LA LS
L'atrophie d'origine périphérique est caractérisée cliniquement par les traits suivants : ni héréditaire, ni familiale, bilatérale et symétrique ou unilatérale, ayant une topographie périphérique, frappant, dans les formes bilatérales, d'abord les muscles des extrémités; s'accompagnant de diminution des réflexes porporlionnelle à son développement, ne comportant pas de contractions fibrillaires, s’'accompagnant presque constamment de réaction de dégénérescence, s'accompagnant de troubles snbjectifs et objectifs de la sensibilité, au moins dans les formes sensitivo-motrices, s'accompagnantirès fréquemment de troubles vaso moteurs, sécréloires, trophiques, évoluant de facon très variable, suivant la cause de la névrite; anatomopalhologiquement par les trails suivants : lésions des nerfs primitives, consistant en dégénérescence par section ou névrile; lésions musculaires secondaires d’atrophie, pas de lésions médullaires (cependant on a décrit dans les polynévrites des lésions de chromatolyse des cellules des cornes antérieures de la moelle qui paraissent secondaires et accessoires, mais auxquelles quelques auteurs, Erb, Marie, Babinski, semblent vouloir accorder : un rôle prépondérant). Affecte t elle les muscles abdominaux ? Très rarement.
L'atropbie d'origine radiculaire présente chniquement des caractères très voisins de ceux de l'atrophie d'origine périphérique ; les principales différences sont : la topographie radiculaire de l'atrophie, sa prédominance à la racine des membres, sonévolution parliculièrementrapide; analomo-pathologiquement elle est caractérisée par des lésions essentielles et primitives de radiculite. Affecte-t-elle les muscles abdominaux ? Oui, assez fréquemment.
c) Présentalion et discussion de l'hypothèse de l'atrophie secondaire. — Les muscles abdominaux se sont développés complètement; mais, avant la naissance, ils ont été frappés d'atrophie par une myopathie, une névrite, une radiculite ou une myélile intra-ulérines, où par plusieurs de ces affections associées.
Deux points semblent d'abord bien établis.
Premièrement : Le processus atrophiant, s'il y a eu atrophie, est arrêté à la naissance; nous ne pouvons le juger que sur ses séquelles, c’est-à-dire sur l'état des muscles abdominaux, tel que nous le révèlentaprès la naissance, la clinique d'une part, l’anatomie pathologique d'autre part; nous avons donc des renseignements incomplets sur ce processus atrophiant.
Deuxièmement : Le processus atrophiant est limité presque rigoureusement aux muscles abdominaux. Si le grand dorsal (dans une observation Parker) et le carré des lombes (dans deux observalions, Guthrie Garrod et Davies) sont signalés comme faiblement développés, dans toutes les autres, l'absence de développement porte uniquement sur les muscles grand droit, grand oblique, petit oblique et transverse. Il s’agit done, s'il y a atrophie, d'une atrophie abdominale autonome, à lésions bien limitées, et non d'une de ces atrophies secondaires aux atrophies d’autres groupes musculaires, nolamment des membres, telles qu’on les trouve si fréqueniment dans les atrophies observées après la naissance, qu'il s'agisse de myopathie progressive primilive, de syndrome d'Aran-Duchenne, de radiculite avec paraplégie et paralysie des muscles de l'abdomen.
