‹ Hernie diaphragmatique congénitale chez un homme de 55 ansChapitre 8 sur 12 · RESTES · texte numérisé non relu

RESTES

iers, fibreux ou charnus. Généralement, il n'y à pas d’adhérences entre les bords de la boutonnière et les viscères herniés, ce qui permet la réductibilité. Mais dans les hernies anciennes ces adhérences se créent (Desprées), à plus forte raison lorsqu'il y a un processus inflammatoire concomitant.

Les séreuses abdominale et thoracique se continuent sans ligne de démarcation sur les bords de l’orifice. Dans cette variété il est un caractère d’une importance capitale qu'il nous faut signaler dès maintenant et qui sera un de nos principaux arguments pour placer dans cette classe notre observation. Siles hernies en croissant sont le plus souvent incompatibles avec la vie, nous remarquons que les hernies en boulonnière sont très souvent compatibles avec l'existence.

Duguet en a réuni quinze observations dont une relatée et discutée paftout : celle de J.-L. Petit, concernant un homme de 40 ans, présentant depuis fort longtemps des crises de suffoçation diagnostiquées « asthme »: J.-L. Petit trouve à l’autopsie une hernie diaphragmatique avec sac. Ge sac était constitué « par la prolongation du péritoine, du diaphragme et de la plèvre, sans aucune rupture dans les membranes, ni aucun écartement dans les fibres musculaires ou tendineuses du diaphragme. »

Forlivesi à rapporté le cas d’un homme de 42 ans, Norris =19=ans,, Faton : 11 ans, Luschka : 50 ans, Boder + 30#ans Peacok:: 50 ans=-Cooper:: 19/ans, Coperman :38 ans, Edwards : 23 ans, Snow Beck :24 ans, Fothergill : 11 ans. C’est ici que nous rangerons le cas de Lambron : 77 ans. Nous ajouterons ceux de Schneider : 53 ans, d'Ombredanne, de Morestin : adultes, de Grenier, de Cardenal et Bourderon : 58 ans.

Lambron, dont l'observation est celle qui se rapproche

ETS ES

le plus de la nôtre, faisait de son cas une hernie congénitale. Duguet, se basant sur d’autres caractères, range le cas de Lambron dans les hernies acquises, graduelles. Schneider classe aussi lesien dans les hernies graduelles.

Nous verrons dans la suite que les caractères de lou- verture musculaire ne suffisent pas pour ordonner les faits, pas plus que la notion de vie ou de mort.

Sac herniaire. — Existe-t-il un sac dans les hernies congénitales ? Dans la majorilé des cas il n'y a pas de sac (Duguet, Desprées).

La présence d’un sac caractérise lorigine acquise. L'hépatocèle de Lambron à élé rangée par les auteurs dans les hernies progressives, en raison de l'existence d'un sac herniaire. Mais ce caractère n’est pas encore absolu. On a trouvé le sac dans des hernies dont la congénitallé à été établie autrement. Néanmoins, c'est un des caractères les plus probants de lorigine acquise.

Notre sujel ne présentait pas de sac herniaire.

Viscères herniés. — Par ordre de fréquence, ce sont :: l'estomac, l'intestin grêle, la rate, le côlon, le foie, le pancréas, l'épiploon, le duodénum, le cœcum.

Ces organes pénètrent dans le thorax en partie ou en totalité, seuls ou associés.

Le cœeuim est l'organe rencontré le plus rarement.

Richard le relève une fois sur 50, Dreifuss quelquefois (?\ sur 55. Chaque fois qu'on la trouvé dans le thorax, 1} s’agissail de hernie en croissant, c'est-h-dire de hernies dont la congénitalité ne fait pas de doute {cas de : Schoëller, Dubois, Destrée, Dumontpallier, Duguet).

Chez notre sujet, le cæcum loul entier élait logé dans le thorax,

Foie. — Ce sont indifféremment la portion droite ou la portion gauche qui se logent dans le thorax. Il peut avoir un sac (cas de Lambron) mais le plus souvent il n'en a point. On à dit, pour repousser l'origine congénitale de certains faits, que le tissu hépatique, très malléable, pouvait se glisser progressivement à travers les fissures musculaires du diaphragme. Nous verrons que ces cas se réduisent à l'intrusion de minces languettes de parenchyme hépatique. « Une ouverture assez grande pour laisser passer le foie doit, par sa grandeur même, avoir amené la mort » {Lambron). Il serait, en effet, difficile de concevoir que le déplacement d’un lobe tout entier du foie ait pu se produire à un autre moment que la vie embryonnaire sans entraîner des troubles considérables. « Le déplacement du foie, quand il n’est pas le résultat d'un changement survenu dans la position réspective des organes environnants ne peut être qu'un vice primilif d'organisation, attendu qu'il serait impossible que la vie continuât avec un pareil état de choses. Aussi l’hépatlocèle s'est-elle presque toujours montrée congénitale. » (Jourdan)

Dans les faits de Meckel, Schoëller, Dubois, Dumontpallier, Cruveilher et Duguet, le foie était coupé en deux lobes réunis par un pont fibreux. Le Jobe abdominal était le plus volumineux, le lobe thoracique pyramidal portait la vésicule biliaire pleine de calculs (Vicq-d’Azyr-Lambron). 5

L'analogie de notre cas avec ceux-là est complète. Ajoutons que dans-ces dernières observalions il s’agissait de hernies en croissant, donc congénitales.

