I. — Troubles généraux

LA CÉPHALÉE. — Elle est le symptôme le plus constant et celui qui amène habituellement le malade à consulter pour y chercher remède. Elle est parfois continue, gravative, obsédante, plus souvent irrégulière, sujette à des paroxysmes pénibles, augmentée par les efforts, les vomissements, par la position de la tête penchée en avant en particulier, par la pression et la percussion de la région occipito-mastoidienne. Elle siège presque toujours au niveau de la nuque et avec prédominance du côté de l’oreille atteinte. Dans deux cas, cependant, nous relevons une céphalée à siège frontal (Clovis Vincent et Jenkins, cas n° 2); mais, dans le second cas, elle était associée à une localisation pariéto-occipitale de la douleur.

LES VOMISSEMENTS. — Ils accompagnent en général les vertiges et sont surtout fréquents quand ces vertiges sont importants. Ils peuvent donc manquer complètement dans les formes lentes d’arachnoïdite kystique et sont plus fréquents dans les formes diffuses aiguës. Pourtant, même dans les arachnoïdites kystiques de la fosse postérieure, ils peuvent prendre une importance clinique de premier plan : nous voyons, par exemple, la malade de Lewy présenter pendant une longue période des troubles digestifs et, en particulier, des vomissements d’une fréquence telle que l’état de la malade semble s’aggraver de leur seul fait, et qu’on se décide à pratiquer une intervention abdominale pour une affection gastrique supposée. Bien entendu, on ne trouve rien d’abdominal et, par la suite seulement, on découvre de. petits symptômes cérébelleux et une otorrhée chronique.

LES TROUBLES PSYCHIQUES. —— Ils sont très particuliers aux formes d'évolution subaiguë ou lente; comme ils sont assez mal caractérisés, ils font souvent qualifier ces malades d’hystériques : ainsi la malade de Jenkins est restée six semaines en observation avant qu’on se décide à l’opérer, tant son psychisme était bizarre et tant on croyait avoir affaire à une psycopathe. Pourtant, à partir d’un moment donné, elle se met à maigrir et à s’affaiblir considérablement, et on pense

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alors qu’il y a peut-être bien une lésion organique. Les deux solda!

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de Baldenweck donnaient l’impression au premier abord de simulateurs : l’un d’eux était très difficile à examiner, parce qu’il ne comprenait rien aux mouvements pourtant simples qu’on lui demandait d'exécuter, et les interrogatoires étaient terminés par des crises «le larmes. Ces troubles psychiques nous ont paru véritablement assez particuliers et différer notablement de ceux que l’on peut observer dans les abcès du cervelet. Mais on conçoit que ces malades, qui par ailleurs présentent de gros troubles subjectifs assez intermittents, peu de troubles objectifs et, en particulier, des symptômes neurologiques estompés comme nous allons le voir, puissent être pris bien à tort pour des fonctionnels.

LES VERTIGES. —— Ils sont extrêmement fréquents : on les trouve toujours à une période quelconque dans les antécédents : tantôt ce sont de simples sensations vertigineuses transitoires, tantôt ce sont de vrais vertiges du type labyrinthique avec sensation de déplacement des objets, nausées, vomissements, et s’accompagnant de tendance à la chute ou de chute véritable. Au moment des accès, ils peuvent condamner le malade à une immobilité complète. Dans quelques observations, ces vertiges étaient atténués, mais ils contrastaient avec de gros troubles de l'équilibre et on sait qu’on attribue en général cette dissociation à un trouble cérébelleux.

LE POULS. — Il peut être ralenti dans les formes aiguës et est normal dans les formes lentes d’arachnoïdite kystique. Pour Lewy, ce SYMpPtôme négatif aurait d’ailleurs une importance capitale du point de vue diagnostic.

IF. — Symptômes de la localisation cérébelleuse.

LE DÉSÉQUILIBRE. — Il serait l'élément du syndrome cérébelleux le plus constant. À un moindre degré, il faut le rechercher par l’épreuve. de Romberg, qui est très souvent positive : il y a tendance à la chute ou chute véritable le plus souvent du côté de la lésion, mais surtout en arrière (Jenkins, Baldenweck). La direction de cette chute n’est pas modifiée par la position de la tête, ce qui est bien caractéristique d’une lésion cérébelleuse. La marche est parfois titubante, ébrieuse, caractéristique : le malade de l'observation n° 1 de Baldenweck, quoique peu vertigineux, ne pouvait marcher qu’en s'appuyant aux objets qui l’entouraient : le diagnostic de lésion cérébelleuse s’imposait.

SYMPTOMATOLOGIE 103

LE NYSTAGMUS SPONTANÉ. —- Il n'existait que dans un seul cas d'hydrocéphalie diffuse de Ia fosse postérieure : celui de Kobrak; encore n’apparaissait-il que dans la position III et était-il peu intense.

