ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous serons brefs sur le chapitre de l'anatomie pathologique. Nous n'avons pu en effet faire aucune autopsie de malades ; et nous n'avons pu trouver que fort peu de renseignements sur cette question.

Dans le premier cas que nous avons décrit au chapitre précédent, nous notons la structure ordinaire des gommes syphilitiques, gommes qui subissent la dégénérescence soit scléreuse, soit caséeuse. C’est ce que nous trouvons dans l'observation de Bartels (Observation n° VIII) et dans celle de Jasinski (Observation n° V}). La moelle dans ce cas est comprimée soit latéralement, soit sur ses deux faces et présente un aplatissement et une atrophie notables en-dessous du siège de la gomme qui peut croître en n'importe quel point de l'axe médullaire.

Bien plus importantes sont les lésions de la méningo-myélite. Dans cette méningo-myélite embryonnaire diffuse, nous trouvons la pie mère épaissie, envahie par des cellules rondes, adhérente à la moelle ou séparée d'elle par un exsudat sous-pié-mérien. L'arachnoïde et l’espace sous arachnoïdien sont éga-

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lement pris et l'infiltration se propage le long des septa qui rayonnent dans la moelle, formant en certains points de véritables cônes de végétations intimement unis par leur base à la pie-mère. La duremère est parfois reliée aux os par une transformation scléreuse et se confond en certains points avec les autres méninges.

D'autres lésions sont constantes: la congestion vasculaire pouvant arriver à la rupture et à l'hémorrhagie, l'endartérite, la formation de thromboses et de foyers d'hémato-myélite pouvant amener la destruction du renflement lombo-sacré. Les cellules des cordes antérieures et des colonnes de Clarke peuvent être atrophiées ou subir la dégénérescence vitreuse SAT peut même se former des vacuoles dans les cordons.

Ce sont là les lésions de la méningo-myélite, lésions que nous pouvons résumer en quelques mots :

L° Infiltration embryonnaire des méninges et de leurs prolongements.

2 Hyperhémie, dilatation des vaisseaux.

3° Artérite, source d'oblitération et de ramollissement de tout un territoire plus ou moins étendu de la moelle.

4° Diffusion extrême de ces lésions qui envahissent au même degré la substance blanche et la substance grise.

Telles sont les principales altérations que nous pourrions trouver chez nos malades, Ce sont en somme les mêmes lésions anatomo-pathologiques, que pré-

sentent la méningo-myélite syphilitique et les gommes.

La question de la participation des nerfs est encore très obscure : peut-être y aurait-il névrite syphilitique. Aucune de nos observations n'y fait allusion.

Quant aux lésions de l'appareil urinaire ou intestinal terminal, elles sont nulles ; tout au plus pourrait-on constater une légère atrophie des sphincters, conséquence toute naturelle de leur manque de fonctionnement.

Mais ce sont en somme des lésions de méningomyélite syphilitique que nous avons à signaler ici, lésions que nous ne pouvons pas constater au point de vue anatomo-pathologique dans la plupart des cas, et qui nous sont révélées seulement par les données de la clinique, et les renseignements quelle peut nous

fournir.

SYMPTOMATOLOGIE

Les symptômes de l'affection que nous étudions comprennent ceux des troubles sphinctériens d'abord, ceux des lésions médullaires ensuite.

Le plus souvent le malade se présente dans les conditions suivantes : un enfant, un adolescent ou même un adulte présente de l’incontinence et perd ses matières depuis la naissance, le bas âge ou une époque peu éloignée, car la date du début de l'affection semble assez variable. Remontant à la naissance dans les observations If, IT, XIV, XVI, il apparaît à différents âges dans les autres observations. On a souvent essayé auparavant divers traitements qui sont tous restés inefficaces, et c'est en désespoir de cause que le malade nous est amené.

