout d abord MM. Debré et Comby font de ce syndrome une maladie congénitale ou de la‘toute première enfance. En effet, que ce soit dans l’observation de

Parnass-et Wagner, dans celles de van Creveld. ou dans les différents cas publiés par M. Debré et ses élèves, on retrouvé toujours cette apparition très précoce de l’hépatomégalie et

des troubles qu’elle entraîne. Or, si nous reprenons les observations du syndrome de Mauriac que nous avons citées plus

haut, nous ne trouvons dans aucune d'elles ce début très

Q R | PAT Ô 4 Sr Frs ie on ; précoce; ces jeunes malades ont tous été examinés à l’occa- | -sion de la découverte. de leur diabète, et ce n’est que quelques

années après qu apparaissent les troubles de surcharge. . M. Debré cite lui-même un cas analogue à ceux publiés par MM. Mauriac et Sendrail et qui montre que l’on n’est pas en présence d’une maladie congénitale.

Si on relit les diverses observations d° hépatomégalie que. nous avons citées, on s’aperçoit que depuis le moment de sa

découverte le gros foie n’a pas varié de volume; et M. Debré, dans la description clinique qu'il donne de l’hépatomégalie polycorique, insiste sur la fixité de ce gros foie. M. Mauriac,

au contraire, a eu la chance d'assister à l'apparition de ce

syndrome el a pu noter au cours de l’évolution les différences de volume que présentait le foie de sa jeune malade. Enfin, dans les observations du syndrome de Mauriac publiées plus haut, | hépatomégalie est secondaire. En effet, dans tous les cas il s'agissait de jeunes diabétiques présen-

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5 né “tant un ue caractéristique au sabot aie hydrocarboné, Se et l'hépatomégalie n’est PDOUNE que secondairement BAT une où plusieurs années : de cure insulinique.

à . ne. faut pas les confondre dans un seul syndrome clinique.

“tions. allemandes, françaises, ‘anglaises et américaines ne per- Fe met pas de confondre dans une description unique ne varietur la stéatose hypertrophique du foie et l’ hypertrophie e glycogé-

logie clinique d I faut laisser au temps le soin de résoudre le problème. En attendant nous dirons : Parmi les hépatomégalies cryptogénétiques de. l'enfance, on peut distinguer . provisoirement deux types. anatomo- cliniques : 1° la stéatose … hypertrophique du foie (R. Debré, H. Grenet); 2° la maladie & sera du foie (maladie de von Gierke). »

. et distinguer la glycogénose hépatique avec trouble du méta- bolisme des glucides à forme diabétique (type Mauriac), des | glycogénoses hépatiques avec trouble du métabolisme des glu-

à forme d'insuffisance Deus (type Parnass et Wagner,

Fe LE semble donc que si l on peut admettre le terme de « poly- ‘ eorie hépatique » pour. désigner k ensemble de ces gros foies,

M. Comby écrivait : « La lecture de. ces diverses observa-

“nique de cet organe. Ÿ a-t-il identité de nature ou simple ana-

Nous croyons qu il faut aller encore plus Voir que M. Comby à

cides à forme d'insuffisance surrénale (type van Creveld) ou :

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