RAPPEL DES SIGNES CLINIQUES ET RADIOLOGIQUES DE LA MALADIE DE PAGET

La symptomatologie de la maladie de PaGer est bien connue, retraçons-là rapidement :

Maladie « d’une rareté toute relative » (H. RocEr) ; l’affecton décrite par Sir James PAGET, en 1876, sous le nom d’«osteitis deformans», atteint surtout l’adulte qui a dépassé la quarantaine (quarante-six ans, moyenne de Kay, SIMPSON et RibbocH), quoiqu'il soit habituellement difficile de préciser la date du début de l’affection, étant donnée son insidiosité. Hormi le cas de complications d’emblée (fracture pathologique), deux signes cardinaux attirent l’attention du malade et du médecin :

— les déformations osseuses; — les douleurs osseuses.

Les déformations osseuses modifient la morphologie du sujet. À la période d'état, certains os sont électivement déformés et hypertrophiés, ce sont : les tibias, les fémurs, le crâne, les clavicules, le bassin et le rachis. La symétrie des lésions est classique; cependant, les lésions peuvent prédominer sur un côté ou sur un segment de membre; elles peuvent être croisées; elles peuvent n’intéresser que quelques os et parfois même qu’un os.

La diaphyse osseuse est la plus touchée; à la longue, les épiphyses peuvent être atteintes par le processus responsable alors de certaines arthropathies déformantes,

Nous n’insisterons pas sur la morphologie de ces malades

au crâne élargi, aux bosses frontales et pariétales hypertrophiées, à la mâchoire proéminente, au thorax télescopé dans labdomen, aux jambes “en parenthèses, l'aspect em est bien classique.

Quant aux douleurs, au sujet desquelles nous avons rappelé l'opinion d’auteurs modernes, elles sont d'intensité variable, variables également avec le stade de la maladie : plus marquées au début de Papparition, à peu près nulles à partir d’une certaine période et compatibles pendant longtemps avec une activité plus ou moins bien conservée. Au stade des déformations, l’impotence est fonction de leur importance.

Nous ne nous arréterons pas à la description clinique et segmenfaire des troubles osseux au niveau de chaque segment du squelefte, nous insisterons davantage sur les modifications radiologiques et sur les troubles humoraux.

Du point de vue radiologique, il faut tout de suite noter l'étendue des lésions, beaucoup plus importantes que ne l'aurait fait supposer Ia clinique. Dans bien des cas, la lésion radiologique est trouvée alors qu’on radiographiait le malade pour tout autre chose, ce qui fut le cas pour les deux malades de nos observations.

L’atteinte osseuse est loin d’être localisée, l'examen du squelette en entier s'impose et permet de déceler des localisations insoupçonnées. Attiré vers la possibilité d’une maladie de PAGET, le radiologiste pousse alors ses investigations plus loin et recherche plus particulièrement les os atteints, tels le tibia («os chéri du PaGEr ») et les os plats du bassin et du crâne.

Pour ESCALIER, trois sortes d’altérations constituent le syndrome radiologique de l’affection : déformations, hypertrophie et remaniement ostéoïde.

Les signes radiologiques du début ne sont pas très connus, ils doivent se manifester par des zones de décalcification étendues surtout dans la région lombaire. Les déformations consistent en une augmentation de la courbure des os longs