Au contraire, dans tous les cas d'évolution lente où il s'agissait sans doute d’arachnoïdite kystique, il y avait un nystagmus spontané. Tantôt c’est un nystagmus intense, horizontal ou horizontal rotatoire, battant du côté de l’oreille malade et s’accompagnant de sensations vertigineuses intenses comme dans une labyrinthite aiguë; tantôt ce nystagmus éveille plutôt l’idée d'une lésion cérébelleuse; il bat tantôt d’un côté, tantôt de l’autre, ou bat du côté de l'oreille malade, alors que le labyrinthe est détruit depuis longtemps (Barany et Andrew Wylie). Il est variable d’intensité et de direction d’un instant à l’autre. Il peut s’exagérer quand on bascule la tête en arrière (Baldenweck, cas n° 1 et 2) et qu’ainsi on augmente sans doute la pression dans la fosse cérébrale postérieure.

AUTRES SYMPTÔMES DE LA SÉRIE CÉRÉBELLEUSE. —— Les symptômes cérébelleux se résument parfois au seul nystagmus (Andrew Wylie et Watkin Thomas). Dans les cas aigus d’hydrocéphalie diffuse, ce nystagmus lui-même peut manquer: rien n’oriente donc cliniquement l’intervention vers la fosse postérieure, si ce n’est la douleur et, comme nous le verrons, parfois la stase. Pourtant, dans les formes lentes, on peut mettre en évidence quelques petits signes cérébelleux : mais il est rare d’en observer plusieurs chez le même malade. Dans 5 de nos cas sur 13, il y avait des signes cérébelleux homolatéraux. Le plus souvent, il s’agit d’adiadococinésie ou d’asynergie, plus rarement de tremblement ou de dysmétrie ou d’hypotonie. C’est la malade de Lewy, dont l'affection avait eu une lenteur particulière, qui présentait le plus de symptômes cérébelleux, mais il est vrai peu intenses, puisqu'on devait les rechercher avec soin et qu’ils étaient très longtemps passés inaperçus.

TROUBLES DES RÉFLEXES. — Les réflexes sont habituellement normaux. Il n’y a, en particulier, pas d’extension dorsale des orteils. Lewy, qui a étudié un assez grand nombre de méningites enkystées d’étiologies diverses, note que, « tandis que les troubles labyrinthiques existent aussi bien pour les collections de la fosse cérébrale antérieure que pour celles de la fosse postérieure, les symptômes pyramidaux n'existent que dans les collections antérieures et manquent totalement au niveau de la fosse postérieure ».

SYMPTÔMES MÉNINGÉS. -— Nous en avons trouvé un seul cas : celui de Lemaître et Aubin, mais l’évolution était très aiguë, la collection

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diffuse, et il y avait une thrombose du sinus. Dans tous les autres cas, il n’y a ni Kernig ni raideur de la nuque.

Ce symptôme négatif est en contradiction avec l’opinion de Claude qui considère comme fréquent, dans les collections de la fosse postérieure, un certain degré de raideur de la nuque.

LÉSIONS DES NERFS DE VOISINAGE. -— Les hydrocéphalies de la fosse postérieure, d’origine otitique, ne donnent pas de troubles de compression nerveuse en dehors des troubles cérébelleux. Ce fait nous a paru d'autant plus curieux que Claude et Barré insistent, au contraire, sur la fréquence de ces compressions dans les arachnoïdites de la fosse postérieure en général. Même dans les colléctions qui donnaient les plus gros symptômes cérébelleux et qui ont donné le plus de liquide céphalo-rachidien à la ponction ou à l’incision de la dure-mère, il n’y avait pas de paralysie du VI, nerf pourtant fragile, ni du VIL ni de troubles au niveau du V. Dans deux cas seulement (Clovis Vincent, Jacobsen), il y avait une paralysie du III, et dans le cas de Jacobsen, cette paralysie siégeait du côté opposé à la lésion et son interprétation est bien délicate. Le VIII, d’après Clovis Vincent, n’est pas nécessairement lésé dès le début dans les arachnoïdites, contrairement à ce qui se passe dans les tumeurs de l’acoustique, et cette atteinte serait au contraire tardive. Dans nos arachnoïdites d’origine otique, il est vrai, il est très difficile de faire le bilan de l'atteinte exacte du nerf, parce qu’on peut toujours supposer que ce sont les lésions ostéitiques qui ont déterminé les troubles des réactions vestibulaires ou cochléaires que l’on trouve.

Nous allons, en effet, maintenant étudier ces différentes épreuves labyrinthiques et voir quelles conclusions on peut en tirer.

