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La classification des accidents méningés hyperlensifs est demeurée obscure, aussi longtemps que l’examen albumino-cytologique du liquide céphalo-rachidien n’est pas entré dans la pratique courante au cours de toutes les méningites aiguës.

Quincke, le premier, a songé à des phénomènes vaso-moteurs. Malheureusement, dans la maladie qu’il croyait individualiser, entrait une foule de cas- disparates : méningites septiques aiguës, méningites tuberculeuses, etc. Lorsque, par des examens répétés, on s’est rendu compte qu’on avait affaire toujours à un liquide céphalo-rachidien normal et que l’évolution clinique était toujours favorable, on a essayé de donner de ces faits une explication satisfaisante.

Une des premières idées qui soit sans doute venue à l’esprit est celle de l’æœdème collatéral (Merken, Korner, Goerke). Il est de notion courante que partout dans l’organisme, autour d’un foyer infectieux, on peut voir se produire des phénomènes d’ordre circulatoire qui abou-

tissent à la formation d’œdème : en particulier, on peut voir des

œdèmes des séreuses qui rappellent un peu l’æœdème méningé. Telles sont les réactions articulaires du genou qui compliquent un foyer d’ostéomyélite au niveau de l’extrémité inférieure du fémur.

Strobe et Payr ont une opinion analogue : ils estiment qu’il s’agit de phénomènes d'ordre « sympathique », qu’ils comparent aux pleurésies qui surviennent après une intervention sur le ventre.

Cette idée est assez séduisante. Mais, comme le fait remarquer Fleischmann, il est regrettable qu’on ait comparé ce qui se passe dans les méninges à ce qui se passe dans le péricarde, la plèvre ou le péritoine. Tandis que ces derniers ne contiennent à l’état normal que quelques gouttes d’exsudat tout au plus, les méninges, au contraire, renferment un liquide normalement sécrété en un point qui semble précis : les plexus choroïdes.

D'autre part, tandis que le liquide céphalo-rachidien est normal dans les hydrocéphalies, les exsudats pleuraux ou péricardiques ont une formule franchement inflammatoire : il s’agit bien de pleurésie et non pas d’hydrothorax.

La théorie anaphylactique soutenue jadis a été reprise récemment par Scheldon. Ce dernier auteur a rapporté, en particulier, une curieuse observation d’hydrocéphalie aiguë associée à des arthrites séreuses chez un sujet qui faisait des angines à répétition, et Scheldon suppose que le sujet était sensibilisé à un germe.

Il existe, il est vrai, des méningites indiscutablement anaphylactiques qui ont été parfaitement étudiées : ce sont les méningites sériques. Or, on ne peut pas identifier ces méningites sériques à nos hydrocéphalies : la méningite sérique évolue beaucoup plus comme une méningite. La formule du liquide céphalo-rachidien montre toujours une hyperalbuminose et une réaction leucocytaire importante.

Néanmoins, qu’on invoque l’œdème collatéral, l'œdème sympathique ou les phénomènes allergiques, on doit toujours faire jouer au déséquilibre vaso-moteur un rôle essentiel.

Bœnninghaus et à sa suite un certain nombre d'auteurs allemands comme Fleischmann, Meyer, Bonhoffer ; en France, Lombard et Passot; en Angleterre, Cairns et Symmonds, surtout, se sont rendu compte qu'il n’y avait pas d’autre explication plausible pour expliquer la rapidité d'apparition de ces accidents, puis leur disparition à la suite d’une simple soustraction de liquide.

Nous croyons aussi pour notre part qu’il s’agit, au moins dans les cas typiques, d'accidents vaso-moteurs purs.

ŒDÈME CÉRÉBRAL TRAUMATIQUE. — La vaso-motricilé du cerveau est chose encore mal connue, complexe, extrêmement difficile à étudier expérimentalement, et les troubles vaso-moteurs de Pencéphale ne sont pas comparables point par point avec ceux du reste de l’organisme, Pourtant, le mécanisme de ces troubles est encore mal élucidé, On sait néanmoins qu’ils existent.

Seuls les troubles vaso-moteurs secondaires à un traumatisme du crâne ou de l’encéphale, sont connus depuis longtemps et ont été l’objet de nombreux travaux. Ils nous ont semblé avoir beaucoup d’analogie avec nos hydrocéphalies otitiques.

Après les fractures ouvertes de la base du crâne, on observe de très grosses productions de liquide céphalo-rachidien qui s’écoule à l’extérieur, traverse les pansements, inonde les ocreillers, et si le danger de l'infection est grand, il est probable après tout que ce drainage spontané met les blessés à l’abri d'accidents hypertensifs graves.

Lenormant insistait récemment sur les lésions que l’on trouve à l’autopsie des traumatisés du crâne, surtout à partir de la quarantehuitième heure après l’accident. L'aspect de l’encéphale est très particulier : tantôt simplement congestionné, il présente le plus souvent un aspect vernissé gélatineux, et l’on voit parfois sourdre à la surface des gouttelettes de liquide céphalo-rachidien. L’hypertension cérébrale est habituellement évidente : tantôt le liquide s'échappe en jet dès l’ouverture des méninges, tantôt le cerveau volumineux fait hernie à travers la brèche durale, sous une tension telle que dans un cas de Arnaud, il semblait sur le point d’éclater. Ce sont là les diverses variétés de la commotion de Duret: congestive, œdémateuse ou hypertrophique, les diverses variétés de l’œdème cérébral de Cushing (Lenormant).

