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la protovertèbre, on peut supposer que ces éléments sont frappés d'insuffisance anatomique ou physiologique, dès leur origine protovertébrale.

Elle peut être acquise : Les éléments cellulaires, qui dans la protovertèbre et le myolome sont destinés à former au cours de l'évolution les muscles abdominaux, sont originellement bien constitués; mais au cours du développement, à un stade quelconque, ils sont frappés par une maladie quelconque qui les réduit anatomiquement ou physiologiquement et les prive ‘du pouvoir de fournir une musculature complète.

8. Les masses génératrices sont suffisantes, mais elles rencontrent dans la paroi abdominale un obstacle qui entrave leur développement normal. L

4° À quel dge de la vie embryonnaire ces deux masses génératrices sont-elles atteintes ?

Dans l'hypothèse où les masses génératrices suffisantes sont entravées par un obstacle pariétal, on peut admettre que l’apparition de l'obstacle est postérieure à la formalion de la masse ventrale, par conséquent à la quatrième semaine de la vie intrautérine.

Dans l'hypothèse d’une insuffisance originelle, on peutadmettre que l'affection causale de cette insuffisance est antérieure à la constitulion des myotomes, c'est-à-dire à la fin de la troisième semaine.

Enfin, dans l'hypothèse d’une insuffisance acquise, on peut admetire que l'affection causale est postérieure à la constitution des myolomes, c'est-à-dire à la fin de la troisième semaine, et antérieure à l'achèvement de la musculature abdominale, c'està-dire à la fin du troisième mois.

5° À quelle cause est due l'atteinte des masses génératrices ?

:. L'insuffisance originelle peut être héréditaire, qu'il y ait eu transmission d'un défaut palernel ou maternel, qu'il y ait eu absence de transmission, pour une raison quelconque, de la propriété que doivent posséder, normalement, les cellules mères. de donner naissance parmi lous les tissus et lous les organes à des muscles abdominaux. Le premier fait seul serait tangible,

rh + CR,

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mais nous ne relevons dans les observations aucun symptôme d'une transmission quelconque. Elle parait d’ailleurs difficile, étant données la cryptorchidie et la stérilité vraisemblable (nous disons vraisemblable à défaut de documents précis sur cette stérilité) dont tous les malades étudiés sont atteints. Elle ne pourrait s'expliquer qu'indirectement, sous une forme analogue à celle de la transmission générale de l'hémophilie : aux garçons par les femmes.

8. L'insuffisance originelle peut ne pas être héréditaire, mais due à une maladie des premiers jours de la vie intra-utérine. Nous sommes amené alors au cas de l'insuffisance acquise.

Quelles sont les maladies susceptibles de frapper dans le

myolome, ou les masses cellulaires qui en dérivent, les éléments

générateurs des muscles abdominaux? Le cercle de la pathologie embryonnaire est {rès élroil, et ici, comme ailleurs, nous ne pourrons guère invoquer, à moins de faire œuvre vaine d'imagination, que les infections et intoxications transmises par le père et la mère à l'enfant. L’alcoolisme d'une part, la syphilis de l’autre, doivent êlre surtout recherchés; les observalions que nous possédons ne mentionnent point de lare chez les parents. Dupérié insiste sur l'absence d'antécédents spécifiques ; pas de fausses couches, disent Hall et Thachter; une fausse couche el... 11 enfants dans le cas de Bolton. Les grossesses ont élé la plupart normales; dans un seul cas (Dupérié), l'enfant était prématuré. Signalons que dans le cas de Bolton la mère aurait été réduite, pendant sa gestation, à une alimentalion insuffisante.

Enfin, si chez aucun enfant la réaction de Bordet-Wassermann n'a élé pratiquée, par contre, on ne signale chez aucun de symptômes d'hérédo-syphilis. Dans aucune pièce d'autopsie on n'a trouvé de spirochètes.

y. Le développement des muscles abdominaux peut être entravé par un obstacle pariétal. De quelle nature peut êlre cet obstacle : Inflammation précoce de La paroï abdominale soudant plus où moins complètement les plans superficiel et profond et empêchant l'insinuation du plan musculaire? Adhérences am-

ET

niotiques comprimant de dehors en dedans la paroi abdominale? Tumeur intra-abdominale, notamment vessie trop volumineuse, comprimant de dedans en dehors la paroi abdominale?

