ENCÉPHAL01DE DE LA RÉTINE

encore ni plombée, ni autrement modifiée dans sa teinte normale, ni distendue. Bien que l'affection n'eût pas dépassé la première période, l'encéphaloïde occupait tout le fond de l'œil ; par conséquent la vision était tout à fait abolie.

Ce degré de la maladie, joint a la circonstance sinon d'hérédité, du moins de disposition au cancer transmise de naissance à presque tous les enfants de cette famille (car la fille aînée seule, âgée de quatorze ans, avait les yeux parfaitement sains), rendait urgente l'extirpation de l'œil, comme unique chance de succès sous condition qu'on n'attendît pas la seconde période de la maladie ; mais malgré mes représentations, malgré la perte de ses deux premiers enfants, et peut-être même à cause de cette perte (puisque l'un avait été opéré sans succès, probablement trop tard), la mère n'y voulut aucunement consentir. Elle me ramena plusieurs fois Pierre ; nouvelles insistances de ma part, et toujours nouveaux refus de la sienne. L'enfant, d'une constitution évidemment lymphatique, fut soumis par moi à l'emploi rationnel de la médication antiscrofuleuse : purgaiifs, antimoniaux, mercuriaux, barium, iode, quelques sangsues appliquées au-devant de l'œil malade, des bains et un régime alimentaire approprié; mais tout resta sans effet sur le développement du cancer.

Enfin la mère, voyant le peu de succès de ces moyens et ma persévérance à proposer toujours l'opération tant que la première période n'était pas passée, cessa ses visites.

A la fin de septembre ou au commencement d'octobre 1835, de Walther (de Munich) se trouvant à Paris, et l'opinion de cet illustre chirurgien, qui n'admet pas la distinction de l'encéphaloïde de la rétine comme cancer particulier de l'œil, ayant donné lieu à une discussion scientifique et tout amicale entre nous, je lui offris de réunir à ma clinique et de lui faire voir plusieurs cas d'encéphaloïde de la rétine. Des malades que j'avais convoques exprès, deux seulement se rendirent à mon invitation au jour fixé: ce furent Marie L..., de Bagneux, et le petit Pierre G...

Chez la première, l'encéphaloïde, arrêté depuis quelque temps à la suite du traitement que j'avais employé pour atrophier le globe (683), ne représentait plus, pour Walther, qu'une cataracte pure et simple avec atrophie de l'œil. Chez Pierre, l'œil avait un peu grossi; la cornée, devenue opaque, était perforée et donnait issue à un petit champignon rougeàtre. Walther n'hésita pas un instant à déclarer la maladie cancéreuse; mais il est facile de comprendre qu'en cet état de choses, il ne pût voir dans ce cas une preuve de l'existence de l'encéphaloïde rétinien comme maladie distincte de toute autre forme de cancer oculaire. « Il est singulier, «dit à cette occasion cet illustre praticien, l'une des gloires de la chirurgie, non-seulement de l'Allemagne, mais certainement aussi de notre siècle, et digne d'être placé à côté d'Astley Cooper et de Dupuytren, « il est singulier qu'aucun de ceux à qui j'entends si souvent « parier du fongus médullaire de la rétine, n'ait pu jusqu'ici m'en montrer un seul exemple. M. Chélius, « qui en parle aussi, a voulu me le faire voir, et dans tout ce qu'il m'a présenté comme tel, je n'ai pu « reconnaître jusqu'ici tantôt que des cataractes avec ou sans atrophie de l'œil, tantôt que des affections « rentrant dans la catégorie des cancers ou fongus ordinaires de l'œil. »

N'est ce pas là un jeu remarquable du hasard, qui se mêle si souvent aux choses les plus importantes? N'est-ce pas une chose étonnante qu'après avoir pratiqué à l'époque dont il s'agit, il y a de cela vingtdeux ans, quarante fois environ l'extirpation du globe oculaire, et avoir disséqué les pièces pathologiques, Walther n'ait pas une fois eu l'occasion de rencontrer l'encéphaloïde de la rétine à sa première période, seule époque à laquelle il est nettement reconnaissable ; et que, dans les périodes plus avancées, il n'ait pas une fois trouvé des altérations assez caractérisées pour pouvoir distinguer l'encéphaloïde, forme si tranchée, des autres espèces du cancer de l'œil? Le même hasard, sans doute, a privé M. Ch. Robin d'observer l'encéphaloïde rétinien.

Après cette digression, que nos lecteurs voudront bien excuser en raison de l'intérêt du sujet, revenons à notre observation.

