Partie moyenne du mollet
Ë. Systèmes artériel et veineux . — Le pouls de l’artère poplitee bat également fort des deux côtés. Les deux artères poplitées sont dures et un peu flexueuses. La température, prise à la main, nous a semblé lamême à droite et à gauche.
La sensibilité est conservée normale dans toute l’étendue du membre coloré. A aucun moment, il n’est apparu de douleur. Le malade se plaint seulement d’avoir souvent la jambe 1 ourde au point d’empêcher la station debout et la marche. Il
accuse de plus, dans le mollet, mais des deux côtés, des crampes rapides et fréquentes.
Les réflexes sont égaux des deux côtés.
La sécrétion sudorale paraît être troublée. Le malade nous dit en effet que, après un léger effort, ou même au repos, dans son lit, la jambe et la cuisse droites se couvrent de sueur. Nous avons constaté nous-mêmes ce dernier pliénome.
F, Examen des autres organes. — Le poumon droit, submat en avant, offre à l’oreille une respiration prolongée, du retentissement de la toux, et de fins craquements secs et fugaces, localisés sous la clavicule. Le poumon gauche paraît sain.
Les bruits du cœur sont assourdis, mais réguliers; les artères sont dures et rigides. Le bon fonctionnement du tube digestif n’est entravé que par l’apparition de pituites matutinales. Le foie, petit et sclérosé complète le tableau clinique de notre malade.
Cl. — Hypertrophie d'une extrémité seule.
Sans nœvus.
Observation XXXI. — • Bus ch. Batrage Zür Keutniss der angenborenen hypertrophie der extremitœten (Langenbeck's Archiv. 1806. t. VII p. 174.
Les lor 2e et 3« orteils sont hypertrophiés, les ongles sont larges. La jambe est plus longue que celle du côté opposé les cu’sses sont égales. Du côté hypertrophié les veines sont volumineuses, les artères plus grosses qu'à l’état normal, les nerfs paraissent sains. L’hypertrophie constatée est plus marquée en épaisseur qu’en longueur.
Observation XXXII. — Hypertrophie du membre inférieur droit. (Obs. prise à l'hôpital des cliniques, service de M.le professeur Broca, suppiéé par M. le professeur agrégé Lannelongue). In thèse Massonaui. 1874.
X... petite fille âgée de 10 ans, taille ordinaire, bien constituée, est amenée à l’hôpital pour consulter sur un vice de conformation dont elle est atteinte et qui a inspiré des inquiétudes aux gens par qui elle a été élevée. La santé du reste est excellente, cette malformation ne lui a jamais causé ni dérangements, ni douleurs.
A l’examen, le fait remarquable est l’inégalité dans le développement de l’un et de l’autre membre inférieur. La différence porte sur la longueur et le volume: le membre droit est plus long que le membre gauche ; les deux malléoles internes ne sont pas sur le même plan :
Longueur du membre inférieur droit . . . 0,66 c.
Longueur du membre inférieur gauche. . . 0,56 c.
Quand l’enfant est debout, elle doit fléchir le genou droit pour reposer à la fois ses deux pieds sur le sol. Quand ses membres sont dans l’extension complète, si l’on suit les deux surfaces plantaires au même niveau, on remarque une ascension marquée du bassin du côté droit; par derrière, on constate une saillie plus grande de la fesse droite que de la fesse gauche.
Des trois sections du membre inférieur droit, pied, jambe, cuisse, c’est la seconde qui est la plus développée ; le pied n’a pas plus de longueur que celui du côté opposé, et même les orteils sont plus petits que ceux du côté sain; le volume
de cette jambe est augmenté, la circonférence prise en divers points indique une différence en moyenne de 1 cent, à 1 centimètre 1/2.
A part cela, nous ne trouvons rien ni aux membres supérieurs, ni aux autres parties du corps. La sensibilité géné. raie et particulière ne présente rien à noter. Il n’y a pas ici, comme dans un grand nombre d’autres observations, de taches nœvifur nesaffectant une ou plusieurs parties du corps et spécialement le membre hypertrophié.
Tout semble prouver que cette lésion est congénitale : la tante de cette enfant, qui l’accompagne, et l’enfant ellemême, qui l’a entendu dire, affirment que cette malformation a été constatée dès la naissance. En outre, l’on ne trouve à l’examen et dans les commémoratifs aucune raison qui plaide pour le contraire.
Observation XXXIII. — William Osler. Case of “congénital and progressive hypertrophy of theright supper extre-
mity (Journ. of anat . and. phys. 1879, t. XIV, p. 10.
