PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL

circulation; mais cette disposition, l’une des moins anomales de tous, est aussi l’une des plus rares (1).

Le plus souvent, avec la persistance du canal artériel coïncident d’autres anomalies, dont plusieurs rentrent également dans le groupe des perforations anomales : tels sont l’ouverture plus ou moins large des orifices inter-auriculaire et inter ventriculaire, ou même le manque presque complet de cloison , soit entre les deux ventricules , soit entre les deux oreillettes. La transposition de l’origine de l’artère pulmonaire et de l’origine de l’aorte , l’insertion de l’une de ces artères sur les deux ventricules à la fois, ou de toutes deux sur le même ventricule , et surtout l’oblitération incomplète ou même totale du commencement de l’artère pulmonaire, anomalies qui appartiennent à des groupes très-différens, ont aussi été plusieurs fois rencontrées en même temps que la persistance soit du canal artériel , soit des orifices inter-ventriculaire et inter-auriculaire.

Les différens vices de conformation que je viens de rappeler comme accompagnant plus ou moins fréquemment la persistance du canal artériel , ont aussi été observés pour la plupart indépendamment de cette dernière anomalie : mais il est rare que plusieurs d’entre eux ne se trouvent pas réunis chez le même sujet. Ils se combinent d’ailleurs entre eux de diverses manières , et de là des cas très-variés de conformation vicieuse du cœur, qui , résultant presque tou-

(i) M. Martin Saint-Ange a trouvé chez un enfant de plusieurs jours un cas dans lequel il y avait dilatation anévrysmale du canal artériel. Le canal commençait au contraire à s’oblitérer à son extrémité aortique. Je me suis assuré, par l’examen delà pièce anatomique, déposée à l’amphithéâtre central des hôpitaux , que le trou inter-auriculaire existait encore chez le sujet de cette observation , d’ailleurs trèscurieuse et peut-être unique dans les annales de la science.

jours de la persistance de quelques-unes des conditions de la vie foetale ou embryonnaire, réalisent en même temps, d’une manière plus ou moins exacte , les caractères de structure et de composition qu’offrent dans l’état normal les vertébrés inférieurs et spécialement les reptiles (i).

Il est à remarquer (pie les états les plus anomaux du cœur ne sont pas toujours ceux qui entravent davantage l’accomplissement des fonctions circulatoire et respiratoire.

(i) Voyez surtout à ee sujet Meckel, tiandb. dcr path. Anat. , 1. 1, p. 4!9 et suivantes. Cet important travail est sans aucun doute l’une des meilleures sources où il soit possible de puiser des notions exactes, précises et vraiment scientifiques sur la cyanose et les vices de conformation qui la produisent. Meckel y divise les principaux états anomaux connus chez l’homme en plusieurs groupes qu’il compare aux différens états normaux de l’organisation du cœur dans la série animale. — Je dois également citer comme pouvant être consulté avec beaucoup de fruit , malgré quelques inexactitudes, le Mémoire sur les vices de conformation du cœur , queM. Gejîdrin a publié récemment dans le Journ . gén. de mèd , , t. CI , p. i85, et suite p. 3o5. On y trouve établies des divisions peu différentes de celles que Meckel avait déjà proposées , quoique M. Gendrin paraisse n’avoir pas connu le travail de l’illustre anatomiste allemand, et qu’il ait presque entièrement négligé les rapports d’anatomie philosophique, si bien saisis par Meckel , pour s’en tenir à l’étude purement anatomique et physiologique des faits. Toutefois, le savant médecin français que je viens de citer , a emprunté à l’anatomie philosophique l’une de ses idée^ les plus fécondes, et en a tiré parti très-heureusement, lorsque, considérant chaque vice de conformation du cœur comme résultant de la persistance de l’un des états primitifs de cet organe, il a cherché à éclairer, par une comparaison des divers cas tératologiques, l’histoire de la formation et du développement normal du cœur. J’ajouterai que toutes les propositions qui terminent le savant mémoire de M. Gendrin , ne me paraissent cependant pas également admissibles; et je crois même pouvoir ajouter que quelques-unes d’entr’elles , contredites par les faits et les considérations présentés dans le second chapitre de ce livre , se trouvaient même réfutées à l’avance par les résultats des recherches de Meckel et de plusieurs anatomistes anglais.

