L. JULLIEN
s'est faite lentement, que l'enfant est endormi, inapte au travail, incapable d'application ou de raisonnement, presque idiot, complètement idiot, idiot et gâteux, de caractère bizarre. La plupart parlent tardivement; à 8 ans le petit malade de Spillmann ne parlait pas encore ; parfois ils conservent des troubles persistants de la parole. In versement, à côté des apathiques, il faut compter avec les excités, les impulsifs, ceux qui présentent de l'hyperaclivité mentale, avec irritation cérébrale, nervosité, idées erotiques, crises spasmodiques, épilepsies.
Les malformations dentaires sont la règle. Presque toujours l'évolution se fait attendre jusqu'à 3 ans, 2 ans 1/2, puis l'implantation est irrégulière vicieuse et incomplète; les dents sont petites, écartées, dit Barthélémy, une canine manque(LANNELONGUE); dents de Parrot, dent d'Hutciiinson, infantilisme dentaire, ces expressions se retrouvent dans la grande généralité de nos observations. Ajoutons la défectuosité de la substance même, qui constitue les organes de la mastication : dents déformées striées, en. scie, érodées; et enfin leur vulnérabilité, dents fragiles et promptes à la carie.
Vœil est le siège de stigmates presque inévitables, tellement inévitables même que, au dire de quelques ophtalmologistes, ils se retrouvent dans tous les cas où on les cherche. Malheureusement celte recherche n'est pas toujours très facile et le commun des syphiligraphes y est inhabile. Rappelons que les premiers faits sont dus à Galezowski, et datent de 1895. Ce praticien, dans 3 cas fort démonstratifs, avait reconnu des troubles de pigmentation du fond de l'œil, notamment des altérations choroïdiennes semblables à celles de la syphilis acquise^ lors-
que cette dernière a été enrayée, c'est-à-dire lorsqu'il ne reste plus que des sligmali^s de la maladie, des cicatrices et des atrophios cboroïdiennes. Et comme les parents de ces enfanta ne portaient aucune marque de syphilis acquise, et que, d'autre part, ils présentaient eux-mêmes deatracesdela lare héréditaire confirmées par des anamnésiquea indéniables chez leurs propres parents soumis jadisaux soins de Kicord ou autres syphiligraphes contemporains, la preuve de l'hérédité seconde ne pouvait rester incertaine. En 1897, nous enregistrons 8 nouveaux cas dus à Antonelli^ dont les vues sur les stigmates rudimentaires du fond de Toeil ne tardent pas à se répandre et à susciter, à travers mille controverses, les travaux confirmatifs les plus autorisés.
La syphilis, écrit cet auteur, est presque constamment la cause d'une névrite optique rétro-bulbaire ou papillaire, ou d'une névro-rétinite ou d'une chorio-rétinite, ou d'un processus combiné de ce genre, processus qui évolue pendant les derniers temps de la vie fœtale ou pendant les premiers temps de la vie extra-utérine, plus rarement pendant la première enfance. Ces processus hérédO'Spécifiques du fond oculaire sont très souvent peu intenses, surtout lorsque l'hérédité morbide est tellement atténuée qu'il en résulte des syphilis héréditaires moins symptomatiques, mais il en reste tout de même des traces visibles à l'ophtalmoscope, stigmates plus ou moins caractérisés ou stigmates rudimentaires.Or Antonelli n'a pas trouvé de différence notable entre les stigmates observés chez les hérédos directs père ou mère et ceux observés chez leurs enfants, victimes de l'hérédité seconde; tout au plus pourrait-on présumer que la syphilis, se trouvant
arrivée chez ces derniers à un état particulier d'atténuation, les stigmates sont eux-mêmes plus rudimentaires dans rhérédité atavistique. La marbrure chorio-rétinienne plus ou moins marquée et irrégulière, la dépigmentation de la chorio-rétine plus ou moins diffuse et pouvant aller jusqu'à l'albinisme, la pigmentation grenue, la teinte ardoisée par plaques constituent un ensemble très justement comparé aux états leuco-mélanodermiques ou plus exactement dyschromiques du tégument cutané. Les observations d'ANTONELU sonltrès caractéristiques et furent recueillies sans préoccupation théorique. Un enfant lui était amené pour une raison quelconque, iJ découvrait les stigmates ophtalmoscopiques, confirmait la tare congénitale par le constat d'autres manifestations, puis, passant à l'examen des parents, cherchait la syphilis acquise et ne trouvait qu'une diathèse héritée, avec signes indiscutables, y compris ceux du fond de l'œil. Dans dételles conditions il eût été illogique de ne pas conclure à la syphilis indéfiniment survivante et l'on ne saurait douter que cette interprétation ne soit parfaitement conforme à la vérité. Ainsi l'ont pensé nombre d'auteurs: Trantas, Alfieri, Coppez, Bandellï, et particulièrement PisENTi, dont l'observation si complète peut être considérée comme une brillante confirmation de cette manière de voir.
Ne quittons pas l'œil sans noter les cataractes congénitales ou précoces dont nous avons recueilli 3 cas (1 cas de Tardifs 2 de Hallopeau). Si l'on veut bien se rappeler à quel point l'étiologie de la cataracte congénitale est res- . tée jusqu'ici hésitante, on ne manquera pas d'accorder à ces faits une importance doctrinale considérable.
