C'AUSES POUVANT AGIR LOCALEMENT

a. Accouchement pénible. — Dans notre observation inédite, il est signalé que l'accouchement fut long (24 heures), laborieux, et se termina par une application de forceps.

b. Une hémiplégie faciale est signalée dans un cas comme ayant précédé l’hypertrophie de la face (obs. LXV).

c. Traumatisme. — Dans une observation, l’écrasement de la main est considéré comme la cause ayant pu amener l’hypertrophie des 2" et 3”* doigts de cette main.

La part de ces divers événements dans la production de l’hypertrophie est douteuse, mais nous devions Îles signaler pour être complet.

d. Nœvi. — Dans notre description symptomatique et anatomo-pathologique, nous avons fait remarquer combien sont fréquentes an niveau des parties atteintes, les taches vasculaires. Ces dilatations capillaires siègent à peu près exclusivement du côté de la malformation. Réné Duzéa (Sur quelques troubles du développement du squelette dus à des angiomes superficiels, Lyon 1886) en fait la cause essentielle de l’hypertrophie.

Nous aurons l’occasion de discuter longuement, plus loin, cette opinion.

S IE. — Rien dans ce que nous venons de dire des causes . possibles de lhypertrophie latérale n’est propre à nous faire connaître la nature intime de cet étrange état pathologique.

Plusieurs hypothèses ont été émises pour l'expliquer, mais

Mons aucune n’est satisfaisante. Nous allons les passer successive= ment en revue, puis nous discuterons leur valeur.

Bull, au sujet de l'observation XX, ne trouvant ni tumeur, ni affection des artères et des veines, pense à une dilatation des vaisseaux lymphatiques.

Barwell (observation LXIIT) pense que la déformation est due à des lésions du sympathique où à un développement imparfait des tuniques moyennes des artères. L’hémorrhagie secondaire qui emporta son malade viendrait à l’appui de cette dernière vue.

Pollosson, au sujet de son observation intitulée « hémi-éléphantiasis congénital », fait les réflexions suivantes :

L’altération porte évidemment sur le système lymphatique de la peau. Pour l’expliquer, on peut faire deux hypothèses: ou bien il y a altération du système nerveux trophique, ou bien il y a altération congénitale primitive du système lymphatique. Cette dernière opinion serait plus probable, à cause des phénomènes constatés: ædèmelymphatique, hypertrophie des ganglions, hydrocèle (on sait que Lancereaux a démontré la coexistence fréquente de l’éléphantiasis et de l’hydrocèle). La coïncidence de tumeurs malignes et de l’éléphantiasis est au moins bizarre, et il faut y voir un rapport de cause à effet, dont l'explication est à trouver.

Trélat et Monod voient dans cette question de pathogénie trois problèmes à résoudre:

Pourquoi hypertrophie; pourquoiïunilatéralité ; enfin, pourquoi progression ? Sur le premier point, ils ont soin de dire qu’on ne sait rien. Tout au plus, peut-on penser que c’est le feuillet moyen du blastoderme qui est le premier théâtre de laltération. Mais la question n’est ainsi que reculée et non résolue. « Et même, ajoutent-ils, cette détermination n’est pas complètement satisfaisante, puisque cette division des : feuillets embryonnaires s'applique surtout au développe-

ment du tronc, tandis que l’hypertrophie latérale porte principalement sur la tête on les membres, et n’est que très rarement ou très faiblement reconnaissable à la poitrine et au ventre (1).»

Au sujet de l’unilatéralité, ils critiquent, avec raison, la théorie de Pigné, fondée sur la fusion de deux jumeaux, dont l’un serait plus développé que l’autre; celle de Serres, sur la formation du corps en général et des organes en particulier par deux moitiés latérales. Ils font observer, en effet, que des parties hypertrophiées, comme la tête, comme les membres, sont formées à l’origine par un bourgeon unique.

Pourtant, le système nerveux affecte dans sa formation et sa distribution une disposition bilatérale;or,ce système tient sous sa dépendance les phénomènes de nutrition. « Malheureusement, disent-ils, la seule autopsie que nous possédions nous donne, sous ce rapport, des résultats absolument négatifs, et, d'autre part, les explorations physiologiques faites sur différents sujets ne révèlent aucune différence valable entre les deux moitiés du système nerveux (2).»