Bien que Walther eût fortement appuyé auprès de la mère ma manière de voir, en déclarant que l'opération était l'unique chance de salut pour Pierre C... , les parents ne voulurent pas encore céder. Je me bornai donc à les prévenir que dans quelques semaines il serait trop lard, et que, de mon côté, je refuserais l'opération s'ils venaient la réclamer alors.

Je ne revis plus l'enfant qu'au commencement de novembre. A cette époque l'œil offrait l'aspect qu'on voit représenté dans la pl. LVI, fig. 5.

Le globe oculaire est dur, considérablement grossi, presque immobile; les paupières, distendues, le recouvrent difficilement. La sclérotique autour de la cornée est d'un bleu ardoisé, teinte qui s'étend plus loin en arrière sur le côté interne. La partie foncée et distendue de la sclérotique porte, en bas et en dehors, deux bosselures très élevées, et en haut et en dehors, une tache d'un rouge sale, due à une petite ecchymose. La conjonctive oculaire est gonflée et uniformément colorée en rouge sale ; elle présente en outre un grand nombre de gros vaisseaux d'une teinte semblable, mais plus foncée. Les troncs de ces vaisseaux, venant de la circonférence, à quelque distance de la portion bleuâtre de la sclérotique, se bifurquent en branches assez grosses qui, elles-mêmes, se divisent de la même manière en ramuscules. Les ramuscules de chaque tronc, en s'anastomosant avec ceux du tronc voisin, forment autour de la partie bleuâtre de la sclérotique un cercle vasculaire irrégulier qui l'enchâsse. Cette injection est due à ce que les membranes externes sont comprimées à la suite de leur distension et de celle de la choroïde par la tumeur cancéreuse.

Au centre de la partie bleuâtre de la sclérotique, à l'endroit occupé autrefois par la cornée, on voit un champignon fongueux rouge, à surface inégale et légèrement lobulée, sur laquelle se trouvent de petites plaques plus foncées, d'un rouge brunâtre, et formées par du sang desséché, ce qui dénote déjà un commencement d'hémorrhngie et d'érosion ulcéreuse du fongus, produite par le froissement des paupières et le contact irritant de l'air.

L'encéphaloïde était donc arrivé à sa dernière période, après avoir rempli et distendu la coque oculaire, aminci la sclérotique et permis de voir à travers elle la choroïde. Il avait perforé la cornée et produit, de la manière que nous avons indiquée, le champignon vasculaire qui, plus tard, pouvait s'étendre davantage, s'ulcérer profondément et donner lieu à des hémorrhagies dangereuses.

En considérant cette figure, on ne s'étonnera pas que ceux qui n'ont pas vu une pareille tumeur de l'œil à sa première période, ne puissent décider si elle est le développement extrême d'un encéphaloïde de la rétine. Ceux-là même qui ont vu un grand nombre de fois cette terrible maladie ne peuvent pas, sans risque de se tromper, dire, d'une manière positive, s'il s'agit d'un encéphaloïde rétinien ou d'une mélanose du globe ; seulement on est en droit d'affirmer que c'est probablement la première de ces deux atfections, qu'il ne peut s'agir que de l'une d'elles, et non d'un squirrhe, d'un cancroïde épithélial, ni d'une tumeur primitivement vasculaire du globe, maladies qui marchent du dehors en dedans et qui, à leur dernière période, présentent un autre aspect.

Ce dessin a été faitquelques jours avant l'opération, à laquelle je ne me décidai qu'en présence du désir fortement exprimé par les parents, et en déclarant que, le moment favorable étant passé, je regardais la récidive comme très probable et presque certaine. L'extirpation du globe fut pratiquée, le 11 novembre 1835, de la manière que nous avons indiquée comme étant notre méthode habituelle (obs. 197).

Le cancer, comme je l'avais prévu, était déjà tout à fait ramolli dans sa partie antérieure, presque diffluent, ce qui me força d'introduire une seconde fois l'alêne de Schmucker pour fixer l'œil, le globe ayant cédé une première fois sous cet instrument. En outre, on reconnut après l'opération que l'encéphaloïde avait déjà traversé la sclérotique en arrière et envahi les tissus de sa face externe et le nerf optique. Le pronostic fut donc des plus défavorables, et je prédis d'une manière positive la prompte repullulation du cancer. Tout ce qui était resté dans la cavité orbitaire, nerf optique derrière son point de section

ENCÉPHALOÏDE DE LA RÉTINE. 577 et autres parties, fut encore enlevé à l'aide du bistouri et des ciseaux courbés sur le plat; ce qui n'atténuait en rien la gravité du pronostic, vu que le nerf, envahi par le cancer dans sa partie extirpée, devait évidemment être malade dans le trou optique et même au delà, et que les tissus intimement adhérents aux parois orbitaires, et par conséquent inattaquables avec l'instrument, étaient euxmêmes çà et là envahis par la désorganisation. L'application du cautère actuel, à part son danger, ne pouvait rien sur la partie intra-crânienne du nerf.

