CES

Nous ne pouvons nous empêcher de comparer ces divers accidents d'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien et d’œdème cérébral traumatique, de ceux que nous avons décrits dans nos hydrocéphalies otitiques, et cliniquement les symptômes évoluent de façon tout à fait comparable.

Nous croyons donc que deux éléments concourent à la constitution de ces hydrocéphalies :

a) d'une part, l’hypersécrélion du liquide céphalo-rachidien, vraisemblablement due avant tout à une hyperactivité des plexus choroides ;

b) d'autre part, l’æœdème cérébral, qui doit conditionner au moins partiellement l’hyporésorption du liquide.

Claude, dans sa définition de la méningite séreuse, écrit : « Ce qui domine, c’est l’hypersécrétion. » Le fait doit être vrai dans la plupart des cas, mais il en est d’autres où l’œdème cérébral a de beaucoup le rôle le plus important. Rappelons-nous que dans l’autopsie du cas de Schlander, en effet, il y avait uniquement un œdème cérébral diffus, énorme : le cerveau était gonflé, suintant et c’est lui qui avait été cause de la mort. Il n’y avait pas, par contre, de grosse hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien dans les espaces sous-arachnoïdiens, ni dans les ventricules.

La stase veineuse doit avoir en outre un rôle capital, puisqu’elle peut déterminer à elle seule, d’une part, de l’hypertension intra-cranienne, l'épreuve de Quickenstedt le montre facilement ; d’autre part, l’hyporésorption du liquide céphalo-rachidien qui, nous l’avons dit, est drainé avant tout par voie veineuse.

Cette stase doit être constante au moins dans les cas d’hydrocéphalie diffuse, et la stase papillaire avec dilatation veineuse, que l’on observe dans fous ces cas, n’est que la preuve facilement contrôlable d’une circulation veineuse cérébrale alors gênée dans son ensemble.

Rappelons-nous d’ailleurs que ceux de nos cas où les troubles papillaires furent les plus graves et les plus rebelles, jusqu’à entraîner pour la vue un pronostic des plus sérieux (cas de Simson Hall, Halphen et Cairns surtout), avaient eu une lésion uni ou bilatérale spontanée ou traumatique du sinus latéral. Les accidents hypertensifs et les troubles oculaires apparurent, semble-t-il, seulement après la lésion occlusive sinusale, ou s’aggravèrent secondairement à elle, comme chez le malade de Cairns.

Cependant des stases papillaires importantes et sérieuses ont apparu souvent aussi alors que le sinus avait une paroi saine à l’intervention et n’avait pas été blessé. Pour expliquer cette stase veineuse, il faut donc supposer un phénomène mixte. Au débul, il est vaso-moteur, il y a distension de tous les vaisseaux cérébraux (Hoff) et, en particulier, des veines; secondairement, il est mécanique; l'accumulation liquidienne, qui se fait au début au moins dans la fosse cérébrale postérieure, amorce un blocage du trou occipital et comprime à ce niveau d'importants plexus veineux, mais cette accumulation postérieure comprime aussi les vaisseaux veineux de cette fosse el, en par-

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ticulier, les sinus latéraux; rappelons que, pour Gaetano Boschi, cette voie sinusale est la voie d'évacuation capitale du sang cérébral. Pour lui, la stase papillaire n’apparaît habituellement que lorsqu'il y a gêne dans la circulation des sinus latéraux, comme il a pu s’en rendre compte dans un grand nombre de tumeurs cérébrales.

De toute facon, cette notion de la stase veineuse vaso-motrice ou mécanique a selon nous une importance capitale, surtout au point de vue des indications thérapeutiques; il serait illusoire de pratiquer, dans les cas où il y a une ôbstruction thrombosante du sinus, des ponctions lombaires répétées à action insuffisante et transitoire; si la stase papillaire demeure, il faut se hâter de pratiquer une intervention décompressive, qui est la seule logique.

Mais la stase veineuse, qui a un rôle si important dans la production de ces hydrocéphalies, est-elle suffisante à elle seule pour les déterminer ? Il est probable que non.

Ohnacker a observé, en effet, des cas de troubles de la circulation veineuse secondaires à l’exclusion d’un ou des deux sinus, avec grosse stase papillaire et symptômes importants d’hypertension intra-cranienne; il n’y avait pourtant pas d’hydrocéphalie à l’autopsie.

