SYMPTOMES

De la lecture de nos observations, il ressort clairement que l’âge auquel l’affection qui nous occupe est devenue apparente se rapproche beaucoup de la naissance.

Dans 18 observations on spécifie le moment où l'exagération physiologique s’est révélée au malade ou à son entourage. Dans onze cas, l’hypertrophie a été visible dès la naissance. Dans un cas, on la constata à l’âge de 14 ans, dans un cas à Page de 10 ans, dans un cas à six mois, et dans un autre à deux mois. Dans les 15 cas, c’est le symptôme hypertrophie qui a tout d’abord frappé l’attention. Dans les trois autres cas c’est le nœvus qui a été signalé le premier.

Dans notre observation les parents ont constaté l’hypertrophie et les nœvi dès la naissance.

Nous allons maintenant passer en revue les différents symptômes et troubles physiologiques qui composent le syndrome qui fait l’objet de ce travail.

1° Hypertrophie. — Quelle que soit la portion du corps atteinte, comme le disent Trélat et Monod, il y a vice de conformation, et non pas difformité véritable. Nous n’avons voulu envisager que les cas où l’hypertrophie frappe tous ou Pun des segments d’un membre dans toutes ses parties constituantes, et dans toutes ses dimensions, les cas où il s’agit en quelque sorte d’une exagération phy—

siologique d’an membre ou d’un segment de membre.

Quant à la topographie de cette hypertrophie elle est très variable. Sur les 49 observations que nous avons consignées 13 fois, elle est hémilatérale, et intéresse à la fois le membre supérieur, le membre inférieur d’un côté et le thorax. Sur les 13 cas, 4 fois elle est accompagnée de nœvus et 7 fois sansnœvus.

Elle intéresse six fois la face seule, et les six fois sans nœvus. Il est bien question de rougeur du pavillon de l’oreille du côté hypertrophié, mais il n’est pas décrit de véritable nœvus. 18 fois un membre seul est intéressé, onze fois avec nœvus, 5 fois sans nœvus.

J, es formes alternes sont au nombre de 6 en comptant notre observation, 3 fois avec nœvus et 3 fois sans nœvus. Elles consistent en hypertrophie de deux doigts de la main droite et deux doigts de la main gauche par exemple. Dans notre cas plus complexe, nous avons hypertrophie complète du membre inférieur gauche et de deux doigts de la main droite, ainsi que deux orteils du pied droit.

Dans 6 observations il s’agit d’hypertrophie d’un segment de membre ; dans ces six cas il n’est pas question de nœvus.

Dans l’observation de Foucher à la Société anatomique , l’hypertrophie semble intéresser le membre supérieur et le membre inférieur du même côté, sans intéresser le thorax.

L’hypertrophie siège neuf fois à droite et quatre fois à gauche, dans nos cas d’hémi-hypertrophie totale.

Dans les cas d’hypertrophie d’un membre seul, le mena-

bre supérieur droit est atteint 4 fois, le membre supérieur gauche une fois, le membre inférieur droit neuf fois et le membre inférieur gauche 3 fois et une fois le côté n’est pas spécifié.

La face est atteinte 2 fois à droite et 4 fois à gauche.

Dans les hypertrophies d’un segment de membre, le pied droit est atteint une fois, la main droite 3 fois, le pied gauche une fois, et le segment atteint n’est pas signalé une fois.

Nous nous bornons d’ailleurs à signaler ces faits sans avoir la prétention d’en déduire aucune conclusion.

Aspect des régions hypertrophiées . — L’aspect des malades atteints d’une hypertrophie de la face est caractéristique.

Dans certaines observations le malade est véritable-

ment défiguré ; la joue du côté hypertrophié, quelquefois plus colorée peut aller jusqu’à présenter l’aspect d’une tumeur demi-sphérique tombante et d’une consistance généralement élastique. La moitié des lèvres du côté hypertrophié est parfois augmentée de volume.

Le nez peut ne pas être atteint.

Le pavillon de l’oreille est augmenté dans ses diamètres.

Le système pileux du côté hypertrophié peut être très développé.

Les maxillaires sont souvent hypertrophiés ; les dents implantées du côté hypertrophié peuvent être plus longues que du côté sain.

L’ouverture de la bouche peut être divisée en deux parties inégales; la langue peut être déviée du côté sain

Dans Tobservation d’Hankel ( revue de Hayem ) l’œil du côté hypertrophié présente un staphylome total de la cornée avec atrophie du bulbe et raccourcissement de la paupière inférieure, de sorte que l’œil ne peut être fermé et que la conjonctive est injectée.