CYANOSE.

C’est là un fait qui , au premier abord, peut paraître paradoxal , mais qui est incontestable et peut même s’expliquer facilement. On conçoit en effet très-bien qu’un vice de conformation , nécessairement mortel s’il existait seul, par exemple l’oblitération de l’artère pulmonaire, peut no plus apporter d’obstacles insurmontables à Taccomplissement de la vie, si la présence d’une seconde anomalie vient ouvrir de nouvelles voies à la circulation , et créer une combinaison qui , quoique doublement contraire à l’ordre normal , se trouve cependant harmonique.

C’est seulement par de semblables considérations que l’on peut se rendre compte de plusieurs faits, en apparence très-extraordinaires, que possède la science, et parmi lesquels je citerai comme exemples les suivons.

Un enfant s’était fait remarquer presque dès sa naissance par la coloration bleue de sa peau, et *par sa respiration gênée. Il mourut à un an. Ring (i) , à l’examen des organes de la circulation , trouva la cloison des ventricules et celle des oreillettes perforées. Déplus, il y avait trois veines caves, deux supérieures , dont chacune s’ouvrait dans l’oreillette de son côté, et une inférieure s’ouvrant dans l’oreillette gauche.

Un enfant de quatorze ans mourut au milieu d’une violente hémoptysie. Il était grand pour son âge , mais mal proportionné , faible et peu intelligent; la peau, constamment humide , était d’un bleu violacé. Il ne pouvait faire aucun effort sans éprouver de violentes palpitations; mais, lorsqu’il était en repos, les battemens du cœur étaient réguliers. Il y avait quatre-vingts pulsations par minute. Farre etTravers (2) ont fait sur le cadavre de cet enfant des observations anatomiques , d’où il résulte que la cloison inter-

(1) Voyez le Medic. and phy sic. journal , t. XIII.

(a) Farke , Pathologie. Researçhes , Ess, I.

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ventiiculaire était perforée, et la valvule de Forîfice interauriculaire très-incomplète dans sa partie inférieure : il existait ainsi une double communication anomale entre les cavités droites et gauches du cœur. Le diamètre de Tarière pulmonaire était très-petit, tandis que celui de l’aorte était plus grand qu’à l’ordinaire. Le canal artériel était oblitéré.

M. Martin Saint-Ange ( 1 ) a observé il y a quelques années un cas analogue sur un enfant mort à un mois et demi à la suite de vomissemens convulsifs , et remarquable par une transposition générale des viscères. Le cœur était composé d’un seul ventricule et d’une seule oreillette, les cloisons manquant presque complètement (a). Il y avaitquatre veines caves , deux supérieures et deux inférieures , qui s’ouvraient, ainsi que les pulmonaires, dans l’oreillette unique. Le canal artériel était conservé. Cet enfant s’était fait remarquer pendant sa courte existence par la couleur livide de sa peau , par un état habituel de somnolence , et surtout par la température toujours froide de son dos et de ses extrémités inférieures.

Plusieurs autres anatomistes, entre autres Ilerholdt (5;,

(1) Voyez Bulletin de la soc. anat. , n° III , janvier 1 826. — Ce cas remarquable a été reproduit la même année par M. Breschet, dans son Bépert. gén. d'anat. , t. II, p. g.

