Cas d’hêmi-hyperlrophie
Enfant rachitique atteinte d’hypertrophie congénitale de tout le côté droit. Elle offrait le phénomème singulier d’une dyspnée inspiratoire avec tirages sus-claviculaire et ép gastrique, et respiration sifflante perceptible à distance ; au niveau de l’épigastre et à la partie gauche de la région précordiale se voyaient des dilatations veineuses.
Mort par broncho-pneumonie.
A l’autopsie tous les viscères de la moitié droite présentaient un développement plus considérable. Ovaire, rein, cœur etc. Tuméfaction des ganglions thoraciques et mésentériques. Dans le poumon droit tout l’arbre bronchique de lobes supérieur et inférieure était hypertrophie.
R. Virchow qui a examiné les pièces déclare n’avoir jamais rien vu de semblable.
L’hypertrophie portait sur les plus petites bronches qui normalement presque entièrement dépourvues de cartilage possédaient un anneau cartilagineux presque complet.
Observation X. — - Maurice Pollosson (Lyon médical 1884, t. XLV11 p. 14). (Autopsie).
Garçon journalier, 19 ans. Entre à l’hôpital pour phimosis et hydrocèle double. Eléphantiasis unilatéral congénital droit à développement irrégulier parallèle au développement général. Le diamètre de la cuisse présente sur le côté opposé un
excédent de 10 centimètres, celui du mollet de 7 centimètres.
La différence est beaucoup moinlre aux membres supérieurs du meme côté. Le foie est plus volumineux et l’abdomen offre un épaississement cutané, la différence thoracique est insensible.
La peau non variqueuse est gris paie, ferme élastique sans œdème. A la racine de la cuisse, et sur les bourses, varicosilés peu marquées. Ganglions volumineux et indurés dans le triangle de scarpa.
Le scrotum est le siège d’une hypertrophie générale et de noyaux indurés. Le prépuce lisse, énorme ne permet pas de couvrir le gland. Il existe enfin une hydrocèle double plus marquée à gauche et dont l’origine remonte à 2 ans 1/2.
L’hypertrophie droite n’a jamais altéré la santé générale, ni déterminé aucune gêne fonctionnelle. Opération sans incident du phimosis et de l’hydrocèle droite.
Deux ans après, en 1884, le malade mourait chez M. Mollière à l’Hôtel-Dieu. 11 asphyxiait. Tous les ganglions lymphatiques avaient acquis depuis quelques mois un accroissement considérable aussi bien à droite qu’à gauche.
L’autopsie démontra des lymphadénomes malins occupant tous les ganglions de l’économie.
Observation XI. — Masmejean. Thèse de Montpellier, 17 mars 1888. — Hémi-hypertrophie droite.
Joseph X.., 13 mois. Pas d’antécédents pathologiques. L’accouchement a été laborieux ; il a duré 24 heures, et s’est terminé par une application de forceps. L’enfant était volumineux. Il s’est développé rapidement et a marché vers onze mois. Depuis sa naissance, il a toujours présenté les attributs d’une parfaite santé.
Sa famille s’est aperçue de bonne heure que le côté droit était plus développé que le gauche. L’asymétrie aurait été constatée par la nourrice à l’âge de deux mois ; elle s’est ensuite progressivement affirmée.
Lé développement hypertrophique a paru pourtant suivre le développement général.
Les mensurations pratiquées à l’aide d’un compas et d’un ruban métrique, ont donné les résultats suivants pour le membre inférieur.
Circonférence
Cou de pied. .
Région sus malléolaire.
Mollet .
Cuisse, un tiers inférieur.
Cuisse partie moyenne.
Pour le membre supérieur.
Circonférence
Côté droit
Côté gauche
15 cent. 5
12 cent. 5
Côté droit
Côté gauche
Avant-bras . 11 cent. 10 cent.
Bras . 14 — 14 —
Longueurs aux membres supérieurs ou inférieurs égales des deux côtés. Pas de différence sensible entre les deux côtés. Pas de différence sensible entre les deux moitiés de l’abdomen ou du tronc. La face est plus volumineuse à droite. La joue, le menton et la pommette font, de ce côté, une saiR lie exagérée et déterminent ainsi une asymétrie faciale manifeste.
