DÉBUT

Le mode de début certainement le plus caractéristique des hydrocéphalies corticales diffuses est le début suraigu : sans prodromes, en quelques heures, au moment où on s’y attend le moins, s’installent les symptômes de la complication intra-cranienne. On peut en déterminer lheure avec précision : Coleman Scal écrit : « C’est à 6 heures que soudain l’enfant jusque-là bien portant tomba dans un état grave. » Le petit enfant, que nous avons suivi nous-même, prenait, à 11 heures, son repas avec appétit; à 15 heures il était dans le coma. Lors de sa première crise l'infirmière que nous avons observée est prise brusquement de douleurs de tête au milieu de l’après-midi. À 7 heures du soir elle a perdu connaissance et reste dans le coma toute la nuit. L'évolution la plus suraiguë de toutes est certainement celle de Schlander : l’enfant arrive à 12 h. 1/2, à pied, à la consultation, avec une otite bilatérale d’allure banale et 37°9; elle déjeune normalement; à 14 heures elle tombe dans le coma avec épilepsie; à 16 heures elle est morte. La poussée d’œdème cérébro-méningé a évolué en tout en deux heures.

Ramadier et Worms insistent aussi sur la brutalité de ces débuts véritablement apoplectiformes.

Ces débuts suraigus ne sont pas les plus fréquents. L’affection se constitue en général en un ou deux jours. Le malade, au décours d’une otite, d’une convalescence de mastoïdite ou d’évidement, est pris d’une céphalée vive, plus ou moins diffuse, souvent de vertiges, de nausées; et il y a en même temps, parfois, une élévation thermique, puis peu à peu les symptômes s’aggravent dans l’ensemble, jusqu’à constituer le tableau typique.

Assez souvent, aussi, l’évolution ne se fait pas de facon aussi régulièrement progressive; avant que ne se constitue la grande crise caractéristique, le malade est pris à plusieurs jours, parfois à plusieurs semaines d’intervalles, de crises transitoires, de céphalées violentes, vertiges, vomissement. Si le malade est porteur d’une otite chronique et qu'il consulte alors le spécialiste, ce dernier ne manque pas de

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poser à bon droit une indication opératoire formelle, et c’est pourquoi nous voyons tant (dl’opérations d’évidement dans les antécédents immédiats ou éloignés de nos hydrocéphalies. Mais, après l’évidement, au bout d’un temps variable, les mêmes symptômes réapparaissent. S'ils sont précoces, on tend à les attribuer au choc opératoire, à une réaction labyrinthique due au tamponnement ou à la seule narcose. Mais ces symptômes réapparaissent après s'être atténués, augmentent d'intensité, jusqu’à la grande crise caractéristique : la malade de Stenger, par exemple, avait depuis un mois et demi une otorrhée gauche qui se met à déterminer de la fièvre, de la céphalée, de la torpeur. Ces symptômes, selon nous, témoignent déjà vraisemblablement d’une légère poussée d’hydrocéphalie. On évide la malade, et son état s'améliore, mais incomplètement, car elle conserve de la somnolence et son pouls demeure rapide, Le quatrième jour après l’intervention, brusquement, la céphalée devient très violente, elle est prise d’agitation, puis tombe dans un état subcomateux.

Ces débuts, où se succèdent des poussées d’hydrocéphalies et des phases de rémission plus ou moins franches, sont véritablement très particuliers aux hydrocéphalies otitiques. La malade de Bondy, par exemple, a deux crises prodromiques très intenses avec pertes de connaissance, mais qui durent quelques minutes seulement; la troisième crise est beaucoup plus intense, plus durable et nécessite alors une intervention.

Dès maintenant, nous voyons une des caractéristiques de cette affection, elle évolue par poussées, par accès; nous verrons plus loin combien sont fréquentes les rechutes de la convalescence, et l’importance qu’il faut attacher, au point de vue du diagnostic et de la pathogénie, à ce caractère évolutif bien spécial.