Quant aux membres, bras ou jambes, ils sont en général hypertrophiés en longueur et en épaisseur, leur aspect varie suivant qu’ils sont ou non recouverts de nœvi, et suivant la disposition même de ces nœvi; ils peuvent présenter quelquefois aussi un état éléphantiasique de la peau qui peut masquer pendant quelque temps le développement exagéré des os. Nous verrons plus loin les différentes lésions qui peuvent atteindre la peau et le tissu cellulaire sous-cutané de ces membres hypertrophiés.

L’aspect est tout différent quand un segment de membre seul est hypertrophié.

Aussi à la main droite de notre malade l’annulaire, et l’auriculaire hypertrophiés atteignent la longueur du médius, et au pied droit ses orteils hypertrophiés et allongés se replient pour que leur extrémité ne dépasse pas la limite des autres orteils.

Motilité des segments hypertrophiés. — Le jeu des articulations des membres hypertrophiés ne semble peu modifié en général, tout au plus signale-t-on une certaine gêne apportée aux mouvements par l’hypertrophie même.

Notre malade malgré le développement exagéré de l’annulaire et de l’auriculaire de sa main droite exécute admirablement avec cette main tous les mouvements physiologiques de préhension.

Dans une seule de nos observations, celle du Dr Beck,

la mobilité de Particulation des deux phalanges du pouce hypertrophié est nulle, celle de Particulation du pouce avec le premier métacarpien est diminuée.

Aspect de la peau. — Si l’on examine la peau du membre hypertrophié de notre malade, en faisant abstraction du nœvus qui nous occupera dans un autre paragraphe, on voit qu’elle présente en général un aspect normal. Cependant ses plis, ses élevures papillaires sont exagérés, elle est ferme et élastique au toucher.

Elle fait intimement corps avec les plans sous-jacents, dont il est impossible de la détacher au pied et à la jambe, en ces deux régions, il est impossible de déterminer par le pincement le moindre plis cutané. A la cuisse au contraire, il est plus facile de plisser la peau.

L’aspect de cette peau rappelle beaucoup l’éléphantiasis des Arabes ; au moment de son entrée, la ressemblance était encore plus frappante, et on a tout d’abord porté le diagnostic d’éléphantiasis.

L’erreur était d’autant plus permise que la lymphangite dont le malade était atteint, empêchait l’examen du squelette. C’est en apprenant que cet éléphantiasis était congénital, et en examinant alors les os, que l’on put faire le diagnostic.

Nous tenions à signaler cet aspect vraiment éléphantiasique que peut présenter la peau dans l’hypertrophie congénitale.

Chez un malade de Duplay dont l’observation est publiée par Leblanc (thèse Paris, 1897) l’auteur signale un état hypertrophique de la peau qui rappelle beaucoup celui que nous avons décrit chez notre malade. Là aussi,

la peau et le tissu cellulaire sous-cutané sont très épais, et rappellent surtout, au niveau des malléoles et du tendon d’Achille, l’éléphantiasis des Arabes.

Dans d’autres cas, la peau est tendue, bosselée, indurée par places; elle est très souvent variqueuse. Dans quelques cas, on signale l’influence favorable du repos sur i’hypertrophie cutanée ou tout au moins, l’influence nocive des marches prolongées : c’est ainsi qu’après les fatigues, la jambe de notre malade est plus œdématiée.

Troubles trophiques. — De nouveaux troubles trophiques peuvent accompagner l’hypertrophie de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané.

Dans un certain nombre d’observations, on signale l’exagération du système pileux.

Les ongles sont souvent déformés dans le cas de Klip- . pel et Trénaunay, par exemple, ils sont striés en long, écaillés : ils poussent d’une façon irrégulière, leur extrémité libre est épaissie.

On note aussi une pigmentation très accentuée de la peau, des craquelures de l’érythème.

La desquamation de l’épiderme est signalée assez souvent.

Notre malade présente sur la partie inférieure de la jambe une prolifération épidermique squameuse et fendillée qui va en s’atténuant vers la périphérie. A la partie externe de la cuisse existe une plaque eczémateuse.

Lorsque le malade est entré à l’hôpital, il présentait une lymphangite tronculaire du membre inférieur gauche. Ce symptôme est signalé d’ailleurs dans un certain nombre d’observations.