Partout, sauf à la face, le système osseux parait avoir un développement normal, les vaisseaux, les ganglions n’offrent rien de particulier.
La peau présente l’aspect ordinaire chez les enfants mais la couche graisseuse sous-jacente paraît, en certains points, augmentée de volume ; au pied droit, à la région dorsale
métatarso-tarsienne, il existe un bourrelet adipeux aplati, élastique, .rénitent ; on dirait un lipome très fibreux, son volume est le double du côté opposé, les orteils sont libres, bien formés parfaitement mobiles.
Les paupières droites sont pseudo- œdémateuses ; la supérieure est lisse, brillante comme trop grande.
La sensibilité générale, la sensibilité réflexe sont intactes ; la température et l’urine sont normales.
Le sujet est vigoureux et ne laisse rien à désirer au point de vue fonctionnel.
Observation XII. — TJerber einen fall von hemi-hypertrophia dextra (1) par Tilanus. Münchener méd. woch . n° 4 65, 24 janvier 1894. In Revue de Hayem , 1893 p. 209.
Une fille de 10 ans se met à boiter : la mère constate qu’elle ne peut porter à droite qu’un soulier beaucoup plus grand que l’autre. L’enfant est bien portante, les membres du côté droit sont plus longs, et plus gros qu’à gauche. L’hypertrophie porte aussi sur le squelette du tronc adroite ; la hanche est saillante, l’épaule plus large et le périmètre thoracique plus développé. Il existe aussi une hémi-hypertrophie droite de la face et de la langue.
La réaction électrique des muscles est normale. Il existe des troubles vaso-moteurs cutanés consistant en cyanose sous l’influence du froid.
L’enfant marchait à 3 ans ; elle est gaie intelligente et n’éprouve pas de douleurs. Ses parents et ses freres et sœurs sont sains.
L üq cas d’hémi-hypeidrophie droite.
Observation XIII.. — Kollischer. Société de psychiatrie et de neurologie de Berlin. 13 novembre 1899. Analyse dans le Neurologis cher Central B latt de 1899 p. 1110. Monatschift fur Psych. u neur. 1899. T. VI p. 431.
Enfant de 3 mois 1/2. Angiome cutané diffus avec hémi-hypertrophie droite. La jambe droite a deux centimètres de longueur de plus que la gauche ; la circonférence de la cuisse droite deux centimètres de plus que la gauche.
Les orteils et les doigts sont plus longs et plus épais à droite par contre le pouce et le gros orteil sont plus petits qu’à gauche.
11 y a aussi par places un angiome de la peau. L’hypertrophie n’existe qu’à droite.
D’après 1’ auteur, l’hypertrophie est causée par une paralysie des vaso-constricteurs.
La télangiectasie n’a pas le même degré ni la même étendue que l’hypertrophie.
Les limites de l’angiome ne coïncident pas avec la voie des nerfs périphériques.
B. —Hypertrophie des extrémités opposées ou alter nes.
1° Avec nœvus.
Observation XIV (personnelle). — Prise dans le service de M. le Dr Ch. Mirallié à l’hospice général de Nantes.
Hypertrophie congénitale du membre inférieur gauche de deux doigts (annulaire et auriculaire de la main droite et de deux orteils du pied droit (2e. et 3e orteils). Nœvus très
étendu du truuc du membre inférieur gauche et des deux membres supérieurs.
Le 30 octobre 1900 entrait à l’intir me rie des vieillards de l’hospice général de Nantes le nommé N..., 41 ans, journalier atteint d’une lymphang ite tronculaire peu accentuée du membre inférieur gauche.