PÉRIODE D'ÉTAT

LA CÉPHALÉE. — La céphalée est un des plus constants symptômes. Elle est habituellement diffuse, elle procède par paroxysmes extrèmement pénibles. Notre malade nous disait qu’elle avait alors l’impression que sa tête allait éclater. Cette céphalée prédomine souvent du côté de l’oreille malade ou au niveau du dos du crâne. Elle est surtout manifeste au moment où se constitue l’hydrocéphalie, et dans les premiers temps de son évolution. Elle annonce de même chaque rechute. Au contraire, si l’affection se prolonge, cette céphalée va aller en diminuant pour finir même par disparaître, alors que lhypertension intra-cranienne demeure ou augmente. Tels étaient les cas

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d’Halphen et surtout de Cairns : dans ce dernier cas, la céphalée a d’abord été très vive, a persisté une quinzaine de jours, puis s’est atténuée petit à petit ; l’enfant mène ensuite une vie normale et s’adonne à ses jeux habituels; pourtant, il a une tension élevée à la ponction lombaire et une énorme stase papillaire.

Dans les cas d'évolution rapide, la céphalée passe aussi peu à peu au second plan, mais c’est parce que le malade entre progressivement dans un état de torpeur croissante plus ou moins entrecoupée de crises d’agitation qui vont l’acheminer au coma.

VERTIGES. — Presque toujours, les malades se plaignent de troubles vertigineux vagues, comme il est habituel de le rencontrer au cours des poussées d’hypertension intra-cranienne.

Exceptionnellement surviennent des vertiges du type labyrinthique, qui sont peut-être en relation avec une poussée congestive d’œdème labyrinthique secondaire à l’hydrocéphalie, par action de voisinage ou concomitant à elle (cas personnel n° 1).

TROUBLES PSYCHIQUES. — De véritables troubles psychiques peuvent, dans certains cas, donner à l’affection une allure particulière; en dehors de cette torpeur sans caractères bien spéciaux, que nous avons mentionnée, existent souvent des symptômes qui font penser à la slow cerébration si classique dans les abcès du cerveau : indifférence générale, tendance au sommeil, lenteur de l’idéation surtout; le malade comprend les questions qu’on lui pose, mais y répond par oui ou par non. Ses besoins se limitent aux besoins naturels. Il demeure immobile et apathique dans son lit. Si, comme nous le verrons, se surajoute à ces symptômes un amaigrissement notable, on conçoit combien le diagnostic puisse devenir difficile avec celui de l’abcès du cerveau.

LES VOMISSEMENTS, ou tout au moins les NAUSÉES, sont aussi un des plus fréquents symptômes surtout pendant la phase de constitution de l’hydrocéphalie, c’est-à-dire pendant les premières heures ou les premiers jours. Ils coïncident avec le maximum de la céphalée et surviennent aussi au début des rechutes. Ces vomissements n’ont habituellement rien de caractéristique, mais ils peuvent parfois réaliser les types de vomissements faciles, dits vomissements cérébraux. Survenant au cours d’une otite aiguë ou chronique, ils ne manquent pas

de faire songer aussitôt à la possibilité d’une complication intra-cranienne.

LA TEMPÉRATURE. — Une poussée thermique accompagne souvent le début de la complication intra-cranienne : la température s’élève aux

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environs de 39°, ou au-dessus, comme chez notre malade (obs. 1) et comme dans les observations de Coleman Scal, Huet, Ramadier, Ombrédanne, Richer, Gatscher ; or, nous l'avons vu, au niveau de l’oreille, de la plaie de mastoïdite, ou de la cavité d’évidement, rien n’explique une pareille hyperthermie et tous les auteurs le notent avec surprise. Cette poussée fébrile dure d’ailleurs souvent assez peu de temps et, même si l’hydrocéphalie continue à évoluer, la température descend au voisinage de la normale. Mais si une rémission s’est produite et qu'une rechute survienne, un nouvel accès thermique analogue sera contemporain de son début.

La température n’atteint que 38° dans l'observation de Passot et dans le cas que nous avons observé; elle demeure normale dans celui rapporté par Halphen et dans un certain nombre d’observations où l'évolution générale des symptômes fut plus lente.

