LA PONCTION LOMBAIRE ET LE LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN
La ponction lombaire, mieux encore que les signes cliniques, permet de distinguer les deux formes anatomiques des hydrocéphalies postérieures :
a) Tantôt, en effet, on recueille un liquide céphalo-rachidien fortement hypertendu, mais présentant tous les mêmes caractères albuminocytologiques que ceux que nous avons décrits lors des hydrocéphalies diffuses : absence d'éléments, pauvreté en albumine; le malade de Lemaïître en est le type : la pression était de 40 au Claude avec un Quickenstedt positif, et il n’y avait donc pas de blocage au niveau du trou occipital; sa formule albumino- -Cytologique était normale, Il s'agissait donc bien ici d’une hydrocéphalie diffuse à la fosse postérieure, mais néanmoins localisée à cette fosse postérieure et ne communiquant pas avec la fosse cérébrale, puisque, à l'intervention, la
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ponction cérébrale par laquelle l'opérateur a commencé était blanche.
Remarquons pourtant que, bien qu’il y ait communication avec le sac lombaire, on dut cependant trépaner la fosse postérieure et inciser la dure-mère : la thrombose du sinus était sans doute la cause de la reprise brutale des accidents par les troubles circulatoires qu’elle entretenait et que nous avons déjà décrits. Il est probable que, parfois, la ponction lombaire agit à merveille comme elle agit dans les hydrocéphalies corticales diffuses ; aussi croyonsnous que bien des observations, que nous avons rangées dans ce cadre des hydrocéphalies corticales diffuses, appartenaient peutêtre aux hydrocéphalies localisées de la fosse postérieure ; mais comme toute exploration anatomique s’est bornée à la ponction lombaire, nous n’avons pas de critère certain.
De plus, nous l'avons vu, il n’y a pas, dans les hydrocéphalies diffuses de la fosse postérieure, de signes cérébelleux: tout se borne à des symptômes d’hypertension diffuse et on conçoit combien le diagnostic entre ces deux formes est difficile. Nous v reviendrons, d’ailleurs.
b) Tantôt, au contraire de ce qui se passe dans les épisodes aigus de la fosse postérieure, la tension rachidienne des formes chroniques est normale et la ponction lombaire n’améliore nullement les symptômes. Or, quand on ponctionne la dure-mère cérébelleuse, le liquide céphalo-rachidien s'échappe aussitôt sous pression et soulage le malade. Il y avait donc bien une hypertension de la fosse postérieure localisée, en tous cas ne communiquant pas avec le sac lombaire. Ce liquide, quand on le recueille aussitôt qu’il s'échappe de la méninge que l’on vient d’inciser, se montre albumino-cytologiquement normal encore ou dilué. Ce fait, toujours vérifié, est celui sur lequel nous nous sommes basé pour faire entrer ces arachnoïdites kystiques dans ce travail, qui ne comportait jusqu'alors que des phénomènes purement hypertensifs, sans lésion apparemment inflammatoire des méninges.
Si on admet le terme d’arachnoïdite, on ne peut qu'être surpris par la contradiction qui existe entre ce liquide céphalo-rachidien normal, dilué même, et la lésion arachnoïdienne, inflammatoire par définition. Tous les auteurs qui ont étudié la question ont été très frappés par ce fait. Ruhe, en particulier, dans sa très importante monographie sur les méningites séreuses, a souligné ce phénomène paradoxal : Ruhe n’entend, en effet, par méningite séreuse, que les cas où il y a une altération du liquide céphalo-rachidien portant à la fois sur la formule leucocytaire et sur le taux de l’albumine; toutes ses observations rapportent des taux d’albumine élevés et parfois même des liquides troubles puriformes aseptiques. Il fait cependant une exception pour
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les arachnoïdites kystiques qu’il range, en dépit de leur formule liquidienne, dans le grand cadre des méningites séreuses. I1 admet le fait sans en donner d'explication. Nous verrons, en effet, que ce n’est pas là le point le moins délicat du difficile problème du mécanisme des arachnoïdites kystiques.
La formule du liquide recueilli par voie rachidienne est normale aussi, mais il peut être également dilué : Lewy attache encore à ce symptôme une réelle valeur pour le diagnostic.
Pourtant, répétons-le, dans ces cas tout se passe comme si il n’y avait pas de communication entre la poche kystique et le liquide céphalo-rachidien ambiant...
ENCÉPHALOGRAPHIE. —— Lewy est le seul, croyons-nous, à avoir osé pratiquer des encéphalographies dans plusieurs cas d’arachnoïdite kystique. Il y a été encouragé par les résultats de cette méthode au double point de vue du diagnostic et de la thérapeutique.
Lewy pratique cette encéphalographie par voie sous-occipitale et il arrive avec lenteur, et sans faire trop souffrir son malade, à injecter 80 à 100 centimètres cubes d’air. Il pratique ensuite une radiographie du crâne. Il voit alors que l’air se distribue spécialement dans les rainures de la corticalité cérébrale, mais aussi à la face interne du cerveau et, en particulier, au niveau de la rainure du corps calleux. Dans les cas d’arachnoïdite kystique de la fosse postérieure, l'air emplit une poche qui se trouve à la face externe du cervelet : le lobe cérébelleux paraît refoulé, aplati. On se trouve bien en présence d’une cavité où l’air a pris la place du liquide.
Lewy attache encore de la valeur aux modifications de remplissage des ventricules au cours de cette encéphalographie. Ces ventricules sont tantôt trop, tantôt insuffisamment remplis. Mais ce remplissage dépend beaucoup des modifications de position de la tête et on ne peut parler de blocage que quand le ventricule ne se remplit pas dans toutes les positions de la tête. En général, dans les kystes de la fosse postérieure coexiste un certain degré d’hydrocéphalie interne. En même temps, l'angle postérieur et l'angle inférieur du ventricule correspondant sont mal remplis. Dans un cas de kyste frontal, au contraire, la corne postérieure est soit dilatée, soit amincie et refoulée en arrière.