L’œdème cérébral traumatique existe incontestablement aussi en dehors de toute fracture du crâne et même en dehors de toute hémorragie méningée. On connaît le classique tableau clinique de ces commotionnés du crâne, au pouls lent, et chez qui la ponction lombaire prudente montre une grosse hypertension lombaire en même temps qu’elle apporte un notable soulagement.

Depuis que l’on pratique de façon de plus en plus courante des interventions sur les tumeurs cérébrales, on observe aussi souvent des accidents analogues dans les suites opératoires. Les neuro-chirurgiens connaissent bien ces accidents brusques vaso-moteurs secondaires, et de Martel, en particulier, a insisté à plusieurs reprises sur l’importance des soins post-opératoires destinés à lutter contre la poussée

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quasi infaillible d’hypertension secondaire : drainage des espaces sous-arachnoïdiens, ponctions lombaires répétées aussi souvent qu’il est nécessaire.

On connaît bien aussi ces hernies cérébrales secondaires qui ne sont autre chose qu’une poussée d’œdème plus ou moins diffuse. Plus démonstratifs encore sont les accidents qui surviennent au cours même des interventions cérébrales; alors que le neuro-chirurgien est en train d'opérer, brusquement, en quelques instants, sous ses yeux, la masse encéphalique tout entière augmente de volume, comme si on venait par le traumatisme opératoire, peut-être par l’excitation du bistouri électrique, de provoquer l’excitation d’üun centre vaso-moteur.

Expérimentalement, Kocher, dans un travail fort intéressant, a pu à volonté obtenir des poussées d’hypertension intra-cranienne avec hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien par simple excitation électrique de la dure-mère.

Hoff à cherché de son côté à expliquer ce en quoi consistait au juste l’œdème cérébral traumatique. Il a opéré sur des chiens anesthésiés qu’il a soumis a des traumatismes violents sans provoquer de fractures, et il a pu, à la faveur d’une loupe encastrée dans un orifice de trépanation, suivre l’apparition des accidents vaso-moteurs secondaires. Quelques secondes après le traumatisme, il a vu les vaisseaux de la pie-mère se dilater rapidement et le liquide céphalo-rachidien affluer avec rapidité des lacs de la base. Il se produit alors, selon lui, une élévation importante de la pression du liquide céphalo-rachidien en raison d’un phénomène de dilatation paralytique des vaisseaux du crâne et des plexus choroïdes. Par des autopsies pratiquées à des stades divers, il s’est rendu compte que, dans un premier temps, il y a dilatation ventriculaire, par accumulation de liquide à leur niveau. Mais si les phénomènes vaso-moteurs persistent, dans un second stade, il y aurait infiltration de la masse cérébrale elle-même par ce liquide céphalo-rachidien qui la pénétrerait par effraction de l’épendyme et sous pression.

Ke PE

Nous ne pouvons nous empêcher de comparer ces divers accidents d’hypersécrètion du liquide céphalo-rachidien et d’œdème cérébral traumatique, de ceux que nous avons décrits dans nos hydrocéphalies otitiques, et cliniquement les symptômes évoluent de façon tout à fait comparable.

Nous croyons donc que deux éléments concourent à la constitution de ces hydrocéphalies :

a) d’une part, l'Aypersécrétion du liquide céphalo-rachidien, vraisemblablement due avant tout à une hyperactivité des plexus choroïdes ;

b) d'autre part, l’œdème cérébral, qui doit conditionner au moins partiellement l’hyporésorption du liquide.

Claude, dans sa définition de la méningite séreuse, écrit : « Ce qui domine, c’est l’hypersécrétion. » Le fait doit être vrai dans la plupart des cas, mais il en est d’autres où l’œdème cérébral a de beaucoup le rôle le plus important. Rappelons-nous que dans l’'autopsie du cas de Schlander, en effet, il y avait uniquement un œdème cérébral diffus, énorme : le cerveau était gonflé, suintant et c’est lui qui avait été cause de la mort. Il n’y avait pas, par contre, de grosse hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien dans les espaces sous-arachnoïdiens, ni dans les ventricules.

La stase veineuse doit avoir en outre un rôle capital, puisqu'elle peut déterminer à elle seule, d’une part, de l'hypertension intra-cranienne, l'épreuve de Quickenstedt le montre facilement ; d’autre part, l’'hÿporésorption du liquide céphalo-rachidien qui, nous l’avons dit, est drainé avant tout par voie veineuse.

Cette stase doit être constante au moins dans les cas d’hydrocéphalie diffuse, et la stase papillaire avec dilatation veineuse, que l’on observe dans fous ces cas, n’est que la preuve facilement contrôlable d’une circulation veineuse cérébrale alors gênée dans son ensemble.

