IMPEUFOÏIATION DE LA BOUCHE

un grand nombre d’êtres, dans le cours de leur vie intrautérine; chez d’autres jusqu’après la naissance; chez quelques-uns même pendant toute la durée de leur existence. Au reste , nous verrons bientôt que des arrêts dans le développement peuvent expliquer de même un grand nombre d’autres imperforations.

L’imperforation des narines est beaucoup plus rare que celle des paupières : cependant Littré et Jean Bianchi (1) l’ont rencontrée chez des sujets affectés aussi d’autres anomalies , et Oberteuffer (2) l’a même observée plusieurs fois. Dans la plupart des cas dus à ce dernier anatomiste, les narines étaient bouchées par une membrane mince et peu résistante; dans d’autres, au contraire, il a vu les parois de l’çne des deux narines unies très-solidement.

Dans le cas dû à Littré, l’imperforation de la bouche, anomalie plus rare encore que la précédente, coïncidait avec elle ; la peau passait tout à la fois sur les narines et sur la bouche. L’occlusion de ce dernier orifice a été vue aussi chez des sujets dont les narines étaient ouvertes, mais chez lesquels il existait diverses autres anomalies (3).

Les ouvertures naturelles situées à l’extérieur ne sont pas les seules qui puissent présenter des imperforations complètes et partielles. Chacun sait que plusieurs des trous

à la mettre en doute. — Cette anomalie peut exister aussi chez les animaux. J’en ai observé un exemple chez un poulet que M. le docteur Rousseau a bien voulu me communiquer. J’ai vu aussi chez des chiens , les paupières rester adhérentes au delà de l’époque où les yeux s’ouvrent ordinairement.

(1) Littré, dans les Mèm. de Vac. des sc. pour 1701, p. 91. — J. Bianchi , De monstris et reb. monstr., Venise , 1749*

(2) Oberteuffer , îoc. cit.

(3) Voyez Buechner , A et. Nat. curios. t. Il , p. 210. — Ol. Borrichius , Act. Haffn, , t, II. — PES&jîîfEXTES, loc, cit.

des os ) principalement ceux qui se trouvent dans la région faciale ou à la base du crâne , et qui sont destinés à livrer passage à de petites branches vasculaires ou nerveuses , sont très- sujets l\ présenter des cas d’imperforation. On sait également que tout vaisseau dans lequel le sang a cessé de circuler soit naturellement, soit par suite d’un accident quelconque , ne tarde pas à se convertir en un cordon à parois épaisses , privé entièrement ou presque entièrement de cavité (> ). Je me borne à rappeler ici ccs faits, et je passe immédiatement h l’examen de quelques autres imperforations plus remarquables et surtout plus analogues aux imperforations des ouvertures extérieures dont j’ai parlé précédemment.

Les cas les plus connus sont l’imperforation de l’iris et celle de l’orifice de la matrice.

L’imperforation congéniale de l’iris , que les chirurgiens ont confondue, sous les noms de synizezts ou cataracte pupillaire , avec sou imperforation accidentelle ou oblitération, est due quelquefois â la réunion complète des deux moitiés , primitivement distinctes et séparées , dont se compose l’iris, plus souvent à la persistance de la membrane pupillaire. On l’observe assez rarement chez des individus d’ailleurs bien conformés; mais elle se rencontre un peu plus fréquemment chez les individus qui présentent d’autres arrêts de développement , et en particulier , comme nous l’avons vu , chez les albinos. Quelquefois la membrane pupillaire disparaît spontanément quelque temps après la naissance; mais le plus souvent elle persiste pendant toute la vie, à moins qu’on ne la détruise au moyen d’une aiguille à cata-

(i) Le cas le plus remarquable de ce genre, qui puisse se présenter, est sans aucun doute l’imperforation de l’aorte. J'ai déjà eu occasion de mentionner plus haut cette anomalie. Voyez l’histoire des embouchures anomales dissimilaires des vaisseaux dans le coeur, p. 491.

impekfouation de if orifice UTÉRIN* 529

racte, comme Cheselden paraît en avoir donné l’exemple dès [728 par une opération devenue célèbre (1).

