C. A 2 travers de doigt au

dessus de ce même pli .

3° La main droite n’est pas mensurable à cause de la présence de la tumeur.

La sensibilité au niveau des parties hypertrophiées est conservée dans tous ses modes.

Il existe des troubles trophiques consistant en une pigmentation très accentuée, surtout à la face dorsale de la main et de l’avant-bras, et un développement exagéré par places du système pileux. Ces particularités avaient été re-

marquées par les parents dès la naissance de l’enfant. La température prise au pli du coude, l’avant-bras étant en extrême flexion sur le bras donne 36°, 6 des deux côtés; mais le malade dit que l’hiver l’avant-bras et la main du côté droit sont plus sensibles au froid que ceux du côté gauche.

L’examen complet du sujet dénoté l’existence d’un molluscum pendulum au niveau de l’hypochondre droit, d’un petit angiome sur la ligne médiane du dos, d’un autre à la face externe de la cuisse gauche et de nombreux nœvi pigmentaires disséminés, dont les plus étendus siègent sur le dos et les plus petits au niveau des aisselles et sur les deux côtés du thorax.

Il y a aussi un strabisme interne de l’œil gauche. La tumeur enlevée offrait à l’œil nu, sous un revêtement cutané d’apparence normale, un tissu ferme blanc mat, épais d’environ 15 millimètres où l’on ne trouvait ni l’aspect habituel des . lipomes, ni l’existence de cavités kystiques, d’angiomes ou de lymphangiomes.

Sur les coupes on constatait surtout dans les parties profondes des nodules tranchant nettement sur la teinte générale du tissu par leur couleur plus claire.

L’étude microscopique a montré qu’il n’était pas question de production lipoma'euse : ta tumeur était due à une hyperplas’e conjonctive. La peau était normale au nrcroscope, mais avec des papilles mal développées et irrégulières. Les couches superfic'elles du derme offraient l’aspect habituel, plus profondément apparaissaient des amas de cellules adipeuses et de nombreux glomérules de glandes sudoripares, sans follicules pileux ni glandes sébacées. Et le niveau et mieux encore dans les couches profondes, la tumeur avait

un aspect spécial, son stroma fondamental é'ait formé de tissu conjonctif dense, homogène, parsemé de quelques cellules adipeuses, les unes isolées, les autres groupées ; au milieu de ce stroma se détachaient nettement une série de gros faisceaux conjonctifs à peu près parallèles à la surface cutanée mais non parallèles entre eux.

En résumé cette tumeur était une production de tissu conjonctif adulte renfermant à sa partie moyenne un certain nombre de glandes sudoripares et de cellules adipeuses et dans sa partie profonde de gros faisceaux conjonctifs.

Observation XXX. — (Klippel et Trenaunay in Journal ries Praticiens , 3 février 1C00).

Le nommé M... (Henri)entre à l’Hôtel-Dieu (aimexe)pour tuberculose, le 11 novembre 1899.

C’est un homme de 28 ans, d’aspect peu vigoureux, la ligure pâle, les traits tirés, la barbe abondante, que sa profession de garçon de cuisine a rendu éthylique. Tout son passé pathologique, en dehors de la maladie qui nous occupe, se résume en ces deux faits : à l’âge de 16 ans, une légère lièvre typhoïde l’a tenu une quinzaine de jours au lit, et plus iécemment, à 26 ans, il a eu une pleurésie droite qui a guéri rapidement sans ponction. Les varices qu’il présente à la jambe droite l’ont en outre fait réformer du service militaire.

Les antécédents des ascendants et des collatéraux n’offrent ici rien d’intéressant à signaler.

L’examen du sujet nous révèle trois symptômes importants : un nœvus, des varices unilatérales, enfin une hypertrophie osseuse.

A. A ÎC6VUS cutané. — Quand on vient à découvrir notre malade, on constate, au membre inférieur droit, et à la partie inférieure droite du tronc, une coloration diffuse, ecchymotique, vineuse, le nœvus venosus des anciens auteurs, formant une large tache irrégulièrement distribuée.

1° Au tronc. — Cette tache est constituée par un fond livide, violet, se rapprochant du bleu et parsemé de petits espaces blancs de peau saine. La teinte semble s’effacer par la pression pour reparaître aussitôt après.