Les résultats des épreuves de Lewy sont donc, a priori, très intéressantes. On peut constater la taille exacte et le siège de la cavité kystique. Mais elles sont sujettes à certaines critiques : la plus grave est que jusqu’à présent, à part deux ou trois auteurs comme Foerster, Denfield, presque tous les neurologistes se refusent à pratiquer ces
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encéphalographies quand ils supposent une hypertension intra-cranienne et, en particulier, une hypertension de la fosse postérieure. La ponction lombaire est déjà considérée comme une manœuvre non exempte de dangers, et il est certain que l’on risque, par l’hypotension rachidienne qu’elle provoque, de faciliter un engagement des amygdales cérébelleuses et une compression brutale du bulbe. Toutefois, dans les hydrocéphalies de la fosse postérieure, nous n’en avons pas trouvé relaté un seul cas.
Lewy attache enfin au remplissage des ventricules une valeur diagnostique qu’il ne mérite sans doute pas. Dans les services où cette manœuvre est couramment pratiquée, on sait que très souvent les ventricules ne se remplissent qu’irrégulièrement ou mal par l’encéphalographie, et on n’y attache aucune valeur. Cette méthode n’est bonne que pour voir la corticalité cérébrale et ses modifications. Pour l’étude des ventricules, il faut recourir à la ventriculographie.
Il reste enfin un point assez difficile à interpréter : comment se fait-il que l’air prenne si facilement la place du liquide, alors que l’on admet l’existence d’une poche arachnoïdienne? Lewy pense que l’encéphalographie détruit les très fines brides arachnoïdiennes qui limitent cette cavité par le brassage considérable et les grosses variations de pression qui se produisent forcément au voisinage de la poche au cours de cette manœuvre. C’est d’ailleurs la destruction de ces brides qui explique que, le liquide une fois évacué, l’air se résorbe facilement et que la cavité ne se reforme pas, d’où les remarquables succès de cette encéphalographie du point de vue thérapeutique. Si, un mois après, on pratique une nouvelle insufflation, on s'aperçoit en effet, que la poche n’existe plus et, dans une dizaine de cas, Lewy déclare avoir eu toujours les mêmes succès, quel que soit le siège du kyste.
Les hydrocéphalies d'installation rapide évoluent trop vite pour donner une atteinte bien notable de l’état général. Pourtant, dans le cas de Clovis Vincent, dont le début s'était fait en quelques jours, on notait assez vite un notable amaigrissement. Dans les formes d’évolution lente, au contraire, il est habituel de voir une atteinte de l’état général : état subfébrile, fatigue, asthénie, amaigrissement surtout. Pourtant, jamais ces troubles ne sont aussi intenses que dans l’abcès du cervelet : le malade n’a pas l’air d’un infecté; dans l’ensemble, il n’a pas trop mauvais aspect. Surtout, ces modifications sont lentes,
étagées sur des semaines, sur des mois même (Moulonguet), et ce seul fait permet en général de rejeter le diagnostic de collection encéphalique qu’on aurait tendance à porter.
Signalons que dans l’observation de Jenkins, en six semaines, l’état général de sa malade a suffisamment changé pour que cet auteur ait fini par prendre en considération les symptômes pseudo-fonctionnels qu’elle accusait, et pour se décider à l’opérer.
L'intervention a toujours des résultats immédiats merveilleux : la céphalée cesse, les vertiges, le déséquilibre disparaissent. Aussi bien dans les cas aigus que dans les cas chroniques, en huit à quinze jours, le malade peut presque reprendre une vie normak. *
Cette guérison semble même mieux acquise dans les cas chroniques que dans les cas aigus : nous voyons ainsi, parmi ces derniers, le malade de Kobrak présenter, après plusieurs mois de guérison parfaite, une rechute en tous points semblable à l'attaque primitive et d'installation très rapide. On dut à nouveau ponctionner la dure-mère cérébelleuse, et cette fois le malade fut définitivement guéri. Si nous rapprochons les malades de Muck de ces hydrocéphalies de la fosse postérieure, nous voyons combien sont fréquentes les rechutes, exactement comme nous l’avons vu pour les hydrocéphalies corticales diffuses.
Dans les cas chroniques, au contraire, les rechutes sont exceptionnelles et, comme l’a dit Lewy, la poche ne se reforme pas. Chez une malade de Barany seulement, nous trouvons une petite rechute : mais c'était une poussée d’œdème cérébro-méningé diffus, puisqu’une seule ponction lombaire de 5 centimètres cubes suffit à la guérir.
OBSERVATIONS
OBSERVATION XLIX. — BALbENWEcK : Rev. d'O.-N.-0. (Paris, 1925, p. 746).
Un malade, qui présentait une otite chronique double déjà opérée de mastoïdite, mais continuant à suppurer abondamment, est pris de céphalée vive, de douleurs dans les deux oreilles qui vont de pair avec une reprise de la suppuration. La surdité a augmenté aussi depuis quelque temps, et des vertiges ont apparu, qui vont s’exagérant.
L’examen montre deux tympans à peu près détruits, une très importante suppuration : Rinne négatif, Weber latéralisé à gauche, très importante surdité; gros troubles psychiques, le malade à une « slow cerebration manifeste avec tendance à s'endormir pendant l’ vements lents. Pouls à 72.
> examen; réponses et mou-
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Démarche ébrieuse avec écartement des pieds; le sujet dévie irrégulièrement, mais plutôt à gauche. Au moment du départ, surtout en arrière, il Y a discordance entre le départ du tronc et celui des jambes : il y a asynergie, Romberg avec chute en arrière, tantôt à droite et tantôt à gauche, mais plutôt à gauche.
Pas de troubles des réflexes cutanés ni tendineux, pas de raideur de la nuque, une légère maladresse du bras gauche. Pas de troubles de la vue. Nystagmus spontané faible à gauche, s’exagérant légèrement par le renversement de la tête. Pas de déviation spontanée de l’index.
Epreuve de Barany : à droite, le nystagmus apparaît normal au bout de 15 à 18 secondes; épreuve de l’index normale pour les deux bras. A gauche, nystagmus aussi au bout de 15 à 18 secondes, mais avec retard pour l’excitation du canal horizontal. Epreuve de l'index : normale pour le bras gauche, pas de déviation pour le bras droit.
On décide d’opérer sur cette seule anomalie de la déviation de l’index pendant la calorisation gauche du côté gauche.