L’occlusion de l’extrémité abdominale des trompes de Fallope constitue une imperforation assez rare. Je ne connais aucun exemple d’imperforation proprement dite do leur extrémité utérine.

L’imperforation de l’orifice de la matrice, anomalie beau coup plus rare que la précédente , résulte tantôt de la présence d’une membrane anomale se continuant avec la muqueuse vaginale , comme danstm cas observé par Littré (2), tantôt de l’union des deux lèvres de l’orifice. Lorsque l’imperforatioh est complète , l’obstacle qu’elle apporte a l’évacuation des règles , cause des accidcns qui peuvent simuler la grossesse, et qui ne cessent qu’après qu’on a donné issue auiîux menstruel par une ponction ou une incision (3).

(1) On trouve des exemples de celte anomalie dans Littré, Mém. de Vac. des sc. pour 1707 , p. 65p. — Wrisrerg, De membr. fœtus pupillari, dans Comment, medic. , Gœtt. , 1800. — Voyez aussi J. Cloquet , Mém. sur la membr. pupillaire , Paris, 1818. — Lerche , Petersb. mermischt. Abhandl. , iSaS , rapporte une observation de pupille triple , et plusieurs auteurs des cas de pupille double, que le docteurBiLLARD (dans le Précis d' an at. pathol . , qu’il a ajouté à sa traduction du Traité des mal. des yeux , de Lawrence; Voyez la page 466 , ) explique par la persistance incomplète de la membrane pupillaire. Cette explication , si elle peut convenir à plusieurs cas , n’est certainement pas applicable à tous ceux que cite M. Billard, quelques-uns n’étant autre chose que des cas de fusion incomplète des yeux. — J’ajouterai que M. Billard a donné une explication peu différente d’un cas cité par Iïimry , Ophchalm. Beobacht. , Brem. , i8or , cah. I, et dans lequel la membrane pupillaire existait divisée en sept petits segmens.

(2) Idem, de l'ac. des sc. , année 1704.

(3) Cette opération a été pratiquée tout récemment encore par le célèbre chirurgien de Montpellier, M. Delpech, sur une jeune fille de vingt-deux ans , chez laquelle on cherchait en vain et le col de ia matrice et le museau de tanche. La rétention du sang menstruel avait produit chez cette jeune fille de vives douleurs abdominales, un

L’imperforation de l’orifice de la matrice forme en quelque sorte le premier degré d’une autre anomalie plus remarquable encore , l’imperforation de la cavité de la matrice. Cette imperforation n’est au reste presque jamais que partielle, la partie inférieure de la cavité de l’organe étant ordinairement la seule qui manque.

On a aussi observé l’imperforation partielle ou même totale des cavités du vagin, de l’urèthre, des uretères , et quelquefois même de la vessie (1) et du canal aérien (2). 11 est à peine utile d’ajouter que ces quatre derniers vices de conformation sont des causes nécessaires de mort.

Quant au canal alimentaire, il est quelquefois imperforé dans une ou plusieurs régions , principalement dans sa portion terminale, mais jamais sur toute sa longueur. L’imperforation résulte, tantôt de la présence d’une membrane placée transversalement , tantôt du rapprochement extrême des parois intestinales tellement unies entre elles que l’organe passe de la forme d’un canal à celle d’un cordon solide, tantôt enfin de la terminaison en cul-de-sac de l’intestin; cas très-remarquable en ce qu’il résulte de la présence simultanée de deux anomalies inverses par leur nature ,

fièvre violente avec délire, et plus tard des accès d’hystérie. Depuis l’opération les règles ont coulé régulièrement et sans aucun accident.

(1) Voyez Meckel, llandb. der path. Anat. , t. I, p. 65o. — • On peut consulter aussi cet illustre anatomiste sur l’imperforation des uretères , ibid. , p. 649.