En avant, cette coloration s’arrête brusquement au niveau de la ligne blanche; cet arrêt se faitainsi sur la ligne médiane suivant une ligne droite, régulière, comme tracée à la règle, à gauche de laquelle la peau reprend sa coloration normale. Cette ligne de séparation, absolument régulière, remonte à deux travers de doigt au-dessus de l’ombilic ; elle se coude brusquement à ce niveau, et se continue vers la droite par une ligne horizontale beaucoup moins bien tracée, qui limite le nœvus en haut, et qui va contourner le flanc droit. En arrière, enfin, ia coloration s’étend, sous forme de languettes effilées, au nombre de trois, dominant chacune progressivement de largeur pour se terminer par des pointes irrégulières et déchiquetées, atteignant la crête épineuse et s’y terminant sans jamais la franchir.

2° A la cuisse. — Sans ligue de démarcation, la coloration du tronc se continue en avant sur la cuissse droite. Avec les mêmes caractères que plus haut, elle s’étend régulièrement et sans intervalles de peau saine sur la face antérieure du membre ; elle est limitée en dehors par une ligne capricieusement dentelée, tandis qu’elle recouvre la face interne de la cuisse, empiétant même un peu sur sa face postérieure. Dé-

passant en dedans la racine du membre, la teinte vineuse envahit tout le côté droit du scrotum, s’arrêtant nettement le long du raphé médian des bourses et se terminant sur les parties droite et inférieure de la racine de la verge par des dentelures irrégulières.

En arrière, il existe sur la fesse droite deux taches ecchymotiques à contours déchiquetés comme les fiords norvégiens, l’une grande comme une pièce de un franc, l’autre, située au-dessous, dépassant en étendue la paume de la main.

3° Sur le genou. — Le tégument prérotulien est également coloré, ainsi que les faces latérales de l’articulation. En dedans, cependant, la coloration n’est pas continue ; il existe sur la face interne du genou un intervalle de peau

saine delà forme et de la dimension d’une petite feuille de vigne.

4° Sur la jambe. — La teinte est beaucoup moins foncée, mais existe cependant très nettement à la face antérieure et aux faces latérales de la jambe. En outre, apparaît ici un piqueté rouge brun, formé de taches minuscules et confluentes plus marqué à la face interne de la jambe et surtout au tiers inférieur. A ce niveau, le piqueté existe seul, la teinte livide a presque complètement disparu ; la peau est blanche, dure, luisante, rétractée, adhérente à Los, avec en un point la trace de cicatrisation d’un ancien ulcère variqueux.

5° Sur le pied. — La coloration reprend toute sa vigueur au niveau du coup-de-pied, auquel elle forme un bracelet complet, nettement limité en haut, continué en bas par une large tache couvrant toute la face dorsale du pied, tout le bord interne, empiétant même sur lamoité interne delà face plantaire. Du côté de la malléole externe, la teinte ecchvmo-

tique est remplacée par une zone fortement et régulièrement pigmentée de brun. Les trois premiers orteils sont entièrement colorés, à la face dorsale comme à la face plantaire. Les deux autres doigts sont seulement envahis à leur base par des languettes violettes, émanées de la face dorsale du pied.

Tout ce vaste nœvus existait dès la naissance tel que nous le voyons actuellement ; les affirmations du malade sont sur ce point catégoriques. Jamais aucune partie n’a rétrocédé ni augmenté ; nous-même faisant faire des efforts au malade, n’avons pu constater aucune modification dans la coloration des téguments.

B. Varices . — Mais le nœvus cutané n’attire pas seul l’attention. Aux dilatations des capillaires viennent en effet s’ajouter de nombreuses dilatations veineuses. Les varices, unilatérales, siègent uniquement au côté droit, côté du nœvus. Le malade est certain de les avoir eues avant l’âge de 10 ans, et affirme presque qu’elles existaient avant sa cinquième année: pour mieux dire, il lésa toujours vues.

Alors qu’à la face postérieure de la cuisse et du tronc ce ne sont que de simples varicosités bleuâtres, formant un réseau très anastomosé, mais lisse, à la jambe, au contraire, les varices prennent un développement beaucoup plus considérable, gorgées de sang lorsque le malade est debout, et formant par leur réunion des mailles étroites. Petites et peu abondantes à la face interne de la jambe, les varices commencent à dessiner leur cordon saillant et flexueux à la face interne, imméiiatement au-dessous de l’interligne articulaire. Elles deviennent bientôt assez nombreuses pour soulever en

de volumineux paquets la partie inférieure de cette même face lui donnant ainsi un aspect tout à fait irrégulier.