La stase veineuse ne suffit donc pas à provoquer à elle seule l’hydrocéphalie, mais elle la favorise certainement et la prolonge.

La gêne de la circulation veineuse cérébrale, par contre, est en rapport intime, semble-t-il, avec la stase papillaire : cette stase papillaire, en effet, apparaît même quand il n’y a pas d’hydrocéphalie (Ohnacker), même quand les ventricules ne sont pas distendus comme dans ce cas de Chatellier où les troubles oculaires étaient cependant extrêmement graves.

Inversement, elle peut parfaitement manquer quand les ventricules sont distendus, que ce soit de façon chronique comme dans les hydrocéphalies tumorales de l’adulte, ou que ce soit de façon aiguë comme chez la petite malade que nous avons observée avec Huet.

Elle est constante, au contraire, chaque fois qu’il y a une grosse gêne de la circulation veineuse au niveau de la fosse postérieure par œdème encéphalique, accumulation liquidienne localisée ou prédominante à cette région, thrombose veineuse étendue.

La stase papillaire enfin, peut survenir de façon plus curieuse à la suite de la simple exclusion d’un seul sinus jusque-là sain. Ce fait peut paraitre curieux puisque, a priori, le sinus opposé, les veines vertébrales, doivent suffire et suffisent d’ailleurs dans l’immense majorité des cas à drainer le sang veineux cérébral.

Pourquoi donc, dans certains cas, cette ligature unilatérale a-t-elle un aussi gros retentissement ? L’explication la plus en faveur est celle d’une prédisposition analomique : on a lié justement la veine qui drainait la majeure partie du sang cérébral.

Cette explication ne nous parait guère satisfaisante : on a déjà rapporte de nombreuses observations de ligature double de la jugulaire opérées sans incidents. De même, les neuro-chrirugiens peuvent avoir à tamponner et à exclure le pressoir d’Hérophile sans déterminer pour cela de troubles notables.

Nous croyons donc bien plutôt que ces troubles oculaires surviennent dans les rares cas où on pratique la ligature chez un sujet qui avait déjà un certain degré d'œdème cérébral : cet œdème ne peut être qu'aggravé par la ligature, et il retentit à son tour sur la circulation veineuse cérébrale globale, empêchant toute circulation collatérale.

Comment vont donc, dans nos hydrocéphalies otitiques, évoluer les accidents ?

HYDROCÉPHALIES CORTICALES DIFFUSES AIGUËS

L'accident initial est une brusque vaso-dilatation, en particulier des plexus choroïdes. Cet accident, comme tous les troubles vasomoteurs, est d'installation brutale, paroxystique, et il explique l’allure clinique aiguë des accidents; il y a brutalement, en quelques minutes ou en quelques heures, suivant l’acuité de la vaso-dilatation, un brusque afflux de liquide sécrété par les divers plexus. Ce liquide arrive, par les trous de Luschka et de Magendie, au niveau des lacs de la base, s’engage pour une faible part vers le sac lombaire, pour une part plus importante vers les citernes antérieures, puis la corticalité cérébrale au niveau de laquelle il doit se résorber.

Mais, à ce niveau, la résorption est arrêtée par la turgescence vasculaire veineuse; le liquide céphalo-rachidien, qui continue à couler, s’accumule et stagne sous pression, refoulant parfois le cerveau de facon notable comme dans le cas de Fèvre et Magdelaine. I s’accumule aussi dans la fosse cérébrale postérieure et augmente la pression rachidienne.

Les ventricules, eux, ne sont pas dilatés. Ils sont aplatis, au contraire, à la fois par l’œdème cérébral intense et par la pression qu’exerce sur le cerveau l’accumulation corticale du liquide.

C’est ce qui explique la discordance paradoxale qui existe alors entre la tension ventriculaire et la tension cérébrale externes et

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surtout la tension rachidienne; si on incise la dure-mère au niveau du cortex, le liquide céphalo-rachidien s’écoule aussitôt. La pression lombaire est à 50 ou 60. Si au contraire on ponctionne le ventricule, on recueille avec peine une goutte de liquide, sa tension paraît basse. C’est exactement ce qui se produisait dans le cas observé par Chatellier.