(2) Cette organisation d’un cœur réduit à n’être plus composé que d’un ventricule et d'une oreillette, comme chez les batraciens, est l’une des plus simples que l’on puisse concevoir. La plus simple de toutes serait celle d’un cœur composé d’une seule cavité , comme celui d’un grand nombre d’invertébrés, mais on ne l’a tout au plus observée que chez des monstres très-imparfaits. On a cité il est vrai comme exemple d’un cœur à une seule, loge un cas publié par Wilson, philos. Trans ,, 1798 , part. II , p. 346, et Archivj'ùr Phys, de Reil, t. IV, p. 44^ J mais il existait réellement dans ce cas comme dans celui deM. Martin , deux cavités distinctes , l’une ventriculaire, l’autre auriculaire.

(3) Herholdt , Beskrivelse over et menneskel. misjoster , in-4- Copenhague , 1828, et Anatom'ük Beskrivelse over menneskchge misfostere ,

cyanose.

ont rapporté des exemples de semblables vices de conformation du cœur, coïncidant, comme dans le cas précédent , avec une transposition générale des viscères. Je reviendrai sur cette concordance remarquable lorsque je traiterai des hétérotaxies.

Aux exemples que j’ai cités précédemment, je puis même en joindre quelques autres plus ou moins analogues qu’ont présentés des adultes. Tel est celui que Hodgson et Leadam ont trouvé chez un homme âgé de vingt-deux ans. Le sujet de l’observation de ces anatomistes n'offrait rien d’anomal quant à la position de ses viscères, mais des circonstances très-curieuses que lui seul a présentées, le recommandent à notre attention. Les oreillettes avaient leurs orifices ventriculaires très-rétrécis , et l’orifice inter-ventriculaire était conservé , mais bouché par sa valvule. La cloison des ventricule était nulle. L’orifice de l’artère pulmonaire était étroit, et le canal artériel était oblitéré. L’homme qui présentait ces anomalies n’avait que quatre pieds trois pouces. Il était mal proportionné , faible , très-peu intelligent et encore impubère. Ses pieds étaient toujours froids. Sa sclérotique et sa langue présentaient une teinte purpurine; sa peau était violacée. Il respirait facilement , mais les moindres efforts déterminaient de la toux et de la dyspnée. Le pouls était vif , mais régulier, et les veines jugulaires se gonflaient à chaque mouvement de contraction du cœur.

M. Richerand (1) a donné l’histoire d’un homme qui présentait, outre la persistance du canal artériel, une com-

in-4> Copenhague , 1829. ( Ces deux dissertations , et une troisième du même auteur, ont été traduites en allemand en un seul volume, qui a paru à Copenhague en i83o.

(1) Elérnens de physiologie , t. I. — Green, Philosoph. transact t.XLIj, n° 454 , p. 166 , cite même un cas de vice de conformation du cœur chez une femme octogénaire.

munication entre les deux ventricules , et qui néanmoins parvint à l’âge de quarante et un ans.

Meckel (i) a aussi rencontré, chez deux femmes d’environ soixante ans , l’orifice inter-ventriculaire largement ouvert et dépourvu de valvule. Toutes deux avaient toujours joui d’une santé excellente.

Quant aux exemples de persistance de l’orifice inter-auriculaire avec présence d’une valvule complète, ils ne sont pas très-rares , même chez des individus adultes et bien portans. On conçoit en effet que la valvule , lorsqu’elle est complète, peut, quoique non adhérente au pourtour de l’orifice, être maintenue contre la cloison par la pression du sang de l’oreillette gauche , et empêcher ainsi plus ou moins complètement le mélange du sang rouge et du sang noir dans les cavités gauches. Aussi , chez les individus qui ont l’orifice inter-auriculaire non oblitéré, mais garni d’une valvule complète, arrive-t-ii le plus souvent que rien n’indique à l’extérieur l’anomalie , ou que des symptômes pathologiques apparaissent seulement dans un âge avancé.