Ces varices se continuent enfin, mais beaucoup moins grosses sur la face dorsale du pied, et à ce niveau, réapparaissent des varicosités sous-cutanées peu abondantes.

En 1884, le malade avait alors 24 ans, esc apparu, sur la face interne de la jambe, au niveau d’un paquet variqueux dé dimensions restreintes, un ulcère dont la cicatrisation, nous dit le malade, a mis environ une année à se produire, entrecoupée de récidives. L’ulcère est actuellement complètement guéri ; il reste à ce niveau un noyau fortement coloré, non mobile, centre des nombreux plis que forment tout autour les téguments voisins lisses, décolorés, rétractés, également ad hérents.

Du côté des bourses, on sent les deux testicules tous deux de même grosseur exagérée ; le cordon est gros et mou des

deux côtés. Il n’existe pas de varicocèle.

G. Hypertrophie du squelette. — Lorsque le malade est debout, il se place en position hanchée gauche; si l’on vient à le faire marcher, on remarque qu’il boîte légèrement. C’est qu’en efïet, sa jambe droite est de quatre centimètres environ plus longue que l’autre.

Cet allongement, au dire du malade, a débuté avant l’âge de dix ans, et la palpation comparée des deux côtés montre que cette hypertrophie osseuse porte non seulement sur la longueur des os, mais aussi sur leur largeur et sur leurépaisseur.

Le corps du fémur droit, autant qu’on peut le sentir à travers les masses musculaires, est beaucoup plus volumineux que le gauche. Son extrémité inférieure descend environ deux

centimètres plus bas que du côté opposé. Les condyles fémoraux forment à droite une masse volumineuse dans laquelle on retrouve assez facilement les dispositions anatomiques normales. La largeur de la rotule est de neuf centimètres à droite, tandis qu’à gauche, elle n’atteint pas sept centimètres et demi. Les plateaux tibiaux sont à droite énormes, très évasés en dehors et en dedans : En somme, l’articulation du genou forme une masse volumineuse et globuleuse.

Le tibia est également hy pertrophié, son bord antérieur, loin d’être net et tranchant comme à gauche, est élargi, aplati ; la largeur de la face interne du tibia, prise à la partie moyenne de la jambe, est de quatre centimètres et demi à droite, et mesure à gauche un centimètre de moins. Le tibia est allongé. Il en est de même du pied dont le calcanéum forme un massif osseux volumineux et déformé. Le pied mesure, d’avant en arrière, 29 centimètres à droite, 26 seulement à gauche. Enfin, le squelette des orteils est plus gros et plus long, et les espaces interdigitaux plus allongés à droite qu’à gauche.

I). Troubles trophiques . — A ces trois symptômes qui nous paraissent caractéristiques, viennent se joindre des troubles trophiques divers. ■-

La peau, sur le nœvus, est souple et mobile, et se continue sans autre démarcation que la teinte avec la peau des parties avoisinantes. De plus, alors qu’à gauche, lorsque le malade est à découvert, les muscles de la base des poils se contractent, donnant aux téguments l’aspect dit de chair de poule, à droite, au contraire, la peau reste lisse. Les poils font complètement défaut à la face antérieure de la cuisse droite où

il n’existe même pas le plus léger duvet. Ils sont au contraire abondants au-dessous du genou.

Les ongles sont déformés, striés en long, écaillés ; ils poussent d’un façon fo^t irrégulière, leur extrémité libre est épaissie, élevée transversalement, et s’effrite sous le moindre contact.

Le tissu adipeux qui paraît être également marqué aux

deux cuisses, fait presque complètement défaut à la jambe

droite, où il est impossible de produire un pli cutané.

Les muscles sont manifestement hypertrophiés à la cuisse droite ; à la palpation, ils apparaissent plus durs que du côté opposé. Au point contraire, il existe à la jambe droite une atrophie marquée. Les mensurations que nous avons pratiquées nous ont donné, en centimètres, les chiffres suivants :

Siège

A droite

A gauche

Tiers supérieur de la cuissse .

Un centimètre au-dessus du bord supérieur

de la rotule . . . . . .

Un centimètre au-dessous du bord infé-

rieur du même os .