Les auteurs que nous citons sont moins embarrassés au point de vue de la progression. Ils en trouvent la cause dans la stase sanguine, qu’ils supposent exister du côté hypertrophié. Leur raisonnement est le suivant: Au voisinage des angiomes étendus, on trouve souvent, ainsi que l’a montré Chassaignac, une hypertrophie de tous les tissus. Or, ces angiomes, par suite de la communication artério-veineuse qu’ils établissent, gênent considérablement le retour du sang des capillaires au cœur, et par suite entraînent une stagnation du liquide nourricier dans les tissus. De là, probablement hypernutrition et augmentation de volume. Mais, si la stase

(1) Trélat et Monod (loc. cit., p. 554).

Reine sanguine entraîne l’hypertrophie dans ces cas, c’est elle vraisemblablement qui doit être la cause du genre d'hypertrophie qu’ils étudient. Seulement, ici, la paresse circulatoire n’est pas due à unegêne mécanique comme dans les cas d’angiomes, mais à une cause physiologique: cette cause est probablement une paralysie des vaso-moteurs. Cette paralysie, elle-même, est sous la dépendance d’une lésion primitive occupant une moitié ou une partie d’une moitié du système nerveux vasomoteur. Et ainsi, de déduction en déduction, les auteurs en question, après avoir expliqué la progression de l’hypertrophie, en arrivent à résoudre les deux premiers problèmes qu'ils s'étaient posés: le pourquoi de l’hypertrophie ‘et le pourquoi de l’unilatéralité. «Cette paralysie vaso-motrice incomplète, étendue à une moitié ou à une partie d’une moitié du système nerveux vaso-moteur, déterminerait la série des phénomènes qui caractérisent l'hypertrophie, qui la produisent et la continuent.» (Trélat et Monod, loc. cit., p. 557.) Le D' Duzea (loc. cit.) pose, au sujet de la question qui nous occupe, les conclusions suivantes:

1° Certains nœvi vasculaires superficiels et étendus des membres paraissent s'accompagner de réactions hypertrophiques et d’augmentations de longueur des os relativement considérables.

. 2° La raison principale et générale de ces réactions hypertrophiques osseuses paraît résider dans la suractivité du cartilage de conjugaison, de la fonction ostéogénique du périoste pendant toute la période de croissance du squelette; ces phénomènes seraient dus à l'influence de l’hypercirculation entraînée par le nœvus au niveau des zones osseuses juxta-épiphysaires et périostiques voisines.

3° Malgré l’absence de preuves anatomo-pathologiques, il paraît peu probable que ces hypertrophies et allongements osseux soient la conséquence de nœvi intra-osseux, comme

trees cela s’observe dans les angiomes caverneux des os. Il ne serait pas impossible, pourtant, qu'ils fassent, dans certains cas, sous la dépendance de troubles circulatoires généraux d’un membre, dont le nœvus ne serait qu’une manifestation extérieure.

En examinant de près les opinions que nous venons d’énoncer, on voit qu’on peut les rattacher à trois théories: une lymphatique, une vasculaire et une nerveuse.

La première a pour défenseurs Bull et Pollosson. Ils ne s'appuient chacun que surun fait, et encore l'observation du premier est-elle très succincte. Bull pense à la dilatation des vaisseaux lymphatiques. Mais d'abord cette dilatation n’est nullement prouvée, et elle n’a été constatée dans aucun autre cas. Ensuite, on ne voit pas comment elle pourrait entraîner l’excès de développement des 6s,des membres, en un mot, de tous les tissus.

Pollosson estime qu’il y a altération congénitale du système lymphatique. Certainement, cette altération existait chez son sujet. L’œdèmelymphatique, l’hydrocèle, les Iymphadénomes le prouvent suffisamment. Mais, comme nous l’avons dit plus haut, ce cas s'éloigne singulièrement des cas:types d’hypertrophie, et on ne saurait tirer des particularités qu’il présente des conclusions générales applicables à tous les Cas.

A la théorie vasculaire se rattachent les opinions de Barwell, de Trélat et Monod et de Duzea.