Voici le résultat de la dissection. Nous y avons réuni tout ce qu'on a pu observer par un examen sommaire fait immédiatement après l'opération, et par une dissection ultérieure très minutieuse que nous pratiquâmes le 28 mars 1837, après que la pièce eut été conservée dans l'alcool pendant près d'un an et demi. Le globe enlevé est représenté (fig. 6), dans l'une de ses moitiés seulement, sur une coupe antérc-postérieuiv passant par le diamètre vertical. Il est important de comparer cette coupe à celle de la ligure 1, pL LV (obs. 198), ces deux pièces se complétant l'une par l'autre. La comparaison est d'autant plus nécessaire que, par suite de circonstances indépendantes de ma volonté, l'œil extirpé par moi ne put être peint qu'après avoir déjà séjourné pendant quelque temps dans de l'alcool affaibli, qui a rendu plus sale et plus mate la teinte rosée de certaines portions de la pièce. Celle-ci, d'ailleurs, comme on le verra dans la description, avait dans ses différentes parties, avant l'immersion dans l'alcool, une coloration tout à fait analogue à celle des parties correspondantes de la pièce de lobs. 198.

Caractères microscopiques, constatés dans la pièce par M. Lebert. — « Entre la sclérotique et la choroïde le tissu cellulaire est transformé en une masse cancéreuse de près d'un centimètre et demi. Le microscope y montre les éléments du tissu encéphaloïde, dont on reconnaît parfaitement les fibres et les cellules. Cette masse offre un aspect homogène. La choroïde est celle des membranes de l'œil qui est le mieux conservée. En dedans de la choroïde, le tissu encéphaloïde paraît ramolli et offre un aspect jaunâtre, grumeleux ; dans cette partie grumeleuse il y a les cellules, mais non les libres de l'encéphaloïde. »

Il faut se reporter encore, pour les caractères microscopiques de ce cancer et sa nature en général, a lobs. 198, ainsi qu'aux remarques dont je l'ai accompagnée, et se rappeler surtout que l'œil du petit Pierre n'a été extirpé que lorsque l'encéphaloïde, sorti à travers la cornée rompue depuis quelque temps, s'était déjà développé sous forme de fongus, tandis que, dans l'autre cas, la cornée n'avait pas encore cédé et la tumeur cancéreuse était encore contenue dans l'intérieur de la coque oculaire.

Extérieur du globe oculaire. — Cet organe a augmenté considérablement de volume; il s'est allongé d'arrière en avant, et a acquis une forme ovalaire.

Une partie de la cornée, non représentée dans le dessin, est occupée par le fongus qui s'est fait jour au travers de cette membrane. La substance de ce fongus est encore mollasse, malgré le long séjour de la pièce dans l'alcool, qui d'ordinaire contracte et raffermit les tissus. A la partie moyenne de la scléro tique, des deux côtés, on aperçoit les déchirures produites par l'alêne de Schmucker.

L'œil présente à son hémisphère postérieur deux renflements, dont l'un avoisine de très près l'insertion du nerf optique. Ces renflements, produits par la pression de la tumeur, ont tout à fait l'aspect des staphylômes postérieurs de la sclérotique.

Le tissu cellulo-graisseux, qui entoure la sclérotique', est épaissi et a augmenté de consistance. L'aponévrose des muscles de l'œil a subi la même altération; du reste, la dissection permet de distinguer les attaches de ces muscles.

La sclérotique s'est conservée presque en entier; cependant en plusieurs endroits, principalement près de sa jonction avec la cornée d'un côté, et de l'autre dans le voisinage du nerf optique, elle est amincie; sur un point même que nous signalerons plus loin, elle est détruite.

