LÉSIONS ANATOMIQUES DANS LES DIPLÉGIES INFANTILES

A l’autopsie de malades rangés pendant leur vie sous les diagnostics de sclérose cérébrale ou de maladie de Little, on est tout étonné de se trouver en présence de lésions très variables, que rien ne pouvait faire prévoir. Je n'en veux pour preuve que les deux autopsies rapportées par Déjerine à la séance du 13 mars 1897 de la Société de biologie.

«Le premier malade était un homme de 6% ans, né à terme, n'ayant jamais marché autrement que spasmodiquement, atteint de convulsions épileptiformes survenant environ tous les mois, avec perte de connaissance tantôt complète, tantôt incomplète, exagération des réflexes rotuliens, intégrité des membres supérieurs, sensibilité normale, intelligence bien développée. Le malade exerçait la profession de comptable, il succomba à une pneumonie.

» À l’autopsie, double porencéphalie de la région rolandique, symétrique de chaque hémisphère, à l'union du tiers supérieur et du tiers moyen. Les circonvolutions voisines convergent vers la dépression, ce qui est la marque qu'il s'agissait de porencéphalie congénitale le reste du cerveau était sain, sauf une diminution de volume des faisceaux

pyramidaux de la moelle, mais, nulle part, ni sclérose systématisée, ni foyers de dégénérescence ».

.» Le deuxième malade avait les quatre membres atteints de rigidité spasmodique, avec prédominance du côté gauche, qui était moins développé comme musculature et même comme longueur des os. Ce malade était tellement raide qu'il ne pouvait avancer que sur deux béquilles, en exécutant comme un mouvement de pendule, cependant il pouvait se servir de ses mains suffisamment bien pour exécuter de

petits travaux d'horlogerie. Ces troubles dataient de la plus tendre enfance Le malade, né à terme, n'avait commencé à marcher que vers 12 ans.

» À l’autopsie : encéphale intact macroscopiquement et microscopiquement. Moelle petite, pas plus grosse que celle d’un enfant de 7 à 8 ans. Cette diminution de volume était due surtout à une atrophie des cordons antérieurs Sur la coupe, à l’état frais, on voyait dans les cordons latéraux de chaque côté, à la place des faisceaux pyramidaux, une tache grise en forme de virgule qui, à l'examen microscopique, était formée presque uniquement par du tissu scléreux avec quelques rares tubes nerveux. Cette tache se retrouvait sur toute la hauteur de la moelle. À un examen incomplet on aurait pu croire qu'il s'agissait d’une sclérose primitive des cordons latéraux ; cependant il existait une lésion primitive que nous n'avons pu retrouver que grâce à de nombreuses coupes en série ; 1] en a été examiné plus de 3,000. Cette lésion, très singulière, siégeait à la moelle cervicale, entre les émergences de la première paire et celles de la seconde. Elle consistait en une plaque névroglique irrégulière siégeant dans la moelle, de telle sorte qu'elle décapitait les cornes postérieures. Celte plaque était très vasculaire au point de simuler un angiome ».

Noyaux disséminés de sclérose, sclérose lobaire, sclérose

MAS di Citons be

Es

, EAP É 4 UP ET IT et 9 TR MR tal

at FT EM

SIT pre

.en plaques, ramollissement, porencéphalie vraie ou fausse, dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux, sont les lésions que l’on rencontre. Il importe, puisque nous faisons surtout 161 un travail de synthèse, de les classer, et, tout en les décrivant, de voir les rapports qu'il y a entre elles. Ceci est d'autant plus nécessaire que, dans beaucoup de livres de pathologie, il règne, à cet égard, une grande confusion.

T. Simon voudrait que l'on réserve le nom de sclérose cérébrale « à l'inflammation de la névroglie, trame ou contexture qui sépare les éléments nerveux, cette inflammation n est point générale et n’a pas de tendances à le devenir ; au contraire, elle à pour caractères de se présenter sous l'apparence de noyaux disséminés, de préférence sur les deux hémisphères dans le département du sillon de Rollando. C'est vous dire qu'il ne s’agit ni de l'induration générale ou de l’hypertrophie deFencéphale, que l'on décrit communément aux articles sclérose du cerveau, encore moins de l’hydrencéphalie ou de la micrencéphalie.»

A l’appui de cette thèse il donne une observation que nous allons citer parce que plus tard elle nous fournira un élément ‘important de discussion.

« Enfant mort à 2 ans 1/2 micrencéphale atteint de convulsions et de contractures depuis l'âge de dix mois. Cris constants, agitation constante des globes oculaires, attaques épileptiformes, contracture des quatre membres pliés dans la flexion, intelligence éteinte.

» Toutes les veines de l'encéphale sont distendues par une grande abondance de sang, surtout dans l'hémisphère droit. Le poids total de l’encéphale ne dépasse pas 430 grammes bien que le cervelet semble conserver son volume normal.

» Au niveau du sillon de Rolando, des deux côtés, vers la partie supérieure et moyenne, les méninges sont épaissies

Alu pe

et adhérentes. Après leur arrachement, on trouve de chaque côté deux noyaux de sclérose; l’un inférieur, gros comme une aveline, dur, grisâtre, occupant la marginale antérieure, en face et au-dessous de la deuxième circonvolution frontale; l'autre supérieur, plus petit, siègeant au niveau du pli de passage qui réunit en haut les deux circonvolutions marginales du sillon de Rolando. Il est tout à fait décoloré, rata-

tiné, la circonvolution est atrophiée et bien moins résistante.

au toucher et à la pression. Le premier noyau résiste à la coupe comme du tissu fibreux, d’ailleurs. très homogène d'aspect. On voit qu’il se prolonge de la substance corticale . jusqu'à deux ou trois millimètres de la substance blanche. Le second se coupe plus aisément, mais sa section est comme granuleuse dans la substance corticale atrophiée. Ce dernier noyau, partant de la substance corticale, du pli de passage, gagne la substance blanche centrale du lobule central où le üssu scléreux paraît plus résistant.

» Ces deux noyaux sont plus accusés du côté droit que du côté gauche, et dans aucun point ils ne présentent les caractères des tubercules, des kystes ou d’une matière organique quelconque. L'examen microscopique a démontré qu'il s'agissait d'une prolifération fibrillaire du tissu connectif, et d'une destruction des éléments nerveux des circonvolutions, tubes et cellules.»

« Dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux.»

Quoi qu’en dise Simon, nous ne voyons pas trop pourquoi on réserverait la dénomination de sclérose pour ces cas:là, nous ne voyons pas trop pourquoi on cesserait d'appeler scléroses cérébrales les scléroses généralisées à tout un hémisphère, ces formes de sclérose lobaire ou de sclérose tubéreuse qui font le sujet de l'excellente thèse de Richardière. Pour être autorisé à faire cette séparation il faudrait nettement démontrer que ces formes dérivent de conditions