De ces trois causes possibles d'obstruction au développement des masses génératrices, la plus vraisemblable, à un examen superficiel, est la (roisième. Thatcher l’a adoptée et croil qu'une vessie volumineuse (volumineuse sans doute à la fois par l'hypertrophie de ses parois et la quantité excessive d'urine qu'elle relient) s'oppose au développement, entre l'ectoderme et la vessie, des muscles abdominaux. Celte opinion semble peu s'accorder avec les notions embryologiques que nous avons déjà rappelées au sujet de la formation de la paroi sous-ombilicale et que nous rappellerons plus loin au sujet de la formation de la vessie ; il semble, d’après ces notions, que le développement des muscles abdominaux se termine au troisième mois et soit, par conséquent, normalement bien antérieur à l’achèvement de l'appareil urinaire, les reins élant constitués au cinquième mois, le conduit urogénital s'ouvrant à l'extérieur vers le cinquième mois également et l’ouraque se fermant aussi à peu près à cette période. On conçoit malaisément que du deuxième au troisième mois une vessie à peine développée et vide d'urine puisse s'opposer au développement des masses musculaires. L'inflammalion précoce de la paroi abdominale au niveau de la région provésicale, peut-être consécutive à une cyslite, est beaucoup plus plausible; malheureusement, la nature de celle inflammalion est purement hypothétique.

B. Hypothèse de l’atrophie secondaire, — Avant de discuter cette hypothèse, nous exposerons brièvement : 1° L'innervations des muscles abdominaux; 2° les divers Lypes d’atrophie musculaire avec leurs caractères cliniques et anatomo-pathologiques.

a) Innervalion des muscles abdominaux. — L'ensemble des muscles abdominaux est innervé : 1° Au point de vue périphérique, par les nerfs intercostaux, 5 à 12, et Les nerfs abdominogénitaux; 2 au point de vue radiculaire, par les racines D à xu et Li; 3° au point de vue médullaire, par les segments corres-

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pondants. Quand on veut préciser cette innervalion, on y arrive assez facilement pour les muscles grands droits. Étant donné que le grand droit est considéré, un peu schématiquement, comme formé de 5 segments, 3 sus-ombilicaux et 2 sous-ombilicaux que séparent les intersections aponévrotiques, on peut admettre avec Déjerine, d'après Schwarz (1909) et Goldstein (1909), que ce muscle possède trois centres médullaires d'innervalion; le premier correspond aux racines dorsales V, VI, VIT, aux nerfs intercostaux 5, 6, 7; il innerve les deux segments supérieurs du muscle et représente, des trois centres réflexes abdominaux que décrivent Schwarz et Daridenkoff, le centre supérieur ; le deuxième correspond aux racines dorsales VIIL, IX, X, aux nerfs inlercostaux 8, 9, 10 ; il innerve le (roisième segment sus-ombilical et le premier segment sous-ombilical du muscle; il représente le centre réflexe abdominal moyen; le troisième correspond aux racines dorsales XI et XIT, aux nerfs intercostaux de même ordre; il innerve le deuxième segment sous-ombilical du muscle et représente le centre réflexe abdominal inférieur.

Les abdomino-génitaux et la première racine lombaire participeraient {rès légèrement à l'innervation des droits ; quant aux autres muscles abdominaux, 1l est impossible de préciser d'une façon aussi rigoureuse la topographie médullaire, radiculaire ou périphérique de leur innervation, mais on peut supposer par analogie, d'une part avec ce qui se passe pour le muscle grand droit, d'autre part avec ce que l’on sait de l'innervalion de la région intercostale, dont la région abdominale est en quelque sorte le prolongement, enfin avec la répartition des troubles de la sensibilité observés au niveau de la paroi abdominale dans les lésions médullaires, que celte innervation se fait par mélamères superposés correspondant chacun à un des nerfs, racines et segments médullaires que nous avons indiqués.

b) Types d'atrophie musculaire. — On peut distinguer, suivant son origine, deux grands types d'atrophie musculaire :

1° Protopathiques ou myopathiques ;

2° Dentéropathiques ou neuropathiques.