Il en est quelquefois même ainsi dans les cas où il existe h la fois plusieurs vices de conformation du cœur. Jackson (2) a observé un enfant mort à trois ans , dont la res-

(1) Essai sur l’histoire des vices de conformation du cœur qui s’ opposent

à la formation au sang rouge. , dans le Journ. compl. du Dict. des sc. méd. j t. III, p. 324-24° 3oi-3i6. — Dans ce mémoire très-étendu , pn

trouvera citées avec détail trois des observations que j’ai moi-même rapportées plus haut, et un grand nombre d’autres dues à Farre, à Cowper , à Howship , à Langstaff, et à d’autres médecins et anatomistes anglais. On retrouve également presque toutes ces observations dans l’excellent travail , déjà cité, que Farre a publié sur les vices de conformation du cœur , qui altèrent la respiration.

(2 ) Medic. and phjsic. journal de Londres, n° 198, p. 100. — On trouve quelques autres exemples dans le travail de Farre.

CYANOSE, 56()

piration avait toujours été irrégulière, mais qui n’avait jamais eu la peau bleue. Outre la persistance de l’orifice inter-auriculaire, on trouva, en examinant le cœur, une large ouverture dans la cloison des ventricules. Les gros vaisseaux présentaient aussi chez cet enfant quelques anomalies remarquables.

La maladie bleue , cette altération h laquelle les anciens donnaient le nom plus impropre encore d’ Ictère bleu, et que l’on appelle maintenant cyanose ou cyanopathie , n’est donc pas tellement liée à la conservation anomale des orifices du cœur , qu’elle coïncide constamment avec elle. II y a souvent persistance de l’orifice inter-auriculaire; il peut même y avoir à la fois perforation de la cloison interauriculaire et de la cloison inter-ventriculaire , sans qu’il y ait cyanose. Réciproquement la cyanose peut exister indépendamment des anomalies que je viens de rappeler. On l’a observée dans quelques cas où la disposition des gros vaisseaux à leur origine était seule anomale (1); quelquefois même 011 l’a rencontrée chez des sujets parfaitement conformés , mais malades , où il n’a été possible de rencontrer d’autre altération organique du cœur et de fappareil respiratoire , qu’une adhérence des poumons aux plèvres et au péricarde (2).

La coloration bleue de la peau peut donc être , ainsi que Corvisart l’avait soupçonné (5), l’effet de causes très-diver-

(1) J’ai à peine besoin de dire que ces cas se rapportent au groupe des anomalies d’insertion des vaisseaux, dont il a été traité ailleurs.

(2) Marc , Tartra et Gïx.bert, Bullet. des sc. médic publié par la société d’émulation , octob. 1809 et novemb. 1810; et Marc, Dict. des sc. méd. , t. III, art. Bleue [maladie).

(3) « Il est prouvé dans les exemples que je viens de citer, dit l’illustre auteur de Y Essai sur les maladies du cœur , que la coloration permanente de la face et des légumens en bleu tenait aux communications contre nature des cavités du cœur entre elles* Cependant

ses, et n’est point véritablement une maladie, mais un symptôme pouvant dépendre , soit de véritables altérations pathologiques, soit d’un grand nombre de vices de conformation primitifs du cœur et des gros vaisseaux. Ces vices de conformation, quelque variés qu’ils puissent être, ont d’ailleurs cela de commun que leur existence se révèle à l’extérieur, non-seulement par la couleur anomale de la peau , mais aussi par quelques autres particularités anatomiques et physiologiques, que Schuler, Nasse, Farre et surtout Meckel(i), ont déterminées avec beaucoup de soin et de sagacité , et que j’indiquerai d’après eux d’une manière succincte.

Lorsqu’il y a mélange du sang rouge et du sang noir, par suite d’une conformation vicieuse des organes de la circulation, la respiration est presque toujours irrégulière, accélérée ; les battemens du cœur vifs , mais assez réguliers, coïncident dans beaucoup de cas avec des pulsations des veines jugulaires. Des efforts, même peu violens , surtout la course et la marche ascendante déterminent de la dyspnée , et souvent même des accès de toux et de violentes palpitations.