On traverse un os très éburné; fongosités dans la caisse; à l’incision de la dure-mère cérébelleuse, il sort une grande quantité de liquide céphalorachidien. Par ailleurs, ponctions blanches dans le cerveau et le cervelet.
Guérison progressive.
OBSERVATION L. — BALDENWECK : Rev. d’O.-N.-0. (Paris, 1925, p. 746).
Un homme de vingt-cinq ans est porteur d’une otite droite suppurée chronique post-traumatique. Il est pris peu à peu de douleurs dans les tempes et dans la région occipitale. Un évidement est pratiqué sans amener de grande amélioration.
Le malade, dont le psychisme est bizarre au point de faire croire que c’est un simulateur, se plaint de troubles les plus divers : céphalée à siège variable et inconstante, douleurs et picotements tantôt dans un membre et tantôt dans l’autre. Surdité intermittente quant à son intensité, vertiges passagers. Entre ces phases d’aggravation, le malade semblait tout à fait bien.
Puis ces symptômes vont en s’aggravant : céphalée de plus en plus vive, et surtout troubles de la marche qui l’obligent à s’appuyer sur un lit quand il se déplace.
Surdité droite difficile à préciser, en raison du psychisme du sujet. Rinne latéralisé à droite, Romberg sensibilité avec tendance à tomber à droite. Marche : déviation à droite pendant la marche en avant; au moment de la marche en arrière, retard du tronc et chute en arrière.
Nystagmus spontané horizontal bilatéral, surtout gauche, et exaspéré par le renversement de la tête en arrière.
Epreuve calorique. — A droite : nystagmus gauche violent et épreuve de l'indication correcte, sauf pour le poignet droit en supination, où il ne se produit pas de déviation. À gauche : nystagmus normal à droite, mais le membre supérieur droit dévie à droite.
Le psychisme du sujet empêche de mener à bien les différentes épreuves cérébelleuses : les quelques tentatives durent être interrompues à cause de la lassitude du malade et de ses crises de larmes. :
Comme il n’y a pas de fièvre, et qu’on ne trouve par ailleurs aucun symp-
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tôme de complication intra-cranienne d’otite, on met le malade en observation. Mais la céphalée va en augmentant, ainsi que l’asthénie générale. Puis, à
la lassitude, fait place de la somnolence; des crises de vertiges accusés
survinrent et un jour le malade, en se levant de son lit, fit une chute.
Ponction lombaire : liquide légèrement hypertendu, d'apparence normale, et que le laboratoire déclare ne présenter rien de particulier. On porte alors le diagnostic d’abcès du cervelet, avec réserve cependant de manifestation pithiatique.
Intervention. — Retouche de l’ancien évidement, fongosités et petit cholestéatome dans l’antre et la caisse; découverte de la dure-mère cérébrale et cérébelleuse et mise à nu du sinus.
Ni la ponction du cerveau faite en premier lieu, ni celle du cervelet, ne ramène de pus; mais à l’incision de la dure-mère, en chaque point correspondant surtout à celle de la dure-mère du toit épaissie, il sort une quantité abondante de liquide céphalo-rachidien.
Les jours suivants, le malade va bien; l’évolution se fit vers la guérison, mais le malade présenta des crises épileptoïdes que le professeur Barré qua-
lifia de pithiatiques.
OBSERVATION LI. — BaAnraAny : in Thèse de GEORGOPOULOS (Thèse de Paris, 1928).
Un garçon de douze ans est opéré d’un évidement pétro-mastoïdien.
La dure-mère cérébelleuse avait été mise à nu, car un abcès extra-dural était présent à cet endroit. Le labyrinthe était normal.
Après l’intervention, l’enfant ne se sent pas bien : il a des maux de tête du côté gauche du crâne, et des vertiges. L’examen montre un léger degré de nystagmus du côté malade. L’épreuve de l’indication donne une erreur constante à gauche du bras gauche, coude et poignet. Pas d’influencement du bras gauche par une irrigation froide de l’oreille droite,
Par ailleurs, un assez bon état général et des périodes d’accalmie qui empêchent de faire porter le diagnostic d’abcès du cervelet.
Intervention par docteur Bondy : après l’incision de la dure-mère entre le sinus et le labyrinthe, grosse issue d’un liquide céphalo-rachidien absolument clair.
Guérison ultérieure rapide : disparition des troubles de lindication. Rechute qui fut guérie par la simple extraction de 5 centimètres cubes de liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire.
OBSERVATION LII. — BARANY : in Thèse de GEORGOPOULOS (Thèse de Paris, 1928).
Une jeune fille de vingt ans est opérée d’un évidement pétro-mastoïdien pour otite chronique compliquée de labyrinthite; après cette opération, elle n’est pas complètement guérie, et elle se plaint de céphalée, de vertiges, et elle présente des vomissements à plusieurs reprises.
L'examen montre un nystagmus rotatoire et horizontal modéré battant vers le côté malade. Le fond d’œil est normal. Pas d’autres symptômes neurologiques.
Les jours suivants, la malade accuse des maux de tête qui vont en croissant, en particulier dans la région pariétale. La température monte à 38°.
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Outre le nystagmus, le seul symptôme pathologique observé fut une faute incontestable de l'indication, qui ne se manifestait que pour le poignet gauche en dehors. Ultérieurement, cette faute de l'indication persista, mais en plus le bras droit déviait à droite spontanément. Cette faute de l’indication était présente seulement dans la position de la main en pronation et non dans la position de supination.
Pas d’autres signes cérébelleux et pas, en particulier, d’adiadococinésie, mais une certaine asymétrie quand on demande à la malade de toucher son nez avec l’index de la main droite.
Comme les vertiges vont en augmentant et que des nausées se produisent, on se décide à intervenir avec le diagnostic d’abcès du cervelet probable,
Intervention par le docteur Ruttin. Après l’incision de la dure-mère dans la fosse cérébrale postérieure, en avant du sinus et près du labyrinthe, une grande quantité de liquide s’écoula : après l’intervention, la malade se sentit beaucoup mieux et les fautes d'indication disparurent lentement; mais même après guérison complète, la faute d'indication à l’intérieur existait pour le poignet droit.
