NES
L'anomalie musculaire, si nelle au niveau de l'abdomen, ne sé reproduit, chez cet enfant, en aucune autre région du corps. Les muscles de la nuque, du cou et des membres, les muscles dorsaux, thoraciques et fessiers, paraissent présenter leur consistance et leur volume normaux. |
L'examen électrique de la paroi abdominale (docteur Debédat) n'a donné aucune contraction musculaire. Ge fait vient confirmer notre idée d'absence d'éléments musculaires dans cette paroi.
L'enfant commença à expulser son méconium dix à douze heures après sa naissance. Les selles, depuis ce moment, sont régulières, deux par jour; leur coloration est rapidement devenue normale. Dans les jours qui ont immédiatement suivila naissance, les mictions ont été très nombreuses; l'émission d'urine abondante, sans qu'on ait remarqué d'incontinence vraie. L'analyse des urines faile le 20 novembre a donné les résultats suivants :
Urine de couleur très pâle, limpide, sédiment nul; par litre : 1 gramme d'urée, 3 gr. 8 de chlorure de sodium, 0 gr. 22 d'albumine ; pas de glucose, pas de pigments biliaires.
L'alimentalion au sein, d'abord refusée par l'enfant chez qui elle provoqua quelques vomissements, ne larda pas à ètre tolérée. Cependant, rapidement, on put constater un amaigrissement considérable de ce prémaluré qui succomba au vingtième jour avec tout le facies de l’athrepsique.
AUTOPsIE. — À l'autopsie pratiquée vingt-quatre heures après la mort, les recherches portent lout d'abord sur la région abdominale. A la dissection, la paroi, qui à la section simple à une minceur anormale, paraîl dépourvue de muscles complètement développés; au niveau de leurs inserlions sternales et pubiennes, on reconnaît bien les grands droits. Ailleurs, macroscopiquement, il ‘est difficile d'isoler les obliques et les transverses qui semblent former une couche mince et plus ou moins dissociée entre deux lames aponévrotiques superficielle et profonde particulièrement épaisses.
On est frappé par le météorisme et le volume occupé par les anses intestinales ; on croit pouvoir en trouver l'explication parle développement des gaz de putréfaclion dans deux larges masses distendues,
latérales et symétriques, quelon prend tout d'abord pour le cæcum et
ASE
le côlon descendant. On ne tarde. pas à se rendre compte que ces deux masses apparliennent, non au gros inteslin, mais aux urelères énormément dilatés.
On couslale que de leur origine au bassinet, les uretères, boursouflés, Liraillés par des brides fibreuses, coudés, plicaturés, sont sur lout leur parcours démesurément distendus; ils remplissent les deux fosses iliaques ; la vessie est globuleuse, dure à la palpation; sa paroi, après incision, parait hypertrophiée; sa muqueuse, découpée en surfaces losangiques, présente sur une grande partie de son étendue une coloration ecchymotique. On peut vérifier que sur tout le (ractus urinaire la perméabilité des divers orifices est parfaile; par l’incision vésicale, une sonde est facilement introduite dans les deux uretères, dans le col vésical, l’urètre, jusqu'au méat qui est libre.
Les reins, normaux comme volume, peul-être un peu plus pelits que normalement, présentent à la section des lésions caractéristiques d'uronéphrose. La décorlicalion est malaisée, la substance corticale est pâle et extrêmement réduile, les pyramides, très diminuées de volume, sont congeslionnées ; le bassinet est extrêmement dilaté, revêtu d’une muqueuse pâle, rempli d'une urine sédimenteuse (l'orifice supérieur des uretères est perméable, l'urine sédimenteuse remplit également les uretères).
Sur la face antérieure des deux uretères rampent les testicules avec leurs canaux déférents, en eclopie lombaire.
L'examen des autres organes et des viscères ne révèle aucune autre anomalie. Pas d'anomalie du tube digestif qui paraît normal. Foie, rale, surrénales, normaux dans leur configuration, congestionnés. Le cœur ne présente pas de malformation. OEdème et congestion des deux poumons.
Centres nerveux. Encéphale normal; pas de sclérose de l'écorce grise, pas de porencéphalie.
Bulbe normal; moelle épinière normale.
Examens microscopiques (Durérié).