En examinant le membre malade, on voyait quelques traînées rougeâtres partir de la région du cou de pied, suivre la face antérieure delà jambe et finir à la région du genou. Mais on était surtout frappé de l’énorme développement de la jambe et du pied gauche. Le pied était manifestement plus volumineux que celui du côté droit ; la peau y était lisse et régulière sans ulcération, au niveau du cou de pied, le membre inférieur était comme étranglé par une circulaire qui surplombait la masse énorme de la jambe. À la région antérieure de la jambe, lapeauétait recouverte de plaques d’épais-
sissements épidermiques, fendilles remontant jusqu’à mijambe et porte d’entrée de la lymphangite infectieuse. Sur tout le membre inférieur, la peau était épaissie, ses plis normaux exagérés ; ou ne pouvait la plisser sous les plans sous-jacents. Enfin, la pression ne déterminait pas le moindre godet ; la consistance était ferme et résistante, et il n’y avait pas trace d’œdème.
Sous l’influence de pausemenis humides, la lymphangite disparut en quelques jours ; les épaississements épidermiques de la partie antéro-inférieure de la jambe disparurent et l’on put alors se rendre compte exactement de l’état du membre malade.
Le membre inférieur gauche revenu à son état normal est manifestement plus volumineux que celui du côté droit; cette
Grimaud
différence d’aspect est beaucoup plus apparente sur le pied et la jambe, moins manifeste à la cuisse, où la mensuration surtout la met en relief. Le pied gauche est volumineux, son épaisseur est beaucoup plus grande que celle du pied droit ; mais cette augmentation de volume est régulière et frappe proportionnellement tous les segments du pied. Le cou de pied représente un étranglement circulaire beaucoup moins accentué qu’à l’entrée du malade, mais encore très manifeste : le rebord inférieur de cette sorte de dépression, cons- . titué par la masse du pied, est moins saillant, et moins accentué que le rebord supérieur formé par le repli cutané de la jambe. Celle-ci a dans son ensemble un aspect cylindrique, les reliefs normaux des os de la jambe et des muscles du mollet sont à peine accusés. Le genou est beaucoup plus volumineux que celui du côté droit, mais son aspect général ses reliefs pt ses dépressions sont nettement accusés. La cuisse gauche semble beaucoup moins hypertrophiée que le reste du membre ; une autre différence est aussi à noter ; au pied et à la jambe, les tissus forment un tout solide compact de consistance ferme ; à la cuisse au contraire, les masses musculaires de la face externe s’affaissent et retombent sur le drap du lit. Dans son ensemble, le membre inférieur a conservé son aspect régulier. C’est un membre hypertrophié, ce n’est pas un membre difforme.
La peau (abstraction faite du nœvus sur lequel nous reviendrons) présente en général un aspect normal ; mais ses plis ses élevures papillaires sont exagérées. Elle est ferme et élastique au toucher. Elle fait corps avec les plans sous-jacents dont il est impossible de la détacher au pied et à la jambe. En ces deux régions* il est impossible de déterminer
par Je pincement le moindre pli cutané. A la cuisse, nu contraire, il est plus facile de plisser la peau. A cel épaississement général de la peau, s’adjoignent sur la partie antéroinférieure de là jambe, une prolifération épidermique squameuse et fendillée qui va en s'atténuant vers la périphérie o ii elle se confond progressivement avec la peau normale. A la partie externe de la cuisse existe une plaque eczémateu se.
En palpant avec soin le membre inférieur gauche ou voit que cette hypertrophie ne frappe pas seulement la peau et le tissu cellulaire sous-cutané. Les os participent à cette hypertrophie. Les orteils sont surtout hypertrophiés en largeur ; leur longueur est peu augmentée. Le tibia gauche est beaucoup plus large que le droit ; son bord antérieur facile à suivre au toucher est épaissi, élargi ; il présente en outre quelques irrégularités ; la face interne du tibia est très élargie. Le palper décèle, en outre, sur le bord externe du mollet, une dépression verticale produite manifestement par l’aponévrose transverse du mollet. Le plateau tibial de l’articulation du genou est très élargi mais a conservé sa forme normale. La rotule est très hypertrophiée dans tous ses diamètres.
Les condyles du fémur sont considérablement hypertrophiés ; le corps même du fémur semble moins atteint que le reste du membre. L’hypertrophie du membre inférieur porte également mais dans une moindre proportion sur la moitié gauche du bassin.
gauche droit
rircmif. du gros orteil . 11 cm. 8 cm.
» du cou-de-pied . « « • . . 31 cm. $7 cnn