II en est de même de l’ulcère variqueux sur lequel insiste Leblanc dans une de ses observations.

Hermann signale aussi des tumeurs iipomateuses s’ajoutant à l’hypertrophie régulière d’un segment. Jouon et Kuss décrivent également de ces tumeurs.

L’une d’elles a pu être examinée par eux, il ne s’agissait pas de lipome, mais bien d’une véritable hyperplasie conjonctive.

Troubles vaso-moteurs. — Les troubles vaso-moteurs sont très fréquents. Dans l’observation de Tilanus ( Revue de Hayem) ils consistent en une véritable cyanose, se produisant sous l’influence du froid, sans qu’on ait noté de différence de température en faveur du membre hypertrophié ou du membre sain.

• Ollier, dans un cas d’hémi-hypertrophie droite publié in Gaz.de Lyon (1862) a noté une différence de température en faveur du côté hypertrophié et il explique ce phénomène par un développement inégal du système vasculaire.

Duzea, et Dupley (thèse Leblanc) font les mêmes constatations.

Nous avons recherché la température chez notre malade, et nous avons constaté, au niveau du creux poplité gauche, une température de 36°, 4, tandis qu’au creux poplité droit elle n’était que de 36°.

Etat du squelette. — Presque tous les observateurs signalent la participation du squelette à l’hypertrophie congénitale des membres. Ce développement exagéré des os constitue, même aux yeux de tous les auteurs, un symptôme de premier ordre.

Cliniquement, par le simple palper, on pouvait, dans notre cas comme dans la plupart des autres, se rendre compte de la participation des os à l’hypertrophie.

On pouvait constater également que cette hypertrophie était régulière, sans tumeur, sans exostose, constituant comme nous l’avons dit une véritable exagération physiologique.

Grâce à nos radiographies, il nous a été possible de mettre ces faits en lumière. Nous y reviendrons dans un paragraphe spécial.

Nous n’avons vu signaler nulle part des luxations ou des subluxations dans les membres hypertrophiés. Une de nos observations signale un genu valgum chez une petite fille de 14 ans, genu valgum intéressant le genou d’un membre inférieur hypertrophié. L’auteur (Desu in th. Duzea) n’insiste pas sur ce fait et 11e donne aucun détail.

Etat des muscles. — Nous avons noté chez notre malade, qu’à la jambe les tissus forment un tout solide, compact, de consistance ferme, à la cuisse au contraire les masses musculaires de la face interne s’affaissent et retombent sur le drap du lit.

En général d’après nos observations les muscles du côté hypertrophié, sont plus développés et plus fermes.

II sont également plus puissants. Dans un cas d’hémihypertrophie droite, Ollier (Gaz. médicale ) (1862), donne sur l’état des forces de son malade, mesurées au dynamomètre les chiffres suivants.

Bras droit, 35 kil. Bras gauche, 25 k.

Jambe droite, 25 kil. Jambe gauche, 15 k.

Dans un cas de Devousge, le malade souiève 50 kil. avec F auriculaire droit, (côté hypertrophié) 25 avec l’auriculaire gauche.

W. Osler signale aussi, sans cependant donner de chiffres, l’exagération de la puissance musculaire du côté hypertrophié.

La réaction électrique des muscles a été trouvée normale dans tous les cas où on l’a cherchée, (dans ceux de Duplay in Leblanc et deMünchener, Revue Hayem. 1893).

Nœvus. — Le nœvus accompagne l’hypertrophie dans un nombre assez considérable de cas. Nous avons vu que sur nos 49 observations, on avait relevé le nœvus 18 fois. Certains auteurs ont même fait du nœvus le symptôme fondamental du syndrome qui nous occupe.

Topographie du nœvus . — La topographie du nœvus est très variable;dans un certain nombre de cas, le nœvus accompagne assez fidèlement l’hypertrophie, mais il est loin d’être toujours limité a cette région hypertrophiée.

Ainsi dans un cas d’hypertrophie droite signalé par Devousge, la face postérieure de la main droite est recouverte d’une tache d’un rouge peu intense, la jambe droite est recouverte de ces taches qui laissent des petits îlots de peau saine, on en trouve également à la partie postérieure du côté droit, mais le côté gauche présente un nœvus de la largeur de la main sur la partie latérale du thorax.

On voit que dans cette observation , le côté hypertrophié est loin d’être absolument couvert de nœvus, et que le côté sain présente un nœvus bien apparent.