- Viscères thoraciques. — Le poumon du côté correspondant à la hernie n’est jamais absent où même vral-

ment atrophié. Chez le sujet d'Hudelo et Prioläu (33 ans) le poumon était très réduit de LUE mais perméable à l'air. De plus, le lobe inférieur présentait une lonque lanquelle qui s'appliquait sur la Este médiasline correspondante. :

\'est-ce pas là ce que nous avons relevé chez notre Arabe dontle poumon droit avait une capacité respiratoire diminuée mais suffisante.

Le poumon opposé est normal. Le cœur est refoulé à droite ou à gauche, suivant le côté de la hernie. Les médiaslins sont toujours complets.

Autres malformations. — Il n'y en avait aucune dans tous les cas connus sauf dans les cas de Meckel, Destrées, Dupuy, Cruveilher, où il s'agissait de monstres de cinq à huit mois à peine.

C'est dans les hernies a (le (variété en boutonnière) que nous classerons notre cas avec ceux de Lambron, de Schneider, les quinze cas réums par Duguet, ceux de Morestin, Ombredanne, Grenier de Cardenal, bien que ces auteurs fassent de ces cas des hernies acquises

La congénitalité de ces faits nous semble devoir être prouvée :

1° Par la disposition en boutonnière, bien que ee soit là la forme la plus rare des hernies congénitales ;

2° Par l'absence du sac herniaire :

3° Par la présence du cœcum.

4 Par la disposition du foie et.le volume du lobe déplacé ;

»° Par l’âge avancé du sujet, puisque c'est dans les variétés en boutonnière que les plus grandes survies ont

élé observées

Avant de passer à la pathogénie des hernies diaphragmatiques congénilales, étudions les hernies acquises et voyons si certains cas connus et le nôtre peuvent y être rangés.

[l. — FERNIES ACQUISES OÙ GRADUELLES

Cette classe est intermédiaire aux hernies congénitales pures et aux hernies traumatiques. Elles exigent, en effet, deux conditions pour leur réalisation: un point faible congénitalement du diaphragme {prédisposition anatomique de Cruveilher) et un effort.

Le point faible de la paroi serait insuffisant pour produire une hernie congénitale, mais il permettrait le passage des viséères abdominaux sous l'influence d’efforts répétés augmentant la pression intra-abdominale.

Orifice. — L'orifice est en boutonnière, ou bien il est constitué par une simple éraillure entre les fibres musculaires, enfin il peut être formé aux dépens d'un orifice naturel du diaphragme. |

Il est à remarquer que, 1e1 comme à la paroi abdominale antérieure, Le point faible correspond aux zones où le muscle est interrompu par du tissu cellulaire (espace post-xyphoïdien, hiatus costo-lombaire de Luschka) où le diaphragme n’est pas protégé par la masse hépatique contre la poussée abdominale.

Ce rôle protecteur du foie est bien prouvé par certains faits de blessure du diaphragme où la glande bouche l'orifice accidentel, s'opposant à la production de la hernie.

Mieux que cela, on a cilé des cas où il y avait absence

complète du diaphragme, sans hernie. Et Guesnard relate l'observation d’un enfant de 5 ans et demi porteur d'un orifice en croissant obturé par la face supérieure du foie.

C’est pour celle raison que les hernies graduelles sont rares du côté droit. On n’en a relevé que 7 cas de ce côté : Billroth, Clintoch, Meckel, Millard, Dubois, Dumontpallier et Lambron.

C'est pour celte raison que lorigine acquise de ces hépatocèles droites est contestée et contestable. Nous verrons, en effet, que les observations de ces derniers auteurs, ainsi que la nôtre, peuvent être rangées dans les hernies congénitales antérieures à la naissance.

L'orifice ne présente rien de pathognomonique. Par contre, nous trouvons ici avec une grande constance, la présence d'un sac herniaire. Nous avons déjà dit que l'absence de sac caractérisait les hernies congénitales, la présence d'un sac herniaire caractérise les hernies graduelles.

De plus, les auteurs signalent dans les hernies acquises la disposition de lorifice en boulonnière. Or, chaque fois qu'on a observé un orifice en boutonnière, le sac faisait défaut. N'est-ce pas là deux caractères essentiels que nous avons donnés aux hernies congénitales ? Que de hernies dites acquises pourraient être interprétées autrement gràce à ces caracières !