(2) Otto , Monst. acephal. descr ., Francof. ad Viad., 1808, a vu la trachée-artère imperforée sur un point chez un sujet monstrueux. — Dans un cas plus curieux encore qui a été publié par Rossi, loc. cit . , p. 167 , la trachée-artère était au contraire normale, mais les bronches étaient imperforées dans toute leur étendue. Le sujet de cette observation était un enfant, d’ailleurs bien conformé, et qui vécut quelque temps malgré cette grave anomalie.

IMPEREORÀTIONS INTÉRIEURES ET EXTÉRIEURES. 53 l savoir une imperforation , qui est une anomalie par continuité , et une interruption qui est une anomalie par disjonction ( i).

Je ne connais aucun exemple d’imperforation proprement dite (2) de l’une ou de plusieurs des cavités du coeur, mais seulement quelques cas d’imperforation partielle des orifices artériels des ventricules , résultant de l’adhérence des valvules. Cette anomalie est d’ailleurs elle-même très-rare, aussi bien que la plupart des précédentes.

C’est en effet une* circonstance digne d’attention que, sauf quelques exceptions, les imperforations des ouvertures ou des canaux placés à l’intérieur du corps , se présentent beaucoup plus rarement que celles des orifices extérieurs. Cette différence n’est pas seulement apparente , elle ne dépend pas uniquement de ce que les unes s’offrent pour ainsi dire d’elles'inêmes à l’observation, tandis que les autres sont profondément cachées : elle est au contraire très- réelle et très-remarquable. La cause en est, si je ne me trompe , dans ce fait important que les imperforations intérieures sont rarement, les extérieures au contraire presque toujours dues à des arrêts de développement. Tous les conduits qui, chez les adultes , sont tapissés par une membrane mu-

(1) Voyez, sur les anomalies par imperforalion que peuvent présenter les diverses parties du canal alimentaire, Meckel , loc. cic.f p. 49 1 et suiv.

(2) Toutefois dans certains cas d’embouchure anomale des vaisseaux dans le cœur, l’une des cavités peut se trouver plus étroite qu’à l’ordinaire , soit à cause de l’épaisseur trop grande de ses parois , soit parce que l’une des moitiés du cœur est peu développée. C’est ainsi que le ventricule droit se trouvait rudimentaire dans un cas dît au docteur Maréchal ( voyez le Journ. gén. de méd., t. LXIX,) et déjà cité plus haut ; disposition qui résultait, non d’une véritable anomalie par continuité t mais bien d’une anomalie par diminution de volume.

queuse (i), continue avec la peau à leur orifice, ont normalement , à une certaine époque de la vie de l’embryon , leur orifice imperforé , de la même manière que dans les cas les plus ordinaires d’imperforation anomale. Ces états organiques que les nosologistes ont si souvent considérés comme des maladies, ne sont donc autre chose que les conditions primitives conservées par anomalie, et devenues permanentes , de transitoires qu’elles devaient être.

On conçoit facilement comment les imperforations intérieures qui, sauf quelques exceptions , ne réalisent pas un des états primitifs de l’embryon , doivent être plus rares que les imperforations extérieures. Dans le premier cas la nature a dû modifier son plan; dans le second elle n’a eu qu’à le conserver plus long-temps qu’elle n’a coutume de le faire. On conçoit également bien que les ouvertures qui restent le plus long-temps imperforées chez l’embryon , doivent présenter plus fréquemment que les autres , des anomalies par imperforation , et cette autre remarque nous rend compte d’un autre fait. J’ai indiqué plus haut la fréquence plus grande «des imperforations des orifices situés à la partie inférieure du corps , par rapport à celles des orifices de la partie supérieure. En effet l’anus , le prépuce , le vagin sont encore imperforés chez l’embryon, long- temps après que les orifices de la bouche et les narines sont devenus libres.