OBSERVATION LIIT. — Jenris : The Journ. of Laryng. a. Otol. (décembre 1926, p. 781).
Cas 1. — M'° M. trente ans, est vue pour la première fois en janvier 1925. Elle se plaint de vertiges, de mal de tête au voisinage de l’oreille gauche et dans la région occipitale. Ecoulement purulent par l’oreille gauche.
Elle a été opérée de mastoïdite, pour otorrhée chronique à gauche, en 1914. L’écoulement cessa, puis se reproduisit en juillet 1924. Douleurs intermittentes depuis 1924. Bourdonnements en jet de vapeur depuis 1914, et surdité importante. Vertiges et, par deux fois, chute. Tendance à la chute à gauche.
Le mal de tête, qui siège au niveau de la région occipitale, est assez irrégulier, disparaissant à certains moments pour réapparaître ensuite.
Examen. — Oreille droite : tympan cicatriciel; l’oreille a coulé il y a quelque temps; actuellement, elle est sèche.
Oreille gauche : évidement avec granulations au niveau de l’antre. Weber vers la gauche. Schwabach diminué des deux côtés. Rinne négatif. Hypoacousie gauche : la malade entend la voix très haute à gauche avec assourdissement de l’oreille droite.
Nystagmus. Oscillation des deux yeux dans toutes les directions du regard, plus marquée dans le regard à droite. Mouvement lent et probablement d’origine hystérique. Masqué par les symptômes susdits, on note un léger nystagmus vers la gauche.
Epreuve calorique : labyrinthe parfaitement excitable.
Romberg : chute pesante en arrière et vers la gauche. Adiadococinésie douteuse, Pas d’autres symptômes neurologiques. Wassermann négatif. Pas d’æœdème papillaire, liquide céphalo-rachidien par trois fois normal. Comme les symptômes hystériques, et en particulier le signe de Romberg, arcgmentent, on décide l’hospitalisation. La malade reste six semaines en ob:ervation. On la considère comme hystérique, maïs son état s’aggrave. Elle demeure couchée, la tête fléchie et le corps tourné vers la gauche.
On décide d’explorer la fosse cérébrale postérieure et le labyrinthe à
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gauche. Ouverture de la dure-mère entre le sinus latéral et le labyrinthe. Immédiatement, un jet de liquide céphalo-rachidien. On ne voit pas le cervelet et une spatule pénètre dans une large poche. Drainage à la gaze iodoformée et au drain de caoutchouc pendant une semaine. En quelques jours, amélioration énorme. La malade s’asseoit dans son lit. Au bout de plusieurs semaines, on peut la persuader de se lever. Guérison.
Cas 2. — M'° R.., trente-huit ans, est examinée le 4 mai 1925. Ecoulement et douleurs intermittentes des deux oreilles depuis une scarlatine de l’enfance. En 1918, mastoïdectomie gauche, et depuis en neuf mois elle subit cinq opérations.
Ecoulement léger de temps à autre depuis l’opération. Surdité à gauche. Plusieurs attaques graves de vertiges en juillet 1925, et depuis, plusieurs crises plus légères. Tendancé à la chute à gauche et même quelquefois chutes véritables.
Examen. — Oreille droite : tympan cicatriciel.
Oreille gauche : cavité d’évidement où l’orifice tubaire demeure ouvert. Weber vers la gauche. Rinne positif à droite et négatif à gauche. Pas de nystagmus spontané, ni de signe de fistule.
17 novembre 1925 : douleur frontale et pariéto-occipitale gauche, les vertiges s’aggravent, chute à gauche, la malade tombe quatre fois la semaine passée. Oreille gauche sèche. Pas de nystagmus pendant le vertige et pas de déviation de l’index. Yeux normaux. Wassermann négatif. Liquide céphalorachidien normal. Hospitalisation de quelques semaines. En février, aggravation. Engourdissement dans le bras et dans la jambe gauches; baïsse de la vue. ;
Le 7 février : œdème papillaire bilatéral. Opération exactement comparable au cas précédent. Large espace entre la dure-mère et le labyrinthe, qui permet le drainage. Guérison consécutive rapide, mais persistance d’un certain degré d’atrophie optique.
En résumé: deux cas analogues, Deux mastoïdites chroniques évidées avec labyrinthe intact. Allure hystérique des accidents. Opération, dans les deux cas, dans un état grave des malades. La première fois, on pense à la possibilité d’un abcès du cervelet. Mais dans le deuxième cas, instruit par le précédent, on a fait le diagnostic.
OBSERVATION LIV. — Kograk : Zeitschr. f. Hals. Nasen. ü. Ohren. (BAM 2 pb 6151)
Une fille de vingt ans avait été opérée par Kobrak quelques années auparavant, d’un évidement pour otite chronique droite avec vertiges et nystagmus léger battant vers la gauche. Amélioration d’abord, puis, au bout de quelques mois, reprise des symptômes (vertiges, surdité, inexcitabilité calorique et nystagmus). Trépanation du labyrinthe. Amélioration, mais non disparition des symptômes et persistance d’un léger nystagmus bilatéral dans les positions extrêmes du regard. Au bout de quelques mois, reprise brutale des accidents : violents maux de tête, vertiges, température à 39, On pense alors à un abcès du cervelet et, quand on se met en devoir de lexplorer, on obtient soudain une très grande quantité de liquide céphalorachidien sous pression, qui semble venir de la citerne ponto-cérébelleuse
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latérale. Guérison très rapide de tous les symptômes après cette intervention, L’écoulement de liquide céphalo-rachidien persista ensuite plusieurs jours. Lorsqu'il fut tari, les accidents ne se reproduisirent pas, au contraire de ce que Kobrak avait observé dans un cas de traumatisme cranien où, sitôt que l'écoulement de liquide céphalo-rachidien fut tari, une méningite foudroyante se déclara.
Récidive brutale au bout de plusieurs mois. Mise à nu du cervelet suivant la méthode ‘de Neumann. On ne trouve que de l’hydrocéphalie externe. Amélioration nouvelle des symptômes qui reprennent ensuite au bout d’un certain temps, pour céder finalement au bout de plusieurs semaines par un traitement symptomatique,
Il est à noter que, lors de la nouvelle intervention, on ne trouva absolument rien au niveau de la plaie opératoire ancienne parfaitement cicatrisée, absolument aucun foyer inflammatoire. On a donc tout lieu de penser que la malade conservait, comme séquelle de son infection otitique, un état de déséquilibre nerveux vaso-moteur, et que les poussées d’hydrocéphalie et de température qu’elle a présentées lors de ses récidives sont le résultat de ce déséquilibre et non de l’infection.