Dans l’observation de Kôllischer, chez une enfant at-

einle d’hémi-hypertrophie droite, il existe à droite un angiome cutané diffus, mais l’auteur a soin de faire remarquer que l’angiome existe aussi à gauche.

Dans notre cas, il n’y a pas non plus parallélisme entre les naevus et l’ostéo-hypertrophie, au membre supérieur droit, nœvus et ostéo-hypertrophiée ont la même topographie, par contre au membre supérieur gauche et au membre intérieur droit le nœvus ne s’accompagne d’aucune hypertrophie symétrique.

Enfin Chassaignac parle d’une jeune fille dont toute une moitié du corps est hypertrophie, et dans ce cas le nœvus siège du côté sain tandis que le côté malade est intact.

Il ressort de ces observations qu’il n'y a pas parallélisme entre le nœvus et I’ostéo-hypertrophie.

Il est un aspect différent du nœvus, queKIippel et Trenaunay font bien ressortir dans leur observation {Journal des praticiens 1900). C’est celui où l’angiome occupe une des moitiés du corps sans dépasser jamais la ligne médiane. Dans leur cas en effet la tache qui occupe la partie droite du tronc s’arrête brusquement au niveau de la la ligne blanche ; cet arrêt se fait sur la ligne médiane suivant une ligne droite régulière,* comme tracée à la règle. Cette ligne de séparation absolument régulière remonte à deux travers de doigt au-dessus de l’ombilic; elle se coude brusquement à ce niveau et se continue vers la droite par une ligne horizontale moins bien tracée qui limite le nœvus en haut, et qui va contourner le flanc droit. En arrière, la coloration s’étend sous forme de languettes effilées au nombre de trois, se

terminant par des pointes irrégulières, déchiquetées, at Grimaud 3

teignant - la crête épineuse et s’y terminant sans jamais la franchir. Au scrotum la teinte vineuse est également rigoureusement limitée par le rapphé médian.

Gomme on le voit, la topographie du nœvus semble être bien différente d’un cas à l’autre et le plus souvent ne coïncide pas avec l’hypertrophie.

Cependant Duplay attire l’attention dans une de ses observations sur la disposition radiculaire du nœvus. Chez ce malade la tache vineuse est distribuée exactement sur le territoire des branches périphériques fessières, fémorales, jambières. Dans notre observation la topographie du nœvus est aussi, nous l’avons dit nettement, radiculaire. Sur les membres supérieurs il occupe les territoires des 6e, 7e, 8e racines cervicales, et la lre dorsale. Aux membres inférieurs la topograph e radiculaire est moins facile à mettre en évidence ; à gauche le nœvus occupe le territoire des 4e et 5e racines lombaires et lr« sacrée, respectant les 3e et 4e sacrées. A droite elle occupe les deux premières racines lombaires et respecte les racines sacrées.

Couleur du nœvus. Aspect général. — L’aspect et la coloration des nœvi est aussi variable que leur topographie. On peut constater, tantôt une tache isolée, tantôt une réunion de taches à contours plus ou moins irréguliers, de coloration plus ou moins foncée ; le plus souvent les angiomes sont indépendants et séparés les uns des autres par un intervalle de peau normale.

Quelquefois le nœvus se présente sous la forme d’un placard unique très limité, quelquefois il occupe une grande étendue.

La coloration des nœvi est très variable, elle va du brun violacé le plus foncé au rose clair.

La coloration peut varier d’ailleurs sur le même individu; dans certains cas (Duzea) la teinte est d’autant plus foncée qu’on se rapproche plus des parties déclives.

La teinte du nœvus varie encore suivant que le sujet est debout ou couché. Quand le malade qui fait l’objet de notre observation est couché, et surtout s’il a gardé le lit pendant plusieurs jours, la teinte ecchymotique du nœvus s’efface, il pâlit et devient peu apparent sur les membres inférieurs ; au tronc il diminue seulement d’intensité car le malade reste le plus souvent assis dans le lit. Après une longue station debout le nœvus se congestionne et affecte une teinte vineuse des plus prononcées.

La position, comme Duplaylefait d’ailleurs bien remar quer, influe donc beaucoup sur l’intensité de coloration du nœvus ; cette coloration s’atténue dans la position horizontale, elle s’exagère dans Ja station verticale.

Un dernier caractère de ces taches nœviques est de s’effacer à la pression pour reparaître aussitôt après.