Ces deux premiers points élant acquis, nous allons, considérant un instant l'hypothèse de l'atrophie comme admise, étudier ces caractères cliniques et anatomo-pathologiques et voir de quel type conuu elle se rapproche le plus :
1° Celle atrophie n'est ni héréditaire, ni familiale ;
2° Elle est rigoureusement symétrique; ce caractère est surtout frappant dans les formes les plus incomplètes de l’atrophie; dans le cas de Frôhlich, où lous les muscles ne sont point alleints, ce sontles musclesdroits des deux côtés qui sontépargnés; cesont les mu scles larges des deux côlés qui sont (ouchés età peu près également, bien que, dit l'auteur, les faisceaux persistants soient un peu plus épais et nombreux du côté droit. Dans le cas de Guthrie, où les insertions costales et ilio-crurales du grand oblique, du petit oblique et du transverse persistent, elles persistent également dans la zone symélrique des deux côtés. Dans le cas de Hall, la portion intermédiaire de la partie postérieure
du grand oblique est conservée symélriquement des deux côtés, ele. etc
3° Sa lopographie est difficile à définir. Dans certains cas, elle semble indépendante de toute distribution nerveuse; telles sont les observations de Frôhlich, où à côté de muscles droits bien conservés les muscles latéraux manquent presque complèlement; de Thatcher, où les insertions sternales des droits sont conservées, tandis que les muscles latéraux manquent complètement; de Parker, où les droits sont conservés dans leur premier segment supérieur, où les obliques sont représentés par des bandes musculaires allant des côtes à la crêle iliaque, tandis que les transverses semblent faire complètement défaut. Dans d’autres cas, au contraire, elle semble pouvoir être ratlachée à une distribution nerveuse ; telles sont les observalions de Garrod et Davies où tous les muscles abdominaux sont réduits à quelques trainées rosées, de Dupérié, où tous les muscles abdominaux persisient sous forme de lames dissociées et minces; de Bolton, où les segments sus-ombilicaux des droits el les insertions sterno-costales des muscles latéraux persistent, tandis que les segments sous-ombilicaux des droits et toute la partie sousombilicale des museles latéraux font défaut, comme si la distribution nerveuse sous-ombilicale avait été seule atteinte. Dans ces cas d’ailleurs, il est impossible, étant donnée la superposition à peu près parfaite, au niveau de l'abdomen, des lerriloires périphérique, radiculaire et médullaire, de dire à quelle variété de lopographie nerveuse nous avons affaire ;
4° Elle ne s'accompagne point de pseudo-hypertrophie ;
5° L'examen électrique de la paroi abdominale à élé pratiqué dans plusieurs cas; dans ceux de Mollison, de Garrod el Davies,
de Dupérié, il a révélé une absence complète de contraction.
Dans d’autres cas, celte absence est plus ou moins complèle, plus ou moins totale. Ces résultats sont à prévoir dans des formes d’atrophie aussi marquées, où le tissu musculaire fait presque complèlement ou même complètement défaut, et ne nous donnent aucun éclaircissement sur la nalure de celle Pauzat 1
atrophie, Il en est de même pour l'examen des réflexes qui sont signalés comme abolis dans le cas de Dupérié;
6° Cette atrophie ne s'accompagne point de rétraclions fibromusculaires; la plupart des observations signalent, au contraire, l’excessif développement de la paroi abdominale;
7° L'élat de la sensibilité a été recherché dans un seul cas, celui de Stumme; elle était normale;
8 L'atrophie s'accompagne-t-elle de troubles frophiques? Du côlé de la peau, une observation (Slumme) signale des phénomènes de sudation limités à la région des muscles grands droits. Faut-il considérer comme troubles frophiques ces plis permanents de la peau que la plupart des observalions signalent? Du coté de l'appareil génilo-urinaire, faut il considérer comme troubles trophiques les modificalions de cet appareil? Nous ne le croyons pas;
9 L'atrophie a eu une évolution rapide, comprise dans la période de six mois qui sépare la formation de ia paroi abdominale de la naissance de l’enfant;
10° L'alrophie a les caractères anatomo-pathologiques suivants : i
au. Etat des nerfs. — Aucune relation d'aulopsie ne mentionne leur élat, sauf celle de Dupérié qui signale des altéralions sans importance.
B. Etat des racines. — Une seule observation (Garrod et Davies) signale leur apparence normale;
y. Etat de la moelle. — Dans lrois observations seulement, 1l a été étudié; toutes les trois (Garrod et Davies, Bolton, Dupérié) signalent son apparence générale macroscopique et microscopique. Garrod et Davies et Bolton ont praliqué des numérations cellulaires des cornes antérieures des segments thoraciques (1 à 12 pour les premiers, 7 à 11 pour le second).
Isont{rouvé, les premiers, que ie nombre des grandes cellules élait à peu près égal.au chiffre normal, mais que le chiffre des peliles cellules était presque moitié moindre que le chiffre normal; le second, que le nombre des grandes et des petites cellules était sensiblement inférieur au nombre normal, Résultats difficiles à interpréter.
