ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’hypertrophie congénitale étant une affection parfaitement compatible avec une longue existence, il n’existe qu’un nombre infime d’examens nécropsiques de cette exagération physiologique.

L’observation d’un malade qui mourut d’un lymphadénome généralisé a servi à Pollosson pour édifier sa théorie pathogéniqüe lymphatique. A part l’indication de îymphadénomes trouvés à l’autopsie, elle ne signale rien.

L’observation de Friedreich ^hypertrophie congénitale et unilatérale de la tête (côté droit) éclaire un peu plus la question.

Le malade étant mort d’une fièvre typhoïde, l’autopsie put être pratiquée. On trouva le rocher droit nettement plus épais et plus saillant que le gauche, et les inégalités de sa surface manifestement plus prononcées ; la moitié antérieure de la suture sagittale était déviée de gauche adroite ce qui paraissait indiquer que le travail d’ossification avait été plus actif dans le pariétal droit que dans le gauche. Les autres parties du crâne de même que l’encéphale ne présentaient rien d’anormal.

Cette autopsie ne fait que constater le rôle très important joué par les os dans l’hypertrophie congénitale et ne donne rien de plus.

Kuss et Jouon publient également l’autopsie d’une petite malade de deux ans et demi.

Cette enfant était atteinte d’hypertrophie congénitale régulière des membres supérieurs et inférieurs gauches. Elle mourut de broncho-pneumonie consécutive à une rougeole, et l’on fit les constatations suivantes :

Tissu cellulo-graisseux plus abondant aux membres hypertrophiés.

Les muscles sont bien développés ; leur teinte est normale du côté hypertrophié.

Le squelette participe manifestement à l’hypertrophie, l’examen comparatif du premier métatarsien et de la première phalange le montre bien.

Cet examen macroscopique prouve uniquement qu’il s’agit bien d’une hypertrophie régulière intéressant régulièrement tous les segments des membres atteints et toutes leurs parties constituantes.

Dans la revue de Hayem 1893.52. 2 p. 173, nous trouvons consignée une très intéressante autopsie de Virchow. Il s’agit d’une enfant rachitique atteinte d’hypertrophie congénitale de tout le côté droit avec varices, sans nœvus. Cette petite malade présenta pendant sa vie le phénomène remarquable d’une dyspnée inspiratoire avec tirage susclaviculaire et épigastrique, et respiration sifflante perceptible à distance. Elle mourut de broncho-pneumonie, et à l’autopsie, on trouva tous les viscères de la moitié droite présentant un développement considérable; ovaire, rein, cœur, etc. Il y avait tuméfaction des ganglions thoraciques et mésentériques. Dans le poumon droit, tout

l’arbre bronchique des lobes supérieur et inférieur était hypertrophié.

L’observation rapporte l’intérêt que Virchow a attaché à cette autopsie ; il n’avait jamais rien vu de semblable. L’hypertrophie portait sur les plus petites bronches, qui normalement presque entièrement dépourvues de cartilage possédaient un anneau cartilagineux presque complet.

ÉTIOLOGIE

L’hypertrophie du membre inférieur avec nœvus et varices constitue une affection congénitale, de même d’ailleurs que les hemi -hypertrophies totales, ou les hypertrophies croisées. Tous les auteurs sont d’accord sur ce fait (Trélat et Monod, Masmejean, Leblanc, Duplay, Klippel et Trenaunay),

Une seule observation, celle publiée parM.Grégor dans le Glasgow Medical , juin 1894 et citée dans la Thèse de Leblanc, dit que les manifestations auraient débuté vers l’âge de 2 ou 3 ans. Mais comme les signes observés appartiennent à un cas très net d’hypertrophie du membre inférieur droit, il est possible qu’ils aient passé inaperçus des parents.

Quant à l’hérédité de cette affection aucune observation ne l’établit nettement.

Nous signalerons sans insister les troubles de la grossesse, auxquels on a voulu faire jouer un rôle dans l’étiologie de l’hypertrophie congénitale.

Nous n’attacherons non plus aucune importance étiologique à un certain nombre de faits variés, tels que ; accouchement pénible, hémiplégie faciale, traumatisme, etc., que quelques auteurs ont réunis sous le nom de « Causes pouvant agir localement ».

Quant au sexe, d’après les observations que nous avons recueillies, le sexe masculin paraît payer un tribut plus lourd que le féminin à l’hypertrophie congénitale sur 49 observations, 37 fois le sexe est indiqué et nous avons 23 fois affaire à des hommes et 14 fois à des femmes.

PATHOGÈNIE

Nous avons essayé de xnettre en lumière dans noire

symptomatologie la variété et l’inconstance des symp-

tômes qui composent le syndrome que nous étudions.

Les principaux signes, comme le nœvus elles varices, peuvent manquer, et quand ils existent, ils présentent une grande variété de formes et de topographie.

On comprend dès lors combien il est difficile de déduire de l’étude des symptômes une explication pathogénique, d’autant que les autopsies font défaut le plus souvent et que dans celles qui sont relatées, l’examen histologique n’a pas été fait.