OBSERVATION LV. — Lewy : Zeit. f. Klinisch. Med. (1931, p. 38).
Frida F.., trente-deux ans, se plaint, depuis 1922, de maux d’estomac et de nausées. À partir du printemps 1929, elle a des vomissements qui semblent être sans rapport avec les repas, et elle maïigrit de façon considérable.
On pratique à ce moment une intervention abdominale qui ne montre absolument rien de pathologique.
On a alors l’impression qu’on se trouve en présence d’une psychopathe. Pourtant, au bout de quelque temps, on ne note pas d’anrélioration; bien au contraire, la malade déclare se sentir de plus en plus mal; on apprend que quand elle lit, elle a des poussées de maux de tête très violents, en particulier sur le front et sur le dos du crâne.
Le 11 octobre 1929, l'examen montre une malade très amaigrie et très pâle. On pratique un examen ophtalmoscopique qui montre un léger œdème de la papille droite. La pression diastolique de la rétine est à droite de 14,7 et à gauche de 16,8, au lieu de 25 qui est le chiffre normal.
Examen neurologique. — Bras droit : réflexe tricipital et bicipital plus faible qu’à gauche. Léger tremblement et légère dysmétrie. Pas d’adiadococinésie.
Membres inférieurs : réflexes rotuliens un peu faibles. Hypotonie notable, pas d’ataxie, pas de Romberg.
En présence de ces symptômes cérébelleux, on songe à interroger la malade sur ses oreilles. On apprend qu’en 1922, elle a subi une intervention pour otite suppurée droite. En 1924, reprise de l’otorrhée à la suite d’une appendicectomie. En 1926, mastoïdectomie droite. En 1929, nouveau curettage. :
Ponction lombaire : liquide clair; albumine, 0,015; rares éléments figurés. Wassermann négatif.
On se trouve en somme en présence d’un liquide normal, mais hypoalbumineux, ce qui est en faveur d’une hydrocéphalie. En tous cas, il n’y a certainement aucun processus infectieux des méninges.
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Encéphalographie. — Le ventricule se remplit mal dans sa corne postérieure, pas du tout dans sa corne inférieure, et le ventricule ne se remplit pas assez en avant. Mais, surtout, le film montre une collection gazeuse qui, à l’examen stéréoscopique, se révèle comme étant soit à la superficie du cervelet, soit à la partie inférieure de la tente.
Après l’encéphalographie, la malade présente une très grosse amélioration.
Retouche de l’ancien évidement, car l'oreille continue à donner un pus fétide. La dure-mère est mise à nu, elle est partout normale. Les ponctions du cerveau et du cervelet sont négatives.
Amélioration secondaire progressive. Guérison.
OBSERVATION LVI. — MoOULONGUET et ANGLADE :
Société d'Oto-Neuro-Opht. de Paris (séance du 8 février 1934).
Un homme de trente et un ans, cultivateur, consulte, le 24 octobre 1930, pour des crises de vertiges et des douleurs mastoïdiennes. Le début de l’affection remonte à 1921, époque où, au cours du service militaire, il fut atteint d’une otite moyenne suppurée gauche ouverte spontanément. Quelques mois plus tard, il était pensionné à 10 % pour cette otite.
Depuis cette époque, l’écoulement ne s’est jamais tari : il était continu, mais peu abondant. Vers le mois de mai 1930 apparaissent des vertiges, des bourdonnements d’oreille; le malade se met à souffrir dans la région auriculaire et l’écoulement augmente d’abondance.
Le 24 octobre 1930, on constate une perforation antéro-inférieure du tympan, par où sourd une gouttelette de pus qui se renouvelle après asséchement au porte-coton. Il existe un bombement en pis de vache du cadran postéro-supérieur du tympan. Douleurs à la pression de la mastoïde, Pas de température. On paracentèse largement le tympan, en remontant jusqu’à la partie bombée en pis de vache.
Le 28 octobre, les douleurs ont disparu. Les bourdonnements ont diminué, mais les vertiges restent toujours aussi gênants. Ils se manifestent sous forme de courtes crises, surtout quand le malade se baisse et se relève brusquement, comme pour ramasser un objet.
À l’examen, on ne constate pas de nystagmus spontané, mais dans l’épreuve de Romberg, il y a inclinaison et chute vers la gauche, c’est-à-dire du côté malade. Dans les semaines qui suivent, l’état reste le même : suppuration toujours abondante, vertiges très fréquents, et en plus il y a une certaine maladresse pour les travaux manuels délicats. Audition très diminuée, mais qui conserve le type de surdité par lésion de l’oreille moyenne et l’épreuve calorique montre une excitabilité normale du labyrinthe.
Le 6 décembre 1930, on pratique un évidement qui montre des lésions de la caisse, et un antre petit plein de fongosités. Quarante-huit heures après l'intervention apparaît une paralysie faciale qui régresse en trois semaines. Pendant toute cette période, le malade se plaint de violentes céphalées temporo-pariéto-occipitales.
Le 6 janvier 1931, la mastoïde reste douloureuse et légèrement œdématiée.
Le 20 janvier, le malade se plaint toujours de vertiges et de céphalée. La cavité d’évidement continue à suppurer. On curette à nouveau la plaie, mais on ne trouve rien d’anormal.
Mars 1931 : la cavité d’évidement est à peu près sèche, mais il existe tou-
SYMPTOMATOLOGIE 11e
jours des vertiges surtout violents quand le malade passe de la position verticale à la position couchée.