EXAMEN VESTIBULAIRE

ÉPREUVE CALORIQUE. — Elle donne, comme la recherche du nystagmus spontané, des résultats assez contradictoires. Barany, qui a observé plusieurs cas de méningite séreuse de la fosse postérieure, admettait qu’il y avait toujours une abolition de l’excitabilité calorique du côté de la lésion. Georgopoulos admet une disparition complète de la sensation vertigineuse provoquée, une absence de déviation segmentaire plutôt du côté Opposé à la lésion que du côté de celle-ci où, la plupart du temps, il existe une déviation spontanée. Les mouvements réactionnels du corps, et en particulier l’épreuve de Romberg, ne sont pas modifiés, et quelle que soit la température de

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l’eau et la position de la tête, la chute ou la tendance à la chute se fait du côté de la lésion.

La plupart des observations que nous avons recueillies témoignent, en effet, d’une inexcitabilité calorique. Pourtant, dans une des belles observations de Baldenweck, nous trouvons une hyperexcitabilité labyrinthique du côté malade; dans l’autre cas, une hypoexcitabilité du canal horizontal, d’un côté allant de pair avec un trouble de lindication pour le bras du côté opposé. Baldenweck attacha d’ailleurs à ce symptôme une réelle importance, puisque, chez ce malade à otorrhée bilatérale, il se décida à trépaner du côté où il y avait un trouble de l'indication. L'intervention lui donna raison à moins que, bien entendu, il se soit trouvé en présence d’une hydrocéphalie diffuse de la fosse postérieure, ce que nous ne savons pas, après tout.

EPREUVE ROTATOIRE. — (Georgopoulos déclare qu’il y aurait très souvent une très grosse hyporéflectivité rotatoire. Eagleton, rappelons-le, fait de cette hyporéflectivité le témoignage d’un épanchement

méningé derrière la face postérieure de la pyramide pétreuse.

EPREUVE GALVANIQUE. —- Elle serait diminuée de façon assez inconstante, pour Georgopoulos.

L'interprétation de ces divers troubles des réactions labyrinthiques est assez difficile. Néanmoins, il semble qu’on puisse arriver aux conclusions suivantes : tantôt il doit s’agir d’une inhibition des centres par la compression liquidienne d’un ou des deux lobes cérébelleux, le second ne recevant que le contre-coup du premier; tantôt des phénomènes d’œdème labyrinthique coexistent de façon plus ou moins permanente. Il est probable d’ailleurs qu’il y a association de ces deux phénomènes et que, tandis que les troubles de la série proprement cérébelleuse sont dus à la présence du kyste, les troubles labyrinthiques, et en particulier les variations dans les réponses de l’exploration du labyrinthe et des troubles fonctionnels, sont en relation avec des phénomènes d'œdème labyrinthique. Le kyste est en effet tout au contact du rocher, à proximité du sac endo-lymphatique avec lequel il est en rapports intimes. Andrew Wylie et Watkin Thomas sont même allés jusqu’à se demander, dans leur cas, si le kyste n’était pas dû à une énorme dilatation du sac endo-lymphatique. Cette interprétation nous semble erronée, mais il n’en est pas moins vrai que, par ce sac endo-lymphatique et par l’aqueduc qui s'ouvre à son niveau, le kyste arachnoïdien est en rapport étroit avec le labyrinthe et que chroniquement, aussi bien que dans ses poussées fluxionnaires, il retentit sur la pression intra-labyrinthique du liquide endo-lymphatique.

STASE PAPILLAIRE

Cette stase est aussi fréquente dans les cas aigus d’hydrocéphalie de la fosse postérieure que dans l’hydrocéphalie corticale diffuse que nous avons étudiée, ce qui prouve une fois de plus la parenté intime qui existe entre ces deux variétés d’hydrocéphalie.

Au contraire, dans les épisodes lents et chroniques qui se rattachent aux formations kystiques, cette stase manque complètement la plupart du temps, en dépit des phénomènes indiscutables d’hypertension intra-cranienne. ; ee

Claude à insisté à plusieurs reprises sur ce fait : il faut croire selon lui que, dans ces cas, les collections sous-arachnoïdiennes sont sans communication avec le liquide céphalo-rachidien circulant. Lewy attache à ce symptôme négatif une grosse valeur. Il lui permet de distinguer les arachnoïdites de la fosse postérieure, en général, des tumeurs qui, elles, donnent presque toujours de la stase. Effectivement, dans toutes nos observations, quand l’évolution a été très lentement progressive, il n’y avait pas de stase. Au contraire, si une poussée d’hypertension diffuse vient brusquement se surajouter à un tableau jusque-là progressif et lent, on voit de la stase apparaître: ainsi dans l’observation de Jenkins n° 2, où la stase fut suffisamment importante pour laisser derrière elle une atrophie optique.

Signalons enfin que, pour Lewv, il v aurait en même temps une hypotension diastolique au niveau de l'artère centrale de la rétine.