Aussi, bien nombreuses sont tes théories qui ont été émises sur la question et jusqu’à cette heure les auteurs ne sont pas tombés d’accord sur la cause de l’hypertrophie congénitale.

En examinant de près les opinions exprimées on peut, pour la clarté de l’exposition, les rattacher comme l’ont faitMasmejean et Leblanc dans leurs thèses, à trois théories principales : une théorie lymphatique, une théorie vasculaire, et une théorie nerveuse.

Théorie lymphatique. — La théorie lymphatique nous i arrêtera peu. Elle est soutenue par Bull et Pollosson.

Ces auteurs ne s’appuient chacun que sur un fait et

encore l’observation du premier est très succincte. Bull Grimaud 2

pense à la dilatation des vaisseaux lymphatiques. Pollosson estime qu’il y a une altération congénitale du système lymphatique. Cette théorie ne se rapporte qu’aux cas d’éléphantiasîs congénital qui ont été confondus avec l’hypertrophie congénitale.

Théorie vasculaire. — A la théorie vasculaire se rattachent les opinions de Barwelï, de Trélat, de Monod, de Duzea.

L’arrêt de développement de la tunique moyenne des artères mis en avant par Barwell est absolument hypothétique. La lésion artérielle supposé par Barwell n’agirait qu’en provoquant la stase sanguine et son opinion

doit être mise à côté de celle de Trélat et Monod.

Ces auteurs appuient leur théorie de la stase sanguine sur des expériences de Claude Bernard et de SchifT. Ceuxci par la section des nerfs vaso-moteurs qui trouble ou anéantit la contractinulité des capillaires auraient déterminé la rougeur congestive des tissus, l’élévation de la température et consécutivement une hypertrophie correspondant à l’étendue des vaisseaux paralysés. On a fait à cette théorie diverses objections. On a d’abord opposé aux expériences de Cl. Bernard et de Schitï celles faites par le professeur Ollier pour s’assurer de l’action trophique du sympathique sur le squelette. L’insuccès des sections du grand sympathique dit le professeur de Lyon (sections qui paralysent pourtant les vaso-moteurs), nous a paru intéressant à enregistrer, car d’après la théorie de M. SchifT, on serait autorisé à admettre une action propre des filets du grand sympathique sur la nutrition du squelette. Or, après six mois, la dilatation de la pupille persistant, nous

avons trouvé les deux moitiés symétriques du crâne identiques.

Masmejean dans sa thèse objecte également le fait de certains tissus, comme le tissu fibreux qui, quoique peu vasculaire peut acquérir parfois un développement considérable.

Duzea dans sa thèse (Lyon 1886) renouvelle les arguments en faveur de la théorie vasculaire. Pour lui comme nous l’avons dit le nœvus commande les autres troubles. Le nœvus n’est lui-même que la manifestation extérieure des troubles circulatoires généraux d’un membre par exemple comparable « à un immense vésicatoire augmentant l’activité fonctionnelle ducartilage juxta-épiphysaire ». Il insiste sur le fait que l’hypercirculation du nœvus retentit sur le périoste et qu’ainsi s’augmente la fonction ostéogénique de ce dernier.

Mais pour cet auteur, l’influence du nœvus suffisante pour se faire sentir sur le système osseux dans sa zone d’accroissement, est impuissante à modifier sensiblement les autres parties constituantes du membre. Et cependant ces troubles existent, bien constatés par les auteurs.

Nombreuses sont donc les objections que l’on peut faire à l’opinion de Duzea. Sa conception du nœvus exerçant par rapport au cartilage juxta-épiphysaire une véritable vésication est ruinée par notre observation et par quelques autres.

Dans notre cas, en effet, le nœvus est loin d’être parallèle à l’hypertrophie et dans un cas signalé par Chassaignac, le côté sain présente un large nœvus, tandis que le côté hypertrophié en est absolument indemne.

D’ailleurs l’explication pathogénique de Duzea est loin d’être complète; en admettant que le nœvus tienne des autres troubles sous sa dépendance, quelle est l’origine du nœvus lui-même? L’auteur reste muet sur cette question.

Théorie nerveuse. — Déjà, les principaux défenseurs des théories lymphatique et vasculaire avaient pensé plus ou moins à une altération primitive et trophique du système nerveux. Pollosson pour son sujet émit d’abord l’hypothèse d’une altération primitive du système nerveux trophique. Barwel crut à une lésion du sympathique. Mais tous abandonnèrent bientôt cette opioion pour adopter l’un la théorie lymphatique, l’autre la théorie vasculaire.

L’opinion de Trélat et Monod se rattache partiellement à la théorie nerveuse. Pour ces auteurs, nous l’avons vu il y a primitivement paralysie du système nerveux vasomoteur.

