HYDROCÉPHALIE DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

Nous ne possédons, pour étudier l’anatomie pathologique de ces hydrocéphalies, strictement que des comptes rendus opératoires. Or, lorsque l'intervention a été faite par des otologistes, les renseignements que l’on peut tirer de ces comptes rendus sont extrêmement succincts. La plupart, en effet, se contentent de ponctionner la duremère cérébelleuse en raison des symptômes cliniques cérébelleux, et à la recherche d’un abcès du cervelet. Un jet de liquide céphalo-rachidien les surprend. Le malade guérit, et finalement on n’a jamais su exactement où se trouvait la collection liquidienne.

Au moment de l'intervention, la dure-mère cérébelleuse dénudée paraît saine et bombe plus ou moins. La dure-mère cérébrale d’ailleurs, si on l’explore, a un aspect analogue (Lemaître et Aubin).

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Lorsqu'on ponctionne ou qu’on incise la dure-mère immédiatement en avant du sinus le liquide céphalo-rachidien s'écoule aussitôt, sous pression.

Cette pression dans certains cas est considérable, et l’écoulement est d’une abondance extrême : « Le liquide céphalo-rachidien saute à la figure de l’aide comme un jet de sang artériel », écrivent Lemaïitre et Aubin ; les champs sont entièrement trempés et, l’aiguille une fois retirée, l’écoulement persiste abondant et continue durant tout le pansement. Clovis Vincent, qui est intervenu par voie postérieure, mentionne que le liquide tombe sur les genoux de l’opérateur; il s’écoule avec une abondance telle qu’on s’efforce d’en modérer le jet.

Une pareille abondance de liquide et une telle pression nous laissent supposer qu’il s’agit là d’une hypertension de toute la fosse cérébrale postérieure, bilatérale, et nous verrons que cliniquement, en fait, ces cas se rattachent à ceux dont l'installation fut la plus rapide. ù

Cette masse liquidienne ne communique pas avec une hydrocéphalie externe des fosses cérébrales moyenne et antérieure : Lemaïître et Aubin, qui avaient commencé par ponctionner la dure-mère cérébrale, n’avaient pas obtenu de liquide.

Au contraire il est vraisemblable que souvent dans ces cas il y a communication avec le sac lombaire : Lemaître et Aubin obtiennent une pression de 40° au Claude, et l’épreuve Quickenstedt la fait monter à 45°.

Tout se passe donc comme si ces hydrocéphalies étaient limitées à la fosse postérieure par une obstruction du foramen ovale de Paccioni, et nous verrons au chapitre de la pathogénie comment on peut expliquer ce fait.

Lorsque le liquide a été évacué, on peut explorer le cervelet dont les deux lobes semblent œdémateux, l’un plus que l’autre par exemple (Clovis Vincent), et on ne peut s'empêcher de comparer cet œdème cérébelleux à l’æœdème cérébral que nous avons déjà décrit.

À côté de ces cas d’hydrocéphalie diffuse de la fosse cérébrale postérieure, il doit exister un certain nombre de cas d’hypertension localisée analogue aux arachnoïdites kystiques, que les neurologistes et surtout les neuro-chirurgiens connaissent bien, et qui ont été l’objet d’un rapport de Barré au Congrès de Neurologie de 1933.

Barré divise les arachnoïdites de la fosse postérieure en arachnoïdites généralisées, arachnoïdites de la grande citerne, celles du trou auditif, et enfin arachnoïdites pré-pontiques, les seules qui relèveraient presque toujours d’une origine otique.

L'aspect de ces kystes arachnoïdiens n’est bien visible que si l’on intervient avec précautions et par voie postérieure. Ils apparaissent sous l’aspect d’une poche liquidienne bleutée, dont la paroi mince et pellucide doit être constituée par larachnoïde. A la moindre ponction cette poche crève et le liquide s'écoule aussitôt. Il est probable que ce liquide se trouvait entre l’arachnoïde et la pie-mère; d’autres fois il est possible que ce liquide soit exactement sous-dural: aussi, en dépit de toute précaution, il s'écoule aussitôt qu’on a incisé la dure-mère. À vrai dire, il est bien difficile de localiser exactement la situation de la cavité liquidienne ; l’arachnoïde n'offre qu’un faible obstacle à un liquide céphalo-rachidien tant soit peu hypertendu, et on conçoit que cet obstacle puisse céder aussitôt que la puissante barrière durale a lâché.