LE POuULS. — Le pouls est rarement ralenti, il est même très souvent accéléré, ce qui peut paraître paradoxal, puisque le ralentissement du pouls est un symptôme habituel d’hypertension intra-cranienne auquel on attache toujours une grosse valeur. Bien mieux, cette accélération peut être considérable et, dans l’observation de Coleman Scal, par exemple, il bat à 150 immédiatement avant deux ponctions lombaires qui montrent une très forte hypertension. Les chiffres de 90 et 100 sont les plus fréquemment rencontrés.

Notons enfin que cette accélération du pouls se voit même dans les cas qui ne s’accompagnent pas d’hyperthermie, et qu’enfin, surtout dans les cas d'évolution lente, son rythme peut être normal.

Dans deux observations enfin (H. Bourgeois et Stenger), on notait un léger ralentissement du pouls : 62.

RESPIRATION. —— Dans les cas très aigus et à la phase de coma prononcé on peut voir apparaître des troubles de la respiration : ralentissement surtout, parfois rythme de Cheynes-Stokes; ils sont évidemment d’un pronostic très sérieux et indiquent que l'intervention décompressive ne saurait être retardée.

ATTEINTE DE L'ÉTAT GÉNÉRAL. — Dans les cas très aigus l’évolution des symptômes se fait avec une rapidité telle qu’on ne peut observer d’altération bien notable de l’état général; toutefois, quand l’évolution est un peu plus lente, on peut noter une perte de l’appétit et surtout un amaigrissement progressif, intense, avec même fonte des masses musculaires, exactement comme s’il s'agissait d’un abcès cérébral. Notre malade, en quelques mois, avait maigri de façon impression-

nante.

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Ce symptôme, que l’on ne s’attend pas à rencontrer ici, rend encore le diagnostic plus difficile avec une collection purulente intra-cranienne.

LES SIGNES MÉNINGÉS. — Le Kernig et la raideur de la nuque, que l’on considère à juste titre comme les meilleurs symptômes de réaction méningée, sont assez fréquents. Nous pouvons même dire qu’en raison de la pauvreté par ailleurs des symptômes neurologiques, aussi bien généraux que de localisation, ils prennent une importance spéciale. Dans certaines observations, cette réaction méningée est franche (cas personnel n°2, cas de Coleman Scal,. Worms, Halphen, Blumenthal), mais il ne s’agit pas cependant d’une réaction aussi intense que celle que l’on trouverait dans une méningite aiguë qui s’accompagnerait d’un tableau général aussi alarmant. Du reste, ces réactions franches sont les plus rares; dans la plupart des obserrations on se contente de dire : légère réaction méningée; il faut, dans les cas d’Ombrédanne, Symmonds, Oppenheim, Hammerschlag, rechercher avec soin ces signes méningés pour les mettre en évidence. Dans le cas de Gatscher on ne trouvait de raideur de la nuque que dans les mouvements de torsion de la tête. Dans le cas de Claude le seul signe méningé est la constipation, qui disparaîtra d’ailleurs sitôt après la ponction lombaire. Beaucoup d’auteurs, enfin, ne mentionnent même pas la présence de signes méningés, ce qui prouve évidemment qu’ils étaient au moins très estompés. Cependant, répétons-le, ces symptômes sont relativement fréquents dans cette variété d’hydropisie, bien plus fréquents que dans les autres formes que nous aurons à étudier par la suite, et demeurent un des rares symptômes neurologiques présents.

LES TROUBLES RÉFLEXES. — On ne peut tirer habituellement aucun renseignement intéressant de l’étude des réflexes : il semble qu’ils demeurent normaux le plus souvent. Deux fois, pourtant, ils ont été trouvés plutôt vifs (Ombrédanne, Stenger), et dans l’observation de Blumenthal ils étaient très vifs et accompagnés d’un clonus bilatéral du pied. Dans tous les cas graves, qui s’accompagnent bientôt d’une torpeur importante qui va jusqu’à un état voisin du coma, les réflexes sont diminués, puis abolis. Tous ces symptômes sont diffus et n’orientent nullement vers l’idée d’une localisation.