PATHOGENIE DU SYNDROME DE MAURIAC

Dans ce syndrome que nous venons de ira chaque élé- | ment semble évoluer pour son propre compte, mais il semble dé difficile d'admettre qu'ils n'aient pas tous une origine com mune, qui expliquerait leur groupement en un tableau clin. que bien défini. C’est là tout le problème pathogénique fe à nous allons essayer de développer. Re ..

Le pancréas étant à la base de troubles du AR ee Are la solution fut tout d’ abord recherchée dans |

un trouble de cet organe. DR d M. Mauriac, avec M. E. Aubertin, avait constaté, chez à un LE chien dépancréaté et mort après une survie de seize mois Fe grâce à l'insuline, que le Hoie était hypertrophié; l'examen microscopique révéla une dégénérescence hépatique. Fischer RSS et Mac Leod! signalèrent un cas identique. M. Mauriac se”. demanda alors si l'hépatomégalie de ces jeunes diabétiques n’était pas due à une insuffisance pancréatique totale; en LS effet, chez le même chien, sous l'influence de la pancréatine, à RS certains troubles d’anasarque avaient disparu. Pi À À Par la suite, M. Valdiguié constata une dégénérescence | é graisseuse massive du foie chez un chien dépancréaté mort NS “dans le coma après suppression de l’ insuline. Donc, dans certains cas, la carence en insuline entraînerait une hépatomégalie par dégénérescence graisseuse; mais il ne semble pas que, dans les cas de syndrome de Mauriac cités plus haut, on puisse invoquer ce processus, puisque ces jeunes malades étaient soumis régulièrement à une cure insulinique.

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Sn hybeutih. avec La 4 HER de MM. Lacoste et Cas- . tagnou, montra. que lé suppression de la sécrétion externe du pancréas par. ligature des canaux excréteurs entraînait une dégénérescence “hépatique centro- lobulaire. La ‘théorie de M. Mauriac semblait: donc confirmée.

Vinrent ensuite es recherches de Dragstedt sue:}" oos à lipocaïque. Cette hormone serait sécrétée par. les cellules A des flots de Langhérans, les cellules BC sécrétant l'insuline; elle transformérait les acides ; gras en sucre. En effet, un chier

7 lépancréaté Tan correctement traité par l'insuline survit un pe cert: in temps, mais son foie S ‘hypertrophie.et il finit par mou- * ÊÈRE L'adjonction au. régime de pancréas cru ou de choline retarde l'issue fatale, mais seule l'administration de Fhor- mone lipocaïque permet la survie indélinie sans hypertrophie du foie. ns distinguait la stéatose ‘tardive, que .. 1

1e He sions NE te on nous paint que l’ nooiécatie du syn- Le Et drome de Mauriac, toujours observée chez des sujets longue- |

ment insulinis sés, relève du type rattaché par Dragstedt à l'in- . suffisance lipocaïque. -Nous en voyons des preuves complé-

4 mentaires, d’une part, dans le: caractère insulino- instable de Le nos malades, car Dragstedt a noté que le développement de DT insuffisance one S ‘accompagne. d'une diminution de la … tolérance à l’ insuline; et, d’autre part, dans l'ébauche de l’ hyà pertension artérielle que signale. notre observation : Drags-

tedt, en effet, relève chez ses Jipocaïcoprives des réactions Ÿ artérielles qui provoquent. en définitive la formation de 41 - dE lésions athéromateuses. » Pour aussi séduisante que soit cette ur théorie, ên, se rapportant : aux observations citées plus haut, on voit que l'instabilité de ces jeunes diabétiques précède- | . l'apparition de l'hépatomégalie et, de plus, même après la

4 disparition de la polycorie hépatique, l'instabilité persiste toujours (du moins dans le seul cas où l’ évolution est assez

avancée pour en juger). RAP ei

Dans son traité sur le diabète sucré, M, Mauriac écrivait : « Si les différentes fonctions d’une même glande ne sont pas.