Il me reste à compléter cette histoire générale des imperforations, par celle d’un genre d’anomalies qui n’est

(i) Il est remarquable que le conduit auditif externe(normalement fermé après la naissance , comme pendant la vie intra-utérine, par la membrane du tympan ) , est tapissé par un prolongement cutané, et non par une muqueuse , comme tous les autres canaux qui aboutissent à l'extérieur.

IMPERFORATION DES OUVERTURES PELVIENNES. 535

encore qu’à peine connu , mais dont les conditions sont trop remarquables pour que je les passe ici sous silence : je veux parler de l’absence de toute ouverture à la région pelvienne.

Il semble qu’une mort prompte et inévitable doive résulter d’un tel vice de conformation : la théorie l’indique , et l’observation d’une multitude de cas d’imperforation soit de l’urèthre, soit surtout du rectum, confirme ce qu’indique la théorie. C’est cependant ce qui n’a pas lieu constamment.

On trouve dans l’ancien journal de médecine (1) l’observation d’une jeune fille de quatorze ans qui ne présentait à l’extérieur aucune trace ni d’organes génitaux, ni d’urèthre, ni d’anus , et qui cependant dormait bien , mangeait avec appétit, et jouissait d’une excellente santé. Tous les deux ou trois jours, des vomissemens , annoncés par une douleur à l’ombilic , la débarrassaient de ses matières fécales. La douleur de l’ombilic cessait aussitôt, et la jeune fille faisait disparaître Codeur fétide qu’elles avaient laissées à leur passage, en se lavant la bouche avec de l’eau parfumée. L’auteur de l’observation. Baux, ajoute que l’émission des urines se faisait par les mamelles.

Cette dernière circonstance, tout-à-fait incroyable, est la seule que tous les auteurs n’aient pas regardée comme authentique dans cette observation vraiment paradoxale. Devons-nous, à leur exemple, admettre ce phénomène si anomal de l’excrétion dos matières fécales par la bouche; phénomène auquel on ne trouve rien de comparable chez l’embryon , si l’on ne remonte jusqu’à l’une des premières époques de formation , et rien non plus dans la série animale, si l’on ne franchit tout l’intervalle qui sépare

(ï) Voyez Baux, dans Je Journ, de méd. de Vaudennonde , t. VIIÏ,

PART. II. LIV. ÏT. Cïï AP. III.

l'homme du zoophyte ? Ou bien ne verrons-nous dans cette observation que le résultat d’une coupable supercherie , dont B aux aurait été ou l’auteur ou la dupe ? Peut-être n’hésiterions-nous pas à adopter cette dernière explication , si le fait rapporté par Baux existait seul dans la science : mais deux observations , analogues à la sienne, viennent, non pas sans doute en démontrer complètement îa vérité, mais au moins la rendre plus vraisemblable.

Bartholin (1) rapporte avoir vu en Italie un homme de quarante ans , bien portant et robuste , mais n’ayant , comme la jeune fille dont je viens de parler, aucune trace extérieure ni d’organes sexuels , ni d’anus , et rejetant comme elle de temps en temps ses excrémens par la bouche. Il en différait d’ailleurs en ce qu’il était affecté d’extroversion de la vessie : l’urine sortait goutte à goutte à peu de distance de l’ombilic qui paraissait manquer, ainsi qu’il arrive ordinairement dans ce vice de conformation. Ce malheureux , né sans sexe, fut pris d’abord pour une fille et baptisé sous le nom d’Anne : mais à vingt-quatre ans , le développement d’une barbe bien fournie le fit reconnaître pour un homme.

Enfin tout récemment un cas non moins remarquable , mais sur lequel on ne possède non plus que des détails incomplets, a été publié par le docteur Denys (2). Quoique cette troisième observation appartienne essentiellement, d’après son auteur, à la pathologie proprement dite , et non à la tératologie, elle offre avec celle de Bartholin et celle de Baux des rapports trop intimes pour que je ne la cite pas

(1) Hist. anat. rar. cem. I, obs. 65. — Cette observation est intitulée : Vir sine pene et podice.