A. B..., 8 ans et 10 mois, bien développée, aînée de quatre enfants. Les parents sont en bonne santé. La mère raconte que durant sa grossesse, son frère eut la main écrasée et subit pour ce fait l’amputation de plusieurs .doigts. Elle ne le vit pas pendant six semaines, mais plus tard, l’aspect grotesque de la main, lui causa une vive émotion.
Le Dr Drak médecin de la famille assure que l’hypertrophie du bras était très marquée à la naissance mais son attention était toujours dirigée du côté de la main qui était toute déformée et avait les doigts fléchis. Le développement
a été progressif. La mère affirme que le développement anormal est maintenant plus marqué qu’à la naissance.
Etat actuel* — Le membre supérieur droit est anormalement développa et paraît appartenir à un adulte. De même pour les muscles de l'épaule. La face, l’ablomen, les cuisses sont normaux. Le côté droit de la poitrine mesure 4 centimètres de plus que le gauche. Le grand pectoral droit est hypertrophié, l’omoplate droite, le deltoïde le trapèze également. Les sterno-mastoïdiens sont égaux.
Les muscles du bras et de l’avant-bras sont anormalement développés. Le poignet est épais et solide ; la main épaisse courte avec les articles volumineux. La paume de la main présente un gros bourrelet graisseux sur lequel la peau est épaissie. Le bourrelet du pouce et les muscles thénar sont très développés. Les doigts sont petits en proportion et demi-fléchis. Sauf le médius, ils peuvent être tous étendus. En bas âge, la flexion des doigts était moindre ; elle s’est développée depuis et suffit à tous les besoins fonctionnels. Peau saine, température pulsations et sensibilité normales.
Puissance musculaire plus marquée du côté hypertrophié. Le sujet est droitier et se sert de la main pour tous les usages.
Observation XXXIV. - Bull . soc. med. de Londres, 20 décembre 1886, p. 546. Hypertrophie de l’extrémité inférieure gauche.
Garçon, 12 ans. Hypertrophie de l’extrémité inférieure gauche. Augmentation de 5 centimètres pour la cuisse et de 3 centimètres pour la jambe en épaisseur, la longueur est la
même des 2 côtés. Pieds égaux. Urine et température normales.
Observation XXXV. — (Dp Galvani d’Athènes). Hypertrophie partielle congénitale de la main droite.
Le nommé P. P..., âgé de 18 ans, sans emploi, a été reçu à la clinique de la Faculté le 26 mars 1897 pour se faire enlever les deux doigts .de la main droite qui le gênaient à cause de leur développement anormal.
Il raconte qu’une différence sens'ble avait été remarquée entre les doigts, index et médius de sa main droite, dès sa naissance, et ceux de la même main du côté opposé; le pouce aurait été un peu plus développé.
Vers l’âge de six ans, à la suite d’une chute il aurait eu une fracture simple vers le tiers inférieur du cubitus à droite et de la première phalange du médius de la main droite qui ont régulièrement guéri.
En dehors de quelques fièvres paludéennes, il n’aurait eu à souffrir d’aucune maladie importante.
Il rapporte qu’un oncle maternel était porteur d’une difformité analogue bornée seulement à l’index.
Etat actuel . — L’examen de la main droite fait constater que les deux premiers doigts sont très gros. La circonférence de l’index à la première phalange mesure 0,18 centimètres, tandis que celle de la main opposée n’est que 10 cent. 075. Vers la deuxième phalange la circonférence est de 0,13, tandis que celle du côté opposé est 0,06 ; à la troisième phalange la circonférence est de 0,11 et celle de l’autre côté de 0,05 1/2.
Toute la longueur du doigt est 0,18 centimètres, tandis
que celle du côté opposé est de 0,105.
La circonférence du médius mesure vers la première pha- Grimaud 9
laiige 0,03 centimètres, le médius de la main gauche étant de 0,07. La circonférence de la seconde phalange est de 0,11, tandis qu’à gauche elle n’est que de 0,05 1/2.
La longueur du doigt est de 0,15, tandis qu’elle est de 0,11 seulement à gauche. Ces deux doigts sont fortement infléchis vers leur bord interne.
La flexion et l’extension aux deux doigts sont très incomplètes, tandis que l’adduction et l’abduction sont presque complètes.