Rappelons-nous d’ailleurs que ceux de nos cas où les troubles papillaires furent les plus graves et les plus rebelles, jusqu’à entraîner pour la vue un pronostic des plus sérieux (cas de Simson Hall, Halphen et Cairns surtout), avaient eu une lésion uni ou bilatérale spontanée ou traumatique du sinus latéral. Les accidents hypertensifs et les troubles oculaires apparurent, semble-t-il, seulement après la lésion occlusive sinusale, ou s’aggravèrent secondairement à elle, comme chez le malade de Cairns. :

Cependant des stases papillaires importantes et sérieuses ont apparu souvent aussi alors que le sinus avait une paroi saine à l’intervention et n’avait pas été blessé. Pour expliquer cette stase veineuse, il faut donc supposer un phénomène mixte. Au début, il est vaso-moteur, il y a distension de tous les vaisseaux cérébraux (Hoff) et, en particulier, des veines; secondairement, il est mécanique; l'accumulation liquidienne, qui se fait au début -au moins dans la fosse cérébrale postérieure, amorce un blocage du trou occipital et comprime à ce niveau d’importants plexus veineux, mais cette accumulation postérieure comprime aussi les vaisseaux veineux de cette fosse et, en par-

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ticulier, les sinus latéraux; rappelons que, pour Gaetano Boschi, cette voie sinusale est la voie d'évacuation capitale du sang cérébral. Pour lui, la stase papillaire n'apparaît habituellement que lorsqu'il y a gêne dans la circulation des sinus latéraux, comme il a pu s’en rendre compte dans un grand nombre de tumeurs cérébrales.

De toute facon, cette notion de la stase veineuse vaso-motrice ou mécanique a selon nous une importance capitale, surtout au point de vue des indications thérapeutiques; il serait illusoire de pratiquer, dans les cas où il v a une obstruction thrombosante du sinus, des ponctions lombaires répétées à action insuffisante et transitoire; si la stase papillaire demeure, il faut se hâter de pratiquer une intervention décompressive, qui est la seule logique.

Mais la stase veineuse, qui a un rôle st important dans la production de ces hydrocéphalies, est-elle suffisante à elle seule pour les délerminer ? Il est probable que non.

Ohnacker a observé, en effet, des cas de troubles de la circulation veineuse secondaires à l’exclusion d’un ou des deux sinus, avec grosse stase papillaire et symptômes importants d’hypertension intra-cranienne; il n’y avait pourtant pas d’hydrocéphalie à l’autopsie.

La stase veineuse ne suffit donc pas à provoquer à elle seule l’hydrocéphalie, mais elle la favorise certainement et la prolonge.

La gène de la circulation veineuse cérébrale, par contre, est en rapport intime, semble-t-il, avec la stase papillaire : cette stase papillaire, en effet, apparait même quand il n’y a pas d’hydrocéphalie (Ohnacker), même quand les ventricules ne sont pas distendus comme dans ce cas de Chateilier où les troubles oculaires étaient cependant extrêmement graves.

Inversement, elle peut parfaitement manquer quand les ventricules sont distendus, que ce soit de façon chronique comme dans les hydrocéphalies tumorales de l’adulte, ou que ce soit de façon aiguë comme chez la petite malade que nous avons observée avec Huet.

Elle est constante, au contraire, chaque fois qu’il y a une grosse gêne de la circulation veineuse au niveau de la fosse postérieure par œdème encéphalique, accumulation liquidienne localisée ou prédominante à cette région, thrombose veineuse étendue.

La stase papillaire enfin, peut survenir de façon plus curieuse à la suite de la simple exclusion d’un seul sinus jusque-là sain. Ce fait peut paraître curieux puisque, a priori, le sinus opposé, les veines vertébrales, doivent suffire et suffisent d’ailleurs dans l’immense majorité des cas à drainer le sang veineux cérébral.

Pourquoi donc, dans certains cas, cette ligature unilatérale a-t-elle un aussi gros retentissement ? L’explication la plus en faveur est celle d’une prédisposition analomique : on a lié justement la veine qui drainait la majeure partie du sang cérébral.

Cette explication ne nous parait guère satisfaisante : on a déjà rapporté de nombreuses observations de ligature double de la jugulaire opérées sans incidents. De même, les neuro-chrirugiens peuvent avoir à tamponner et à exclure le pressoir d'Hérophile sans déterminer pour cela de troubles notables. ;

Nous croyons donc bien plutôt que ces troubles oculaires surviennent dans les rares cas où on pratique la ligature chez un sujet qui avait déjà un certain degré d’'œdème cérébral : cet œdème ne peut être qu'aggravé par la ligature, et il retentit à son tour sur la circulation veineuse cérébrale globale, empêchant toute circulation collatérale.

Comment vont donc, dans nos hydrocéphalies otitiques, évoluer les accidents ?

HYDROCÉPHALIES CORTICALES DIFFUSES AIGUËS

L'accident initial est une brusque vaso-dilatation, en particulier des plexus choroïdes. Cet accident, comme tous les troubles vasomoteurs, est d'installation brutale, paroxystique, et il explique l'allure clinique aiguë des accidents; il y a brutalement, en quelques minutes ou en quelques heures, suivant l’acuité de la vaso-dilatation, un brusque afflux de liquide sécrété par les divers plexus. Ce liquide arrive, par les trous de Luschka et de Magendie, au niveau des lacs de la base, s'engage pour une faible part vers le sac lombaire, pour une part plus importante vers les citernes antérieures, puis la corticalité cérébrale au niveau de laquelle il doit se résorber.

