FF
— Electro diagnostic : réaction de dégénérescence partielle des nerfs circonflexes, radial, eubital, médian gauches.
—- Très légère diplopie à la lunette de BARTHEELS.
— Examen-radiographique : au niveau de la colonne dorsale : scoliose très accusée à convexité droite centrée sur D 6 -
Au niveau de la charnière crânio-rachidienne : invagination basilaire. Platybasie - pas de fusions. Trou occipital irrégulier.
son
7 TOMOGRAMME SAGITTAL
(Plan médian)
Platbasie : L’angle basal de Boogard est de 170°. La fosse postérieure décrit le S classique des invaginations basilaires. Le sommet de l’odontoide est à 27 millimètres au-dessus de la ligne de Chamberlain - segmentation de l’odontoïide qui est inclinée de 30° sur l’axe du corps de l’axis et fait protruüsion dans le trou occipital - l'arc postérieur de l’atlas est soudé à l’écaille de l’occopital, l’arc antérieur est libre.
Le profil standard montre l'impression basilaire d’après la ligne de Chamberlain, les superpositions cachent l’atlas et l’odontoide.
ST
TOMOGRAMME EN FRONTALE (à 8 centimètres du plan postérieur)
Légère asymétrie mastoidienne : la mastoïde droite est un peu plus haute que la gauche.
La direction de la base du crâne est complètement inversée vers le haut en dedans : ïl y a donc enfoncement en entonnoir de la base.
La ligne bimastoïdienne coupe le corps de l’axis à mi-hauteur, et la pointe de l’odontoïde se trouve à 8 millimètres de la ligne digastrique.
A Diagnostic :
Syringomyélobulie évoluant chez un sujet de 23 ans porteur
de malformations crânio-rachidiennes multiples.
Traitement :
Un appareil de prothèse a été confectionné qui doit être mis en place immédiatement.
DO
Observation Il.
LEN.. Jean, adjudant-chef, 43 ans, 25 ans de service, entre dans le service le 21 juillet 1953 pour impotence quasi-totale du membre supérieur droit, troubles importants à la station debout et à la marche.
HISTOIRE DE LA MALADIE
Aucun trouble jusqu’en 1940. Cette année-là, un matin brutalement au réveil, paralysie oculaire droite avec sensation de vertige et déséquilibre vers la gauche. Ces troubles disparaissent en quelques jours sans séquelles.
A noter que de 1928 à 1939 le malade fait énormément d'équitation, participe à de nombreuses compétitions et fait des chutes fréquentes.
En 1933, on lui découvre une inversion viscérale complète.
En décembre 1952, apparition d’une gêne fonctionnelle dans le membre supérieur droit. Débutant au coude, ces troubles s'étendent à tout le membre qui devient rapidement impotent.
En mai 1953, apparition de troubles de la marche qui devient incertaine, titubante avec sensation de déséquilibre vers la gauche. Ce sous-officier est marié, a une fille et un garcon de 15 ans qui pèserait plus de 80 kilogs.
EXAMEN
Sujet d'un biotype très particulier avec cypho scoliose cervico-dorsale, thorax en carène, sternum en gouttière avec proéminence supérieure et inférieure, pieds creux.
L'attitude est penchée en avant, le cou est court, enfoncé dans les épaules, porté en avant. Les mouvements de latérabilité de la tête sont diminués.
Examen neurologique
Atteinte lésionnelle importante à droite, ébauchée à gauche de la moëlle cervicale haute et du bulbe
— Syndrome de la corne antérieure des 5e et 6e métamères cervicaux avec amytrophie du type DUCHENNE-ERB, parésie concommittente, fibrillations et abolition des réflexes bicipital et styloradial,
— Troubles sensitifs de C 4 à C7, type syringomyélique à droite anesthésie thermique et douloureuse, légère modification de la sensibilité tactile ; à gauche, mêmes troubles sur des plages isolées (cou. deltoïde, bord externe de la main).
— Au niveau du bulbe, lésion des voies vestibulaires avec un nystagnus complexe très important, ROMBERG vestibulaire, hypoexcitabilité labyrinthique gauche. Atteinte de la racine sensitive du trijumeau.
Atteinte cordonnale sous lésionnelle.
— Syndrome cérébelleux avec hypermétrie dysmétrie, troubles de l’équilibration et de la marche.
— Signes pyramidaux aux membres supérieurs avee signe de HOFFMAN bilatéral et aux membres inférieurs avec signe de BABINSKI bilatéral, ROSSOLIMO positif à droite, réflexes
vifs sans clonus.
— Atteinte de la sensibilité profonde aux membres supérieurs et inférieurs avec agnosie totale à la main droite, plus discrète à la main gauche.
Examen somatique :
Situs inversus totalis, rétrécissement mitral probablement congénital. Rien à signaler par ailleurs. Tension artérielle
15/8. Examen radiographique
Spina bifida linéaire de l’are postérieur de C 4 - Exagération de la courbure normale avec baillement en avant des interlignes - Arthrose marquée C5-C6 avec pincement et ostéophytose.
Scoliose dorsale à convexité droite centrée sur D 10.
— Cypho scoliose lombaire avee angulation à 90° de L3 sur LA.
Malformations de L3 et L4 - Arthrose L3 - L4. Hypoplasie de L5 - Lombalisation de S1.
— L'examen de la charnière crânio-rachidienne montre une ouverture de l’angle basal de BOOGARD ; une invagination basilaire importante, une segmentation de l’odontoïde avec luxation postérieure du fragment et luxation latérale de l’axis ; une hypoplasie avec assimilation de l’atlas et spina bifida de son arc postérieur ; une hypoplasie mastoïdienre droite. Le lipiodol confirme la pénétration de l’odontoide dans le trou occipital.
PR pe
TOMOGRAMME SAGITTAL
(17 cm. du plan facial gauche)
Platybasie : L’angle basal de Boogard est de 160°, le crâne paraît aplati de haut en bas et l’écaille de l’occipital a une direction horizontale et même oblique en haut et en avant.
L'’atlas est plaqué à l’occipital mais il est libre. La ligne de Mac Gregor coupe a base de l’odontoide.
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TOMOGRAMME EN FRONTALE PASSANT PAR L’'ODONTOIDE
La base du crâne a perdu son obliquité normale en bas et en dedans. Les masses latérales de l’atlas sont soudées aux condyles occipitaux. La pointe de l’odontoïde est à 27 millimètres au-dessus de la ligne de Fishgold et à 21 millimètres de la ligne digastrique. Déplacement latéral (13 millimètres à droite de la ligne médiane) de l’axis. Hypoplasie et ascension de la mastoïde droite.
La face bouche ouverte difficile à pratiquer ne montre même pas l’axis.
, Traitement :
Radiothérapie, ionisation iodurée transcerébro-médullaire, port d’un appareil de prothèse qui a transformé l’état du malade : l’équilibre et la marche sont très améliorés, la récupération est importante dans les mouvements du membre supérieur droit avec redressement de l’épaule, le malade s’est parfaitement adapté au port de son appareil qui lui procure une sensation agréable de bien-être.
Une réforme R. D. 2 est accordée