Et dès le premier abord, un ensemble de signes frappe les yeux à la simple inspection : ce sont ceux de l'hérédo-syphilis : nos petits malades sont des dégénérés. Reprenons ces signes en détail :

1° Infantilisme. — Les malades présentent tous une taille inférieure à la moyenne et paraissent par leur

Lise,

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grandeur un âge moindre que celui qu'ils ont en réalité ; c'est ainsi que dans les observations VI, VIII, XIV, etc., on note d'une façon très nette cet infanti-

Jisme et ce nanisme ; la femme citée par Gasne ne

mesure que un mètre trente quatre de hauteur ; tous les enfants que nous avons étudiés à l'hôpital Héro!d présentaient cet arrêt de développement,

2° Aspect du crâne. — Le crâne peut ôtre atteint de toutes les déformations décrites dans l'hérédo-syphilis, saillies des bosses frontales, front olympien, saillie des

bosses pariétales, crâne natiforme, etc.

3° Aspect de la face. — L'asymétrie faciale est assez fréquente ; elle est particulièrement nette dans l’observation n° XIV ; le nez est aplati, affaissé sur lui-même les oreilles sont détachées du crâne. Le facies est parfois vieillot.

4 Les yeux présentent assez souvent un strabisme marqué, et même de l'inégalité pupillaire.

5° L’alopécie n'est pas rare.

6° Si nous faisons déshabiller notre malade, nous pourrons fréquemment observer des cicatrices pathognomoniques d'hérédo-syphilis, cicatrices blanches entourées d'un cercle de coloration foncée.

To À l'examen de la bouche, nous constatons : 1° Une voûte palatine ogivale ; 2° des déformations dentaires.

Qu'il nous soit permis de rappeler les principales déformations dentaires constatées dans l'hérédo-syphilis : microdontisme, absence des dents, dents en deux rangées, stries transversales, bord libre barbelé,abrasé, atrophie cuspidienne, dents cupuliformes, canine en tournevis, etc.

8 L’ectopie testiculaire chez les garcons, les traces de kératite el d’iritis anciennes, une vue mauvaise, une surdité parfois assez marquée constituent d'autres signes de moindre importance dont l’ensemble peut servir à éclairer le diagnostic.

Et si maintenant nous interrogeons notre malade, nous apprenons que sa mère a eu de nombreuses grossesses qui se sont fréquemment terminées par des avortements ou par la naissance d'enfants mort-nés, ou ayant succombé peu de temps après leur venue au monde. C'est ainsi que nous voyons dans l’observation XII, que sur 7 enfants, il n'en reste que 4 vivants ; dans l'observation VI, sur 11, il n’en reste que 5 ; dans l'observation VIII ; sur 12, il n'en reste que k.

D'autre part les malades nous disent avoir marché très tard, et avoir été atteints eux-mêmes à une époque quelconque de leur existence, mais principalement dans leur première enfance, de troubles divers appartenant nettement à la syphilis héréditaire.

Tels sont les principaux signes que nous révèle un

premier examen superficiel ;nous avons en somme ici

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le tableau complet de l'hérédo-syphilis avec toute la lyre de ses accidents multiples,

Entrons maintenant plus avant dans notre observation et examinons plus attentivement notre malade. Voici ce que nous pourrons observer :

Appareil digestif. — En outre des malformations dentaires et de la voûte ogivale, nous trouvons fréquemment une rate grosse et parfois aussi un foie augmenté de volume. On a même signalé l'existence d'une grosse rate dans l’incontinence d'urine, mais les auteurs n'ont Jamais fait allusion dans ce cas à l’hérédo-syphilis. L'ensemble de cet appareil semble d'ailleurs peu touché en général.

Appareuls respiratoire ét circulatoire. — De ce côté également, les signes que nous pouvons observer sont assez rares. Cependant un coryza chronique rebelle ou une déformation du nez nous mettront parfois sur la voie du diagnostic, qui peut également être éclairé par l'existence de l’ozène.

Appareil génital. — Du côté de la sphère génitale, des défauts de développement se montrent parfois : phimosis, epispadias, hypospadias, hymen imperforé, etc.

Troubles cutanés. — On note souvent de ce côté des

éruptions croûteuses, impétignieuses, de l'alopécie,

etc.

Mais les signes les plus importants sont ceux qui relèvent du système nerveux. Disons cependant que

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dans certains cas ils sont peu marqués et qu'il faut se livrer à de minutieuses investigations pour les dépister.