Mais, à ce niveau, la résorption est arrêtée par la turgescence vasculaire veineuse; le liquide céphalo-rachidien, qui continue à couler, s’accumule et stagne sous pression, refoulant parfois le cerveau de facon notable comme dans le cas de Fèvre et Magdelaine. Il s’accumule aussi dans la fosse cérébrale postérieure et augmente la pression rachidienne.

Les ventricules, eux, ne sont pas dilatés. Ils sont aplatis, au contraire, à la fois par l’œdème cérébral intense et par la pression qu’exerce sur le cerveau l’accumulation corticale du liquide.

C’est ce qui explique la discordance paradoxale qui existe alors entre La tension ventriculaire et la tension cérébrale externes et

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surtout la tension rachidienne; si on incise la dure-mère au niveau du cortex, le liquide céphalo-rachidien s'écoule aussitôt. La pression lombaire est à 50 ou 60. Si au contraire on ponctionne le ventricule, on recueille avec peine une goutte de liquide, sa tension paraît basse. C’est exactement ce qui se produisait dans le cas observé par Chatellier.

Les neurologistes observent d’ailleurs, dans leur méningite séreuse médicale, exactement les mêmes phénomènes, et Clovis Vincent et Berdet ont insisté sur les résultats que donne dans ces cas la ventriculographie : les deux ventricules sont bien à leur place et pauvres en liquide; après avoir injecté 5 centimètres cubes d'air, le gaz reflue déjà en partie. A la radiographie, les ventricules latéraux sont petits, symétriques, non déformés, bien en place, et le III° ventricule se montre normal. Une grande partie de l’air qu’on a injecté a déjà été expulsée du ventricule et se trouve, au niveau de la corticalité cérébrale; c’est exactement ce que nous a montré la ventriculographie de notre malade (obs. n° 1).

Ces accidents, donc, après avoir débuté par des accidents vasomoteurs, vont évoluer secondairement, « mécaniquement ».

Au début, la stase veineuse vaso-motrice provoque l’accumulation corticale du liquide céphalo-rachidien hypersécrété, mais aussi hyporésorbé. Secondairement, ce liquide céphalo-rachidien accumulé retentit sur la circulation veineuse, qu’il gêne mécaniquement, en particulier au niveau de la fosse postérieure. L’œdème cérébral contribue encore à cette gêne.

Dès que le cycle est amorcé, il n’y a plus de raison pour qu’il cesse, et même si le débit des plexus choroïdes redevient normal, la tension ne fait que croître et la résorption ne peut commencer.

Mais si, par voie lombaire, par voie sous-occipitale, par trépanation temporale, on permet à la pression intra-cranienne de baisser, aussitôt la circulation veineuse reprend un cours normal, la résorption du liquide céphalo-rachidien s’amorce et continue.

La caractéristique, en effet, des accidents vaso-moteurs, est d’avoir une durée très brève, une apparition rapide et de décroiître ensuite très vite aussi. Au moment où on intervient, où on pratique la ponction lombaire, ces phénomènes vaso-moteurs ont déjà disparu dans la règle ou du moins sont très atténués: seuls persistent les accidents méca-

niques, et par une action purement mécanique, on peut guérir en une fois et définitivement ces malades.

En résumé, l'hypothèse vaso-motrice est la seule qui nous permette d'expliquer la brutalité des phénomènes physiques, leur curabilité par des thérapeutiques simples, la fréquence aussi des récidives et l’évolution générale paroxystique des symptômes.

Il est probable enfin que ces phénomènes vaso-moteurs complexes débordent parfois le cadre des vaisseaux encéphaliques : l’æœdème des paupières concomitant, qu'avait observé Helmut Richter, et qui l’avait tellement surpris, est à rattacher sans doute à un mécanisme analogue.

HYDROCÉPHALIES ENKYSTÉES VENTRICULAIRES

Passot, qui avait déjà réuni dans sa thèse quelques belles observations d’hydrocéphalies enkystées ventriculaires, écrivait au chapitre de leur pathogénie : « La production de l’hydrocéphalie ventricu= laire est liée à une occlusion des trous de Magendie et de Luschka ou de l’aqueduc de Sylvius, occlusion congénitale ou produite par des exsudats inflammatoires qui empêchent les liquides céphalo-rachidiens et épendymaires d’équilibrer leurs pressions. Si l’occlusion porte sur l’aqueduc de Sylvius, la rétention du liquide porte sur les ventricules latéraux; la symptomatologie est réduite à des phénomènes de compression cérébrale et rolandique; en cas de fermeture des trous de Magendie et de Luschka, il existe de l'hypertension dans le IV° ventricule, et des phénomènes de compression bulbaire viennent donner au tableau clinique une excessive gravité, »

Nous ne croyons pas, pour notre part, à ce mécanisme de l’enkystement invoqué par Passot : un cloisonnement congénital aurait dû, depuis longtemps, déterminer une hydrocéphalie interne, et si on invoque un obstacle inflammatoire, comment se fait-il que le liquide céphalo-rachidien ne soit pas altéré ?