Le squelette de ces doigts est sensiblement grossi tandis que celui des métacarpiens est normal. Le pouce de cette maki droite est un peu plus grand que celui du côté opposé ; par contre Lannulaire et le petit doigt de cette même main droite comparés à ceux de gauche montrent une réduction évidente, tandis que leurs mouvements sont normaux.
Les ongles des doigfls hypertrophiés ont participé régulièrement à celle des doigts qui les portent.
Ces deux doigts hypertrophiés, l’index et le médius qui gênaient surtout celui qui les portaient ont été enlevés avec' les têtes des métacarpiens respectifs.
Observation XXX VI. — Dr Gai vani d’Athènes. Hypertrophie congénitale partielle du pied droit.
Le nommé D... A..., natifde Léros, âgé de I8aus, charpentier, a été reçu à l’hôpital de l’Annonciation, le 14 juin 1897.
Il raconte que dès sa plus tendre enfance, les orteils de son pied droit mais surtout le second étaient un peu plus gros que ceux de son congénère. Il n’y prêtait pas grande attention, car cela ne le gênait en rien jusqu’à l’âge de dix ans, mais depuis cette époque elle a été attirée par l’accroissement
lent et progressif de ces orteils. Mais c’est surtout dans le courant de ces quatre dernières années que cet accroissement fut sensiblement progressif et c’est ce qui le décida à entrer à l’hôpital pour s’en débarrasser.
Du côté de l’hérédité rien à noter.
Etat actuel. — Etat général excellent, développement normal en rapport avec son âge et santé florissante.
Les trois premiers orteils du pied droit, le gros, le deuxième et le troisième sont plus épais et plus longs que leurs congénères du côté gauche, tandis que le quatrième et le cinquième sont normaux. Le métatarse et le tarse sont normalement conformés et le [eu de toutes les articulations normal. La coloration et la consistance de la peau sont aussi normales. La circonférence de ce pied droit mesure 0,25 centimètres, tandis que celle du pied gauche est de 0,24. La longueur du pied droit est de 0,31 c. et celle du pied gauche 0,24.
La circonférence du second orteil, qui est le plus hypertrophié est de 0,11, tandis que celle de son pendant est de 0,07 centimètres. La longueur est de 0,09 c.
La circonférence du gros orteil du pied droit est de 0,12, celle de gauche mesurant 0,10 1/2. La longueur est de 0,06 et celle du pied gauche de 0,04 1/2.
La circonférence du troisième orteil à droite est de 0,08 centimètres.
La marche s’accomplit sans gêne et sans douleur. Dans la crainted uneaugmentation de volume progressive du deuxième orteil qui montrait manifestement cette tendance et qui l’aurait bientôt gênée dans la marche, nous lui avons proposé la désarticulation de cet orteil qu’il accepta et subit.
- In¬
observation XXXVII (résumée). — Jouon. Revue d' orthopédie, 1900. Hypertrophie congénitale irrégulière du membre supérieur gauche avec énorme tumeur de la région pectorale et du moignon de l’épaule du même côté observée chez un nouveau-né.
Pas d’antécédents importants si ce n’est une émotion violente ressentie par la mère pendant sa grossesse.
La tumeur dont l’enfant est porteur est bien aussi volumineuse que sa tête ; elle confine en dedans à la ligne médiosternale ; en dehors, elle déborde la région pectorale etproémine beaucoup dans la région axillaire, de sorte que l’enfant a l’air de porter sa tumeur sous son bras. En haut, elle capitonne la clavicule et le moignon de l’épaule.
Le diamètre transversal de la tumeur est de 0 m. 14, sou diamètre vertical est de 10 à 11 cent mètres.
La tumeur est mobile sur les plans profonds ; la peau qui la recouvre est angiomateuse par places. On note en particu-
lier deux larges taches vineuses en avant, et toute une série de petites disséminées.
La peau qui recouvre la t umeur présente en outre les caractères suivants ; dans certains points elle est souple, lisse, mince et se laisse plisser facilement ; dans d’autres et sur^ tout en avant, elle a tous les caractères de la peau d’orange.
La tumeur est mamelonnée, irrégulière, sa consistance est variable suivant les points ; d’une façon générale, elle est plus dure dans sa portion inférieure que vers la c’avicule.
Le membre supérieur gauche est hypertrophié dans son ensemble, mais l’hypertrophie atteint seulement le moignon de l’épaule et le bras.
L’éminence tliénar de la main «‘auche est sensiblement plus volumineuse que la droite, les doigts gauches sont plus gros que ceux de la main droite, l’enfant a beaucoup de force des deux côtés.