Deux mois sur le système cutané qui ne saurait échapper à la souillure générale. S'il n'est pas le ^siège de lésions caractérisées, on peut dire que le tégument est de mauvaise qualité, terne et comme d'aspect sale, et vieillot ; dans un cas, on signale le teint jaune. Les cheveux sont notés comme rares, clairsemés, grêles et secs, et tombant facilement, donnant lieu à des alopécies localisées, temporales ou en d'autres régions. Souvent la peau trahit le vice de conformation du système vasculaire. Moncorvo indique la teinte violacée chez un de ses malades, Barthélémy la vénosité, etl'acrocyanose.
Anomalies^ malformation^ monstruosité.
Si l'influence tératogénique des géniteurs infectieux était encore à démontrer après les beaux travaux de GLEvet Charrin, il suffirait, pour s'en convaincre, de parcourir nos observations. Notre contribution est modeste, mais suffit à mettre en évidence une série de vices de conformation très significative, surtout si l'on veut bien se souvenir qu'il ne s'agit que de l'hérédité seconde, et qu'il faut une singulière persistance des influences toxiques, pour qu'elles se poursuivent à une si tardive échéance.
Sur nos 95 cas, nous comptons : 1 cas d'hémophilie (Le Pileur), 4 cas de naevus (Troisfontaines, Caubet, Tôrôk),! cas de kyste congénital du cou (D' X...), 1 cas de malformation de l'iris (Fournier), 1 cas de cryptorchidie et 1 cas de polydactylie(HAMONiG),2 cas de bec-de-lièvre (Hamonig et Tardif), 1 cas de monstruosité complexe (Caubet) et 1 cas d'amputation congénitale (Gastou).
Je dirai immédiatement que si TaUribution de quelques^ uns de ces états à la classe des anomalies peut sembler arbitraire, même contestable, je n'y tiens en aucune façon; la question d'étiquette importe peu, l'existence et même la fréquence de ces états, qu'on les appelle anomalie, dystrophie, ou malformation, au cours de l'hérédité seconde, est le seul point que j'aie à cœur de mettre en pleine évidence.
Le système vasculaire est lieu d'élection pour la syphilis. Il eût été bien surprenant qu'il fût épargné par ses suites; l'hémophilie, les naevi et les kystes congénitaux du cou attestent qu'il n'en est rien, tant pour les vaisseaux sanguins que lymphatiques.
C'est chez une petite fille déjà mentionnée pour une monoplégie brachiale congénitale qu'HAMONic recueillit son observation de polydactylie, il s'agissait d'un pouce surnuméraire, difformité qui, comme on le sait, se rencontre environ une fois sur 1000 naissances.
La cryptorchidie est moins rare, mais je la considère comme une conséquence si ordinaire de l'hérédité première que je ne suis pas étonné de la rencontrer à cette place.
Je m'arrêterai davantage sur les becs -de-lièvre. Dans le cas d'HAMONiG, il était accompagné d'une. fissure durebord maxillaire, et fut vu chez un enfant d'un an paraissant bien portant. Le père de cet enfant était né lui-même avec un bec-de-lièvre complexe et une véritable gueule de loup, et était fils d'un syphilitique portant une perforation palatine. Si, comme nous le pensons, il est admissible de rapporter la difformité du père hérédo à l'influence syphilitique, sa transmission héréditaire est un
fait extrêmement frappant; car elle montre Taltération du germe indéfini ment transmise, le caractère anormal demeuré définitif et la race a jamais compromise par la goutte de virus syphilitique répandue dans l'organisme ancestral. Enfln, c'est un véritable monstre que Caubet nous décrit comme fruit d'une 1" grossesse chez une bérédo-syphili tique directe : bec-de-lièvre double compliqué, avpc absence de luette, oreilles difformes, imperforation de Turèlre, pied-bot varus équin droit, orteils en griffe, ou vice de conformation des doigts.
Reste le cas d'amputation congénitale. « Au-dessous de Farticulation du coude gauche, écrit Gastou, le bras se termine par un véritable moignon, on dirait que l'enfant a subi une véritable amputation, tellement la cicatrice est nette comme si elle eût été formée de lambeaux savamment taillés; Tcnfant est venu au monde ainsi. » Gen^est pas ici le lieu de discuter la nature de cette singulière malformation, plus observée à l'étranger, particulièrement au Bré^sil, qu'en France, mais je ne puis m'empêcher de faire remarquer que son origine virulente est assez généraleaiont admise aujourd'hui. Chez l'adulte, Tainhum relèverait de lalèpre^ au dire de Zam- BAco, et devrait être considéré comme une forme atténuée de coite maladie. Mais cette manière de voir est contestée par nombre d'au(eurs, notamment par de Brun; qui y a vainement cherché le bacille de Hansen. Sans prendre parti pour l'une ou Tautre de ces opinions, ne peuton émettre rhypolhèse que nous avons affaire dans ces cas à des modifications non plus virulentes, mais loxiniques, d'une infection vieillie, quelle qu'elle soit, post-syphilitique, post-lépreuse ou, si l'on préfère, para-syphilitique,
paralépreuse ou loule autre? Ainsi se produiraient les ailéiatioûs des humeurs ou des tissus susceptibles d'entraîner les adhérences, les compressions, les ligatures dont l'amputation intra-utérine est la conséquence.