Bien avant Passot, Bæœnninghaus, en 1897, a élaboré la théorie d’une obstruction purement mécanique, d’une fermeture automatiqoe des ventricules. Le gros avantage de cette hypothèse est d’expliqur aussi bien la non-altération du liquide que la curabilité de l’hydrocéphalie par une simple évacuation ventriculaire.

Bœnninghaus croit que les accidents débutent par une méningite séreuse externe et que l’inflammation s’étend ensuite seulement aux

expansions choroïdiennes.

L'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien commence alors :

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l’'occlusion et l’enkystement ventriculaire peuvent à ce moment survenir à deux niveaux :

a) Au niveau de l’aqueduc de Sylvius : « Cela surviendrait quand l'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien est extrêmement rapide. » Il y a dilatation immédiate des ventricules latéraux, puis du troisième ventricule. Le III° ventricule se distend surtout aux dépens des parois qui sont les plus faibles, c’est-à-dire au niveau de l’infundibulum et de la paroi postérieure du toit, là où la téla ferme le ventricule, au-dessous du corps calleux. La distension de cette partie se produit avant celle de l’aqueduc, car elle a des parois plus minces que lui. La téla se soulève alors, elle tire en haut la glande pinéale qui vient à elle, celle-ci tire sur les tubercules quadrijumeaux, les tubercules quadrijumeaux tirent sur la protubérance, mais la grosse protubérance ne suit pas si facilement et l’aqueduc est alors transformé en un étroit canal allongé de haut en bas qui ne laisse passer que très peu de liquide céphalo-rachidien. Mais la sécrétion du liquide continue, la téla se soulève encore plus, et finalement elle s'applique contre le tranchant de la tente cérébelleuse avec les tubercules quadrijumeaux étirés. À ce moment, la fermeture de l’aqueduc est complète.

« À ce mécanisme se surajoutent vraisemblablement deux conditions favorables : un exsudat dans la téla, entre le corps calleux et les tubercules quadrijumeaux, qui fait que ces derniers sont comprimés d'en haut, et sans doute aussi la présence d’un exsudat dans la fosse postérieure, qui soulève vers la tente les tubercules quadrijumeaux. Mais, à l’autopsie, on trouve l’aqueduc perméable, car après section de la tente, avant d’ôter le cerveau, puis après l’ouverture des ventricules, la pression s'effondre et la fermeture de l’aqueduc disparaît. >» (Bæœnninghaus.)

b) Au niveau du toit du IV*° ventricule : « Dans ce cas, l’hypersécrétion serait moins rapide; l’aqueduc se laisse dilater, et l’obstruction se ferait au niveau des trous de Magendie et de Luschka. Une dilatation de ces trous pourrait se produire si ce qui les entoure était solide, comme au niveau de l’aqueduc. Mais ils sont compris dans une région membraneuse qui se laisse distendre tout entière et qui atteint bientôt la face interne du trou occipital, et s’écrase contre lui; La fermeture automatique est alors complète. >» (Bæœnninghaus.)

Ces hypothèses de Bœnninghaus sont, il faut le reconnaître, extrémement ingénieuses, et leur critique est difficile puisqu'on ne peut les vérifier à l’autopsie ; l'ouverture du crâne suffit à faire tomber la pression et donc à faire céder l’agent de l’occlusion.

Nous avons dit pourtant que nous ne sommes pas d'accord avec Bœnninghaus, en ce qui concerne en premier lieu la genèse des accidents. Nous ne croyons pas que l’inflammation, comme il dit, est d’abord corticale, puis interne, I] y a d'emblée une vaso-dilatation générale, qui prend naturellement une grande ampleur au niveau de ces accumulations de vaisseaux que constituent les plexus choroïdes. Le liquide céphalo-rachidien sort rapidement par les trous de Monro, Magendie et Luschka, et produit un premier temps d’hydrocéphalie extérne qui est très court si la vaso-dilatation est rapide. Très vite, en effet, se produit l’enkystement ventriculaire. D’autre part, Bœnninghaus n’a pas fait jouer à l’œdème cérébral un rôle suffisamment important. L’œdème du corps calleux, en effet, doit. contribuer pour beaucoup à la fermeture automatique de laqueduc de Sylvius, œdème qui doit s'étendre d’ailleurs à toute cette région de l’encéphale et qui rétrécit d'autant les orifices et les conduits,

D'autre part, dans ces brusques distensions ventriculaires, le ventricule latéral s’agrandit surtout dans le sens vertical, et Berdet nous a montré sur un cerveau comment le bord postérieur du corps calleux est attiré en avant et appuie sur l’origine de l’aqueduc qu’il écrase.

Il est possible, enfin, que le III‘ ventricule ne participe pas toujours à cette dilatation d’origine vaso-motrice. Les trous de Monro qui, dans toutes les hydrocéphalies progressives par obstacle à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, se dilatent considérablement, peuvent ici au contraire être rétrécis. À ce rétrécissement prennent part sans doute l’ædème cérébral et aussi la turgescence des plexus choroïdes qui longent cet orifice pour gagner, du ventricule latéral, le III‘ ventricule.

