OBSERVATION XI
Garrop el Davies, 1905, Med. chir. Trans. London, 1905, p. 363.
G. K..., garcon de 8 semaines, admis à l'Hôpital des Enfants de Londres, le 27 mai 1903.
On remarqua, à sa naissance, que le thorax était proéminent, l'abdomen déprimé. Quelques jours après, le ventre commence à augmenter de volume, la proéminence du sternum persistant.
L'enfant élait né à lerme. Dernier né de {rois enfants, dont le premier élait mort de convulsions à l'âge de 15 mois, dont le second est vivant et bien portant. |
À son entrée, l'enfant semble bien nourri. Sa bouche est remarquablement grande, un peu d'asymétrie de la mâchoire inférieure, les pavillons des oreilles sont anormalement développés, le nez plutôt aplati. Les fentes palpébrales sont légèrement obliques. Il y a un peu d'asymélrie cranienne avec proéminence des bosses frontale et pariétale droites.
Le thorax est manifestement asymétrique. Le sternum est proéminent, comme repoussé en avant et en haut, particularilé qui a été observée dans d'autres cas de ce genre et qui résulte du défaut de traction des grands droits et autres muscles abdominaux. Le tour de poitrine, mesuré au niveau des mamelons, est de 33 centimètres; il augmente seulement de 6 millimètres pendant l'inspiralion. Les muscles pectoraux et ceux de la région thoracique postérieure sont bien développés. L'auscullation de la poitrine ne
révèle rien d'anormal, sauf un souffle syslolique doux, au niveau des 1 et 2° espaces inlercoslaux, à gauche du sternum.
L'aspect du ventre est remarquable et rappelle exactement celui du malade de Guthrie.
Il est volumineux et flasque, ses flancs sont gonflés. Sa surface est profondément sillonnée par une série de plis longitudinaux; je puis en compter neuf. Un pli plus profond, central, étendu de la pointe de l'appendice xiphoïde au pubis, renferme le nombril, qui, comme dans les autres cas de ce genre, est représenté par une simple cicatrice linéaire. Un deuxième pli profond, courant immédiatement à
droite du premier, le rejoint au-dessous de la cicatrice ombilicale,
en formant un V. Quand on entr'ôuvre les plis, on découvre des lignes de tissu cicatriciel ; on ne peut arriver à les effacer complètement. A côté de ces plis longiludinaux, on note quelques plis courts, presque horizontaux. |
La distance de l'appendice xiphoïde au pubis est de 13 centimètres; le (our du ventre, mesuré au niveau de l'ombilie, est de 39 centimètres.
Il semble qu'il n'y ait aucun élément musculaire, contractile, dans Ja paroi abdominale : même lorsque l'enfaut crie, elle ne se raffermit point. Le premier muscle que l'on rencontre en palpant l'abdomeu d'avant en arrière est la masse musculaire spinale. L'excitation galvanique ou faradique ne détermine aucune contraction dans toute l'étendue de la région abdominale, qui semble bien dépourvue de tout muscle.
Les contours des anses intestinales sont bien visibles.
Le foie peul être facilement palpé, son bord inférieur déborde le rebord costal de trois travers de doigt.
Le rein gauche est aussi palpable, non le rein droit.
La rate descend à un travers de doigt au-dessous du rebord costal et semble lisse.
Il y a double ectopie Lesticulaire; on peut retrouver le testicule droit que l'on palpe juste au-dessous du rein correspondant.
Le côlon transverse est reconnaissable ; il traverse l'abdomen juste au-dessus de l'ombilie. L'estomac, quand il est plein, forme une voussure volumineuse, mesurant 10 centimètres environ dans son axe longitudinal, ÿ çentimèlres dans son axe transversal,
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La vessie, pleine, est facilement délimitable. Elle remonte jusqu à un travers de doigt au-dessous de l'ombilic, auquel elle semble fixée par son pôle supérieur. Elle a nettement la forme d'un fuseau.
Toucher reclal : Le rectum a sa capacité normale.
La vessie est palpable par cette voie el on peut la sentir se contracter quand elle est distendue par l'urine. Le doigt explorateur ne perçoit point d'uretères dilatés. Les Lesticules sont perceptibles audessous du pôle inférieur des reins.
Il y a un double pied-bot varus.
L'urine a un poids spécifique peu élevé, elle est trouble, de réaction alcaline, d'odeur ammoniacale.
Les selles sont verdâtres et contiennent du lait non digéré.
L'enfant fut enlevé de l'hôpital le 40 juin, mais y fut ramené le 4 août, avec une température de 101 degrés (F.) et de petits foyers disséminés de broncho-pneumonie. Le 5 août, ascension thermique à 103 degrés (F.); apparilion, au cou, d'une plaque rouge vif qui s'étend à la face et que limite une ligne encore plus vive, parallèle au rebord alvéolaire de la mâchoire supérieure. Cette plaque d'ér ysipèle persiste ; l'enfant meurt le 13 août.
AUToPsiE (faite par le docteur Baumann) :
Taille de l'enfant : 56 centimètres.
Poids : 7 pounds 1/2 (3 kil. 171).
Abdomen : La paroi abdominale antérieure est molle et flasque et
permet la palpation des viscères. Lorsqu'on relève la peau, qui est
par endroits anormalement adhérente au fascia sous-jacent, on constate que les muscles Ge la paroi abdominale antérieure sont, dans leur ensemble, absents. Dans le fascia, ca et là, on voit des traîinées rosées qui représentent sans doule ce qui reste des muscles obliques, transverses et grands droits. En arrière, les muscles spinaux semblent normalement développés; les carrés des lombes sont constitués par des lames musculaires minces, imparfailes.
Les muscles du périnée semblent normaux. Le diaphragme, les intercoslaux externes et internes, les pectoraux et les autres muscles thoraciques sont, macroscopiquement, normaux.
Le pariétal droit présente une bosse, qui, comme le montre l'ouverture de la boîle cranienne, est produite par une simple défor-
mation, sans épaississement de cet os, $
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