30 mai 1931 : depuis quinze jours, l’état s’est aggravé. Les crises vertigineuses sont plus fréquentes : la douleur de tête le rend incapable de tout travail et il se plaint de somnolence. La cavité d’évidement est à peu -près sèche. À l’épreuve de Romberg, inclinaison du côté gauche. On constate un nystagmus spontané rotatoire, dirigé vers la droite lorsque la tête est penchée sur l’épaule gauche, A l'épreuve calorique, on obtient des réactions caloriques très violentes qui rendent l’examen du malade très pénible. Fait nouveau : l'épreuve de la fistule est positive et donne un nystagmus horizontal gauche, Il n’y a pas de fièvre, mais le malade se plaint d’avoir beaucoup maigri depuis quelques jours.
2 juillet 1931 : le malade est revu dans un état très précaire; un traitement bismuthique a été essayé pendant quelques jours, mais il n’a amené aucune sédation et le malade continue à maigrir.
La céphalée est affreuse, continue avec des paroxysmes lancinants quand le malade change de la position verticale à la position horizontale. La somnolence s’est accusée : le patient reste €ouché sur le côté, en général à droite, les yeux mi-clos. Quand on lui parle, il répond avec précision et sans hésiter.
Le pouls est bien frappé à 60.
L’amaigrissement est très marqué. Il est impossible à chiffrer, le malade ne s'étant pas pesé, mais on peut en apprécier l’importance, car le malade flotte dans ses vêtements.
L’examen de la plaie d’évidement ne montre qu’un léger suintement dans la région tubaïre. La pression n’est pas douloureuse au niveau de la mastoïde, mais semble exagérer en arrière la céphalée.
Examen fonctionnel du nerf cochléaire. — Voix haute perçue à 30 centimètres à gauche; Rinne négatif, et Weber latéralisé à gauche. Examen fonctionnel du nerf vestibulaire. — Nystagmus. Au cours de
l'épreuve de Quix, en inclinant lentement la tête vers la droite, on n’obtient rien, mais en inclinant lentement la tête vers la gauche, on obtient un nystagmus rotatoire dirigé vers la droite.
L'épreuve de Romberg est positive : chute vers la gauche.
A l’épreuve de l’indication, la main du malade se porte vers la gauche. La marche est irrégulière avec, de temps en temps, un brusque écart vers la gauche.
L'épreuve calorique montre une forte réaction.
A l’épreuve pneumatique, violent nystagmus vers la gauche.
Troubles cérébelleux. — On note de l’asynergie, de l’adiadococinésie et pour le membre gauche, hypotonie gauche, hypermétrie gauche. Le malade accuse, en outre, une grande diminution de la force musculaire dans le bras gauche.
Examen du fond d'œil. — Pas d’anomalie.
Ponction lombaire. — Faite en position couchée, la pression ne semble
pas augmentée. Le liquide céphalo-rachidien est d’aspect normal : 1 élément, 0,40 d’albumine. La réaction de Wassermann, dans le liquide céphalo-rachidien, était faiblement positive.
Intervention le 3 juillet 1931 : réouverture de la plaie mastoïdienne. On ne trouve nulle part de fongosités ou de pus. Mise à nu de la dure-mère cérébelleuse et du sinus latéral. Incision de la dure-mère immédiatement en avant du sinus latéral : jaillissement de liquide céphalo-rachidien à plusieurs centimètres de hauteur. On tamponne aussitôt à la gaze iodoformée.
L’écoulement du liquide céphalo-rachidien persiste en diminuant progressivement pendant quatre jours. Dès le lendemain de cette intervention, la céphalée et les vertiges ont disparu comme par miracle. Le 6 juillet, tous les symptômes cérébelleux se sont amendés.
Le 20 juillet, le malade quitte l’hôpital guéri et, depuis, il n’a présenté aucun trouble. Il a été suivi pendant deux ans et demi, et la seule modification constatée par son entourage est une certaine irritabilité et la tendance
la nuit à se lever et à crier. Il persiste, dans l’épreuve de Romberg sensisibilisé, une tendance légère à tomber à gauche.
OBSERVATION LVII. — Myanp : Monatschr. f. Ohren. (1920, p. 784).
Une femme de vingt-deux ans, atteinte d’otite chronique de loreille gauche, est prise de douleurs dans la fosse temporale droite et de plusieurs crises vertigineuses. Elle présente en même temps de la fièvre.
L’audition est réduite à la voix haute.
A l’examen, on trouve au niveau de l’oreille moyenne des granulations, et un peu de sensibilité à la pointe de la mastoïde.
Elle présente un Babinski bilatéral et un léger nystagmus horizontal qui bat tantôt à droite, tantôt à gauche. Comme signe de l’index, on trouve que l’avant-bras gauche dévie en dehors, aussi bien en pronation qu’en supination. A l’épreuve calorique de l’oreille droite, on trouve une déviation à droite de l’avant-bras gauche. Ce symptôme demeure inchangé les jours suivants. Chute normale; mais la démarche est incertaine, les jambes écartées, et on trouve de l’adiadococinésie, surtout à droite, et de l’astéréognosie.
La ponction lombaire retire un liquide clair.
On fait alors le diagnostic de méningite séreuse de la fosse postérieure. On pratique un évidement : volumineux cholestéatome ; on met largement à nu la dure-mère cérébelleuse en avant du sinus. On fait une ponction au trocart et on retire 15 centimètres cubes de liquide céphalo-rachidien clair, qui jaillissent au dehors. Le liquide semble venir de la citerne latérale.
Immédiatement après l’opération, l'indication devient correcte pour le membre supérieur gauche.
OBSERVATION LVIII. — JACOBSEN : Monatschr. 1 0hren\A917p4374);
Une femme de trente et un ans est porteuse d’une otite chronique gauche depuis six ans. Elle a subi déjà trois interventions chirurgicales pour cette otite, la dernière en mars 1914. Peu de temps après cette intervention, elle s’est sentie sans forces dans la jambe et le bras gauche, a eu des vertiges et une impression de pesanteur dans la partie postérieure gauche de la tête. Ces symptômes s’atténuent partiellement, mais, en décembre 1914, elle est prise de maux de tête qui vont en augmentant et l’amènent à la consultation. Elle présente un peu de fièvre. On lui trouve un nystagmus spontané à gauche. Presque en même temps, l’écoulement de ce même côté a beaucoup diminué d'intensité. On pense à une complication intracranienne possible, et en particulier à un abcès extra-dural.