Varice . — Les varices sont signalées dans un assez petit nombre d’observations, elles font bien plus souvent défaut que le nœvus.

Elles sont le plus souvent peu visibles et sont qualifiées d’état variqueux de la peau, elles ne sont guère visibles que lorsque le sujet est debout. C’est le cas de notre malade. Ses varices n’apparaissent que lorsqu’il est debout et on les retrouve à peine après quelques jours de repos au lit.

Il existe sur le bord externe de son bras droit un peu

au-dessous du loude, une varicosité veineuse bleuâtre, grosse comme un haricot, sur la partie moyenne de la fesse gauche une varicosité veineuse plus volumineuse. C’est au creux poplité que les varices atteignent leur plus grand volume ; partant du sommet du creux poplité et suivant le bord externe de son triangle supérieur, un paquet variqueux, gros comme un gros porte-plume, descend obliquement en bas et en dehors ; à l’angle externe du creux poplité, le paquet est rejoint par un second paquet aussi volumineux, couché transversalement au niveau de la base commune des deux triangles qui forment le creux poplité ; il présente à sa partie moyenne une varicosité saillante du volume d’une noisette, après leur réunion, les paquets contournent le bord externe du genou et traversent obliquement en bas et en dedans la face antérieure de la rotule, formant un gros lacis veineux aplati de deux traveis de doigt de diamètre.

Les varices dans la plupart des observations, ont été découvertes par le malade longtemps après le nœvus ou l’hypertrophie.

Elles sont souvent accompagnées d’ulcères variqueux.

Examen des viscères. — L’hypertrophie ne semble pas généralement atteindre les viscères, qui, lorsqu’ils ont été examinés ont été trouvés normaux. Notre malade ne semble présenter aucune anomalie de ce côté.

Cependant, dans un cas de Virchow publié dans la Revue de Hayem, une petite malade atteinte d’hypertrophie congénitale de tout le côté droit, ayant succombé à une broncho-pneumonie, on trouva tous les viscères de de la moitié droite présentant un développement considé-

rable. Cette hypertrophie intéressait le rein, le cœur, etc. II y avait tuméfaction des ganglions thoraciques et mésentériques. Dans le poumon droit, tout l'arbre bronchique des lobes supérieur et inférieur était hypertrophié.

Sensibilité. — La sensibilité générale ne semble pas modifiée. Les réflexes sont nor?naux.

Cependant Broca signale dans une de ses observations, une diminution de sensibilité du côté hypertrophié. Duzea constate aussi un certain degré de parésie et d’engourdissement du côté hypertrophié et Duplay a constaté le même symptôme. Chez notre malade, nous avons trouvé la sensibilité normale sur tous les modes, sur tous les points du corps.

Motilité . — On peut se demander, en considérant l’allongement que subissent parfois les membres hypertrophiés, si leur fonctionnement physiologique n’est pas entravé d’une façon réelle. Le membre inférieur, nous l’avons vu peut présenter des augmentations de longueur et de volume énormes. Pourtant on voit les sujets atteints de cette infirmité marcher convenablement et presque sans boiter. Cette absence de claudication est due comme le font remarquer Trélat et Monod, à l’ascension du bassin et à la flexion du genou du côté hypertrophié. En effet, quand notre malade est debout, il rejette le tronc en masse vers le côté droit, il prend une position hanchée. Pour marcher, il porte le membre inférieur gauche en avant et fléchit un peu le genou ce qui, joint à l’augmentation de longueur de son membre gauche, entraîne un déjettement du tronc vers la droite.

Le malade présente donc en marchant une sorte de balancement latéral.

Le fonctionnement de son membre est à ce point conservé qu’il peut faire facilement une marche de plus de deux kilomètres.

Le malade, malgré l’hypertrophie de l’annulaire et de l’auriculaire de sa main droite, peut exécuter admirablement tous les mouvements physiologiques de préhension.

Ainsi dans tous les cas d’hypertrophie régulière d’un membre, on n’a pas à constater de troubles fonctionnels importants.

Organes des sens. — Les organes des sens semblent être rarement atteints dens l’hypertrophie congénitale.

Dans un cas de Broca, (hémi-hypertrophie totale gauche) l’œil du côté hypertrophié est plus ouvert que l’autre; l’ouïe est plus développée également du côté gauche. Le tictac d’une montre est entendu à droite jusqu’à 1 m. 25, à gauche jusqu’à 2 m. 50. Au contraire, la vision est moins bonne à gauche.