PAROI ABDOMINALE. — 1° Coupes sus-ombilicales paramédianes Lrans-
versales: — La paroi abdominale est étudiée, par comparaison avec
une Coupe analogue de paroi normale {d'un nourrisson de même âge). Au premier examen, on est frappé par deux faits :
1° Les couches musculaires normales existent, mais très amincies et très altérées; 2° Le Lissu conjonctif présente un développement considérable et forme des lames très épaisses sous la peau, entre les couches musculaires, sous la séreuse; ces lames sont réunies entre elles à (ravers les couches musculaires par le tissu conjonctif interfasciculaire, particulièrement développé lui aussi.
Si nous examinons chacun des plans de la paroi, voici ce que nous trouvons : à
L'épiderme, dont les diverses couches ne présentent pas de modificalions sensibles, est hérissé de crêtes papilliformes beaucoup plus nombreuses que sur une peau normale. Le derme et le Lissu cellu- Jaire sous-culané sont occupés par un tissu conjonctif très dense. Les glandes sudoripares et silacées, les follicules pileux semblent élouffés. Le tissu adipeux, qui sur la peau normale offre son aspect régulier d'alvéoles vidés de leur contenu graisseux et délimités par les mailles d'un fin réseau conjonelif aux noyaux très rares, est ici représenté par des plages de cellules arrondies où polygonales, à proloplasma granuleux, semées de noyaux abondants, parmi lesquelles circule un réseau capillaire congeslionné; dans ces plages apparaissent de place en place quelques cellules adipeuses typiques. La couche musculaire superficielle présente des fibres coupées transversalement; ces fibres sont très peu nombreuses; elles sont Jargement séparées les unes des autres par des travées fibreuses plus ou moins épaisses ; elles sont pour la plupart très bypertrophiées. Chacune forme une masse jaune-marron clair (à l’hématoxyline, fuchsine,
acide picriquée), granuleuse, avec plusieurs noyaux, irrégulière-
ment distribués, soit au centre, soit à la périphérie. L'hypertrophie
de ces fibres est très sensible si on la compare aux éléments normaux ; les mensurations donnent 45 à 19 w aux fibres pathologiques contre 1 y 9 à 2 y 8 aux fibres normales.
Les mensurations de l'épaisseur lotale de la couche musculaire superficielle donnent : Paroi malade, 38 y à 52 y d'épaisseur; paroi saine, 76 à 104 w.
La couche musculaire moyenne est plus riche en fibres musculaires
eee
que la couche superficielle; ces fibres sont beaucoup plus grêles que les fibres normales ; elles mesurent de 4 y à 2 » de diamètre, au lieu de 2 à 3 y, dimensions des fibres normales. Elles possèdent en général un seul noyau, le plus souvent périphérique et volumineux, remplissant parfois la Lotalité de l'épaisseur de Ja fibre; parfois elles présentent des traces de dégénérescence graisseuse, Ces fibres sont isolées, dissociées par un lissu conjonctif abondant.
L'épaisseur lotale de celte couche musculaire moyenne est de ; 95 y en moyenne, au lieu de 190 y. (paroi saine).
La couche musculaire profonde qui correspond au muscle transverse présente une hypertrophie considérable du lissu conjonctif interfibrillaire.
Les fibres sont morcelées, désagrégées, le plus souvent isolées; on ne trouve que des tronçons de fibres, dont la dissociation ne paraît pas être un « artefact », car dans la couche correspondante de la paroi normale les fibres sont groupées et forment des plages cohérentes. Ces fibres sont légèrement inégales, leurs dimensions varient de 3 u 8 à 7 u 6. Leurs noyaux sont plus abondants que normalement; ils sont arrondis et paraissent disposés à la périphérie de la fibre. L'épaisseur Lolale de cette couche musculaire profonde est de 95 » en moyenne contre 190 u (paroi saine).
Si l'on examine à un plus fort grossissement les fibres musculaires de ces diverses couches, 9n constate que les fibres de la couche profonde ont conservé leur striation longitudinale, mais que la plupart ont perdu leur strialion transversale; les fibres de la couche moyenne présentent des modificalions analogues; les fibres de la couche superficielle enfin offrent des allérations considérables et sont transformées en fibres hyalines très mal colorées, sans aucune trace de strialion.
La couche de lissu conjonclif sous-péritonéal est représentée ici par une vérilable paroi fibreuse, compacte, épaisse de 95 en moyenne, formée de fibres conjonctives, riches en collagène et possédant de nombreux noyaux.
Dans toute celte paroi, pas de lésions vasculaires bien neltes; aspect turgescent des cellules endothéliales des petits vaisseaux. Grand nombre de leucocytes parnfi les hémalies,
Les troncules nerveux, visibles sur les coupes, ne présentent pas
