PSEUDENCÉPHALOIDE DE LA RÉTINE

abondante, est caractérisée par la forme de noyaux sphériques ou ovoïdes, à contours foncés, insensibles à l'action de l'acide acétique, finement granuleux et le plus souvent sans nucléoles. L'autre est caractérisée par son état de cellule sphérique, pâle, peu et finement granuleuse, à noyaux semblables aux noyaux libres. Le diamètre des noyaux est de 0mm,005 à 0n,m,006, rarement 0n,m,008. Les cellules ne dépassent pas 0,nm,010 à 0mn,,012, quelquefois 0mm,018 dans la substance molle qui entoure les tubercules du cerveau. Ces éléments participent à la constitution de certaines tumeurs du cerveau prises souvent pour cancéreuses, tuberculeuses ou fibro-plastiques; dans quelques cas ils en forment un élément très abondant. C'est surtout par suite de leur hypergénèse que se produisent les tumeurs molles, grises ou rougeâlres, n'affectant que la rétine, respectant les autres membranes de l'œil, et nommées cancer de la rétine. Mais ce ne sont pas des cancers, elles ne renferment aucun des éléments liéléromorphes de ce tissu, ni cellules, ni noyaux cancéreux. Par suite de l' hypergénèse des myélocytes, les autres éléments sont déplacés, les tubes nerveux disparaissent en totalité ou en partie. »

Nous protestons, avant d'aller plus loin, contre cette négation de l'existence du cancer de la rétine; tout à l'heure nous reviendrons sur cette assertion, que nous n'hésitons pas à regarder comme entièrement erronée.

Examen micrographique de la tumeur, par M. Ch. Robin. — « A l'ouverture de la cavité oculaire, la sclérotique étant incisée, on peut constater que la sclérotique et la choroïde sont complètement intactes. Le corps vitré, transparent, liquide, a notablement perdu de ses dimensions; sa partie postérieure a été résorbée par suite de la compression qu'exerçait sur elle la partie antérieure de la tumeur rétinienne.

» Il est facile de constater aussi que l'affection a son siège exclusivement dans la rétine; on peut, en effet, séparer celle-ci de la choroïde comme à l'état normal. Toute la partie de la rétine contiguë a la choroïde est très vasculaire, d'un gris rougeâtre dans une épaisseur d'un millimètre; il est facile de constater aussi qu'elle est encore appendue à l'insertion du nerf optique, et que cette couche plus vasculaire, ainsi que la masse pulpeuse qui y adhère, est en continuité avec elle et fait saillie dans l'épaisseur du corps vitré. Des vaisseaux, branches de l'artère et de la veine centrale de la rétine, s'épanouissent en nombre considérable dans cette couche qui représente encore la rétine, et pénètrent dans la masse pulpeuse située en avant.

» A la face interne de cette couche épaisse d'un millimètre qui, quant à la situation, représente la rétine, se trouve adhérente et continue avec elle une masse pulpeuse d'un gris-rougcâlrc sale, presque diftluente ; cette masse pulpeuse est parsemée d'un très grand nombre de petits grains blancs variant de diamètre, depuis un point imperceptible jusqu'au volume d'un grain de semoule ; ils sont très abondants dans cette masse pulpeuse, et manquent complètement ou presque complètement dans la couche grisrosée qui représente la rétine.

« Avant de décrire les éléments anatomiques de cette tumeur, nous devons noter que l'examen du tissu cellulaire et des muscles de l'orbite n'y a montré aucun élément morbide, non plus que dans la sclérotique et la choroïde. Tout le mal a son siège dans la rétine.

» Voici maintenant quels sont les éléments anatomiques que l'on y trouve. Aucun n'est hétéromorphe ou hctérologue; on n'y rencontre ni les éléments du cancer ni ceux du tubercule, la tumeur n'est donc pas cancéreuse ; ce sont, ainsi qu'on va le voir, tous les éléments anatomiques normaux de la rétine, avec addition d'une matière amorphe dont il sera question plus loin; seulement, ces éléments anatomiques normaux sont là en bien plus grande quantité qu'à l'état normal, et sont disposés sans ordre dans toute l'épaisseur du produit morbide, à l'exception toutefois de quelques-uns qui sont encore disposés par couches.