Les neurologistes observent d’ailleurs, dans leur méningite séreuse médicale, exactement les mêmes phénomènes, et Clovis Vincent et Berdet ont insisté sur les résultats que donne dans ces cas la ventriculographie : les deux ventricules sont bien à leur place et pauvres en liquide; après avoir injecté 5 centimètres cubes d’air, le gaz reflue déjà en partie. A la radiographie, les ventricules latéraux sont petits, symétriques, non déformés, bien en place, et le III° ventricule se montre normal. Une grande partie de l’air qu’on à injecté a déjà été expulsée du ventricule et se trouve, au niveau de la corticalité cérébrale; c’est exactement ce que nous a montré la ventriculographie de notre malade (obs. n° 1).

Ces accidents, donc, après avoir débuté par des accidents vasomoteurs, vont évoluer secondairement, « mécaniquement ».

Au début, la stase veineuse vaso-motrice provoque l’accumulation corticale du liquide céphalo-rachidien hypersécrété, mais aussi hyporésorbé. Secondairement, ce liquide céphalo-rachidien accumulé retentit sur la circulation veineuse, qu’il gène mécaniquement, en particulier au niveau de la fosse postérieure. L’œdème cérébral contribue encore à cette gêne.

Dès que le cycle est amorcé, il n’y a plus de raison pour qu’il cesse, et même si le débit des plexus choroïdes redevient normal, la tension ne fait que croître et la résorption ne peut commencer.

Mais si, par voie lombaire, par voie sous-occipitale, par trépanation temporale, on permet à la pression intra-cranienne de baisser, aussitôt la circulation veineuse reprend un cours normal, la résorption du liquide céphalo-rachidien s’amorce et continue.

La caractéristique, en effet, des accidents vaso-moteurs, est d’avoir une durée très brève, une apparition rapide et de décroître ensuite très vite aussi. Au moment où on intervient, où on pratique la ponction lombaire, ces phénomènes vaso-moteurs ont déjà disparu dans la règle ou du moins sont très atténués: seuls persistent les accidents méca-

niques, et par une action purement mécanique, on peut guérir en une fois et définitivement ces malades.

En résumé, l'hypothèse vaso-motrice est la seule qui nous permette d'expliquer la brutalité des phénomènes physiques, leur curabilité par des thérapeutiques simples, la fréquence aussi des récidives et évolution générale paroxystique des symptômes.

Il est probable enfin que ces phénomènes vaso-moteurs complexes débordent parfois le cadre des vaisseaux encéphaliques : l’œdème des paupières concomitant, qu'avait observé Helmut Richter, et qui l’avait tellement surpris, est à rattacher sans doute à un mécanisme analogue.

HYDROCÉPHALIES ENKYSTÉES VENTRICULAIRES

Passot, qui avait déjà réuni dans sa thèse quelques belles observations d’hydrocéphalies enkystées ventriculaires, écrivait au chapitre de leur pathogénie : « La production de l’hydrocéphalie ventriculaire est liée à une occlusion des trous de Magendie et de Luschka ou de l’aqueduc de Sylvius, occlusion congénitale ou produite par des exsudats inflammatoires qui empêchent les liquides céphalo-rachidiens et épendymaires d’équilibrer leurs pressions. Si l’occlusion porte sur l’aqueduc de Sylvius, la rétention du liquide porte sur les ventricules latéraux; la symptomatologie est réduite à des phénomènes de compression cérébrale et rolandique; en cas de fermeture des trous de Magendie et de Luschka, il existe de l'hypertension dans le IV° ventricule, et des phénomènes de compression bulbaire viennent donner au tableau clinique une excessive gravité. »

Nous ne croyons pas, pour notre part, à ce mécanisme de l’enkystement invoqué par Passot : un cloisonnement congénital aurait dû, depuis longtemps, déterminer une hydrocéphalie interne, et si on invoque un obstacle inflammatoire, comment se fait-il que le liquide céphalo-rachidien ne soit pas altéré ?

Bien avant Passot, Bœnninghaus, en 1897, a élaboré la théorie d’une obstruction purement mécanique, d'une fermeture automatigoe des ventricules. Le gros avantage de cette hypothèse est d’expliqur aussi bien la non-altération du liquide que la curabilité de l’hydrocéphalie par une simple évacuation ventriculaire.