Ce n'est pas tout: dans les hernies en boutonnière et sans sac, on a observé les mêmes désordres que dans les hernies congénilales ; ce sont des organes entiers qui pénètrent dans la cavité thoracique, estomac, côlons, rate, reins Schneider), foie, ete Au contaire, s'agit-il de hernies liées à un effort, à un traumatisme, on ne trouve qu'une pare d’un viscère, rarement plusieurs organes à la fois. L'estomac n'engage que sa portion pylorique

(Würth, Edwards), le duodénum ne pousse que son premier coude, le côlon pénètre plus facilement, mais il S'étrangle. Enfin le foie se laisse étirer en de minces languettes, jamais il ne passe un lobe entier, Jamais il ne forme ces deux tumeurs, thoracique et abdominale, réunies par un pont purement fibreux. Une telle monstruosité dans un organe essentiel de la vie ne saurait être l'œuvre du temps. Aussi Jourdan et Lambron, frappés de ces désordres, faisaient-ils abstraction de tous les autres caractères, pour donner à ces immenses hépatocèles la valeur d'une malformation embryologique.

Nous terminerons cette étude anatomique par un puissant argument en faveur de notre conception : LE COŒCuM N’A JAMAIS ÉTÉ RENCONTRE DANS LES HERNIES ACQUISES.

Quelle est l’étiologie des hernies graduelles ? Le plus souvent elles sont consécutives à des efforts violents, répétés, secondés par un point faible du dôme diaphragmatique Le plus souvent l'irruption des intestins dans le thorax est rapidement suivie d’étranglement interne qui emporte le malade.

Keim cite le cas d'une primipare qui, à la suite des efforts d'expulsion, présenta des signes d’étranglement herniaire, de la dyspnée et des hémalémèses. À Pautopsie il constata une partie de l’estomac et de lintestin dans la plèvre gauche. Bien que cet auteur regarde ce cas comme congénilal, nous croyons pouvoir plutôt le rattacher aux hernies acquises, à l'éventration, d'après l'histoire de la malade, d’après la disposition anatomique.

Souvent les phénomènes d'occlusion n'éclatent que bien longtemps après le traumatisme. Desault trouve

dans la plèvre gauche, l'estomac et l'angle splénique du

côlon sur un sujet qui, quinze ans auparavant, avait fait

une chute grave suivie de 6 mois de maladie. [Il est à k 3

— 34 — | remarquer que tôt ou tard ces malades meurent de leur hernie. | |

Enfin d’autres fois, il n'y a pas de traumatisme, la hernie passerait complètement inaperçue si une circons- Lance fortuite ne la faisait découvrir. Schneider consacre sa thèse à une observation de ce genre. Un homme de 33 ans, hercule dans les foires de Paris, abandonne ce métier parce qu’il s'essouffle beaucoup à la suite de ses exercices. Il devient alors chargeur de voitures à la gare des marchandises du chemin de fer du Havre. Là, il conserve toute sa force physique prodigieuse (il manœuvrait seul des morceaux de bois de campêche, habituellement portés par deux hommes) lorsqu'à la suite d'une contusion au erâne, il meurt d'encéphalite à l’âge de b3 ans. À l’autopsie, Schneider trouve dans le diaphragme une ouverture en boulonnière, donnant passage à la rate, à la queue du pancréas, au gros intestin gauche, à l'intestin grêle, aa rein gauche.

Cet homme avait-il sa hernie à la naissance ou bien celle-ci se serait-elle produite par les efforts répétés à la faveur d'une éraillure, d'un point faible du musele ? Etant donnés l’orifice en boutonière sans sac, la longue survie du malade, les déplacements considérables des organes (rate, rein), les causes de la mort, nous sommes en droit, d’après ce que nous avons dit des hernies congénitales en boutonnière, de supposer qu'il s'agissait là d'une hernie antérieure à la naissance. Duguet s’est basé sur la longue survie des malades pour refuser aux hernies en boutonnière, l’origine congénitale. Mais n’avons-nous pas vu les cas de Hudelo et Priolau, 33 ans, le cas de Berheim : 23 ans, le cas de. Guesnard : 5 ans 1/2? tous avec de grands déplacements (estomac, côlon, épiploon, anses grêles, rate, pancréas, duodénum et extrémité

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gauche du foie, et à orifice pathognomonique des hernies congénitales en croissant.

Desprées trouve difficile l'interprétation pathogénique des herdies graduelles ; car, dit-il, tous les cas sont des adultes « dans les antécédents desquels on ne relève pas » de traumatisme. Toutes les hernies réputées congéni- » tales, observées chez des adultes, seront toujours » prises pour des hernies graduelles avec quelque raison, » car il n’ÿ a pas d'exemple de hernies congénitales » reconnues chez des enfants, qui les aient laissé vivre » longtemps. »

Pour répondre à cette dernière objection, nous nous contenterons de rappeler les observations d'Hudelo et Priolau : 33 ans, de Guesnard, de Cruveilhier : 3 ans (hernies en croissant) et quelques-uns des 15 cas de hernies en boutonnière relevés par Duguet.

Nous concluons donc que les cas de hernies en boutonnière consécutives à des traumatismes même éloignés, à grands désordres, à longue survie, n’entrainant pas la mort par elles-mêmes, doivent être envisagés comme des hernies congénitales.

Les hernies graduelles acquises existent, mais elles ont toujours un sac, elles ne comprennent que peu d'organes, elles entraînent toujours la mort par étranglement à plus ou moins longue échéance (cas de Morestin). Il faut rattacher certains cas connus aux hernies traumatiques.

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