II. — Symptômes de la localisation cérébelleuse

LE DÉSÉQUILIBRE. — Il serait l’élément du syndrome cérébelleux le plus constant. À un moindre degré, il faut le rechercher par l’épreuve de Romberg, qui est très souvent positive : il y a tendance à la chute ou chute véritable le plus souvent du côté de la lésion, mais surtout en arrière (Jenkins, Baldenweck). La direction de cette chute n’est pas modifiée par la position de la tête, ce qui est bien caractéristique d’une lésion cérébelleuse. La marche est parfois titubante, ébrieuse, caractéristique : le malade de l’observation n° 1 de Baldenweck, quoique peu vertigineux, ne pouvait marcher qu’en s'appuyant aux

objets qui l’entouraient : le diagnostic de lésion cérébelleuse s’imposait.

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LE NYSTAGMUS SPONTANÉ. —- Il n'existait que dans un seul cas d’hydrocéphalie diffuse de la fosse postérieure : celui de Kobrak; encore n’apparaissait-il que dans la position III et était-il peu intense.

Au contraire, dans tous les cas d’évolution lente où il s’agissait sans doute d’arachnoïdite kystique, il y avait un nystagmus spontané. Tantôt c’est un nystagmus intense, horizontal ou horizontal rotatoire, battant du côté de l'oreille malade et s’accompagnant de sensations vertigineuses intenses comme dans une labyrinthite aiguë; tantôt ce nystagmus éveille plutôt l’idée d'une lésion cérébelleuse; il bat tantôt d’un côté, tantôt de l’autre, ou bat du côté de l’oreille malade, alors que le labyrinthe est détruit depuis longtemps (Barany et Andrew Wylie). Il est variable d'intensité et de direetion d’un instant à l’autre. Il peut s’exagérer quand on bascule ja tête en arrière (Baldenweck, cas n° 1 et 2) et qu’ainsi on augmente sans doute la pression dans la fosse cérébrale postérieure.

AUTRES SYMPTÔMES DE LA SÉRIE CÉRÉBELLEUSE. —— Les symptômes cérébelleux se résument parfois au seul nystagmus (Andrew Wylie et Watkin Thomas). Dans les cas aigus d’hydrocéphalie diffuse, ce nystagmus lui-même peut manquer: rien n’oriente donc cliniquement l’intervention vers la fosse postérieure, si ce n’est la douleur et, comme nous le verrons, parfois la stase. Pourtant, dans les formes lentes, on peut mettre en évidence quelques petits signes cérébelleux : mais il est rare d’en observer plusieurs chez le même malade. Dans 5 de nos cas sur 13, il y avait des signes cérébelleux homolatéraux. Le plus souvent, il s’agit d’adiadococinésie ou d’asynergie, plus rarement de tremblement ou de dysmétrie ou d’hypotonie. C’est la malade de Lewy, dont l’affection avait eu une lenteur particulière, qui présentait le plus de symptômes cérébelleux, mais il est vrai peu intenses, puisqu'on devait les rechercher avec soin et qu’ils étaient très longtemps passés inapercus.

TROUBLES DES RÉFLEXES. -— Les réflexes sont habituellement normaux. Il n’y a, en particulier, pas d’extension dorsale des orteils. Lewy, qui a étudié un assez grand nombre de méningites enkystées d’étiologies diverses, note que, « tandis que les troubles labyrinthiques existent aussi bien pour les collections de la fosse cérébrale antérieure que pour celles de la fosse postérieure, les symptômes pyramidaux n’existent que dans les collections antérieures et manquent totalement au niveau de la fosse postérieure ».

SYMPTÔMES MÉNINGÉS. -— Nous en avons trouvé un seul cas : celui de Lemaïître et Aubin, mais l’évolution était très aiguë, la collection

104 HYDROCÉPHALIES OTITIQUES

diffuse, et il y avait une thrombose du sinus. Dans tous les autres cas, il n’y a ni Kernig ni raideur de la nuque.

Ce symptôme négatif est en contradiction avec l’opinion de Claude qui considère comme fréquent, daus les collections de la fosse postérieure, un certain degré de raideur de la nuque.

LÉSIONS DES NERFS DE VOISINAGE. — Les hydrocéphalies de la fosse postérieure, d’origine otitique,.ne donnent pas de troubles de compression nerveuse en dehors des troubles cérébelleux. Ce fait nous a paru d’autant plus curieux que Claude et Barré insistent, au contraire, sur la fréquence de ces compressions dans les arachnoïdites de la fosse postérieure en général. Même dans les collections qui donnaient les plus gros symptômes cérébelleux et qui ont donné le plus de liquide céphalo-rachidien à la ponction ou à l’incision de la dure-mère, il n’y avait pas de paralysie du VI, nerf pourtant fragile, ni du VII, ni de troubles au niveau du V. Dans deux cas seulement (Clovis Vincent, Jacobsen), il y avait une paralysie du IIT, et dans le cas de Jacobsen, cette paralysie siégeait du côté opposé à la lésion et son interprétation est bien délicate. Le VIII, d’après Clovis Vincent, n’est pas nécessairement lésé dès le début dans les arachnoïdites, contrairement à ce qui se passe dans les tumeurs de l’acoustique, et cette atteinte serait au contraire tardive. Dans nos arachnoïdites d’origine otique, il est vrai, il est très difficile de faire le bilan de l'atteinte exacte du nerf, parce qu’on peut toujours supposer que ce sont les lésions ostéitiques qui ont déterminé les troubles des réactions vestibulaires ou cochléaires que l’on trouve.