» Dans celte structure nous noterons : 1° les bâtonnets ou baguettes de la rétine (pl. LXV. fig. ïk) ; ceux-ci ne sont plus disposés en membrane, comme dans la membrane de Jacob à l'état normal, il est

même rare d'en trouver qui offrent encore la disposition en couche membraneuse; tous sont isolés çà et là dans la tumeur ; les uns portent encore à leur extrémité le globule sphérique, corpuscule ou noyau terminal, qui leur adhère; tels sont ceux représentés fig. 14, et qui sont isolés; sur d'autres ce corpuscule s'est détaché et manque. . ,i

» 2° La couche grisâtre vasculaire, dont nous avons parlé plus haut, est composée de deux sortes d'éléments anatomiques encore disposés en couches; la plus interne est formée de myélocytes. Ces éléments offrent tous les caractères de l'état normal (fig. 11), ils sont peut-être un peu plus granuleux; dans les points où ils se touchent et sont comprimés les uns contre les autres, ils ont pris une forme un peu irrégulière et quelquefois un peu allongée ; tous ceux, au contraire, qui sont isolés ont la forme de sphère qui leur est habituelle. Parmi ces myélocytes isolés il y en a (fig. 12) qui sont plus granuleux qu'à l'état normal. Entre les myélocytes qui forment ainsi une couche, se trouve une certaine quantité de matière amorphe finement granuleuse (fig. 11).

» En dedans de la couche de myélocytes, dans laquelle il y en a qui sont par exception légèrement ovoïdes (fig. 8, a, c), se trouve une autre couche beaucoup plus épaisse, adhérente à la précédente; elle est composée entièrement de cellules de la rétine (fig. 8, b). Ces cellules varient de diamètre, depuis 8 millièmes de millimètre jusqu'à 0ffim,012 ; elles sont parfaitement sphériques, pâles, la plupart transparentes, granuleuses à peine ou seulement par places, solubles dans l'acide acétique, sans noyau. On voit, fig. 13 et 10, des amas de ces cellules pâles, isolés pour montrer que les unes (fig. 13) sont quelquefois un peu granuleuses et un peu plus foncées que les autres (fig. 10). C'est principalement dans ces deux couches que nous venons de décrire, que se répandent les vaisseaux de la face externe de la tumeur.

» Quant à la masse pulpeuse qui est en continuité de substance à la face interne de cette couche, et qui fait saillie dans le globe de l'œil, elle est composée de la manière suivante :

» 1° Une certaine quantité de matière amorphe granuleuse.

» 2° Des myélocytes isolés en grande proportion, d'autres en amas réunis par de la matière amorphe (fig. 11). Parmi ceux qui sont isolés, beaucoup offrent des granulations graisseuses qui leur donnent un aspect tout particulier.

» 3° On y trouve en outre une assez grande proportion de cellules propres de la rétine, soit isolées, soit réunies en petits amas, depuis le nombre de 3 ou 4, jusqu'à celui de 40 à 50, et même plus. La plupart sont très apparentes, sans noyau, mais d'autres, assez granuleuses, existent en moindre proportion.

» 4° Il s'y rencontre aussi un certain nombre de corps granuleux, inflammatoires ou exsudatifs, variant de volume depuis 0mm,03 jusqu'à 0mm,06.

» Les grains blanchâtres ayant l'aspect de grains de semoule deviennent d'un blanc mat, d un aspect terreux, d'une consistance sablonneuse par la dessication. A l'état frais comme à l'état sec, le microscope montre qu'ils sont composés de granules irréguliers, jaunâtres, réfractant fortement la lumière, comme font les sels calcaires; ils offrent toutes les réactions du phosphate de chaux. Ces grains sont donc constitues par ces granules microscopiques de phosphate calcaire, à centre brillant et à contours foncés quand on les examine isolément et par lumière transmise, et blanc-jaunâtres quand ils sont accumulés et vus par lumière réfléchie. Ils sont agglutinés les uns aux autres par la matière amorphe dont il a été question précédemment. Les plus gros de ces grains de phosphate renferment quelques corps, également du phosphate de chaux, qui sont polyédriques, irréguliers, surchargés de sommets cristallins ayant les caractères du phosphate de chaux cristallisé, et dont les arêtes et les angles dièdres sont assez nets dans quelques-uns pour être facilement reconnus. Outre les granules microscopiques accumulés, il en existe un grand nombre de mêmenature qui sontlibres dans la matière amorphe. Il en existe beaucoup aussi qui sont interposés aux myélocytes dans la couche qu'ils forment ; ils sont quelquefois assez nombreux pour recouvrir çà et là les myélocytes et les masquer plus ou moins. On voit, fig. 9,[une de ces couches de myélocytes surchargée

PSEUDENCÉPHAL01DE DE LA RÉTINE. 587 de granules microscopiques de phosphate de chaux, donnant la teinte couleur de semoule aux petits grains blanchâtres dont le tissu était parsemé pour l'œil nu, et fig. 15 un amas arrondi de ces granules de phosphate de chaux.