Chez tous les sujets que l’on a examinés avec soin après leur mort, on a trouvé les vaisseaux gorgés de sang trèsfluide, de couleur foncée , et présentant d’une manière plus ou moins complète l’apparence du sang veineux. De là une constitution scorbutique souvent très-manifeste , et une grande disposition aux hémorrhagies. De là aussi la coloration de la peau , ordinairement bleue , quelquefois

plusieurs faits ne nous permettent pas d’assurer qu’il en soit toujours ainsi. »

(i) Sculer , Diss. de morbo cœruleo , Inspr., 1810. — Nasse, Archiv. fiir die Physwl. de Reil, t. X. — . Farre , loc. cit. - — Megicfx , loc. cit.

CYANOSE. 571

noirâtre ou livide (1) , et enfin la diminution de la chaleur aux extrémités ou dans d’autres parties de la périphérie du corps.

Le corps est ordinairement mal proportionné; les extré*mités supérieures sont très allongées , les doigts et les orteils, gros, épais, comme gonflés. En général aussi* la taille est petite , et le développement de toutes les parties

(1) Tous !es nosologistes expliquaient autrefois la coloration bleue ou livide de la peau dans la cyanose , par la présence dans les artères, non de sang artériel pur , mais au contraire d’un mélange de sang artériel et de sang veineux. Sans doute cette cause n’est pas sans influence sur la coloration particulière de la peau ; mais celte coloration dépend aussi et même à un plus haut degré de la réplétion extrême du système vasculaire. Cette opinion, que Bertin (voyez son Traité des maladies du cœur), a surtout soutenue (mais d’une manière trop exclusive) en l’appuyant de considérations d’une haute valeur, a été adoptée par un grand nombre d’auteurs , combattue au contraire et rejetée par d’autres, et aujourd’hui même on ne peut dire qu’elle soit encore établie dans la science. Entre les différens argumens qui ont été ou peuvent être invoqués à son appui, je citerai les faits suivans qui me paraissent tout-à-fait décisifs: 10 Le mélange du sang artériel et du sang veineux peut avoir lieu sans que la peau devienne bleuâtre ou livide. 20 L’inverse peut aussi avoir lieu : dans un grand nombre de cas où la circulation se trouve embarrassée, la peau , sans qu’il existe aucune communication anomale entre les deux systèmes sanguins, devient bleuâtre, violacée ou livide, principalement aux extrémités , et en général dans les parties que leur éloignement du point central d’impulsion prédispose particulièrement à celte réplétion des vaisseaux qui résulte de la stagnation du sang. 3^> C’est là aussi ce qui a lieu précisément dans les cas où il y a à la fois coloration anomale de la peau et communication insolite soit entre les cavités droites et gauches du cœur, soit entre les deux systèmes vasculaires: ce sont toujours les parties périphériques et éloignées du centre de l’appareil circulatoire qui se colorent les premières et d’une manière plus prononcée en bleu ou en violet , et souvent même elle seules prennent une couleur différente de l’état normal. — Au reste, je le répète, je suis loin de penser que le mélange des deux fluides sanguins soit privé de

PART. II. tl^. IV. CIIAP. V.

du corps plus ou moins retardé. C’est ce qui a surtout lieu pour les organes sexuels. Le jeune homme qui a été observé par Hodgson et Leadam , et dont j’ai parlé plus haut avec quelque détail , ne donnait encore h vingt-deux ans aucun signe de puberté. Il en est de môme de quelques autres sujets dont Farre a fait mention, et de deux jeunes filles examinées , l’une à quatorze ans , par Taccom ( 1 ) , l’autre à dix-sept, par Spry (2).

Enfin, l’intelligence est ordinairement peu développée, le cerveau étant plus ou moins imparfaitement conformé. Souvent même il en est ainsi des organes des sens. Il y a cependant quelques cas où des circonstances toutes contraires se sont présentées.