Il est facile de distinguer les limites postérieures de la sclérotique, là où le nerf optique pénètre dans

la coque oculaire. Cette partie de l'enveloppe fibreuse de l'œil se trouve comme enchatonnée entre la

masse d'encéphaloïde squirrheux qui double la face interne de la sclérotique, et cette autre portion externe de la même substance, qui se trouve en contact avec la partie extirpée du nerf optique et n'est que la continuation de la masse principale, laquelle, au contact de la sclérotique, a pris une consisfance et un aspect qui la rapprochent dusquirrhe. C'est cet aspect particulier que prend, en général, l'encéphaloïde quand il arrive aux tissus fibreux. La sclérotique, en dehors et au-dessus de l'entrée du nerf optique, présente une perte de substance qui prouve parfaitement que, comprimée par la masse intérieure, elle a été résorbée dans une certaine étendue, et que c'est par cette ouverture ainsi faite que l'encéphaloïde squirrheux intérieur l'a traversée et s'est épanoui k sa face externe. Cette production morbide, placée au-dessus et des deux côtés du nerf optique, est très facile à distinguer du tissu graisseux qui est encore adhérent à la surface extérieure du globe ; elle est rouge pâle, un peu jaunâtre par places, d'un aspect uniforme, d'une surface lisse sur le plan de la section, d'une consistance fibreuse, et tout à fait analogue à celle qui, dans la figure 1 de la planche LV, occupe â peu près la même place, mais dans une plus grande étendue.

Le nerf optique lui-même, dans la partie emportée avec le globe extirpé et longue de 8 millimètres, ne paraît pas notablement altéré dans le dessin, par la raison qu'on n'y voit que la gaîne fibreuse remplie d'une petite quantité de la pulpe nerveuse, la plus grande portion du nerf étant restée attachée à l'autre moitié de la pièce qui n'a pas été dessinée; il était pourtant réellement altéré, cardans cette autre moitié de la pièce, non-seulement il avait un volume beaucoup plus considérable, mais encore il montrait dans sou intérieur une altération profonde de la substance nerveuse, laquelle était dégénérée en encéphaloïde très dense et assez semblable à la masse squirrho-encéphaloïdienne, qui doublait la face antérieure de la sclérotique.

Intérieur du globe. — La sclérotique est doublée à sa face antérieure par la couche épaisse de substance squirrho-encéphaloïdienne déjà mentionnée, c'est-à-dire par du tissu encéphaloïde devenu plus dense, plus dur, plus uniforme, moins lobulé qu'à la première période ; caractères qui, avec les cloisons fibreuses qu'on y rencontre, rapprochent davantage sa texture de celle du squirrhe. Cette couche est divisée par deux cloisons fibro-celluleuses en trois portions: une postérieure beaucoup plus épaisse (10 millimètres environ), une inférieure n'ayant guère que la moitié d'épaisseur, et une supérieure enfin qui n'a pas plus du quart de l'épaisseur de la postérieure. Les couches supérieure et inférieure s'étendent presque jusqu'aux limites antérieures de la sclérotique. La substance dont ces couches se composent avait, avant son immersion dans l'alcool, une teinte rose plus prononcée et plus fraîche. Ces trois couches circonscrivent un espace irrégulièrement quadrangulaire, fermé en avant par les débris de l'iris réunis à la cornée, et par ceux de la choroïde adossés à la sclérotique. La circonférence de cette cavité est doublée par une cloison étroite, n'ayant pas plus d'un millimètre dans les parties les plus épaisses, d'une teinte bleu -ardoisée pâle, un peu brunâtre en quelques endroits, beaucoup trop pâle dans le dessin. Cette cloison est formée par la choroïde qui, nulle part, ne présente la moindre dégénérescence cancéreuse, mais qui, épaissie par ici, amincie par là, décolorée en certains endroits et peut-être même perforée en d'autres, a évidemment subi une résorption due à la compression que lui ont fait éprouver les masses qu'elle sépare et qui se sont placées entre elle et la sclérotique, après la destruction de la rétine, membrane primitivement occupée par l'encéphaloïde, mais dont actuellement il n'existe plus aucune trace.

Selon nous, ces masses squirrho-encéphaloïdiennes, situées derrière la choroïde, entre elle et la sclérotique, sont dues à la transformation cancéreuse de la couche mince de tissu cellulaire qui tapisse la face antérieure de cette dernière. Les masses ou mamelons semblables, déposés en arrière de la sclérotique, au voisinage du nerf optique, ont aussi la même origine. A travers la perforation déjà signalée, la sclérotique a été traversée de dedans en dehors par la masse cancéreuse ; une coupe pratiquée perpendiculairement à la perte de substance montre cette membrane excessivement amincie, d'épaisseur presque