Intervention. — Le 18 février 1915 : évidement pétro-mastoïdien. On
SYMPTOMATOLOGIE 119
explore alors la fosse postérieure; on ne trouve pas de pus, mais une altération de la paroi du sinus qui saigne.
Après l'intervention, la malade va bien jusqu’en août 1915 ; mais, à partir de ce moment, elle se met à se plaindre de vertiges, de douleurs dans le côté gauche de la tête, et on lui trouve une grosse sensibilité à la pression derrière l’oreille gauche. En même temps, elle voit double quand elle regarde en haut et à gauche, Pas de nystagmus spontané, grosse déviation de l’index en dehors surtout pour le membre supérieur gauche, souvent aussi pour le droit.
Dans la recherche du Romberg, chute à gauche, quelle que soit la position de la tête. Marche sur le côté gauche difficile, pas de déviation provoquée de l’index en dedans pour le membre supérieur gauche.
A l’examen neurologique, on fait le diagnostic de troubles cérébelleux et on découvre une légère paralysie du facial inférieur gauche.
Pas de stase papillaire, mais paralysie du droit supérieur, du droit interne et du grand oblique.
Grosse hypoexcitabilité labyrinthique à l’épreuve calorique.
Perte de la mémoire; de temps à autre, la malade a la parole embarrassée; elle a un mauvais appétit, maigrit, a des nausées fréquentes et vomit une fois.
On fait alors le diagnostic d’abcès du cervelet et, le 27 octobre 1915 sous anesthésie générale, on commence par faire une ponction lombaire, qui retire 5 centimètres cubes de liquide céphalo-rachidien clair sans albumine. On met alors la dure-mère cérébelleuse à nu dans sa portion antérieure. Au moment où l’on approche du trou auditif interne, brusquement, la plaie se remplit de liquide céphalo-rachidien clair, dont on recueille 10 à 15 centimètres cubes. On ponctionne sans succès le cervelet. Deux jours après l'intervention, il n’y a plus de signe de l’index dans l'épaule gauche.
L’écoulement séreux se poursuit pendant quinze jours, la diplopie disparaît, il n’y a plus de tendance à la chute.
Le 13 novembre, la malade a une violente atteinte de céphalée, des sifflements d’oreille, tremblements dans le bras gauche accompagnés d’angoisse. De telles attaques se répètent les jours suivants, d’abord rapprochées, puis de plus en plus espacées.
Le 13 octobre 1916, la malade est revue, elle a un bon état général, mais présente encore des états analogues toutes les trois à quatre semaines, quoique bien moins intenses. De temps à autre, céphalée. A nouveau, il y a une déviation de l'index en dehors pour les deux membres supérieurs, mais moins à droite; il y a une grosse tendance à la chute à gauche, indépendante de la position de la tête. Légère élévation thermique.
Finalement guérison définitive.
OBSERVATION LIX. — LEeMaAtITRE et AUBIN : Arch. d’O.-R.-L. (1925).
Un homme de quarante-huit ans entre à l'hôpital pour une réaction
méningée manifeste.
Porteur d’une otorrhée droite très ancienne (quinze ans) et négligée, il
présente, depuis deux mois, une température à grandes oscillations et des
ns
frissons; la régularité des accès fait penser au paludisme; mais à ces signes
120 HYDROCÉPHALIES OTITIQUES
s’ajoutent brusquement depuis deux jours, du Kernig, de la raideur de la nuque et une céphalée extrêmement vive.
L'examen du malade est fait sommairement, en raison de la gravité ile l’état général et de la prostration qui empêche tout interrogatoire.
Il n'existe pas de troubles de la série cérébelleuse, pas d’aphasie; seuls les signes d’une réaction méningée sont au complet : Kernig, raideur de la nuque, Brudzinski, exagération des réflexes. A l’examen otoscopique, pas de chute de la paroi postéro-supérieure du conduit, aucune extériorisation mastoïdienne. Le seul signe que l’on constate est une douleur très vive à la préssion de la région postéro-supérieure de la mastoïde; le malade proteste énergiquement à chaque pression de cette région.
L'examen du fond d’œil montre une stase bilatérale à prédominance droite.
Avant l’intervention, que l’on juge devoir être pratiquée d’extrême urgence, on fait une ponction lombaire et on recherche le “signe de Quickenstedt, manœuvre des plus indiquées dans ce cas, en raison de la réaction méningée clinique et des signes de septicémie.
Des deux côtés, la pression de la jugulaire fait monter le manomètre de 40 à 45 millimètres, ce qui tend à faire penser à l’absence des caillots oblitérants dans la jugulaire droite; l'hypertension veineuse semble donc transmise sans encombre du liquide céphalo-rachidien, comme en témoigne l’augmentation de pression manométrique.
Le liquide céphalo-rachidien est clair, normal; il ne contient ni albumine, ni élément figuré (1 par millimètre cube).
Intervention. — On constate une ostéite très étendue, prédominant en arrière vers loccipital ; on pratique une mastoïdectomie très large ; les méninges sont dénudées, mais d'apparence normale. La paroi du sinus est jaune brun, un peu affaissée et non pulsatile.
La ponction sinusale ne retirant pas de sang, on incise sur toute son étendue la paroi malade, et même au delà en zone saine.
En réclinant les lèvres du sinus, on découvre un caillot non suppuré. Dès que celui-ci est enlevé, le sang s’écoule abondamment par l'extrémité supérieure du sinus; on ne curette pas le segment inférieur pour ne pas mobiliser le caïllot. En raison de la non-septicémie et de l’absence de métastase, on pense que l’oblitération du sinus et du golfe par le caillot peut être respectée. Elle réalise un processus de défense et la guérison spontanée serait peut-être ainsi obtenue. On décide done de ne pratiquer la ligature de la jugulaire que si, ultérieurement, des signes de septicémie persistent.
Pour ne pas méconnaître une collection cérébrale ou cérébelleuse dont la réaction méningée pouvait être une manifestation, après attouchement de la méninge à la teinture d’iode, on ponctionne la dure-mère cérébrale et cérébelleuse; les ponctions cérébrales sont blanches, mais au niveau du cervelet, il sort, dès l'introduction de l'aiguille, un jet de liquide céphalo-rachidien dont la force est telle qu’il saute au visage de l’aide comme un jet de sang artériel; son abondance est grande; un champ en est entièrement trempé ; l'aiguille retirée, l'écoulement persiste abondant et continue pendant toute la durée du pansement.