Le kyste, en tous cas, refoule assez fortement le cervelet : Jenkins pénètre, dit-il, avec sa spatule dans une poche de plusieurs centimètres de profondeur, et quand le liquide est évacué, le cervelet ne reprend pas sa place. Andrew Wylie et Watkyn Thomas trouvent un aspect absolument analogue.

Ces deux observations, d’ailleurs, sont les seules où des otologistes aient incisé la dure-mère et où on puisse affirmer, à peu près de facon certaine, qu’il s’agissait d’arachnoïdite enkystée. Dans les autres observations on s’est contenté de ponctionner la dure-mère et nous ne connaissons pas l’état des lésions sous-jacentes.

Dans le cas de Lewy, enfin, une encéphalographie a permis de localiser à la face externe du cervelet une poche kystique qui s’est remplie d'air, et qui était vraisemblablement de nature analogue.

Ces kystes se trouvent donc à la face externe du cervelet et au contact de la face postéro-externe du rocher, du côté de l’otite. Ils se trouvent par conséquent en rapports très intimes avec le sac endolymphatique qui se trouve à ce niveau, comme le signalent Wylie, Watkyn Thomas, qui se sont même demandé s’ils ne se trouvaient pas en présence d’une grosse dilatation de ce sac. Ils sont situés aussi dans le prolongement externe de la citerne protubérantielle, qui contient un plexus choroïde.

Nous croyons donc que ces kystes arachnoïdiens sont formés par une importante dilatation de cette volumineuse citerne, et c’est ce qui explique d’ailleurs qu’une fois ouverte et drainée, la poche continue à donner du liquide pendant plusieurs jours (Moulonguet). On envisagerait mal, en effet, qu’un kyste soit capable de sécréter de pareilles quantités de liquide dans un temps aussi bref.

Reste à savoir en quoi consiste exactement cette arachnoïdite. Nous ne prétendons pas apporter une solution à un problème aussi difficile,

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et auquel des neurologues infiniment plus qualifiés que nous travaillent depuis longtemps sans conclusions définitives.

Nous n’avons pas, dans nos cas, non plus, la preuve certaine qu’il y avait des lésions inflammatoires de l’arachnoïde, et comme nous le verrons, l’analyse du liquide céphalo-rachidien, quand elle a été pratiquée dans ces cas, semble plutôt infirmer cette hypothèse. Il faudrait évidemment songer à examiner histologiquement l’arachnoïde prélevée au cours de l'intervention, et ceci n’a été fait dans aucun de nos Cas.

Ces arachnoïdites otogènes d’ailleurs, si elles existent, sont bien différentes de celles que les neurologistes ont l'habitude d’observer au niveau de la fosse postérieure et dont la cause demeure obscure. Ramadier a été frappé par ce fait et il y insistait récemment. Dans toutes les arachnoïdites primitives dont nous avons parcouru les observations, nous trouvons des lésions nerveuses importantes, de gros troubles au niveau du VII, une paralysie du VII. Nous verrons qu’au contraire, dans nos cas, il n’y avait rien de tel. À l’intervention, les neuro-chirurgiens sont obligés de rompre des voiles arachnoïdiens, d’éplucher des nerfs; les otologistes, au contraire, se contentent d’évacuer le liquide de la poche et ils ne s’occupent nullement de ses parois. Or, et ceci n’est pas la chose la moins troublante, la poche une fois vidée ne se reforme pas ; Lewy, recommençant son encéphalographie un mois après la première, ne retrouve plus la cavité gazeuse qu’il avait décelée tout d’abord et le cervelet avait repris sa place. Nous sommes bien loin des arachnoïdites kystiques dont parlait Petit-Dutaillis, avec leur tendance à la récidive et à la réapparition des formations kystiques. Nous le verrons, les otologistes, avec une opération minime en somme, guérissent leur malade en une fois et le plus souvent de façon définitive. Nous verrons aussi comment on peut essayer d'expliquer la pathogénie de ces faits incontestables.

SON OMATOLOGIE

Nous allons étudier maintenant les symptômes cliniques de chacune de ces formes anatomiques :

HYDROCÉPHALIE CORTICALE DIFFUSE, HYDROCÉPHALIE INTERNE OU VENTRICULAIRE, HYDROCÉPHALIES DE LA FOSSE POSTÉRIEURE DIFFUSE OU KYSTIQUE.

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