Dans un cas d’Ollier ( Gazette de Lyon 1862) la vue et l’ouïe sont plus développées du côté non hypertrophié.

Dans un cas de Duzea (hypertrophie de la jambe droite) la pupille droite a un diamètre double de la gauche, il n’existe pas de troubles de la vision. Les deux pupilles se contractent proportionnellement sous l’influence de la lumière.

Chez notre malade nous n’avons à signaler aucune anomalie du côté des organes des sens.

Sur le fonctionnement des organes des sens, les ren-

seignements sont, on le voit, incomplets ou contradictoires, et on ne peut faire ressortir aucun rapport précis entre l’hypertrophie et l’état des organes des sens.

I ntelligence. — L’intelligence des sujets ne semble généralement pas atteinte. Seul Broca a observé qu’un malade atteint d’hémi-hypertrophie gauche était moins intelligent que les autres membres de sa famille. Notre malade est d’une intelligence au-dessus de la moyenne.

Radiographie. — Nous terminerons les exposés des symptômes de l’hypertrophie congénitale en appelant l’attention sur les radiographies que nous publions. Grâce à ces épreuves dues à l’obligeance de notre maître le Dr Allaire, nous avons pu étudier avec grand soin l’état des os.

Sur la radiographie de la main, Phypertrophie de l’annulaire et de l’auriculaire est manifeste. Ces os, sont augmentés, comme nous l’avons, dit dans tous leurs diamètres en longueur et en épaisseur. Nous avons donné les mensurations dans notre observation.

L’hypertrophie en longueur est manifeste et porte avec une prédominance marquée sur la phalangette. On voit que c’est aussi sur l’extrémité libre de cette phalangette que l’augmentation de volume en diamètre présente son maximum. La radiographie nous a donné en effet, 8 mill. pour le médius, 12 pour l’annulaire et 9 oour l’duriculaire.

Les métacarpiens semblent conserver leur proportion relative et être absolument normaux.

Cette radiographie nous montre encore qu’à côté de l’hypertrophie osseuse, il faut faire une large place à l’hypertrophie des autres tissus dans l’augmentation de volume du doigt.

La couche charnue qui entoure les os est beaucoup plus développée sur l’auriculaire et l’annulaire que sur les autres doigts, et atteint presque la même épaisseur que sur la face antérieure du pouce.

Sur les autres radiographies, cette hypertrophie est moins facile à mettre en lumière. Sur une même plaque ont été radiographiés les deux genoux. Malheureusement la jambe malade présente un léger degré de rotation en dehors, ce qui vicie le résultat en partie; aussi ne publions-nous pas les épreuves qui seraient peu concluantes. Nous y avons vu cependant que le diamètre transversal du* plateau tibial gauche dépasse de iS mill. le diamètre correspondant du côté sain.

De même les deux pieds n’ont pu être radiographiés dans une position absolument identique. Cependant, on y relève entre les os symétriques, les différences suivantes.

pied gauche pied droit

Calcanéum, longueur 8 cm. 8 8 cm. 6

— hauteur 4 cm. 5 4 cm. 5

Cuboïde, hauteur 3 cm. 5 3 cm. 2

Ce qui ressort avec le plus de netteté du seul examen des épreuves, c’est l’hypertrophie considérable des tissus périosseux, hypertrophie plus marquée encore sur la face dorsale que sur la face plantaire du pied. Elles montrent de plus que les parties constituantes du membre ont conservé dans leurs dimensions des rapports normaux et que leur excès de développement s’est lait d’une façon parallèle.

En résumé, il ressort de l’examen des symptômes que l’hypertrophie avec nœvus et varices constitue une affection congénitale. L’hypertrophie est presque toujours «accompagnée d’un cortège de symptômes dont l’ensemble constitue un véritable syndrome. Les trois éléments les plus importants de ce syndrome sont :

L’hypertrophie, le nœvus, les varices ; puis viennent une série de symptômes moins constants : hypersudation, développement exagéré du système pileux, élévation de la température de la région atteinte.

Des trois grands éléments du syndrome, l’hypertrophie est le symptôme fondamental, les 2 autres peuvent manquer, comme nous l’avons constaté dans un assez grand nombre d’observations. L’hypertrophie à elle seule, avec les caractères que nous lui avons assignés, doit permettre de faire le diagnostic.

Cette affection congénitale, compatible avec une longue existence, n’entraîne pas pour celui qui en est atteint, de troubles fonctionnels graves,