L’enfant n’ayant pas été représenté dans le service, la tumeur n’a pu être enlevée. Cependant en raison des caractères spéciaux de la peau au niveau de la tumeur et des petits kystes qu’elle contenait, il est probable qu’il s’agissait d’un lymphangiome kystique avec des parties angiomateuses .
!). — Hypertrophie d’un segment de membre.
Pas de nœvus.
Observation XXXVIII. - Wulff cite par Busch, hypertrophie de la main droite.
Les 3 premiers doigts sont hypertrophiés ; la portion radiale delà main est volumineuse, et offre une grande quantité de graisse.
Observation XXXIX. — Jackson (Anatomical muséum der Harward unwersity . Boston 1870.
Pièce pathologique où le médius est hypertrophié, pas «le détails.
Observation XL. — - Poget cité par Busch. Hypertrophie des l£r et 2e doigts de la main droite.
Observation XLI. — Billroth in Wittelshôfer .
Franz R..., fille 14 ans. Les 3e et 4* doigts de la ma’n
droite sont hypertrophiés depuis la naissance. Cette hypertrophie était totale, et a augmenté en proportion du développement général. Depuis Page de 5 ans, le corps tout entier a grossi rapidement, à 14 ans, on dirait une femme ordinaire .
A l’époque de l’examen, les doigts hypertrophiés étaient énormes, plus longs que toute la main gauche ; ils sont bouffis, élastiques en flexion , les ongles sont longs de 2 centimètres. La tuméfaction va jusqu’au carpe ; au-dessus de celui-ci du côté pulmonaire de l’avant-bras : lipome circonscrit ; tumeur analogue vers l’éminence thénar. L’avant-bras correspondant est plus long d’un centimètre et plus large de 2 centimètres que celui du côté opposé. La tuméfaction au niveau des deux doigts hypertrophiés, mesure 29 centimètres vers le creux de la main et 19 centimètres au niveau des doigts proprements dits. La longueur du carpe à l’extrémité est de 18 centimètres. Sueurs abondantes au niveau de l’hypertrophie. Mouvements actifs très réduits! Mouvements passifs assez étendus.
Observation XLII. — A. Dubrueil (Gaz, heb. se. mêd. Montpellier 1882, p. 59). In thèse, Masmejean (résumée).
Hypertrophie congénitale du pied droit, au niveau des 2/3 internes du métatarse et de la rangée antérieure du tarse. Les os et surtout les parties molles sont augmentés de volume. Masse lipomateuse siégeant à la plante du pied. Peau saine, température normale.
Les 3 premiers orteils sont hypertrophiés, les 2 autres conservent leur volume naturel et sont rejetés en arrière.
Le gros orteil est en extension et en adduction. La partie
postérieure du pied, la cuisse et la jambe sont normales. Bonne santé générale.
Observation XLÏÏI. — Wittelshoffe-r.
Hypertrophie de l’extrémité supérieure gauche avec participation notable du pied (résumée).
Toute l’extrémité inférieure gauche est plus grande que la droite à partir du genou.
Au niveau de l'hypertrophie les tissus sont flasques, mous.
Les 3e 4* et 5e orteils sont particulièrement volumineux. Cons tituant une masse presque hémisphérique, reni tente, fl s’agit surtout d’un épaississement graisseux.
E. — Hypertrophie de la tête.
Sans nœvus.
Observation XLÏV. — Hyperplasie congénitale de ta moitié gauche de la face. Obs. du Dp Passauer. In Trélat et Monod.
Agt. Nagrazus, âgé de 11 ans, issu de parents bien portants et ne présentant aucun vice de conformation, offrit dès la naissance une difformité frappante de la face ; elle a conservé depuis lors l'aspect qui sera décrit plus loin, tout en prenant un développement proportionné à celui du reste du corps. La mère se souvient que, pendant sa grossesse, elle fut serrée contre un mur par une voiture chargée, et souffrit pendant longtemps de vives douleurs dans le ventre à la suite de cet accident : d’ailleurs l’accouchement se fît à terme cl fut normal. L’enfant, en agrandissant ne présenta rien de
particulier ; ou remarqua cependant que les dents du côté gauche apparurent beaucoup plus tard que celles du côté droit. Au point de vue intellectuel, le jeune garçon se développa plus vite que ses frères et sœurs ; ses moyens et ses progrès lui attirèrent les éloges de ses maîtres.
Agt. N..., est pour son âge, de taille ordinaire, il est fortement bâti et bien constitué.