5. Etat des muscles. — Un premier point est net; l'atrophie est. considérable, telle qu'on ne la rencontre chez l'enfant et l’adulle qu'à la fin de processus atrophiants très longs ou exceplionnellement actifs; les muscles, dans plusieurs cas, ont disparu, au moins par places, el l'on n'en voit point trace. Ce point acquis, nous devons nous poser deux questions :
Premièrement : Au niveau des territoires dépourvus de muscles, que trouve-t-on? Les plans sont-ils normaux, à l'exclusion de la couche musculaire; celle-ci est-elle remplacée par une lame fibreuse plus ou moins épaisse; trouve-t-on quelques éléments musculaires persistants et plus ou moins bien conservés? Les réponses des diverses relations d'autopsie à celle question sont malheureusement insuffisantes. Guthrie, Thatcher parlent de plans sous-culanés complètement aponévroliques. Garrod et Davies insistent davantage; dans leur cas, la peau, {rès adhérente (au niveau des plis permanents) au fascia sous-jacent, élait normalement épaisse et riche en éléments glandulaires; le tissu cellulo-graisseux étail excessivement développé et l'on y trouvait, de place en place, des fibres musculaires, non striées, dont le noyau avait une forme de baguette, semblait central et qui ressemblait à des fibres lisses ou à des fibres siriées demeurées à un stade primitif de leur développement. Les aponévroses musculaires, ajoutent les auteurs, étaient à peu près complètement absentes. Bolton a examiné la portion sousombilicale du muscle grand droit, dépourvue en apparence de issu musculaire, el a trouvé au milieu d'un tissu fibreux lâche et riche en peliles masses graisseuses, des cellules volumineuses à noyau arrondi ou ovale, fortement coloré, entouré par une masse protoplasmique plus où moins nelle, qui ne ressemblent point pour lui à des fibres musculaires en régreision.
Dans le cas de Dupérié, les intervalles anora alement grands qui existent, d'une part, entre les diverses couches musculaires amincies et, d'autre part, entre ces couches, la peau et le péritoine sont comblés par des couches de lissu fibreux très épais et très dense. La région para médiane sous-ombilicale, qui est dépourvue de tissu musculaire, est remplie par un (issu
conjonelif exubérant, où l’on trouve quelques fibres musculaires en cégénérescence hyaline. Dans ce cas, le tissu fibreux semble avoir pris la place du tissu musculaire.
Les autres auteurs, à part l'absence de fibres musculaires, n'ont rien remarqué d’extraordinaire au niveau de la paroi abdominale; on peut penser que l'existence d’un plan anormal tel qu'une lame fibreuse épaisse les aurait frappés et qu'ils l'auraient signalée.
Deuxièmement : Quel est l’état des fragments de muscle persistant que signalent plusieurs observations? Seuls, Bolton et Dupérié répondent à celte question : Bolton a examiné histologiquement la portion sous-ombilicale du muscle grand droit et a trouvé que les fibres musculaires étaient anormalement arrondies, certaines étant nettement hypertrophiées, d’autres alrophiées; que leurs fibrilles étaient largement séparées les unes des autres, ce qui donnait à la coupe transversale de la fibre un aspect granuleux; que certains noyaux étaient centraux ; que certaines fibres avaient des noyaux doubles, enfin que les fibres élaient groupées en faisceaux anormalement lâches. Ces lésions rappellent singulièrement celles que l’on rencontre dans les alrophies myopathiques au début de leur évolution. :
Dupérié a examiné histologiquement des coupes transversales sus-ombilicales et sous-ombilicales des couches musculaires : les minces feuillets qui représentent ces muscles sont, dans leur ensemble, morcelés, dissociés par des prolongements interfasciculaires et interfibrillaires du tissu conjonetif intermuseulaire ; les fibres elles mêmes varient d'aspect; en certains points, elles sont hypertrophiées et ont des dimensions à peu près triples de celles d’une fibre normale; d'aspect granuleux, elles présentent plusieurs noyaux irrégulièrement distribués, soit centraux, soit périphériques ; en d’autres points, elles sont beaucoup plus grèles que normalement (1 à 2 y, au lieu de 2 à 3 L); elles présentent généralement un noyau périphérique et volumineux, remplissant parfois la lotalité de l'épaisseur de la fibre. On trouve parfois de la dégénérescence adipeuse. En tout cas, la strlalion à disparu à peu près complèlement et ne se retrouve plus que sur de très rares fibres.