A l’heure actuelle, l’opinion de tous ceux qui se sont occupés des hypertrophies unilatérales est orientée vers la théorie nerveuse. Mais le rôle du système nerveux et les localisations des lésions dont il peut être atteint, sont loin d’être éclaircis. Et nous pouvons dire déjà avec Kuss et Joüon que si la théorie nerveuse est la plus séduisante, étant données nos connaissances actuelles sur le rôle important que joue le système nerveux dans la nutrition des tissus, il est bien difficile de la préciser.

Les autopsies sont bien peu nombreuses, et elles n’ont aucun résultat.

Pourtant, 1 hypothèse qui semble avoir réuni en ces

dernières années le plus de suffrages, semble être la théorie de la métamérie spinale.

Bârensprung avait déjà remarqué la similitude qui existe entre la distribution du zona et celle du nœ vus. Il fut suivi dans cette voie pard’autres auteurs tels queWerneret Jadassohn (1896) et surtout Hallopeau et Weil qui firent à la Société de dermatologie et de syphiligraphie une communication dont le résumé se trouve dans le numéro de la Presse Médicale, 1897 : «Ces nœvi vasculaires, disent les auteurs, accompagnés de troubles niitritifs que caractérisent surtout des ulcérations persistantes et des atrophies contrastant avec des syndactylies multiples affectent en diverses régions une distribution semblable à celle du zona. Ils donnent au premier abord l’impression d'une affection tropho-névrotique. Cependant, ils ne siègent pas sur des territoires nerveux, non plus que sur les lignes de Voit formant la limite de ces territoires : on est en droit de leur attribuer comme l’a fait M. Brissaud pour le zona, une origine métamérique ; il s’agit selon toute vraisemblance, d’un trouble dans le développement embryonnaire des segments primitifs de Taxe.

Klippei etTrénaunay {Archives générales de Médecine , (1900), trouvent la théorie métamérique du nœvus fort séduisante. « Par elle, on peut expliquer, disent-ils, la localisation des nœvi, soit qu’ils répondent à des trajets nerveux, soit qu’ils paraissent au premier abord en être indépendants. Par elle aussi, on saisit la raison de ces arrêts brusques des taches vasculaires de ces limites exactement rectilignes sur la ligne médiane. Quoiqu’elle rende difficilement compte de ces types spéciaux, décrits

sous le nom de nœviis à forme croisée, c’est elle cependant qui nous paraît contenir, jusqu’à présent du moins, la plus grande part de vérité » (1).

Kuss et Joüon dans la revue d’orthopédie 1899 ne donnent en somme aucune opinion pathogénique précise sur la question, ils se contentent de dire avec M. Duplay « que l’affection qui nous occupe est due à une lésion nerveuse dont le siège et la nature nous sont encore in-

connus.

Si la topographie métamérique du nœvus telle que l’admettent Klippel et Trenaunay Weil et Hallopeau, etc, ressort des cas observés par les auteurs, nous ne saurions en dire autant de notre malade. Comme Leblanc dans sa thèse de 1897, nous avons été frappés de la topographie radiculaire affectée par le nœvus surtout aux membres supérieurs, où il occupe le territoire des 6e 7e et 8e racines cervicales et la lre dorsale. A gauche le nœvus occupe le territoire des 4e et 5e racines lombaires et lre sacrée respectant les 3e et 4e sacrées ; à droite il occupe le

territoire des premières racines lombaires et respecte les racines sacrées.

Aux membres inférieurs, cette topographie radiculaire est moins facile à démontrer.

1- S’il est difficile de mettre absolument en lumière la distribution radiculaire du nœvus de leur malade, c’est cependant cette distribution qui apparaît comme la plus nette à la face plantaire du pied, et à la face postérieure du membre inférieur, et si, sur le tronc, la limite du nœvus est horizontale et paraît nettement métamérique, cela tient uniquement à ce que, sur le tronc, la division en métamères se ooniond, d’après Brissaud lui-même, avec la division radiculaire.

Sans vouloir affirmer d’ailleurs le type radiculaire si net pourtant dans notre cas, et qui se dégage également de l’observation de Klippel et Trenaunay, nous dirons seulement que l’hypertrophie congénitale avec nœvus et varices, est produite par des troubles nerveux trophiques.

Ces troubles trophiques tiennent sous leur dépendance tous les symptômes que nous avons énumérés; l’hypertrophie, le nœvus, les varices etc.

Nous nous élevons contre Fopinion de Duzea qui donne au nœvus le premier rôle dans le syndrome qui nous occupe.

Nous nous élevons aussi contre l’opinion de Klippel et Trenaunay qui tout en admettant l’origine nerveuse trophique primitive de la maladie, affirment que le nœvus commande aux autres troubles, au moins par sa fréquence, et nous rejetons leur appellation de nœvus variqueux ostéo-hypertrophique.

Et nous préférons revenir à la dénomination un peu vague, mais qui ne préjuge rien, de Trélat et Monod, « hypertrophie partielle du corps. » Et, donnant une place très importante au nœvus dans le cortège symptomatique du syndrome, nous dirons : « Hypertrophie partielle du corps avec nœvus. »