L'arrêt de développement de la tunique moyenne des artères mis en avant par Barwell, pour expliquer l’hypertrophie, est absolument hypothétique. C’est sur la production d’une hémorrhagie secondaire que l’observateur le suppose. Aucune autopsie et aucun autre fait ne sont venus à l’appui de cette manière de voir. Au contraire, les artères ont été trouvées normales dans un cas où fut pratiquée l’ablation de l’avant-pied (obs. XLVIT). Cette opinion doit done être

LE NT pee

rejetée. La lésion artérielle supposée par Barwell n’agirait d’ailleurs qu’en provoquant la stase sanguine, et son opinion doit être alors mise à côté de celle soutenue par Trélat et Monod.

La théorie de la stase sanguine, produisant l’hypertrophie, ne choque ni le bon sens, ni les donnéesphysiologiques. Ses auteurs l’appuient même sur des expériences de CI. Bernard et de Schiff. Ceux-ci, par la section des nerfs vaso-moteurs (qui trouble ou anéantit la contractilité des capillaires), auraient déterminé la « rougeur congestive des tissus, l’élévation de la température etconsécutivement une hypertrophie correspondant à l'étendue des vaisseaux paralysés (1).»

Cependant, on peut lui faire quelques objections. D'abord, on peut opposer aux expériences sur lesquelles s'appuient Trélat et Monod, celles faites par le professeur Ollier pour s'assurer de l’action trophique dusympathique sur le squelette. «L’insuceès des sections du grand sympathique, dit le professeur de Lyon (qui paralysent pourtant les vaso-moteurs), nous à paru intéressant à enregistrer, car, d’après la théorie de M. Schiff, on serait autorisé à admettre une action propre des filets du grand sympathique sur la nutrition du squelette. Or, nous le répétons, après six mois, la dilatation de la pupille persistant, nous avons trouvé les deux moitiés symétriques du crâne identiques (2).»

De plus, on peut se demander pourquoi, si la stase sanguine est seule cause de l’hypertrophie, on voit certains tissus, comme le tissa fibreux qui forme les ligaments, prendré, quoique essentiellement peu vasculaire, un développement parfois très considérable.

Enfin, si cette théorie explique un grand nombre de faits, comme par exemple la coïncidence fréquente desnœævi et de

(1) Trélat et Monod (loc. cit., p. 557).

(2) Réné Duzéa (loc. cit, p. 51).

l'hypertrophie, elle laisse encore beaucoup de questions à résoudre. Ainsi, si la stase sanguine est due à une lésion primitive incomplète du système nerveux vaso-moteur, quelle est la nature et la cause de cette lésion; quelle est aussi la cause de sa localisation en un point donné de ce système ?

Réné Duzea attribue aux nœvi la cause de l’hypertrophie. Cet auteur n’a en vue que l’hypertrophie osseuse. Il appuie sa thèse sur des faits cliniques très remarquables et que nous ne contestons pas. Ils sont tirés de la pratique des professeurs Ollier et Poncet. Ceux-ci, dans plusieurs cas, voulant, chez des adolescents, parer au raccourcissement d’un membre, appliquaient sur les téguments, au niveau du cartilage de conjugaison de l'os à allonger, un cautère où un vésicatoire destiné à accroître l’activité des éléments formateurs de l’os, et souvent leur méthode était couronnée de succès.

Or, Duzea compare les nœvi qu’il a observés à «un cautère, un immense vésicatoire ou un foyer d’irritation créé par le chirurgien pour augmenter l’activité fonctionnelle du cartilage juxta-épiphysaire et produire, comme résultat final, une augmentation de l’os intéressé.» Mais nous ne croyons pas que les faits qu'il cite et ceux que nous venons de rapporter puissent être assimilés. Un grand nombre des observations de son travail, les deux premières en particulier, qui sont les plus importantes pour sa théorie, nous paraissent ressembler singulièrement à certaines citées au commencement de notre thèse et empruntées au Mémoire de Trélat et Monod; dans les unes et les autres, on trouve un accroissement de longueur et de volume du membre, un excès de développement de tous les tissus, de l’hyperthermie et des nœvi. Or, Duzea ne songe pas à attribuer à ces derniers l’hypertrophie constatée dans les observations de John Adams et de Chassaignac, par exemple, qu’il cite pour dire que ces cas sont différents des siens.

LD Se