» D'après les recherches de M. Robin, il n'existe pas dans la science d'observation dans laquelle on ait constaté de cancer de la rétine, c'est-à-dire une tumeur formée par les éléments cancéreux et ayant cette membrane pour point de départ. Les tumeurs décrites sous le nom de cancer de la rétine ne seraient point formés, selon lui, par le tissu cancéreux, mais par les éléments anatomiques énumérés et décrits plus haut, parmi lesquels les myélocytes, devenus plus abondants qu'à l'état normal, joueraient le principal rôle. »

Parce qui précède on voit que M. Ch. Robin a constaté microscopiquement l'existence d'une maladie entièrement nouvelle de l'organe de la vue, laquelle consiste dans l'hypertrophie de l'un des éléments de la rétine, les myélocytes, élément qui se trouve aussi dans la substance grise de l'encéphale.

Cette altération analomique de la rétine, je ne l'ai jamais observée dans les nombreux cas d'encéphaloïde rétinien que j'ai examinés le scalpel à la main, et dont un certain nombre ont été étudiés avec moi par des micrographes compétents, tels que MM. Leberl et Mandl. L'aspect des pièces anatomiques est le même à l'œil nu dans l'encéphaloïde à la première période et dans l'hypertrophie des myélocytes, à part la couleur plus blanchâtre et la plus grande uniformité des lobes que j'ai signalées; la matière pulpeuse qui, dans l'observation que je viens de rapporter, se trouvait à la partie antérieure de la rétine dégénérée, dans l'espace qu'à l'état sain occupe la partie postérieure du corps vitré, cette matière, dis-je, ne différait pas notablement de celle que l'on rencontre dans l'encéphaloïde rétinien, dans la dernière période duquel, au lieu de pulpeuse qu'elle était ici, elle devient plutôt caséeuse ou grumeleuse.

Il n'y a, quant à présent, aucun moyen de distinguer avec certitude, sur le vivant, l'encéphaloïde de la rétine de l'hypertrophie des myélocytes de celte membrane; les deux signes que j'ai indiqués n'ont pas encore un degré de constance suffisant ; car je n'ai vu jusqu'ici que deux cas de cette dernière maladie, et la dissection de la tumeur n'a été faite que dans un seul de ces cas. Il est fort à craindre que, dans leur marche ultérieure, ces deux maladies ne puissent pas non plus être nettement distinguées. Dans le cas actuel, la tumeur formée par l'hypertrophie des myélocytes, arrivée à sa deuxième période et sur le point d'entrer dans la troisième, menaçait, par sa marche rapide et par les symptômes auxquels elle donnait lieu, de se terminer, absolument comme l'encéphaloïde de la rétine, par la rupture de la coque oculaire.

Les indications thérapeutiques sont donc les mêmes dans ces deux altérations organiques de la rétine, et je crois qu'il n'y a d'autre traitement à leur opposer que d'essayer d'atrophier le globe, dès la première période de la maladie, par les moyens antiphlogistiques, antiplastiques et fondants, et de recourir, sans retard, à l'extirpation de cet organe, dès qu'elle menace d'entrer dans sa deuxième période; seulement les chances de réussir à atrophier le globe et en même temps la tumeur sont plus grandes dans le pseudencéphaloïde rétinien, où il existe uniquement des éléments .homœomorphes, et non, comme dans l'encéphaloïde, des éléments exclusivement hétéromorphes.

Quant à 1 opinion de M. Robin sur la non-existence du cancer de la rétine, je n'hésite pas un instant à déclarer catégoriquement qu'elle est erronée. Pour n'avoir pas vu une maladie, on n'est pas en droit de la nier; or, M. Robin n'a examiné en tout que deux pseudencéphaloïdes de la rétine, dont l'un est celui communiqué par moi ; si le hasard, au lieu de n'offrir à son examen que deux tumeurs rétiniennes, lui avait permis d'en disséquer un plus grand nombre, il se serait certainement convaincu de la réalité du cancer de la rétine. Dans les nombreux cas d'encéphaloïde rétinien que j'ai vus sur le vivant et dont j'ai pu faire l'autopsie, la marche a constamment ete celle exposée dans les §§ G73 à 679 et dans l'observation détaillée 204. Les caractères anatomiques sont, avec la plus grande constance, ceux décrits ci-dessus (680), qu'on saisit facilement dans les obs. 198 et 204, et dont la nature cancéreuse frappe les yeux dans les ligures correspondantes. Or, la première de ces deux observations, appartenant à un micrographe