Bœnninghaus croit que les accidents débutent par une méningite séreuse externe et que l’inflammation s'étend ensuite seulement aux

expansions choroïdiennes.

L'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien commence alors

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l’occlusion et l’enkystement ventriculaire peuvent à ce moment sur-

venir à deux niveaux :

a) Au niveau de l’aqueduc de Sylvius : « Cela surviendrait quand l’hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien est extrêmement rapide. » Il y a dilatation immédiate des ventricules latéraux, puis du troisième ventricule. Le III° ventricule se distend surtout aux dépens des parois qui sont les plus faibles, c’est-à-dire au niveau de l’infundibulum et de la paroi postérieure du toit, là où la téla ferme le ventricule, au-dessous du corps calleux. La distension de cette partie se produit avant celle de l’aqueduc, car elle a des parois plus minces que lui. La téla se soulève alors, elle tire en haut la glande pinéale qui vient à elle, celle-ci tire sur les tubercules quadrijumeaux, les tubercules quadrijumeaux tirent sur la protubérance, mais la grosse protubérance ne suit pas si facilement et l’aqueduc est alors transformé en un étroit canal allongé de haut en bas qui ne laisse passer que très peu de liquide céphalo-rachidien. Mais la sécrétion du liquide continue, la téla se soulève encore plus, et finalement elle s'applique contre le tranchant de la tente cérébelleuse avec les tubercules quadrijumeaux étirés. À ce moment, la fermeture de l’aqueduc est complète.

« À ce mécanisme se surajoutent vraisemblablement deux conditions favorables : un exsudat dans la téla, entre le corps calleux et les tubercules quadrijumeaux, qui fait que ces derniers sont comprimés d’en haut, et sans doute aussi la présence d’un exsudat dans la fosse postérieure, qui soulève vers la tente les tubercules quadrijumeaux. Mais, à l’autopsie, on trouve l’aqueduc perméable, car après section de la tente, avant d’ôter le cerveau, puis après l’ouverture des ventricules, la pression s'effondre et la fermeture de l’aqueduc disparaît. >» (Bœnninghaus.)

b) Au niveau du toit du IV° ventricule : « Dans ce cas, l’hypersécrétion serait moins rapide; l’aqueduc se laisse dilater, et l’obstruction se ferait au niveau des trous de Magendie et de Luschka. Une dilatation de ces trous pourrait se produire si ce qui les entoure était solide, comme au niveau de l’aqueduc. Mais ils sont compris dans une région membraneuse qui se laisse distendre tout entière et qui atteint bientôt la face interne du trou occipital, et s’écrase contre lui: la fermeture automatique est alors complète. » (Bœnninghaus.)

Ces hypothèses de Bœnninghaus sont, il faut le reconnaitre, extrémement ingénieuses, et leur critique est difficile puisqu'on ne peut les vérifier à l’autopsie ; l’ouverture du crâne suffit à faire tomber la pression et donc à faire céder l'agent de l’occlusion.

Nous avons dit pourtant que nous ne sommes pas d'accord avec Bœnninghaus, en ce qui concerne en premier lieu la genèse des accidents. Nous ne croyons pas que l’inflammation, comme il dit, est d’abord corticale, puis interne. Il y a d’emblée une vaso-dilatation générale, qui prend naturellement une grande ampleur au niveau de ces accumulations de vaisseaux que constituent les plexus choroïdes. Le liquide céphalo-rachidien sort rapidement par les trous de Monro, Magendie et Luschka, et produit un premier temps d’hydrocéphalie externe qui est très court si la vaso-dilatation est rapide. Très vite, en effet, se produit l’enkystement ventriculaire. D’autre part, Bœnninghaus n’a pas fait jouer à l’æœdème cérébral un rôle suffisamment important. L’œdème du corps calleux, en effet, doit contribuer pour beaucoup à la fermeture automatique de l’aqueduc de Sylvius, œdème qui doit s'étendre d’ailleurs à toute cette région de l’encéphale et qui rétrécit d'autant les orifices et les conduits.

