LE SANG

La numération sanguine et les pourcentages leucocytaires sont voisins de la normale.

M. MALLARMÉ, chez deux malades de M. LŒPER, a prélevé, au trocart, de la moelle dans le sternum de deux pagétiques,

et conclut : «En somme, myélogramme sensiblement normal quantitativement et qualitativement» (cité par E. MANDEL).

Il eût été plus satisfaisant d'examiner la moelle osseuse d’un os long, tibia par exemple, habituellement plus touché par le processus pagétique que le sternum.

« La cavité médullaire est élargie, sa lumière est incertaine, la moelle présente un aspect réactionnel, elle est plus rouge qu'à l’état normal.» (Ch. LassERRE.) Une note discordante est donnée par R. BEAUDIMENT, pour lequel la moelle osseuse, scléreuse, « est presque ratatinée dans l'os, et sa richesse en cellules mères des globules rouges et blancs baisse notablement ». Cet état de la moelle osseuse varie en réalité avec le stade de l’évolution de la maladie. Elle « est parfois rouge, comme on l’observe dans les processus de réaction, mais seulement au début, et souvent dans

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les os qui, à première vue, ne paraissent pas participer encore à l'affection; dans les os atteints depuis longtemps, elle est grise ou gélatineuse » (A. LÉRI).

LES PHOSPHATASES.

En 1923, RoBisoN mettait en évidence-[a participation d’une enzyme à l'ossification. De nombreux travaux ont suivi cette découverte, nofamment en ce qui concerne les: phénomènes physico-chimiques de lossification normale et pathologique. Des affections osseuses, en apparence primitives, ne sont peut-être que fe résultat d’un déficit ou d’une hyper-activité de ces enzymes : les phosphatases.

Biologiquement, on Îles considére « comme [es enzymes libérant des ions phosphoriques à partir de divers substrats naturels ou synthétiques ayant pour base un phosphate » (J. RocxE et J, CourTois).

Ces enzymes agissent à des pH variés.

Il existe de nombreuses méthodes de dosage des phosphafases (Bonansky, Kay, ROBERTS, etc.). Parmi les dernières nées, signalons celle de E.J. KinG : elle s'adresse aux phospho-mono-esthérases, dont l’une, phosphatase alcaline, agit pour un pH optimum de 8,2, et l’autre, phosphatase acide, pour uñ pH de 5,4.

D’après C. BÉNAZET, dans un sérum normal, on trouve : « Pour la phosphatfase alcaline, 5 - 10 unités KING; pour la phosphatase acide, 3 -5 unités KinG ». Il est bien évident que ces chiffres varient suivant les différentes méthodes de dosage, |

Dans nos observations, nous avons trouvé les chiffres suivants :

Dans la première, à peine augmenté quand l'affection fut découverte (5,5 u. BüpaAnsky), le taux des phosphatases était, après cinq ans d'évolution, de 85 u. KING pour les phosphatases alcalines, de 4,5 u. KING pour les phosphatases acides; il y avait donc eu aggravation des signes biologiques en même temps qu’aggravation du syndrome clinique.

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Dans la deuxième observation, nous trouvions les chiffres respectifs de 25 u. KING pour les phosphatases alcalines, de 3 u. KING pour les acides, chiffres bien inférieurs à ceux obtenus chez le premier malade, mais nettement pathologiques et qui risquent de devenir plus importants avec le vieillissement de l’affection.

< En général, si l’on trouve un taux élevé des phosphatases dans une affection osseuse non diagnostiquée, il est probable qu’il s’agit d’un PAGET. » (J. SAIDMAN.)

Avec cette restriction, cependant, que le cancer de Ja prostate, dont on connaît la fréquence des métastases osseuses, s'accompagne d’un taux anormal de phosphatases, qui s’observe aussi dans des ostéopathies autres que la maladie de PAGET, où la plupart des auteurs s’accordent à rencontrer leur augmentation quasi constante.

Leur taux, d’ailleurs variable suivant les observations, varie surtout avec l’ancienneté des lésions et leur étendue.

Chez les sujets âgés, les taux sont plus bas que chez les sujets jeunes, il se peut que le taux des phosphatases puisse renseigner sur l’évolution des lésions. Le dosage périodique permet de suivre l’évolution du processus pagétique (GILLE et STEIN, cités par SAIDMAN). Le fait est vérifié dans notre première observation.

Dans les formes localisées du PAGET, les taux sont bas.

Enfin, si l’on considère que la maladie de PAGET évolue par poussées, il n’est pas étonnant que les perturbations biologiques se fassent par poussées.

MÉTABOLISME PHOSPHOCALCIQUE

Modifié pour les uns, normal pour d’autres, la plus grande fantaisie règne dans la valeur des taux du calcium et du phosphore.

« Dans la maladie de PAGETr, l’adénome parathyroïdien manque toujours. Par conséquent, les taux du calcium et du phosphore dans le sérum et dans les urines sont normaux, ce qui crée une grande différence avec la maladie

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de RECKLINGHAUSEN. D'autre part, le taux des phosphatases du sérum est augmenté considérablement dans les deux affections. » (1. SNAPPER.)

A. ESCALIER prend nettement parti :

« En résumé, nous pensions que, jusqu’à plus ample informé, on peut admettre une tendance à l'hypercalcémie dans la maladie de PAGET... »

Dans deux cas typiques de maladie de PAGET, A. LIÈVRE a trouvé une calcémie normale. « Le taux de la calcémie est habituellement normal. Il était cependant de 130,5 (VAN HAZEL et ANDREWS), de 130 (Ch. LASSERRE et PIÉCHAUD), de 137 (SAINTON et Mirror). Les deux derniers malades appartenaient du reste à un type lésionnel assez particulier : allure clinique et aspects radiographiques voisins de l’ostéite fibro-géodique. » (Ch. LASSERRE.)

Les mêmes discordances règnent sur les faux du phosphore, sur la valeur des bilans calciques et phosphorés. Nous n’y insisterons pas davantage et nous pensons, avec H. ROGER :

« Ces auteurs attribuent les variations de Ia calcémie et du bilan calcique aux variations des processus de calcification et de décalcification qui se combinent dans des proportions différentes, suivant les malades, le stade de la maladie et l’os envisagé. »

Nous croyons qu'il existe, au cours du PAGET, des modifications locales du métabolisme phosphocalcique capables de se traduire par des modifications des taux du calcium et du phosphore dans les humeurs, suivant l'importance du processus pagétique et aussi suivant l'état évolutif de l'affection.

D'autres travaux mettent en évidence les troubles du métabolisme du soufre, du magnésium et des corps azotés (LOCKE, DE CASTA).

Notons également que la plupart du temps le taux du cholestérol est augmenté et que les plus forts taux coïncident avec des atteintes du système cardio-artériel très

marquées. Les résultats de la vitesse de sédimentation sont variables. De l’étude de la chronaxie, on ne retire guère de bénéfice. Les anomalies de la chronaxie n’intéresseraient que les muscles insérés sur des os déformés.

Ce que l’on peut retenir de ces considé ‘ations, c’est que le laboratoire, dans l’état actuel de nos connaissances, ne peut pas donner d'indications précises, le seul fait admis par l'ensemble des auteurs demeure dans le trouble des phosphatases.