célèbre, est parfaitement semblable à la mienne; les caractères micrographiques du cancer y ont été constatés par lui; dans le dessin pris sous ses yeux (pl. LV, fig. 1), les caractères anatomiques sont de tous points identiquement les mêmes que ceux figurés par moi (pl. LVI, fig. 6), dans le cas où l'œil nu et le microscope ont décelé l'encéphaloïde rétinien (obs. 204). Si les caractères microscopiques de l'cncéphaloïde sont moins tranchés dans l'oeil qu'ailleurs, cela tient, nous l'avons déjà dit (681), à ce qu'ils ne sont pas, en général, aussi fixes et aussi frappants qu'on pourrait le désirer; je n'invoque comme preuve à l'appui que les dissidences des micrographes, et la longue discussion académique qui a eu lieu, il y a deux ans, entre leurs partisans et leurs antagonistes. Cela tient surtout à certaines modifications que ces caractères éprouvent dans la rétine, comme l'a mis en lumière M. Mandl, dans le passage suivant d'une note adressée à l'Académie des sciences ('), au moment où la présente feuille de mon ouvrage était déjà composée : « Les cellules dites cancéreuses ne conservent pas toujours et partout les caractères que les auteurs leur ont attribués. Des cancers du foie, du système osseux, de la rétine, sont souvent composés d'éléments qui diffèrent essentiellement du type prétendu caractéristique des cellules cancéreuses. » En admettant, avec M. Robin, que tout ce qu'on a regardé jusqu'ici comme des encéphaloïdes rétiniens à la dernière période n'aurait été que des pseudencéphaloïdes, des hypertrophies des myélocyles, c'est-à-dire que des productions simplement homœomorphes, comment expliquer alors la marche de la maladie, l'infection générale si évidente, la terminaison toujours funeste, la fréquence des récidives? Une pareille doctrine renverserait toutes les idées reçues sur les maladies cancéreuses, et rendrait impossible leur diagnostic et leur pronostic, Mais cette confusion n'est pas à craindre; il ne peut s'agir ici que d'une erreur individuelle basée sur ce singulier hasard commun à deux hommes haut placés dans la science et dans mon opinion personnelle, à Walther et à M. Rohin, hasard par suite duquel le premier n'a jamais rencontré l'encéphaloïde rétinien à sa première période (obs. 204, p. 575), et le second n'a vu qu'un nombre d'affections malignes du globe oculaire insuffisant pour établir solidement son jugement sur les cancers de la rétine; car, je l'ai déjà dit, son assertion n'est basée que sur deux dissections de pseudencéphaloïde rétinien, il ne l'a pas observé sur le vivant, et ses conclusions ne dérivent que de ces deux dissections. Au contraire, j'ai fréquemment vu sur le vivant et disséqué l'encéphaloïde rétinien, tel que je l'ai décrit et figuré, et MM. Lebert et Mandl, auxquels j'ai communiqué des pièces anatomiques récentes d'encéphaloïde rétinien, ont pu y constater les caractères microscopiques du cancer. N'attribuons donc pas à l'opinion de M. Robin une importance exagérée, que l'avenir à mon avis ne justifiera pas, et attendons qu'il ait soumis à l'examen microscopique d'autres cas d'encéphaloïde rétinien. Jusque- là je persiste à affirmer que, dans cette maladie, l'aspect et la marche sur le vivant dans la majorité des cas, et toujours les caractères anatomiques reconnaissables à l'œil nu après l'extirpation dans la deuxième et la troisième période, ne laissent pas de doute sur sa nature réellement et indubitablement cancéreuse, affirmation pour les preuves de laquelle je n'ai qu'à renvoyer M. Robin aux obs. 198 et 204, ainsi qu'aux figures qui les accompagnent.

685. Ici se placeraient naturellement les tumeurs encéphaloïdes de V orbite ; mais, contraint par l'exigence de l'espace et la disposition des planches, désirant aussi faciliter la comparaison des tumeurs orbilaires encéphaloïdiennes avec les autres tumeurs de l'orbite, j'ai dû les séparer de l'encéphaloïde rétinien, et n'en parlerai que plus loin (pl. LXXIV).

(') Séance du 18 mai 1857 (L. Mandl, Anatomie microscopique, t. II, Histogenèse, Paris, 1857, p. 361).