D'autre part, dans ces brusques distensions ventriculaires, le ventricule latéral s'agrandit surtout dans le sens vertical, et Berdet nous a montré sur un cerveau comment le bord postérieur du corps calleux est attiré en avant et appuie sur l’origine de l’aqueduc qu’il écrase.

Il est possible, enfin, que le IITI° ventricule ne participe pas toujours à cette dilatation d’origine vaso-motrice. Les trous de Monro qui, dans toutes les hydrocéphalies progressives par obstacle à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, se dilatent considérablement, peuvent ici au contraire être rétrécis. À ce rétrécissement prennent part sans doute l’œdème cérébral et aussi la turgescence des plexus choroïdes qui longent cet orifice pour gagner, du ventricule latéral, le ITT° ventricule.

Si les trous de Monro sont obstrués, il n’y a pas dilatation du III° ventricule; on peut alors admettre que les deux ventricules latéraux ne communiquent pas, et cela expliquerait les cas où on a dû ponctionner successivement les deux ventricules (Huet, Lecène et Bourgeois, H. Bourgeois). Nous allons voir que Lenormant invoque le même mécanisme pour certaines hydrocéphalies ventriculaires unilatérales post-traumatiques.

En résumé, comme l’a dit Bœnninghaus, nous croyons qu’il s’agit, dans les cas d’enkystement aigu ventriculaire, de phénomènes mécaniques, automatiques et d’origine vaso-motrice. La conclusion thérapeutique s’impose; il sera nécessaire et suffisant, pour amener la guérison, de mettre fin au cercle vicieux amorcé par la simple ponction du ventricule.

Quant à la dilatation du IV° ventricule dont parle Bænninghaus et

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que les neurologistes ont observée dans certains cas d’arachnoïdites, nous n’en avons pour notre part recueilli aucun cas certain. Pour affirmer cette dilatation, il faut la voir et explorer le bulbe par une large trépanation postérieure.

Au contraire, dans les observations que nous avons parcourues, on s’est contenté de ponctionner le IV° ventricule à travers la dure-mère. Mais avait-on bien pénétré le ventricule et n’était-on pas plutôt entré

dans la grande citerne distendue ? Nul ne peut le dire.

Ces accidents d’enkystement ventriculaire enfin, si rares au cours des otites, peuvent-ils se voir en d’autres circonstances ? Le fait est certain en ce qui concerne les traumatismes craniens.

Petit-Dutaillis remarque, dans son rapport sur le traitement des méningites séreuses aiguës d’origine traumatique, que lors des autopsies de bon nombre de traumatisés morts dans le coma, on a trouvé, comme seule modification apparente, une dilatation très nette des ventricules : « Le blocage ventriculaire n’est certainement pas l’objet de l'attention qu’il mérite chez les traumatisés du crâne », écrit-il.

Lenormant, tout récemment, est revenu sur cette question : « Dans les traumatismes du crâne, écrit-il, l'hypertension secondaire peut porter sur les cavités ventriculaires qui se distendent : il y a alors une véritable hydrocéphalie aiguë traumatique. Cette distension relève soit d’une sécrétion excessive du liquide céphalo-rachidien, soit d’une insuffisance relative ou d’une obstruction mécanique des voies de circulation de ce liquide (trou de Monro, aqueduc de Sylvius). L’obstruction circulatoire crée le blocage des ventricules, dont les degrés et les causes sont multiples : l'insuffisance des voies d'écoulement sans obstruction mécanique ne crée qu’un blocage relatif et temporaire; l’existence d’un obstacle mécanique, qu’il s’agisse d’un caillot obstruant ou de l’effacement des canaux excréteurs par l’œdème cérébral, entraine un blocage complet et définitif; suivant que l’obstacle siège à l’aqueduc de Sylvius ou au trou de Monro, le blocage est total ou n’intéresse qu’un seul ventricule. Tous ces troubles d’équilibre liquidien sont la conséquence directe de l’action du traumatisme sur la vaso-motricité endo-cranienne. »

Nous voyons, par ces lignes remarquables, combien est frappante l’analogie qui existe entre les accidents post-otitiques et post-traumatiques d’œdème cérébral. Si le point de départ du réflexe vaso-moteur est différent : traumatisme ou intoxication d’origine infectieuse, le résultat, l’œdème cérébral et le blocage, est identique.