Les symptômes de la cyanose se développent tantôt plusieurs semaines, plusieurs mois, ou même une année après la naissance, tantôt et le plus souvent dès la naissance ou dès les premiers jours. La vie peut d’ailleurs être très-longue , comme 011 l’a vu (5),

Schuler, Nasse et Meckel ont établi la fréquence

toute influence: seulement je regarde comme un fait constant qu’à cette première cause, dont je ne révoque pas en doute l’efficacité, s’ajoute une autre cause, la stagnation du sang dans les petits vaisseaux. J’insiste sur la communauté d’action de ces deux causes : je n’ignore pas en effet que je m’écarte ici de l’opinion de tous les médecins qui ont voulu attribuer tous les effets exclusivement à l’une ou à l’autre, malgré les nombreuses considérations qui nous commandent , si nous voulons ne négliger aucun fait , d’avoir égard à toutes deux.

(1) Commentar. Bonon., t. IV,

(2) Mern. of the medic. societ. of London , t. VIII.

(3) Plusieurs auteurs ont pensé, et leur opinion , si la justesse n’en est pas démontrée, est au moins très-admissible, que dans les cas où les symptômes de la cyanose se développent dans un âge avancé chez des sujets qui jusqu’alors n’avaient rien présenté de particulier, elle doit être attribuée, non à la persistance, mais au rétablissement des orifices inter-ventriculaire ou inter-auriculaire.

CYANOSE.

plus grande de la cyanose parmi les hommes que parmi les femmes , et Nasse , cherchant à déterminer les époques où les accidens qu’elle entraîne, deviennent le plus sonvent funestes , a cru pouvoir les fixer à la fin de la seconde semaine , ù celle du second mois, au temps de la première dentition , enfin è celui du complet développement des organes circulatoire et respiratoire.

D’après Meckel , les individus du sexe masculin meurent plus tôt que ceux du sexe féminin , et c’est presque toujours la saison froide qui devient funeste aux uns et aux autres.

Tels sont les principaux faits que j’avais ù exposer au sujet de la cyanose. J’ai dû me borner ici à les considérer sous un [point de vue uniquement physiologique , et dans leurs rapports avec les anomalies du cœur et du canal artériel , qui ont pour résultat le mélange du sang noir et du sang rouge dans le système vasculaire. Plusieurs de ces faits sont , comme on l’a vu , très-dignes d’intérêt sous le point de vue théorique : il est à peine utile d’ajouter qu’ils sont aussi de la plus haute importance pour la thérapeutique , qui , si elle est impuissante à corriger les vices de conformation qui produisent la cyanose, peut souvent du moins en retarder , en atténuer , en prévenir les funestes effets (1 ).

(1) Le nombre des dissertations, mémoires, thèses ou simples notices qui sont relatives à l’histoire, soit anatomique ou physiologique, soit thérapeutique de la cyanose et des vices de conformation qui la produisent, est presque infini; et leur citation, s’il était possible qu’on les connût tous, remplirait sans aucun doute plusieurs pages. Outre tous les ouvrages généraux de médecine et d’anatomie pathologique , tous les dictionnaires et recueils de cas rares, les traités sur les maladies du cœur, et les travaux déjà cités dans les pages ! précédentes et dans l’histoire des embouchures anomales des vaisseaux dans le cœur* j’indiquerai ici ; Chemoîbaü* Uist. de Vacad . des

A la suite du groupe important de déviations dont je viens de terminer l’histoire , on pourrait placer , et considérer même comme formant parmi les perforations anomales un groupe particulier , quelques cas dans lesquels on a observé des ouvertures insolites sans analogues même chez le fœtus. Ces cas se trouvent par conséquent plus éloignés encore du type régulier que tous les précédens , et il est impossible de les expliquer par les considérations trèssimples à l’aide desquelles nous nous sommes rendus compte de ceux-ci. Aussi sont-ils très-rares, et ne s’observent-ils jamais que comme complications d’autres anomalies; ce que montreront quelques exemples déjà cités ailleurs , et qu’il me suffira de rappeler en peu de mots.

Ainsi nous avons vu que dans plusieurs anomalies d’embouchure des canaux splanchniques, le nombre des ouver-

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