Pendant deux jours, les événements font penser que l'intervention sans ligature de la jugulaire suffira; mais le quatrième jour, un violent frisson apparaît et la température monte à 41°. On lie immédiatement la jugulaire et, le lendemain, la température retombe à 39° pour s’y maintenir.
SYMPTOMATOLOGIE 121
Suites opératoires. — Guérison complète du malade, de son infection veineuse, mais des céphalées vives persistent, entraînant même de l’insomnie, alors que tous les autres signes d’irritation méningée ont disparu dès le lendemain de l’intervention.
Pendant deux mois et demi, la stase papillaire reste stationnaire et on a pu constater parallèlement la persistance de l’hypertension cranienne au manomètre de Claude.
Les ponctions lombaires n’ont jamais apporté qu’un soulagement très passager aux troubles subjectifs. Ces deux troubles ont disparu brusquement, il y a quelques jours; le malade ne présente plus maintenant de traces des séquelles de l'infection veineuse et de la méningite séreuse qu’il a présentées. Dans quelques jours, la guérison sera complète, quand la cavité de l’évidement pétro-mastoïdien sera épidermisée.
OBSERVATION LX. -— CLovis VINCENT (observation obligeamment communiquée par M. CLovis VINCENT).
Un enfant de douze ans a fait deux ans auparavant une otite qui a duré quinze jours, et depuis il est parfaitement bien portant.
Brusquement, le 15 octobre 1933, il est pris d’une céphalée intense, apparue seule sans température et sans aucun symptôme. Cette céphalée siège surtout au niveau du front, principalement à droite, dans la région susorbitaire. Des vomissements surviennent faciles et soulagent le mal de tête.
La céphalée évolue suivant des crises d’allure rythmique.
Le 20 novembre, le malade se plaint de voir double. Parésie du grand oblique droit, stase papillaire.
Examen général. — Léger amaïigrissement récent, examen neurologique, réflexes normaux, marche normale, pas de Romberg; dans l’ensemble, aucun symptôme anormal sauf la stase papillaire bilatérale.
Ventriculographie. — Ventricule droit : on recueille 5 centimètres cubes de liquide et on trouve 6 leucocytes par millimètre cube à la cellule de Nageotte. Albumine : léger louche, sans précipité. On pratique la ventriculographie avec deux aiguilles : l’une à droite, l’autre à gauche. Un seul ventricule trouvé, apparemment le droit. Encore le liquide ne s’écoule-t-il qu’au bout d’un temps assez long et lentement. Ventricule dilaté, mais peu.
L'intervention, par trépanation sous-occipitale gauche, met largement à nu la dure-mère cérébelleuse. On incise cette dure-mère ef du liquide jaillit en jet qui tombe sur l’aide. I1 s’en écoule 25 à 30 centimètres cubes. Quand, ensuite, on incise la membrane arachnoïdienne bulbaire, on obtient un gros jet de liquide si rapide que l’enfant se plaint de maux de tête, et qu’on doit modérer le jet. On fait une large ouverture transversale de la dure-mère, on découvre alors deux gros lobes cérébelleux, le gauche plus volumineux que le droit. La ponction des lobes est négative. Suture de la dure-mère et des plans musculo-cutanés. Guérison.
122 HYDROCÉPHALIES OTITIQUES
OBSERVATION LXI. — AnDREwW WyLiE et WATKyYN THOM4s : Journ. of Laryng. (1927, p. 824).
La malade, âgée de quarante ans, a une longue histoire d’otite moyenne. Elle est opérée, en 1915, d’une mastoïdite aiguë droite. En 1921, on lui fait un évidement partiel à gauche. Depuis, elle ne se plaint plus de l’oreille gauche.
En 1925, elle entre à l'hôpital pour maux de tête et vertiges dont l’origine remonterait à 1921. L’examen montre une destruction labyrinthique droite. On se décide à explorer à nouveau la cavité mastoïdienne droite, où lon découvre un gros cholestéatome. Pas de mise à nu de la dure-mère.
En 1926, elle est admise à nouveau. Elle souffre encore de maux de tête et de vertiges. Elle a un nystagmus spontané surtout gaüche, avec tendance à la chute à droite. Inexcitabilité calorique droite, réflexes normaux, pas de Kernig, pas d’œdème de la papille. On décide d'explorer la région cérébelleuse, quand survient une brusque rechute de la suppuration de l’oreille, et qui dure un mois environ.
En juin 1927, les mêmes symptômes existent encore avec en plus un nystagmus vers la droite, avec chute à gauche.
On se décide à intervenir. Comme la plaie mastoïdienne droite suppure encore, on évite d'ouvrir l’ancienne cavité, et on découvre en arrière largement le sinus. On voit nettement la fossa subarquata, ainsi que le conduit du sac endo-lymphatique qui s'étend en arrière, vers un kyste bleuté. À lPouverture du kyste, du liquide s’écoule et on a l'impression, en regardant l’intérieur de la poche, qu’on n’est pas sur le cervelet, mais sur une fine paroi kystique.
Fermeture de la plaie. Disparition, dès le lendemain, des vertiges et des maux de tête. La malade quitte l’hôpital, guérie, le seizième jour, avec encore un peu de nystagmus, mais qui a considérablement diminué.
Les hydrocéphalies otitiques posent des diagnostics très différents de ceux que soulèvent les poussées primitives d’hypertension intracranienne et les méningites séreuses dites médicales. Tandis que dans ces dernières, en effet, le neurologiste doit discuter toutes les causes aiguës ou subaiguës d’hypertension intra-cranienne, et avant tout la tumeur cérébrale, dans les hydrocéphalies otitiques, au contraire, l’otite était connue dans la très grande majorité des cas. Il s’agit donc souvent de malades déjà suivis par un otologiste qui rattache facilement ces accidents intra-craniens à la lésion auriculaire initiale. Le diagnostic se pose alors avant tout avec les complications intra-craniennes des otites qui simulent le plus les hydrocéphalies, et au premier rang desquelles se trouvent les abcès encéphaliques.