Si les trous de Monro sont obstrués, il n’y a pas dilatation du III‘ ventricule; on peut alors admettre que les deux ventricules latéraux ne communiquent pas, et cela expliquerait les cas où on a dû ponctionner successivement les deux ventricules (Huet, Lecène et Bourgeois, H. Bourgeois). Nous allons voir que Lenormant invoque le même mécanisme pour certaines hydrocéphalies ventriculaires unilatérales post-traumatiques.

En résumé, comme l’a dit Bæœnninghaus, nous croyons qu’il s’agit, dans les cas d’enkystement aigu ventriculaire, de phénomènes mécaniques, automatiques et d’origine vaso-motrice. La conclusion thérapeutique s’impose; il sera nécessaire et suffisant, pour amener la guérison, de mettre fin au cercle vicieux amorcé par la simple ponction du ventricule.

Quant à la dilatation du IV* ventricule dont parle Bœnninghaus et

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que les neurologistes ont observée dans certains cas d’arachnoïdites, nous n’en avons pour notre part recueilli aucun cas certain. Pour affirmer cette dilatation, il faut la voir et explorer le bulbe par une large trépanation postérieure.

Au contraire, dans les observations que nous avons parcourues, on s’est contenté de ponctionner le IV° ventricule à travers la dure-mère. Mais avait-on bien pénétré le ventricule et n’était-on pas plutôt entré dans la grande citerne distendue ? Nul ne peut le dire.

Ces accidents d’enkystement ventriculaire enfin, si rares au cours des otites, peuvent-ils se voir en d’autres circonstances ? Le fait est certain en ce qui concerne les traumatismes craniens.

Petit-Dutaillis remarque, dans son rapport sur le traitement des méningites séreuses aiguës d’origine traumatique, que lors des autopsies de bon nombre de traumatisés morts dans le coma, on a trouvé, comme seule modification apparente, une dilatation très nette des ventricules : « Le blocage ventriculaire n’est certainement pas l’objet de l'attention qu’il mérite chez les traumatisés du crâne », écrit-il.

Lenormant, tout récemment, est revenu sur cette question : « Dans les traumatismes du crâne, écrit-il, l'hypertension secondaire peut porter sur les cavités ventriculaires qui se distendent : il y a alors une véritable hydrocéphalie aiguë traumatlique. Cette distension relève soit d’une sécrétion excessive du liquide céphalo-rachidien, soit d’une insuffisance relative ou d’une obstruction mécanique des voies de circulation de ce liquide (trou de Monro, aqueduc de Sylvius). L’obstruction circulatoire crée le blocage des ventricules, dont les degrés et les causes sont multiples : l’insuffisance des voies d'écoulement sans obstruction mécanique ne crée qu’un blocage relatif et temporaire; l’existence d’un obstacle mécanique, qu’il s’agisse d’un caïillot obstruant ou de l’efacement des canaux excréteurs par l’œdème cérébral, entraîne un blocage complet et définitif; suivant que l’obstacle siège à l’aqueduc de Sylvius ou au trou de Monro, le blocage est total ou n’intéresse qu'un seul ventricule. Tous ces troubles d’équilibre liquidien sont la conséquence directe de l’action du traumatisme sur la vaso-motricité endo-cranienne. »

Nous voyons, par ces lignes remarquables, combien est frappante l’analogie qui existe entre les accidents post-otitiques et post-traumatiques d’œdème cérébral. Si le point de départ du réflexe vaso-moteur est différent : traumatisme ou intoxication d’origine infectieuse, le résultat, l’œdème cérébral et le blocage, est identique.

Ces phénomènes, dont nous avons recueilli plusieurs belles observations, sont connus aussi des neurologistes qui en ont observé des Cas analogues, bien que d’étiologie indéterminée. Pour expliquer ces hydrocéphalies de la fosse cérébrale postérieure, il est peu d’auteurs qui aient trouvé de solution quelconque. Berdet, dans un mémoire qui doit paraître prochainement, suppose une théorie purement mécanique de blocage de cette fosse cérébrale postérieure; nous croyons en effet, comme lui, que tout doit s’expliquer ici encore par des accidents purement mécaniques, et nous allons faire jouer au blocage du foramen ovale de Paccioni, un rôle essentiel.

Le blocage du trou occipital est suffisamment connu et admis pour que nous n’y revenions pas. Il est facilement concevable en raison de sa Constitution purement osseuse; de sa direction verticale, qui semble tout à fait propice à l’engagement des amygdales cérébelleuses refoulées par une hypertension sus-jacente, ou attirée par la décompression brusque que peut produire une ponction lombaire.

Le foramen de Paccioni, au contraire plus étendu, semi-fibreux, de direction plus horizontale, semble au premier abord moins susceptible de blocage. Nous avons vu pourtant qu’il est un point de transit essentiel dans la circulation du liquide céphalo-rachidien et qu'il fait communiquer la fosse postérieure, lieu d’arrivée du liquide céphalo-rachidien, lieu de résorption faible, avec les fosses cérébrales moyenne et antérieure, lieu de résorption important. Dandy a déjà insisté sur la très grosse valeur de ce lieu de transit, et il a montré expérimentalement qu’une lésion, siégeant en particulier au niveau de la citerne inter-pédonculaire, déterminait une accumulation de liquide céphalorachidien dans la fosse postérieure et une distension ventriculaire.