Le crâne présente des dimensions normales, on n’y remarque pas de disproportion frappante.
La face est considérablement défigurée, en raison du développement colossal de sa moitié gauche, et en particulier de la joue gauche ; la droite étant tout à fait normale. La joue gauche étant plus colorée que la droite, elle offre l’aspect d’une tumeur demi-sphérique, entraînée par en has, d’une consistance uniformément élastique.
Cet excès de développement de la face se perd graduellelement en haut au niveau de la partie supérieure du nez, de la paupière inférieure et de la région temporale, en bas à la partie supérieure du cou.
T ran syersalement, il s’étend en avant sur la lèvre supérieure et le menton ; là il est brusquement limité par une ligne partant de la cloison des fosses nasales et descendant en bas jusqu’au menton.
Cette ligne correspond au prolongement de la gouttière sous-nasale. Mais tandis que celle-ci, normalement est située dans l’axe du corps, et prolongée partage la bouche et le menton en deux parties égales ; dans le cas présent, elle est fortement déviée à droite, et tombe assez loin à droite de la ligne médiane du menton.
L’ouverture de la bouche, les lèvres, le menton sont ainsi
divisés en deux parties inégales, l’une droite plus petite, l’autre gauche, plus grande.
La différence, pour l’ouverture de la bouche, est de : 1 centimètre et demi. Le développement de la lèvre inférieure est plus considérable que celui de la supérieure, elle est boursouflée, pendante ; la supérieure se rapproche plus de la conformation normale.
Les mesures prises sont les suivantes :
à gauche à droite Diff.
Du menton à l’extrémité de l’oreille
gauche . 15 1/2 11 c. 4 1/2
De Pangle interne de l’œil à l’angle
maxillaire . 16 11 5
De l’angle externe de l’œil au menton. 15 11 4
De l’extrémité de Loreille à la cloison des fosses nasales . 17 1/2 11 0 1/2
La langue se déviait fortement à droite lorsqu’on la faisait tirer hors de la bouche. Elle est divisée suivant sa longueur en deux parties inégales, dont la droite mesure 1 centimètre de moins que la gauche ; celle-ci est considérablement plus épaisse et dépasse en hauteur la moitié droite cl’une ligne et demie au moins. Les papilles sont notablement plus proéminentes à gauche.
I ne différence analogue et très réelle existe pour le palais et les dents. Les dents à droite, sont normales et rapprochées les unes des autres ; à gauche, elles sont plus fortes et laissent de grands intervalles entre elles. La canine d’en haut à le volume d’une molaire ; l’inférieure, moins grosse, l’est cependant beaucoup plus que celle du côté opposé.
Les arcades dentaires sont, pour la mâchoire supérieure
comme pour la mâchoire inférieure, beaucoup plus étendues à dr-oile qu’à gauche.
Le voile du palais est normal.
Le bord inférieur de la mâchoire, mesuré de la saillie mentonnière à Pangle maxillaire, donne 1 centimètre et demi de moins à droite qu’à gauche.
L’enfant parle d’une manière distincte, l’élocution n’est altérée que d’une façon insignifiante.
On ne remarque pas une modification de la physionomie en rapport avec l’hypertrophie des muscles de la face.
Observation XLV. — Hypertrophie congénitale et unilatérale de la tête (côté droit). Autopsie par le professeur Friedreich, d’Heidelberg. (Archive fur pathologis che anatomie T. XXVIÏL P. 474. 1863). In Trélat et Monod.
Jeune fille ; 16 ans ; née d’une mère bien portante ; grossesse sans incident, accouchement facile. Aussitôt après la naissance, on constate qu’un côté de la face est plus gros que l’autre. La santé générale à toujours été bonne et l’intelligence très éveillée. Les règles parurent à l’âge de 16anset furent toujours régulières. La conformation vicieuse de la tête devient de plus en plus apparente.
La différence de volume était surtout frappante dans la partie sous-orbitaire de la face : la commissure labiale droite était située beaucoup plus bas que la gauche ; la moitié droite deslèvres, notamment de la lèvre inférieure, était très considérablement augmentée de volume. Le nez était très régulier dans ses dimensions, mais se trouvait légèrement refoulé à .gauche par l'hypertrophie du côté droit de la face. Les
deux moitiés du front étaient parfaitement symétriques, ainsi
que les yeux
Le pavillon de l’oreille était augmenté dans tous ses diamètres ; le diamètre vertical dépassait de 15 millimètres celui de l’oreille gauche.