(2) Notice sur un cas de paraplégie , etc. , dans les Arch. de rnéd., t. IV, p. 562 (avec quelques remarques de M. Breschct), et Mctn. sur trois genres différens de cas rares , in-8 , 1828 , p. 28.

IMPEUFORAÏION RES OUVERTURES PELVIENNES. 535

ici sommairement. Un homme qui, d’après M. Denys , n’était affecté dans son enfance d’aucun vice de conformation , fut atteint d’une paraplégie , et resta privé de l’usage de la moitié inférieure de son corps , dont les ouvertures naturelles finirent par s’oblitérer complètement. Le malade vécut cependant encore un grand nombre d’années ; et , comme dans les cas précédens , c’est par la bouche qu’il se débarrassait du résidu de ses alimens. Il y avait cependant cette différence que les vomissemens survenaient toujours très-promptement après le repas , et que les matières expulsées se présentaient sous la forme d’une bouillie verdâtre et non d’excrémens.

Je ne m’arrêterai pas ici sur ces trois faits trop incomplètement connus pour qu’il soit possible de les soumettre à une discussion. Je rappellerai seulement une remarque à laquelle nous a conduits, dans le chapitre précédent, l’histoire des embouchures anomales : c’est qu’un vice de conformation , mortel par lui-même et lorsqu’il existe seul , peut cesser de l’être lorsqu’il coïncide avec d’autres dispositions insolites : alors de nouvelles conditions de coordination et d’harmonie peuvent s’établir, et toutes les fonctions s’exécuter régulièrement , quoique par un mécanisme tout-à-fait inaccoutumé. C’est seulement par ces considérations que l’on peut concevoir comment, au moyen de modifications qui malheureusement ne nous sont pas connues , la réunion de deux imperforations , dont chacune est une anomalie mortelle , peut ne pas empêcher la viabilité.

§ II. Des anomalies par jonction et par fusion.

Toutes les parties qui sont sujettes à se réunir profondément ou l\ se confondre entre elles , le sont aussi à se réunir superficiellement ou à se con joindre; mais on commettrait une grave erreur en disant que toutes celles qui sont sus-

PART. II. LIV. IV. Cil AP, III.

ceptibîes de jonction , le sont aussi de fusion. La simple jonction est en effet, par rapport à la fusion, un premier degré qu’un grand nombre d’organes ne sauraient dépasser : quelques-uns ne présentent meme que des cas de réunion médiate, sans arriver jamais à la jonction immédiate.

On pourrait penser que les parties qui sont sujettes b se confondre, sont celles qui , dans l’état normal, se trouvent contiguës; que celles, au contraire, qui se joignent seule-

qui normalement sont très éloignées les unes des autres. Il n’en est point du tout ainsi. Un grand nombre d’organes, qui sont dans un contact immédiat , non seulement ne se confondent, mais même ne se joignent jamais; et d’autres qui se trouvent placées à des distances considérables , et séparées par un grand nombre de parties , présentent des exemples nombreux d’anomalies par fusion. On peut môme jusqu’à un certain point généraliser cette remarque , et dire que les organes les plus sujets à se confondre , ne sont jamais très-rapprocliés i’un de l’autre dans l’état normal. Je citerai pour exemples la position des deux reins , celle des deux yeux, et surtout celle des deux conques auditives qui , dans l’état normal , se trouvent séparées par la tôte tout entière.

Ces résultats , directement contraires à ce qu’on aurait pu prévoir a pilori , et qui semblent au premier aspect irréguliers et bizarres , se ramènent tous à un principe général, applicable à l’ordre normal aussi bien qu’aux anomalies, et que j’énoncerai de la manière suivante : Les réunions qui ont lieu entre des organes ou portions d’organes, sont, toutes choses égales d’ailleurs, d’autant plus intimes, et aussi d’autant plus fréquentes que ces organes ou portions d’organes different moins entre eux par leur nature ou leur disposition.