Dans l’observation de Lemaître et Aubin, tout s’est passé exactement comme s’il y avait une obstruction du foramen de Paccioni. On ponctionne à plusieurs reprises la dure-mère cérébrale, mais c’est en vain : au niveau de la dure-mère cérébelleuse, on obtient un jet de liquide qui < saute à la figure de l’aide ». Il y avait en même temps une grosse hypertension lombaire et un Quickenstedt positif.

Comment expliquer ces faits ?

Le liquide céphalo-rachidien, nous l’avons dit, sort par les trous de

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Magendie et de Luschka et arrive dans les espaces sous-arachnoïdiens. Il s’accumule dans la grande citerne et une faible part s'engage dans le canal spinal, d'autant plus faible qu’il n’y a aucune résorption liquidienne à ce niveau ou presque. Au contraire, il gagne en avant et en bas la citerne protubérantielle, pour franchir ensuite le foramen de Paccioni, attiré par la dépression constante que produit la résorption liquidienne au niveau de la fosse cérébrale.

Au moment où survient l'accident vaso-moteur, lhypersécrétion produit un afflux rapide de liquide céphalo-rachidien qui s’accumule tout d’abord dans la grande citerne. L’œdème cérébral prédomine alors sans doute au niveau des lobes cérébelleux. A V’étroit dans la fosse postérieure inextensible, ces lobes œdémateux comprimés par l’afflux de liquide provoquent une forte hypertension qui n’aura pour soupape que le trou occipital et le foramen de Paccioni. Au niveau du trou occipital, il y a un commencement d'engagement, d’où gêne circulatoire et accroissement de l’æœdème (Berdet). Il y à sans doute aussi gène circulatoire dans les sinus et au niveau de la veine de Galien : remarquons que tous nos cas d’hydrocéphaile aiguë de la fosse postérieure se sont compliqués de gros troubles papillaires. Le blocage du trou occipital nous semble en tous cas exceptionnellement complet, puisque, quand on le recherche, la manœuvre de Quickenstedt est positive. Au contraire, au niveau du foramen de Paccioni, le blocage se complète : les lobes cérébelleux basculent en avant; la protubérance, assez résistante, s’applique sur la surface ascendante en haut et en avant de l’apophyse basilaire de l’occipital qui monte vers elle, faisant un angle aigu ouvert en arrière. La citerne inter-pédonculaire s’affaisse et un certain degré d’œdème encéphalique à ce niveau y contribue sans doute. Le blocage automatique est terminé.

Derrière ce blocage, les accidents vont évoluer mécaniquement : un véritable cercle vicieux est constitué, qui n’a aucune tendance à régresser spontanément. Le liquide continue à s’accumuler dans la fosse postérieure, distendant en dehors la citerne protubérantielle. Plus le liquide céphalo-rachidien s’accumule, plus la pression de la fosse postérieure augmente et avec elle la gêne circulatoire, l’œdème cérébral, et plus le foramen se bloque.

Mais qu'une aiguille ponctionne alors la dure-mère cérébelleuse au niveau de la citerne protubérantielle par exemple, un jet de liquide sous pression se produit, la tension de la fosse postérieure tombe, le foramen se débloque, le liquide céphalo-rachidien reprend son cours normal et on a guéri le malade au moins jusqu’à la prochaine poussée vaso-motrice.

De même si on pratique une ponction lombaire, comme le trou occi-

pital n’est pas bloqué, on fait aussi tomber la pression de la fosse postérieure, mais cette ponction n’est pas sans danger : elle commence par provoquer une brusque chute de pression dans le sac spinal et risque une compression brutale du bulbe par les amygdales cérébelleuses subitement engagées, et un blocage enfin complété.

Quelle est la fréquence du blocage du foramen de Paccioni ? Il est difficile de le préciser avec exactitude, car, pour affirmer qu'il y a blocage à ce niveau, il faut qu’on ait commencé par s'assurer qu’il n'y avait pas d’hypertension liquidienne au niveau de la fosse cérébrale, comme dans le cas de Lemaître et Aubin.

Pourtant ce blocage doit être fréquent. Nous croyons même qu’il dépasse de beaucoup le cadre des hydrocéphalies otitiques et qu’il doit permettre d'expliquer un bon nombre des accidents hypertensifs intra-craniens post-traumatiques ou post-opératoires.

Nous avons vu déjà dans nos observations les plus aiguës qu’après la phase d'amélioration rapide qui suit l’évacuation du liquide céphalo-rachidien hypertendu, de légers signes d’hypertension persistent : il est de règle, en particulier, que les altérations du fond d'œil demeurent longtemps après la guérison des accidents cliniques, témoins d’un œdème cérébro-méningé tenace. L’infiltration œdémateuse de l’encéphale survit de beaucoup aux accidents purement vasomoteurs, et on peut même la retrouver évidente à l’autopsie.

Dans les formes subaiguës et surtout dans les formes chroniques, les accidents évoluent de façon progressive : l’œdème cérébral, l’hypersécrétion des plexus choroïdes, la stase veineuse, doivent s’installer lentement, et ils demeurent d’ailleurs assez résistants aux simples ponctions lombaires. On peut voir le liquide céphalo-rachidien s’altérer à la longue, sans qu’on puisse pourtant parler d’altérations inflammatoires puisque le même fait s’observe dans toutes les hypertensions chroniques.