Et tout d'abord signalons les troubles de l’intelligence ; celle-ci en effet dans la majorité des cas est diminuée : les enfants vont à l’école depuis longtemps et n’ont jamais rien appris ; la mémoire est affaiblie. Dans d’autres cas au contraire, l'intelligence demeure viveet ne semble pas atteinte ; on a pu observer enfin de véritables accès de manie et de folie. Le caractère des enfants est en général sombre ; ceux-ci sont tristes, honteux, craintifs : ils répondent à peine aux questions qu'on leur pose même avec bienveillance ; l'aspect général est celui d’un idiot ; il y a là une déchéance psychique correspondant à la déchéance matérielle que nous avons constalée au premier examen.

Les troubles moteurs consistenten une parésie plus ou moins marquée des membres ; limitée aux membres inférieurs si la lésion est limitée elle-même à la région lombaire, elle s’étend aux membres supérieurs dans le cas contraire. Les deux formes que nous avons signalées au moment de la pathogénie reparaissent ici : dans l’une, où il y a un pseudo-tabes pour ainsi dire, la parésie consiste en une faiblesse plus ou moins grande des membres ; les malades se fatiguent vite et ne peuvent foire une longue marche, Dans l'autre au contraire où le faisceau pyramidal est dégénéré, la contracture est fréquente ; on note parfois une trépidation épileptoïde spinale. La démarche est dans certains cas spasmodique,

Dans la première forme, on constate une diminution et mème la disparition du réflexe rotulien ; l'exagération des réflexes est au contraire constante dans la deuxième forme.

On a pu constater le signe de Romberg et ces cas semblent alors faire partie du premier groupe, qui prend toutes les allures du tabes (Observations XVIII- XIX).

L'anesthésie est relativement rare et jamais elle n'est complète. Elle se borne en général à une sorte d'engourdissement envahissant soit les quatre membres, soit les membres inférieurs. Cet engourdissement est parlois le premier signe accusé nettement par les malades au début de l'affection, avant même l'apparition des troubles sphinctériens et est souvent accompagné de fourmillements.

Les douleurs sont en général nulles, Dans quelques cas cependant on a signalé des douleurs au niveau de la région lombaire.

Les atrophies musculaires sont également assez rares.

I n’en est pas de même des escharres sacrées ; cellesci malheureusement sont assez fréquentes,comme dans toutes les affections médullaires et constituent une complication assez grave de l'affection.

Tels sont les principaux troubles nerveux que l'on observe. Ce sont en réalité ceux d’une méningo-myélite chronique à marche très lente, et nous n'insiste-

rons pas autrement sur eux,

Quant aux troubles sphinctériens qui nous occupent plus spécialement, ils ne présentent guère de particularités absolument nettes, si ce n'est les signes suivants :

1° Les besoins sont impérieux, à un point tel dans l'observation n° 17 que l'enfant était obligé de serrer sa verge entre ses doigts pour empêcher l'urine de

s'écouler ; ces besoins deviennent encore plus impé-

rieux à l'occasion d’un effort ; l'enfant de l'observation n° 17 ne peut d’ailleurs pas courir sans perdre immédiatement son urine et ses matières.

2° L'incontinence estaussi bien nocturne que diurne; elle ne présente jamais spontanément des alternatives d'amélioration et de rechute,

3° Les troubles de la défécation, quand ils se présentent, sont presque toujours consécutifs à ceux de la miction.

4° L'anesthésie est complète à l’anus et à l’urèthre: les malades ne sentent le passage ni de l'urine, ni des matières. La malade qui fait le sujet de l'observation n° 11 était obligé de s'assurer « de visu » si la miction et la défécation s'étaient accomplies.

Tels sont les principaux caractères des troubles Sphinctériens qui nous occupent.

Les urines rendues par nos cinq malades ont été analysées minutieusement et dans aucune de ces urines, on à trouvé de principe auormal, ni de quantité d'éléments supérieure ou inférieure à la moyenne.

Tels sont les principaux symptômes de l'affection.