‘indépendantes les unes des autres, il est encore plus hasar-

… deux d'isoler le fonctionnement d’ uñe glande de celui de sa voisine, et on peut toujours se demander si l'effet obtenu expérimentalement n’est pas la résultante d’ un mécanisme

complexe, car de système endocrinien forme un ensemble

coordonné, telle glande réagissant de facon différente suivant l’état physiologique de telle autre glande. . Aussi, dans un syndrome comme celui que nous étudions, est-il biert ile soire de vouloir tout rapporter à un système glandulaire; on

ne s'engage pas beaucoup en parlant de syndrome pluriglandulaire. » Aussi, bien que la déficience de l'hormone lipo- /. caïique semble être une des causes de l'apparition de cette. hépatomégalie, plusieurs auteurs en cherchèrent- ailleurs

l'origine. AN PNA.

Les travaux récents. de Képinov, de Mme Lamotte- Barillon et de Loubatières attirèrent: l'attention sur. 1 rôle que pouvait jouer |”? ‘hypophyse dans l'apparition de ces troubles. Mais l’accord ne règne pas entre eux; et, suivant les auteurs, l’ Hy pofonctionnement ou |’ hyperfonctionnement de Fe hypophyse

est invoqué. | A

Pour Képinov et Mme Lamotte- Barillon, les hépatomégalies polycoriques glycogéniques seraient dues à une insuffi-sance de sécrétion d'une hormone préhypophysaire «Ce glyco-

génotrope », agissant Synergiquement avec l'adrénaline. Ce « facteur glycogénotropé » serait présent dans de sang des

sujets normaux et absent ou à peine décelable dans le sang

des sujets atteints d’ hépatomégalies polycoriques.

Au contraire, M. Loubatières pense « que ce syndrome | est: la résultante d’un hyperfonctionnement et non d’un hypo- fonctionnement de l’antéhypophyse.». En effet, après une.

série d’injections d'extrait frais total de lobe antérieur de

l’hypophyse, il constata chez un chien une hépatomégalie | par surcharge glycogénique et lipidique «au sein d'une cel- :

lule qui ne paraît présenter aucun signe de dégénérescence. ».

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Mais cette action glycogénoformatrice de l’extrait total du lobe antérieur de l’hypophyse ne se manifeste que si la sécrétion interne du pancréas est normale: en effet, chez un chien

dépancréaté et non insulinisé pendant cinq jours, l’ injection d’ extrait du lobe antérieur, loin d’ augmenter la teneur en

glycogène du foie, la diminue: il suffit d’ injecter à l’animal

des doses d'insuline suffisantes pour maîtriser son diabète, pour voir augmenter dans le foie le dépôt de glycogène.

H résulte donc de ces derniers travaux que |’ hépatomégalie polycorique serait due à un trouble de la fonction antéhypophysaire. Mais, à dessein, nous ne prendrons pas partie pour savoir si c’est un hypofonctionnement ou un hyperfonctionnement de cette glande qu'il faut invoquer, car, comme nous allons le voir, les perturbations de sécrétion dans un sens où dans un autre peuvent expliquer l'apparition

des différents symptômes du syndrome de Mauriac.

Nous ne ferons que citer l’hypothèse émise par MM. Sendrail et Bazex à la suite des travaux de Dragstedt pour expliquer les troubles de la croissance : l’hormone lipocaïque serait, à leur avis, le seul facteur de croissance et de stimulation génitale dont la déficience pourrait expliquer ces trou-

bles, et ces auteurs écrivaient : « Nous croyons qu'il y a lieu

de décrire, parallèlement au syndrome insulinoprive, un syndrome lipocaicoprive, dont l’hépatomégalie tardive et l’in-

fantilonanisme constitueraient les éléments dominants. »

M. Mauriac croit trouver une explication plus large et plus complète du syndrome qu'il a décrit en se référant aux travaux de Young, repris ensuite par M. Loubatières.

Young rendit un chien diabétique en lui injectant des doses progressivement croissantes d'extrait frais total du lobe antérieur de l’hypophyse; 1l constata, en outre, que certains chiens étaient diabéto-résistants et qu'après l'arrêt des injections la glycémie revenait spontanément à la normale. L'exa-

men du pancréas des animaux ainsi traités a montré des

Jésions histologiques prédominänt sur les cellules B, sécrétrices de l'insuline. Ainsi, l'injection d'extrait antéhypo-