Faut-il faire intervenir dans ces cas autre chose que des accidents purement vaso-moteurs, et doit-on supposer l’action d’un virus neurotrope qui agirait à la faveur de lotite ? C’est possible.

Reconnaissons toutefois qu’il existe en dehors de l’encéphale des

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accidents vaso-moteurs durables : tel est parfois l’urticaire géant de Quincke; d'autre part, nous le verrons, ces formes subaiguës et chroniques sont curables elles aussi par des moyens purement hypotenseurs : trépanation décompressive à la Cushing, rayons X qui arrêtent la sécrétion choroïdienne, sérum hypertonique intra-veineux qui agit suivant les lois générales de l’osmose.

La pathogénie des formations kystiques de la fosse postérieure est certainement la plus difficile de toutes à expliquer.

Si en effet on conçoit à la rigueur que des kystes arachnoïdiens puissent se développer par des altérations de la méninge qui sécrète in situ le liquide, on ne conçoit pas pourquoi une seule ponction suffit à les guérir à jamais et pourquoi ils ne se reforment pas. On n’a pourtant pas touché à la poche kystique elle-même, on n'a en particulier pratiqué aucune de ces dilacérations de brides ou de feutrages que les neuro-chirurgiens ont coutume de faire en pareil Cas : Ramadier estimait aussi récemment que les arachnoïidites des otologistes n’ont rien de commun avec celles observées si couramment par les neurologistes.

Nous croyons que ce qui fait la particularité de nos arachnoïdites kystiques otitiques, c’est leur siège. On les aborde, avons-nous dit, juste en avant du sinus, et parfois on doit dénuder la dure-mère cérébelleuse assez en avant et en dedans jusqu’au voisinage du sac endolymphatique. On se trouve alors exactement au niveau de la citerne protubérantielle, citerne qui contient un plexus choroïde issu par le trou de Luschka et qui va loin en dehors.

Tout se passe donc comme s’il y avait une exclusion de cette citerne ou plutôt de cette hémi-citerne, puisque les symptômes cérébelleux, comme les symptômes labyrinthiques. sont unilatéraux.

Cette exclusion est-elle due à des brides arachnoïdiennes ou encore à des phénomènes vaso-moteurs d’œdème cérébral ?

Le processus, selon nous, doit être mixte. Les brides arachnoidiennes, l’enkystement au moins partiel par l’arachnoïde, existent sûrement, et c’est lui que Jenkins, Watkyn Thomas, ont vu et décrit. Cette arachnoïdite est le résultat d’aitérations méningées anciennes et cica-

tricielles, ce qui explique que ces accidents surviennent toujours au cours d’otites chroniques et que le liquide céphalo-rachidien demeure non altéré. Mais il y a sûrement aussi des phénomènes d'ædème cérébelleux associé important, œdème localisé, et on sait en effet qu'il est habituel d'observer la plus grande inégalité dans les réactions œdémaleuses de l’encéphale (Berdet).

Ceci explique alors l’évolution par poussées successives entrecoupées de phase de bonne santé, les écoulements de liquide céphalorachidien très abondants que l’on observe après l’incision de la duremère et qui durent plusieurs jours (Moulonguet), surtout enfin la guérison totale et définitive obtenue par une seule ponction. Il est probable que la citerne protubérantielle, jusqu'alors isolée et bloquée mécaniquement, peut se drainer à nouveau vers les lacs antérieurs. Le lobe cérébelleux refoulé peut reprendre sa place aussitôt. Le kyste est effacé et le malade est guéri définitivement.

Pourtant, le déséquilibre vaso-moteur général peut persister et se déclancher à la moindre cause occasionnelle : il n’est pas dit pour cela que le malade fera forcément une rechute d’hydrocéphalie enkystée : ainsi voyons-nous un des malades de Barany refaire une légère poussée hypertensive qu’une simple ponction lombaire suffit à guérir.

Est-ce à dire que toutes les arachnoïdes kystiques d’origine otitique soient de ce type et qu’elles doivent toutes être expliquées par lassociation de phénomènes mixtes : brides et phénomènes vaso-moteurs ? Il est probable que non. Le très intéressant travail de Lewy en fait foi.

Lewy a pratiqué des encéphalographies dans de nombreux cas d’arachnoïdite kystique soit de la fosse postérieure, soit de la fosse cérébrale moyenne et antérieure. Il est parvenu à remplacr le liquide de la poche par de l’air, et il a pu localiser et décrire parfaitement les lésions à la radiographie. Dans ses cas, l’arachnoïdite était secondaire soit à une otite chronique, et nous en avons recueilli une très belle observation, soit à une sinusite en particulier frontale; d’autres fois elle était au moins en apparence primitive. La poche kystique siégeait en un point quelconque de la corticalité cérébelleuse. Dans la fosse antérieure, elle se trouvait juste derrière le sinus frontal malade, devant le lobe frontal qu’elle refoulait.

Il ne saurait être question d’attribuer ici un rôle quelconque aux plexus choroïdes, et la pathogénie de la pression que peuvent exercer ces kystes et de leur développement demeure obscure.

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