RENTE
Les caractères cliniques et anatomo-pathologiques de ces diverses myopathies, tels que les a fournis leur étude chez l'enfant et l'adulte, peuvent se résumer ainsi :
L'atrophie myopathique est due, exceptionnellement, à une myosite, habituellement à une dystrophie musculaire primitive el progressive.
L'atrophie par myosite est caractérisée cliniguement par son apparition brusque ou lente à la suite d’un processus inflamma-
toire aigu ou chronique siégeant dans le muscle atteint, anatomopathologiquement par la substitution au tissu musculaire, éliminé
par la suppuration dans les formes aiguës, ou détruit progressivement dans les formes chroniques, de tissu fibreux. Affectet-elle les muscles abdominaux? Oui, avec prédilection, et elle alleint avec une fréquence toute spéciale les muscles grands
droils (dans la fièvre typhoïde notamment).
L'atrophie par dystrophie musculaire progressive primitive est caractérisée cliniquerment par les lrails suivants : héréditaire ou familiale, symétrique, ayant une topographie indépendante de toute distribution nerveuse, frappant d'abord les muscles de la racine des membres, s'accompagnant fréquemment de pseudohypertrophie, s'accompagnant de diminution des réflexes tendineux proportionnelle à son développement, ne comportant ni contraclhions fibrillaires, ni réaction de dégénérescence, s'accompagnant rapidement de rétractions fibro-musculaires, évoluant très lentement et progressivement (de longues années pour être bien marquées); anatomo-palhologiquement par les traits suivants : pas de lésions médullaires ni nerveuses; les plaques motrices ontélé trouvées dans 3 cas (Babès el Marinesco)altérées, mais l’on peut penser que celle altération était secondaire; les lésions, exclusivement musculaires, intéressent essentiellement les fibres qui constituent des faisceaux atrophiés, séparés par des fibres normales ou hypertrophiées, ayant des aspects très variés qui ont été décrits sous le nom de myolyse, dégénérescence granulo-graisseuse, dégénérescence hyaline, dégénérescence vacuolaire, et, accessoirement, le Lissu interslüitiel, qui présente une hyperplasie et une infiltration graisseuse plus où moins
marquées.
Affecte-t-elle les muscles abdominaux? Oui. Les muscles abdominaux, atteints en général secondairement aux muscles des membres, peuvent participer de très bonne heure à l'atrophie; leur alleinte coïncide presque loujours avec celle des muscles sacro-Spinaux.
L'atrophie neuropathique présente trois variétés : médullaire, périphérique, radiculaire.
L'atrophie d'origine médullaire est caractérisée cliniquement par les (raits suivants : ni héréditaire ni familiale, inconstamment symétrique, ayantune topographie discutée (van Gehuchten et de Bück croyant à des localisations motrices segmentaires, Marinesco à deslocalisations précises pour des groupes de museles, et Sano à des localisations précises pour chaque muscle. Déjerine la considère comme radiculaire), frappant d'abord Îles muscles de l'extrémité des membres, s'accompagnant de modificalions des réflexes, variables avec chacune de ses formes cliniques, comportant des contractions fibrillaires et, en général, une réaction de dégénérescence, évoluant de façon très variable, très lentement, dans la poliomyélite chronique ou la syringomyélie, très rapidement, dans la paralysie spinale infantile, anatomopathologiquement par les lraits suivants : lésions médullaires primitives localisées aux cellules motrices des cornes antérieures, consistant en myélile aiguë ou chronique; lésions radiculaires, nerveuses et musculaires, de dégénérescence et d'alrophie, secondaires.
On peut rallacher à l’atrophie d'origine médullaire l’atrophie réflexe lelle qu'on l'observe consécutivement aux lésions articulaires et osseuses, et dont la nalure est encore mal élucidée. L'atrophie d'origine médullaire affecte-t-elle les muscles abdominaux ? Oui. Dans la paralysie spinale infantile, ces muscles sont atteints assez souvent de facon associée où même isolée. Dans le syndrome d’Aran-Duchenne, ils sont en général atleints tardivement. À signaler le cas de Salecker (1908), rapporté par Déjerine, où une tumeur de la moelle ayant créé une paralysie avec atrophie limitée aux muscles sous-ombilicaux avec intégrité du grand droit, l'autopsie révéla une destruction complète des 11° et 12° segments médullaires dorsaux.