Nous allons, en effet, maintenant étudier ces différentes épreuves labyrinthiques et voir quelles conclusions on peut en tirer.

EXAMEN VESTIBULAIRE

ÉPREUVE CALORIQUE. — Elle donne, comme la recherche du nystagmus spontané, des résultats assez contradictoires. Barany, qui à observé plusieurs cas de méningite séreuse de la fosse postérieure, admettait qu’il y avait toujours une abolition de l’excitabilité calorique du côté de la lésion. Georgopoulos admet une disparition complète de la sensation vertigineuse provoquée, une absence de déviation segmentaire plutôt du côté opposé à la lésion que du côté de celle-ci où, la plupart du temps, il existe une déviation spontanée. Les mouvements réactionnels du corps, et en particulier l’épreuve de Romberg, ne sont pas modifiés, et quelle que soit la température de

SYMPTOMATOLOGIE 105

Veau et la position de la tête, la chute ou la tendance à la chute se fait du côté de la lésion.

La plupart des observations que nous avons recueillies témoignent, en effet, d’une inexcitabilité calorique. Pourtant, dans une des belles observations de Baldenweck, nous trouvons une hyperexcitabilité labyrinthique du côté malade; dans l’autre cas, une hypoexcitabilité du canal horizontal, d’un côté allant de pair avec un trouble de lindication pour le bras du côté opposé. Baldenweck attacha d’ailleurs à ce symptôme une réelle importance, puisque, chez ce malade à otorrhée bilatérale, il se décida à trépaner du côté où il y avait un trouble de l’indication. L'intervention lui donna raison à moins que, bien entendu, il se soit trouvé en présence d’une hydrocéphalie diffuse de la fosse postérieure, ce que nous ne savons pas, après tout.

ÉPREUVE ROTATOIRE. — (Georgopoulos déclare qu’il y aurait très souvent une très grosse hyporéflectivité rotatoire. Eagleton, rappelons-le, fait de cette hyporéflectivité le témoignage d’un épanchement méningé derrière la face postérieure de la pyramide pétreuse.

ÉPREUVE GALVANIQUE. —- Elle serait diminuée de façon assez inconstante, pour Georgopoulos.

L'interprétation de ces divers troubles des réactions labyrinthiques est assez difficile. Néanmoins, il semble qu’on puisse arriver aux conclusions suivantes : tantôt il doit s’agir d’une inhibition des centres par la compression liquidienne d’un ou des deux lobes cérébelleux, le second ne recevant que le contre-coup du premier; tantôt des phénomènes d’œdème labyrinthique coexistent de façon plus ou moins permanente. Il est probable d’ailleurs qu’il y a association de ces deux phénomènes et que, tandis que les troubles de la série proprement cérébelleuse sont dus à la présence du kyste, les troubles labyrinthiques, et en particulier les variations dans les réponses de lexploration du labyrinthe et des troubles fonctionnels, sont en relation avec des phénomènes d’œdème labyrinthique. Le kyste est en effet tout au contact du rocher, à proximité du sac endo-lymphatique avec lequel il est en rapports intimes. Andrew Wylie et Watkin Thomas sont même allés jusqu’à se demander, dans leur cas, si le kyste n’était pas dû à une énorme dilatation du sac endo-lymphatique. Cette interprétation nous semble erronée, mais il n’en est pas moins vrai que, par ce sac endo-lymphatique et par l’aqueduc qui s'ouvre à son niveau, le kyste arachnoïdien est en rapport étroit avec le labyrinthe et que chroniquement, aussi bien que dans ses poussées fluxionnaires, il retentit sur la pression intra-labyrinthique du liquide endo-lymphatique.

106 HYDROCÉPHALIES OTITIQUES

STASE PAPILLAIRE

Cette stase est aussi fréquente dans les cas aigus d’'hydrocéphalie de la fosse postérieure que dans l’hydrocéphalie corticale diffuse que nous avons étudiée, ce qui prouve une fois de plus la parenté intime qui existe entre ces deux variétés d’hydrocéphalie.

Au contraire, dans les épisodes lents et chroniques qui se rattachent aux formations kystiques, cette stase manque complètement la plupart du temps, en dépit des phénomènes indiscutables d’hypertension intra-cranienne.

Claude a insisté à plusieurs reprises sur ce fait : il faut croire selon lui que, dans ces cas, les collections sous-arachnoïdiennes sont sans communication avec le liquide céphalo-rachidien circulant. Lewy attache à ce symptôme négatif une grosse valeur. Il lui permet de distinguer les arachnoïdites de la fosse postérieure, en général, des tumeurs qui, elles, donnent presque toujours de la stase. Effectivement, dans toutes nos observations, quand l’évolution a été très lentement progressive, il n’y avait pas de stase. Au contraire, si une poussée d’hypertension diffuse vient brusquement se surajouter à un tableau jusque-là progressif et lent, on voit de la stase apparaître: ainsi dans l’observation de Jenkins n° 2, où la stase fut suffisamment importante pour laisser derrière elle une atrophie optique.

Signalons enfin que, pour Lewy, il y aurait en même temps une hypotension diastolique au niveau de l’artère centrale de la rétine.