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Enfin, dans la partie para médiane des coupes sous-ombilicales, les fibres musculaires sont en dégénérescence vitreuse complète. Ces lésions sont assez comparables à celles que nous à signalées Bolton.
En résumé, l'atrophie que nous venons d'éludier est une atrophie non héréditaire, ni familiale, rigoureusement symétrique, limitée aux muscles abdominaux, ne s'accompagnant ni de pseudo-hypertrophie, ni de rétractions fibro-musculaires, ne s'accompagnant ui de troubles de la sensibilité, ni de troubles trophiques marqués, évoluant très rapidement, très complètement Jusqu'à disparilion à peu près totale du muscle atteint, ayant enfin terminé son évolution à la naissance de l'enfant. Elle est caractérisée anatomo-pathologiquement par l'existence indéniable de lésions musculaires et par l'absence probable de lésions médullaires et radiculaires.
De quel type connu d'atrophie se rapproche-t-elle? Elle est très éloignée de la forme ordinaire de l’atrophie neuropathique médullaire, puisqu'elle ne comporte point de lésions médullaires. Elle est aussi très éloignée de l'atrophie myopathique par dystrophie musculaire progressive; sans doute, ses caraclères anatomo pathologiques ont une certaine ressemblance avec ceux de celte forme d’atrophie, mais ses caractères cliniques sont foucièrement différents; non héréditaire, ni familiale, parfaitement localisée, ayant une évolution rapide et limitée rigoureusement par la naissance, elle s'oppose presque exactement à la dystrophie musculaire progressive.
Elle semble moins éloignée cliniquement des atrophies périphériques et radiculaires, mais l’absence d'examen anatomopathologique de nerfs ou de racines rend actuellement cette comparaison un peu vaine.
Elle se rapproche d'ailleurs davantage de ces formes d'atrophie bien localisées dans l’espace et dans le temps, que sont l'atrophie par mvyosite et l'atrophie dite réflexe.
De l'atrophie par myosite, elle a l'évolution rapide, grave, aboutissant à la destruction du muscle; d'autre part, l'existence
de plis de la peau permanents, ineffaçables, au niveau des régions
dépourvues de muscles, l'épaississement de celle peau que
signalent Garrod et Davies, ce développement considérable du tissu fibreux signalé dans l'observation de Dupérié s'accordent assez bien avec l'hypothèse d'une inflammalion ayant évolué au niveau du plan sous-culané et guéri en laissant un derme épaissi et adhérent ou une sclérose pariétale considérable.
De l’atrophie dite réflexe, où les lésions médullaires seraient légères et fugaces, elle se rapproche encore davantage, si l'on admet (plusieurs observations le permettent) qu'une vessie volumineuse, en exerçant sur la paroi abdominale, pendant une grande partie de la vie intra-utérine, une compression excessive a pu délerminer une atrophie réflexe des muscles de
celle paroi; le fait que l’atrophie est définitive et, dans plusieurs”
cas, complète n'infirme pas, a priori, celle hypothèse, car il s'agit ici, non de musele adulle, résistant, mais de muscle très jeune, lrès fragile sans doule et dont les réactions pathologiques sont graves et facilement irréparables.
C. Conclusion. — En résumé, il y a deux hypothèses susceptibles d'expliquer l'absence des muscles abdominaux. La première invoque le manque de développement: Les muscles abdominaux ne se sont point développés parce que les masses génératrices des muscles droits d’une part, des muscles latéraux d'autre part, ont élé, avant le troisième mois de la vie intraulérine, arrêtées dans leur évolution par leur insuffisance myogénique ou par leur impuissance à lriompher d'un obstacle opposé à celte évolution. La deuxième invoque l'atrophie après développement : Les muscles abdominaux se sont atrophiés après le {roisième mois, à la suite d'une myosite ou par ce mécanisme encore obseur qu'on appelle réflexe.
Peut-on concilier ces deux hypothèses? Les lravaux te Mayer, Barfurth, Schaffer, tendent à démontrer que le (issu musculaire subit, pendant la vie embryonnaire, un triple mouvement de formation, de régression et de réformalion. Qu'un incident pathologique quelconque vienne arrêter localement cette évoluion du muscle entre régressien et réformation, voilà le muscle, d'abord bien formé, puis atleint par l'atrophie temporaire phy-
paroi; plusieurs observateurs, en effet (Osler, Platt,
siologique qui ne se reforme plus. Mais nous ne pouvons pas, en l'absence de vérification nouvelle de ces recherches, dès maintenant, en tenir compte. Il faut choisir, CrOYOnS-NOUS, entre ces deux hypothèses.
Thatcher à adopté la première. Stumme la seconde. Chacun d'eux croit possible d'établir une pathogénie unique pour tous les cas d'insuffisance congénitale des muscles abdominaux.
Nous pensons qu'ils sont trop ambitieux et qu'il n’est pas possible d'être aussi absolu. Certains cas relèvent de l'absence de développement, d’autres de l'atrophie après développement. Il est difficile de les classer, tant qu'on considère l'insuffisance des muscles abdominaux comme une malformation isolée. Nous reviendrons donc sur cette question après avoir recherché les relations qui unissent l'insuffisance musculaire aux diverses malformations dont nous allons maintenant éludier la pathogénie et donnerons notre opinion dans la conclusion de ce chapitre de pathogénie.
IL Pathogénie du développement excessif de la paroi abdominale. É
Cet excès de développement semble dû à la distension de la Parker, Guthrie, Duapérié), insistent sur l'extrême minceur de cette paroi; Garrod et Davies cependant disent qu'elle avait une épaisseur normale, que la disparition du plan musculaire semblait compensée par l'épaississement considérable du plan cutané. On peut penser que dans ce cas il s'est produit un phénomène spécial (inflammation accenltuée du derme, par exemple).
Cette distension est produile vraisemblablement par un excès de pression intra-abdominale. Cet excès de pression peut être dû à l'existence d'une tumeur intra-abdominale. C'est ce qui a dû se prodaire dans la plupart des cas où la vessie et les ure-
tères forment une masse hypertrophiée et dilatée, volumineuse.
Mais celte distension existe également dans plusieurs cas (Froh-
lich, par exemple) où la vessie et les uretères semblent normaux :
Elle peut s'expliquer très simplement'de la façon suivante : Normalement, la paroi abdominale sert de sangle aux organes abdominaux; toute la valeur de celte sangle est due à l'épaisseur et à la lonicité de son plan musculaire. Que ce plan musculaire s'affaiblisse ou même disparaisse, la sangle abdominale se relâche, les organes abdominaux tendent à tomber, 1ls exercent une pression excessive sur leur sangle déficiente et celte sangle se distend de plus en plus. Phénomène analogue à celui de la splanchnoptose chez l'adulte : la faiblesse de la paroi amène la splanchnoplose, et la splanchnoptose augmente la faiblesse de la paroi.
Aucun observateur n'a relevé d'autre cause d'excès de pression intra-abdominale; aucune trace notamment d’ascite fœtale.
Les plis permanents que présente la peau du ventre et les malformations ombilicales, l'ombilie en sillon notamment, qui semblent liés, ont une pathogénie moins nelle; il est assez difficile d'abord de préciser leur nature, représentent-ils des adhérences, reliquals d'une inflammalion de la paroi? Représentent-ils plutôt de grosses rides? Dans ce cas, il faut admettre que la pression intra-abdominale, après avoir été très forte et avoir distendu la paroi au maximum, a diminué, pour une raison quelconque (évacuation, par exemple, plus facile d'une vessie rétentionniste), et que, d'une part, sous l'influence de la pression du liquide amniotique, d'autre part, sous l'influence de Ja contraction de la vessie dont les rapports avec la paroï abdominale sont particulièrement intimes, dans la plupart des cas que nous étudions, la paroi abdominale est rétractée, froncée, le long des lignes de moindre résistance qui forment les plis observés à la naissance.
